Diplopía, disfagia e hipofonía con midriasis bilateral: diagnóstico de botulismo

AUTORES

1. Marta Casaus Mairal. Facultativo Especialista de Área de Medicina de Familia y Comunitaria en C.S. Luna, Sector Zaragoza I. España.
2. Aranzazu Vicente Martínez. Enfermera Dispositivo de Urgencias de Atención Primaria, Sector Zaragoza II. España.
3. Eva María Samatán Ruiz. Facultativo Especialista de Área de Medicina de Familia y Comunitaria en el Consultorio de Villanueva de Gállego (C.S. de Zuera), Sector Zaragoza I. España.
4. Lorena Alba Hernández. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet, Sector Zaragoza II. España.
5. Sara Chueca Sevil. Enfermera Hospital Miguel Servet, Sector Zaragoza II. España.
6. María Alfaro Vicente. Facultativo Especialista de Área de Medicina de Familia y Comunitaria. España.
7. Ana López Lorente. Facultativo Especialista de Área de Medicina de Familia y Comunitaria en C.S. Rebolería, Sector Zaragoza II. España.

RESUMEN

El botulismo es una enfermedad mediada por neurotoxinas producidas por el bacilo Clostridium botulinum, es poco frecuente pero potencialmente grave y mortal. El reconocimiento precoz resulta fundamental para iniciar tratamiento específico y mejorar el pronóstico. Presentamos el caso de un varón de 46 años que consultó por diplopía binocular horizontal, disfagia progresiva, hipofonía intensa y xerostomía, asociando midriasis bilateral y paresia de pares craneales. La neuroimagen inicial fue normal. El estudio neurofisiológico mostró hallazgos sugestivos de alteración presináptica de la unión neuromuscular, orientando el diagnóstico hacia botulismo. Se administró antitoxina botulínica con evolución clínica favorable. Este caso resalta la importancia de considerar el botulismo ante clínica oculobulbar aguda con disautonomía y pruebas de imagen normales.

PALABRAS CLAVE

Botulismo, diplopía, disfagia, midriasis, antitoxina botulínica.

ABSTRACT

Botulism is a neurotoxin-mediated disease caused by the bacillus Clostridium botulinum. It is uncommon but potentially severe and life-threatening. Early recognition is essential to initiate specific treatment and improve prognosis. We present the case of a 46-year-old man who consulted for horizontal binocular diplopia, progressive dysphagia, severe hypophonia, and xerostomia, associated with bilateral mydriasis and cranial nerve paresis. Initial neuroimaging was normal. The neurophysiological study showed findings suggestive of a presynaptic disorder of the neuromuscular junction, guiding the diagnosis toward botulism. Botulinum antitoxin was administered, with favorable clinical evolution. This case highlights the importance of considering botulism in cases of acute oculobulbar symptoms, dysautonomia and normal imaging studies.

KEY WORDS

Botulism, diplopia, dysphagia, mydriasis, botulinum antitoxin.

INTRODUCCIÓN

El botulismo es una enfermedad poco frecuente mediada por neurotoxinas elaboradas por Clostridium botulinum, un bacilo grampositivo anaerobio formador de esporas que se encuentra habitualmente en la tierra, sedimentos acuáticos y alimentos contaminados, como conservas o miel^1,2. Dichas toxinas bloquean la liberación presináptica de acetilcolina en la unión neuromuscular, originando una parálisis flácida descendente simétrica^1,3. Aunque su incidencia es baja en países desarrollados, constituye una urgencia médica por el riesgo de insuficiencia respiratoria y afectación bulbar grave^1,2. La administración precoz de la antitoxina y el reconocimiento temprano de la enfermedad son determinantes para limitar la progresión del cuadro clínico y mejorar el pronóstico^1-4.

Las formas clínicas más habituales son el botulismo alimentario, por heridas, intestinal e iatrogénico^1,2. En adultos, la presentación inicial suele incluir diplopía, visión borrosa, disfagia, disartria, sequedad oral y síntomas autonómicos, con posterior progresión descendente^1,3,5. Debido a su baja incidencia y a la similitud con otras entidades neurológicas, el diagnóstico inicial puede retrasarse^2,5. Por este motivo, mantener un alto índice de sospecha clínica resulta fundamental para instaurar el tratamiento de forma precoz y reducir el riesgo de complicaciones graves^1-4.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 46 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por cuadro de 2-3 días de evolución de diplopía binocular horizontal, predominante en visión lejana, acompañada de disfagia progresiva, hipofonía intensa y sequedad oral. Refiere además sensación de plenitud abdominal. No presenta fiebre ni alteración del nivel de conciencia. En anamnesis destacaba posible ingesta reciente de conserva casera (hummus) en dudoso estado de conservación tras avería reciente de su nevera. Los síntomas comenzaron 24-72 horas tras la ingesta.

El paciente se encuentra hemodinámicamente estable, consciente, orientado y eupneico en reposo. En la exploración neurológica destaca una leve ptosis palpebral izquierda sin fatigabilidad evidente, oftalmoparesia con limitación de la abducción bilateral, midriasis bilateral asimétrica hiporreactiva (más marcada midriasis e hiporreactividad en ojo derecho), debilidad facial bilateral leve, desviación de la úvula a la izquierda con caída del velo del paladar, debilidad para la protusión lingual y lateralización a la derecha, reflejo nauseoso presente, no alteración sensitiva facial, hipofonía severa casi ininteligible. Fuerza y sensibilidad en extremidades conservada y simétrica, no dismetrías, no presenta alteración de la marcha, ni se objetivan signos meníngeos.

En cuanto a las pruebas complementarias, la analítica sanguínea no presenta hallazgos significativos, la radiografía de tórax no mostró alteraciones significativas y la tomografía computarizada (TC) cerebral no evidenció hallazgos agudos.

Ante la combinación de afectación de pares craneales, síntomas autonómicos y neuroimagen normal, se amplió estudio mediante pruebas neurofisiológicas, que mostraron hallazgos altamente sugestivos de alteración presináptica de la unión neuromuscular con predominio bulbar.

Con la sospecha diagnóstica de botulismo alimentario se inició de forma precoz tratamiento con antitoxina botulínica. El paciente permaneció estable, sin insuficiencia respiratoria ni necesidad de ventilación mecánica, presentando mejoría clínica progresiva durante el ingreso y posterior alta hospitalaria con seguimiento ambulatorio.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El botulismo es una entidad infrecuente, pero clínicamente relevante por su potencial gravedad y elevada morbimortalidad si no se reconoce de forma precoz^1,2. La presencia simultánea de diplopía, disfagia, disfonía o hipofonía, midriasis y sequedad oral debe alertar sobre una posible alteración de la neurotransmión colinérgica periférica^1,3,5.

En el caso presentado, la ausencia de focalidad motora en extremidades, la normalidad de la neuroimagen y la progresión descendente orientaron hacia el diagnóstico de botulismo^1,5. La anamnesis dirigida desempeñó un papel clave, ya que el antecedente de consumo de alimentos conservados en condiciones inadecuadas reforzó la sospecha de botulismo alimentario^1,2. Diversos estudios han señalado que las conservas domésticas continúan siendo una fuente frecuente de exposición⁶. Por ello, la sospecha clínica debe ser especialmente alta cuando exista un antecedente compatible de consumo de alimentos conservados de elaboración casera o en mal estado de conservación^1,2,6.

Entre las entidades consideradas en el diagnóstico diferencial se incluyeron trastornos que causan disfunción de la placa motora, como miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton o determinadas intoxicaciones (organofosforados, toxina botulínica o algunos fármacos), así como multineuritis craneales, síndrome de Miller-Fisher y causas vasculares, especialmente ictus de troncoencéfalo^1,5.

Las pruebas neurofisiológicas pueden resultar de gran utilidad al evidenciar disfunción presináptica de la unión neuromuscular^1,3. No obstante, el diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico y no debe retrasarse la administración de la antitoxina mientras se confirma microbiológicamente el caso o se obtienen los resultados de las pruebas complementarias¹˒⁴.

Asimismo, la administración precoz de antitoxina botulínica se ha asociado con menor progresión clínica, una reducción del riesgo de insuficiencia respiratoria grave (principal complicación que puede precisar el uso de ventilación mecánica) y un mejor pronóstico funcional^1,4.

En conclusión, ante un cuadro oculobulbar agudo con diplopía, disfagia, síntomas autonómicos y pruebas de imagen normales, debe incluirse el botulismo en el diagnóstico diferencial^1,5. El reconocimiento precoz desde Atención Primaria y Urgencias, junto con una anamnesis dirigida y el inicio temprano del tratamiento, resulta fundamental para mejorar el pronóstico y disminuir el riesgo de complicaciones potencialmente graves^1,4.

BIBLIOGRAFÍA

1. Rao AK, Sobel J, Chatham-Stephens K, Luquez C. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of botulism, 2021. MMWR Recomm Rep. 2021;70(2):1-30.
2. Kobaidze K, Gelashvili M, Kobaidze N, Khmaladze E, Tsertsvadze T. Botulism in the 21st century: a scoping review. Cureus. 2023;15(9):e45851.
3. Chatham-Stephens K, Fleck-Derderian S, Johnson SD, Sobel J, Rao AK, Meaney-Delman D. Clinical features of foodborne and wound botulism: a systematic review of the literature, 1932-2015. Clin Infect Dis. 2018;66(Suppl 1):S11-S16.
4. Chalk CH, Benstead TJ, Keezer MR. Medical treatment for botulism. Cochrane Database Syst Rev. 2019;(4):CD008123.
5. Offerman SR, Schaefer M. Foodborne botulism presenting with diplopia and dysphagia in the emergency department. Clin Pract Cases Emerg Med. 2019;3(4):420-424.
6. Fleck-Derderian S, Shankar M, Rao AK, Sobel J, Chatham-Stephens K. The epidemiology of foodborne botulism outbreaks: a systematic review. Clin Infect Dis. 2018;66(Suppl 1):S73-S81.
7. Harris RA, Austin JW, Waddell LA, et al. Foodborne botulism, Canada, 2006-2021. Emerg Infect Dis. 2023;29(9):1801-1809.