Edema agudo hemorrágico del lactante: importancia de su reconocimiento clínico y un adecuado diagnóstico diferencial

AUTORES

1. Carmen Segura Rosillo. Médica Interna Residente en Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
2. Andrea Jordán Mena. Médica Interna Residente en Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
3. Carlos Nagore González. F.E.A. Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
4. Marta Hortal i Briz. Médica Interna Residente en Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
5. Elena Castilla Torre. F.E.A. Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
6. Alejandra Mercedes Fuentes Vidal. Médica Interna Residente en Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.

RESUMEN

El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis leucocitoclástica infrecuente que afecta típicamente a lactantes entre 3 y 24 meses. A pesar de su llamativa presentación cutánea, se caracteriza por un curso clínico benigno y autolimitado.

La etiología del EAHL no está completamente establecida, aunque se ha relacionado con infecciones virales o bacterianas, fármacos y vacunación reciente. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, si bien pruebas complementarias pueden ser útiles para descartar otros procesos. El diagnóstico diferencial incluye patologías potencialmente graves como meningococemia, púrpura de Henoch-Schönlein (PSH), enfermedad de Kawasaki, eritema multiforme y urticaria aguda hemorrágica, así como otras, como el maltrato infantil. El tratamiento es sintomático, con vigilancia clínica. El pronóstico del EAHL es excelente, con resolución espontánea en la mayoría de los casos en 1-3 semanas y sin secuelas.

El conocimiento adecuado de esta entidad permite evitar intervenciones diagnósticas o terapéuticas innecesarias y tranquilizar a los cuidadores. Este caso clínico refuerza la importancia de reconocer el EAHL y diferenciarlo de otros cuadros más graves durante la evaluación inicial de exantemas en población pediátrica.

Se presenta el caso clínico de un lactante de 9 meses con fiebre y lesiones cutáneas maculopapulares eritematosas y edematosas, confluyentes y algunas en diana, distribuidas por cara, tronco y extremidades, incluyendo los pabellones auriculares. La exploración física y los resultados analíticos fueron compatibles con EAHL, permitiendo su manejo ambulatorio con tratamiento sintomático. La resolución completa del cuadro se produjo en menos de diez días.

PALABRAS CLAVE

Edema agudo hemorrágico del lactante, vasculitis leucocitoclástica, exantema purpúrico, diagnóstico diferencial.

ABSTRACT

Acute Hemorrhagic Edema of Infancy is a rare leukocytoclastic vasculitis that typically affects infants between 3 and 24 months of age. Despite its striking cutaneous presentation, it is characterized by a benign and self-limiting clinical course.

The etiology of EAHL is not fully understood, although it has been associated with viral or bacterial infections, medications, and recent vaccinations. Diagnosis is primarily clinical, although complementary tests may be useful to rule out other conditions. The differential diagnosis includes potentially serious diseases such as meningococcemia, Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, erythema multiforme, and acute hemorrhagic urticaria, as well as others such as child abuse. Treatment is symptomatic, with clinical monitoring. The prognosis of EAHL is excellent, with spontaneous resolution in most cases within 1–3 weeks and without sequelae.

Adequate knowledge of this entity helps avoid unnecessary diagnostic or therapeutic interventions and provides reassurance to caregivers. This clinical case highlights the importance of recognizing EAHL and distinguishing it from more severe conditions during the initial evaluation of exanthems in the pediatric population.

We present the case of a 9-month-old infant with fever and erythematous, edematous maculopapular skin lesions, some confluent and target-shaped, distributed across the face, trunk, and extremities, including both auricles. Physical examination and laboratory findings were consistent with EAHL, allowing outpatient management with symptomatic treatment. Complete resolution occurred in less than ten days.

KEY WORDS

Acute hemorrhagic edema of infancy, leukocytoclastic vasculitis, purpuric rash, differential diagnosis.

INTRODUCCIÓN

El EAHL es una vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso que afecta característicamente a lactantes. Aunque se describió por primera vez hace más de un siglo, esta entidad permaneció poco reconocida hasta que múltiples informes de casos y revisiones consolidaron su perfil clínico, características histológicas y recomendaciones de manejo. A pesar de tratarse de un cuadro poco común, es importante conocerlo ya que su presentación clínica llamativa contrasta con su curso clínico benigno, y es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras entidades que revisten mayor gravedad.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Lactante varón de 9 meses que es traído a Urgencias por fiebre de 20 horas de evolución con pico máximo de 38.2ºC y aparición de exantema cutáneo generalizado en las últimas 3 horas. No presenta antecedentes médico-quirúrgicos de interés, tampoco presenta alergias conocidas. Bien vacunado según calendario.

No asocia clínica catarral ni digestiva. Mantiene orexia conservada y diuresis normal. Refiere antecedente la semana previa de gastroenteritis de 2 días de duración que se resolvió sin incidencias. No refieren consumo de fármacos a excepción de ibuprofeno administrado como antitérmico en el cuadro actual.

Presenta triángulo de evaluación pediátrica estable y buen estado general. A su llegada a Urgencias se toman constantes: Tª 37.8ºC, frecuencia cardiaca 110 lpm, saturación de oxígeno basal 99%, tensión arterial 91/54 mmHg. A la exploración física destaca un exantema consistente en máculo-pápulas eritematosas y edematosas, bien delimitadas, confluyentes, que desaparecen a la digitopresión, algunas de ellas en diana. Las lesiones se distribuyen por tronco, extremidades y región facial incluyendo afectación de ambos pabellones auriculares. No hay afectación de mucosas oral ni genital. No presenta otras alteraciones en el resto de la exploración.

Se extrae analítica sanguínea con bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones relevantes, destacando únicamente una proteína C reactiva de 15.3 mg/L con procalcitonina negativa. Se extraen serologías de virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus del herpes simple, parvovirus B19 y toxoplasma.

Durante su estancia en Urgencias presenta buen estado general, no irritable, manteniendo constantes en rango de normalidad en todo momento. Los hallazgos clínicos y analíticos orientan hacia un edema agudo hemorrágico del lactante. Ante ausencia de signos de alarma clínicos ni analíticos, se decide alta continuando tratamiento sintomático con ibuprofeno en domicilio. Se explica a los padres la naturaleza del cuadro, la evolución esperada de las lesiones cutáneas y los signos de alarma a vigilar. Se indica la necesidad de control por su pediatra de Atención Primaria en las siguientes 24-48 horas para control clínico.

El paciente continuó seguimiento en su centro de salud, presentando en todo momento buen estado general, con remisión de la fiebre a las 48 horas. Las lesiones cutáneas se volvieron purpúricas y posteriormente fueron mejorando progresivamente siendo menos edematosas y ligeramente equimóticas, desapareciendo por completo a los 9 días. Las serologías de virus resultaron todas negativas.

DISCUSIÓN

El EAHL fue descrito por primera vez en 1913 por Snow, y autores posteriores como Finkelstein en 1938 y Seidlmayer en 1939 refinaron aún más el cuadro clínico. Los primeros informes enfatizaron los llamativos hallazgos cutáneos a pesar del buen estado general del niño, un tema reiterado por investigaciones posteriores que distinguieron el EAHL de vasculitis más graves. Con el tiempo, una amplia gama de fuentes bibliográficas, que abarcan desde informes de casos en revistas europeas hasta revisiones sistemáticas en la literatura dermatológica internacional, ha enriquecido nuestra comprensión de esta entidad^1,2. En la literatura médica también se ha denominado edema agudo hemorrágico de la infancia, síndrome de Seidlmayer, enfermedad de Finkelstein o púrpura en medallón³.

No existen datos acerca de su incidencia, pero se considera una enfermedad poco frecuente posiblemente debido al infradiagnóstico⁴.

Aunque su etiología exacta continúa siendo desconocida, se ha establecido una asociación con procesos infecciosos (tanto virales como bacterianos), administración de fármacos y vacunas, los cuales se consideran posibles factores desencadenantes, lo que respalda la implicación de mecanismos inmunomediados, probablemente relacionados con el depósito de complejos inmunes y la activación del complemento^5,6. En el caso de nuestro paciente, se podría relacionar con el cuadro de gastroenteritis leve presumiblemente vírica que había presentado la semana previa.

Aparece típicamente en lactantes de entre 3 y 24 meses de edad, con ligero predominio en el sexo masculino^3,7. Su aparición en el periodo neonatal es excepcional, aunque se han reportado casos⁸. Desde el punto de vista clínico, se manifiesta mediante la aparición súbita de lesiones maculopapulosas purpúricas o eritematosas generalizadas, edematosas, que pueden tener forma de diana. Estas lesiones, con un tamaño habitual de entre 1 y 5 centímetros, pueden confluir formando placas más extensas. Su localización más frecuente es en extremidades inferiores y mejillas, siendo típico de esta entidad la afectación de pabellones auriculares. Suelen asociarse a síntomas sistémicos leves, como febrícula o malestar general^1,3,7,8.

El diagnóstico es clínico. Sin embargo, en ocasiones es necesario llevar a cabo pruebas complementarias para el diagnóstico diferencial en caso de duda diagnóstica. La prueba más útil sería la analítica sanguínea con hemograma, bioquímica, actantes de fase aguda y coagulación, como la que se solicitó en nuestro caso. Los hallazgos más frecuentes son la presencia de trombocitosis, leucocitosis, eosinofilia, proteína C reactiva o velocidad de sedimentación globular elevadas. La coagulación no se encuentra alterada en esta entidad⁴. El examen histopatológico, cuando éste se realiza, típicamente revela una vasculitis leucocitoclástica. Los hallazgos anatomopatológicos son similares a los presentes en la PSH: afectación de vasos de pequeño calibre en la dermis con necrosis fibrinoide de su pared, extravasación hemática y presencia de infiltración perivascular de polimorfonucleares y eosinófilos⁴. No obstante, la inmunofluorescencia difiere, ya que se aprecian depósitos de C1q (ausentes en PSH), y hasta un tercio de los casos muestran un peuqeño depósito de inmunoglobulina A (IgA), mientras que en la PSH la IgA está presente de manera constante^5,8. También pueden aparecer depósitos de C3 e IgM^4,5,8–10. La comprensión de estos mecanismos fisiopatológicos ha sido fundamental para diferenciar el EAHL de otras vasculitis de la infancia, especialmente de la PSH, aunque persisten controversias en la literatura sobre la clasificación de la EAHL, ya que algunos autores sostienen que la superposición clínica e histopatológica con la PSH sugiere que la EAHL es simplemente una presentación temprana o atípica de la PSH, mientras que otros argumentan que la ausencia de afectación sistémica y el diferente perfil de inmunofluorescencia respaldan firmemente la distinción de la EAHL como una entidad independiente^3,6,8,9.

Ante lesiones cutáneas como las descritas en nuestro paciente, es muy importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial, ya que existen entidades que cursan con manifestaciones cutáneas similares pero sí son potencialmente graves y requieren tratamiento específico. Estas son la meningococemia, la enfermedad de Kawasaki, el eritema multiforme, la urticaria aguda hemorrágica y la PSH. Algunas de sus características distintivas son:

• Meningococemia. Las lesiones típicas son petequias que evolucionan hacia una púrpura, en tronco y extremidades inferiores principalmente. Se presenta de forma aguda con fiebre alta, taquicardia, hipotensión, signos meníngeos positivos, alteración del nivel de conciencia, sepsis…
• Enfermedad de Kawasaki. Las lesiones típicas son polimórficas y descaman tardíamente, la fiebre es alta y de al menos 5 días de evolución (forma completa), existe afectación mucocutánea y puede asociar adenopatía cervical, conjuntivitis, lengua en fresa…
• Eritema multiforme. Las lesiones típicas son pápulas eritematosas que evolucionan a lesiones más grandes, en la superficie de extensión de extremidades superiores e inferiores, sin edema.
• Urticaria aguda hemorrágica. Existen placas eritematosas y hemorrágicas, elevadas. Cursa con prurito. Las lesiones se distribuyen sobre todo en áreas de roce y puede asociar angioedema.
• PSH. Suele aparecer en pacientes de mayor edad (entre 4-7 años), con lesiones de púrpura palpable de predominio en extremidades inferiores y glúteos. Existe afectación sistémica con dolor abdominal, artritis y/o afectación renal. Además, los hallazgos inmunopatológicos son característicos, entre ellos el ya mencionado depósito constante de IgA en biopsias cutáneas.

En general, la ausencia de afectación sistémica significativa, junto con la naturaleza autolimitada de las lesiones cutáneas, son fuertes indicadores de EAHL. Asimismo, deben considerarse otras posibilidades diagnósticas como los traumatismos accidentales o no accidentales (sospecha de maltrato infantil). También se debe indagar en antecedentes familiares de coagulopatía^3,4,8.

La evolución natural de la EAHL es predominantemente benigna; la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente en un plazo de 1 a 3 semanas sin secuelas a largo plazo, como es el caso de nuestro paciente. El tratamiento es sintomático con antiinflamatorios no esteroideos, pudiéndose emplear antihistamínicos en caso de prurito. Los corticoides orales no parecen alterar significativamente el curso de la enfermedad. Son raras las recidivas, sobre todo tras dos semanas de la resolución del cuadro^4,6.

En resumen, nuestro paciente presentaba cuadro clínico compatible con EAHL, con lesiones cutáneas típicas y ausencia de afectación sistémica. Se extrajo analítica sanguínea ante la presencia de fiebre asociada a las lesiones cutáneas, que no mostró alteraciones relevantes. La evolución fue favorable con resolución espontánea de las lesiones sin secuelas, y únicamente precisó tratamiento sintomático y seguimiento por su pediatra de Atención Primaria.

CONCLUSIONES

Es importante conocer esta entidad infrecuente para reconocerla clínicamente, así como su carácter benigno y autolimitado; sin embargo, en su diagnóstico diferencial se incluyen entidades que pueden revestir gravedad y requerir tratamiento específico, por lo que es importante descartarlas y ante dudas diagnósticas realizar las pruebas complementarias pertinentes.

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