AUTORES
- Francisco Abellán Alías. Enfermero del Centro Médico de Especialidades San José-Consultas externas Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- David Gimeno Elías. Enfermero del Servicio de Aislamiento del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
- Paula Castro Martín. Enfermera del Servicio de Oncología del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Nerea Berjillo Gimeno. Enfermera de la Unidad de Hemodiálisis del Hospital San Juan de Dios, Zaragoza. España.
- Victoria Meiyou Alfonso López. Enfermera Residente de Obstetricia y Ginecología del Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Diana Beatriz Cadar. Enfermera del Servicio de Farmacia del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
RESUMEN
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una patología productora de encefalopatía espongiforme transmisible, de etiología priónica. Se caracteriza por una degeneración neurológica, rápida, progresiva y con una evolución fatal1. Su baja incidencia y complejidad clínica conlleva un desafío diagnóstico y asistencial.
Un caso es presentado, cuyo paciente de 67 años padece un deterioro cognitivo brusco, acompañado de alteraciones motoras produciendo una dependencia total en las últimas semanas. Se realiza una valoración de enfermería de una forma holística e integral basándose en el modelo de Virginia Henderson y sus 14 necesidades.
Se establecen diagnósticos enfermeros denominados NANDA y se genera un plan de cuidados individualizado orientado al confort, seguridad y apoyo familiar.
El rol de enfermería es fundamental en el seguimiento de cuidados paliativos junto a un acompañamiento en fases terminales de la enfermedad.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob, enfermería, cuidados paliativos, enfermedades neurodegenerativas.
ABSTRACT
Creutzfeldt-Jakob disease is a prion-induced transmissible spongiform encephalopathy. It is characterized by rapid, progressive neurological degeneration with a fatal outcome1. Its low incidence and clinical complexity pose a diagnostic and care challenge.
A case is presented in which a 67-year-old patient experienced sudden cognitive decline, accompanied by motor impairments, resulting in total dependence in recent weeks. A holistic and comprehensive nursing assessment was performed based on Virginia Henderson’s model and her 14 basic needs.
Nursing diagnoses, designated NANDA, were established, and an individualized care plan focused on comfort, safety, and family support was developed.
The nursing role is fundamental in providing palliative care and support during the terminal phases of the disease.
KEY WORDS
Creutzfeldt-Jakob syndrome, nursing, palliative care, neurodegenerative diseases.
INTRODUCCIÓN
La Enfermedad Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología neurodegenerativa poco común, originada por el aumento de proteínas priónicas anómalas en el sistema nervioso central (SNC)2. Dichas proteínas ocasionan modificaciones estructurales que conllevan a la degeneración neuronal y la presencia de lesiones espongiformes3.
La afección se caracteriza por una rápida evolución, con una incidencia en torno a 1 caso por cada millón de habitantes al año2. Existen diferentes presentaciones, siendo la esporádica la más frecuente.
En cuanto a la clínica se define por demencia rápidamente progresiva, mioclonías, alteraciones visuales, trastorno del comportamiento y deterioro motor progresivo1. La evolución suele ser súbita y fatal, provocando un avance fulminante de un año desde el inicio de los síntomas4.
En la actualidad no existe tratamiento curativo, por lo que la atención se enfoca en el control sintomático y los cuidados paliativos. Teniendo en cuenta lo expuesto, la enfermería supone un pilar fundamental en la atención integral a lo largo de todo el proceso del paciente y su entorno familiar.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente varón de 67 años que ingresa en el servicio de neurología debido a un deterioro cognitivo de rápida evolución en las últimas 6 semanas, triado en el servicio de urgencias.
Debido al deterioro del paciente se establece la anamnesis con la familia la cual comenta modificaciones conductuales, pérdida de memoria incipiente en las últimas semanas y aparición de movimientos involuntarios. En los días de rigurosa inmediatez ha presentado incapacidad para deambular y una dependencia total.
Entre los antecedentes personales destacan hipertensión arterial controlada. Previo a este cuadro no había presentado antecedentes neurológicos previos y era totalmente independiente para las actividades básicas de la vida diaria (ABVD).
En su situación clínica actual muestra un empeoramiento neurológico severo, con veloz progresión encaminada a la dependencia total.
Constantes vitales:
Al ingresar en la planta se atiende al paciente tomándole las constantes vitales:
- Tensión arterial (TA): 135/78 mmHg.
- Frecuencia cardiaca (FC): 92 lpm.
- Frecuencia respiratoria (FR): 18 rpm.
- Temperatura (Tª): 36,7 ºC.
- Saturación de oxígeno (SpO₂): 96% basal (aire ambiente).
- Glucemia capilar: 108 mg/dL.
Constantes vitales en rango de normalidad sin signos de inestabilidad hemodinámica.
Exploración física:
Durante la exploración al ingreso el paciente presentaba un estado de conciencia fluctuante acompañado de una clara desorientación en tiempo y espacio. En cuanto a la comunicación se plantean dificultades debido a un lenguaje incoherente. En el apartado musculoesquelético y motor se avistan mioclonías generalizadas, una gran rigidez muscular e incapacidad para la marcha.
Pruebas complementarias:
Tras el ingreso y la primera valoración médica, el neurólogo manda pruebas para realizar diagnóstico de descarte.
Analítica sanguínea completa:
- Hemograma sin alteraciones significativas (Hb: 13,6 g/dL; leucocitos: 7.800/µL; plaquetas: 245.000/µL).
- Bioquímica con función renal y hepática conservadas (creatinina: 0,9 mg/dL; urea: 34 mg/dL; AST/GOT: 28 U/L; ALT/GPT: 25 U/L). Iones dentro de rango normal (Na⁺: 139 mmol/L; K⁺: 4,1 mmol/L). Glucemia: 102 mg/dL. Perfil tiroideo y vitamina B12 sin alteraciones. Serologías infecciosas negativas.
Gasometría arterial: pH 7,41; pCO₂ 39 mmHg; pO₂ 88 mmHg; HCO₃⁻ 24 mEq/L; saturación O₂ 96%, sin alteraciones del equilibrio ácido-base ni datos de insuficiencia respiratoria aguda.
Tomografía computarizada craneal: sin signos de hemorragia intracraneal ni lesiones ocupantes de espacio.
Resonancia magnética cerebral: hiperintensidad bilateral en ganglios basales y regiones corticales en secuencias DWI y FLAIR, hallazgos sugestivos de enfermedad priónica, apuntando a ECJ.
Electroencefalograma: complejos periódicos bifásicos/trifásicos.
Se realiza una punción lumbar y estudio de líquido cefalorraquídeo: proteína 14-3-3 positiva y elevación de proteína tau.
Valoración de deglución: disfagia moderada-severa con elevado riesgo de broncoaspiración.
El cuadro clínico es compatible con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en fase avanzada.
VALORACIÓN DE ENFERMERÍA
Se realiza una valoración integral según el modelo de Virginia Henderson, identificando las alteraciones en las 14 necesidades:
1. Respirar:
Sin alteración inicial, con riesgo de compromiso en fases avanzadas.
2. Comer y beber:
Deterioro grave con riesgo de aspiración.
3. Eliminación:
Incontinencia urinaria y fecal.
4. Movilidad:
Totalmente dependiente.
5. Descanso y sueño:
Dificultad para conciliar el sueño y mantenerlo con buena calidad debido a agitación y mioclonías.
6. Vestirse/desvestirse:
Dependencia total.
7. Temperatura corporal:
Sin alteraciones relevantes.
8. Higiene e integridad cutánea:
Alto riesgo de úlceras por presión por dificultad en la movilización.
9. Evitar peligros:
Alto riesgo de lesiones cutáneas, caídas, broncoaspiración.
10. Comunicación:
Gravemente alterada, lenguaje incoherente.
11. Valores y creencias:
Familia presente e implicada en el cuidado y aprendizaje de conocimientos.
12. Trabajo/realización personal:
No aplicable por edad ya que está jubilado y realización personal no valorable debido a la dependencia.
13. Ocio:
Imposibilidad de valorar.
14. Aprendizaje:
Incapacidad de aprendizaje por deterioro cognitivo. Información será facilitada al cuidador principal y familia.
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA (NANDA)
- Deterioro de la comunicación verbal r/c alteración neurológica secundaria a ECJ m/p desorientación temporoespacial.
- Riesgo de aspiración r/c disfagia moderada- severa y deterioro neurológico progresivo.
- Deterioro de la movilidad física r/c rigidez muscular m/p incapacidad para la deambulación.
- Afrontamiento familiar comprometido r/c impacto emocional ante el pronóstico terminal m/p ansiedad y preocupación expresada por la familia.
Plan de cuidados:
Una vez establecidos los diagnósticos NANDA, se procede a estructurar un plan de cuidados que abarque las necesidades afectadas de la paciente mediante la selección de objetivos (NOC) e intervenciones (NIC):
- NANDA: Deterioro de la comunicación verbal r/c alteración neurológica secundaria a ECJ m/p desorientación temporoespacial.
- NOC: Comunicación.
- NIC 1: Mejorar la comunicación: déficit del habla.
- NIC 2: Contacto.
- NANDA: Riesgo de aspiración r/c disfagia moderada- severa y deterioro neurológico progresivo.
- NOC: Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias.
- NIC 1: Precauciones para evitar la aspiración.
- NIC 2: Manejo de las vías aéreas.
- NANDA: Deterioro de la movilidad física r/c rigidez muscular m/p incapacidad para la deambulación.
- NOC: Movilidad
- NIC 1: Cambios de posición.
- NIC 2: Terapia de ejercicios: Ambulación.
- NANDA: Afrontamiento familiar comprometido r/c impacto emocional ante el pronóstico terminal m/p ansiedad y preocupación expresada por la familia.
- NOC: Afrontamiento de los problemas familiares.
- NIC 1: Apoyo a la familia.
- NIC 2: Apoyo emocional.
Evolución:
El paciente presenta un deterioro progresivo fulminante en etapas finales, requiriendo cuidados paliativos integrales. Se decide que prevalezca la prioridad por el confort, la prevención de complicaciones a todos los niveles y el acompañamiento con involucración familiar durante la etapa final de la enfermedad.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una patología fulminante de evolución rápida que una vez instaurada precisa un planteamiento centrado en los cuidados paliativos.
El papel de la enfermería adopta un rol fundamental en la atención integral del paciente, más específicamente en la conservación del confort, preservar la dignidad del paciente y el apoyo emocional a la familia.
Para ese desempeño enfermero es pertinente el empleo de modelos enfermeros estructurados que garanticen un cuidado de calidad incluso en situaciones de alta complejidad clínica.
BIBLIOGRAFÍA
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob [Internet]. Mayo Clinic. [citado el 12 de mayo de 2026]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/symptoms-causes/syc-20371226
- Creutzfeldt-Jakob disease. Brain and Nerves [Internet]. 2000 [citado el 12 de mayo de 2026]; Disponible en: https://medlineplus.gov/creutzfeldtjakobdisease.html?
- Appleby B. Generalidades sobre las enfermedades producidas por priones [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. Manuales MSD; 2024 [citado el 12 de mayo de 2026]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-neurológicos/enfermedades-producidas-por-priones/generalidades-sobre-las-enfermedades-producidas-por-priones
- Creutzfeldt-Jakob disease [Internet]. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. [citado el 12 de mayo de 2026]. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/creutzfeldt-jakob-disease
