Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.37.90.001
AUTORES
- Lucia Romo Mayor, CS Almozara. Zaragoza, España.
- María Tarancón Diez, CS San Pablo. Zaragoza, España.
- José Evert Andrade Carrillo, CS Delicias Norte. Zaragoza, España.
- Antonio Pérez Erlac, CS Delicias Sur. Zaragoza, España.
- Carla Pérez Gil, CS Almozara. Zaragoza, España.
- Lorena Plano Puyal, CS Almozara. Zaragoza, España.
RESUMEN
El Síndrome Antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune caracterizada por un estado de hipercoagulabilidad que provoca trombosis arteriales o venosas recurrentes. Afecta predominantemente a mujeres jóvenes (relación 4:1) y es una causa principal de complicaciones obstétricas como abortos repetidos y partos prematuros. Su diagnóstico se rige por los Criterios de Sapporo, que exigen la combinación de eventos clínicos (trombosis o patología obstétrica) y pruebas de laboratorio positivas.
La manifestación clínica es multiorgánica y extremadamente variada, siendo el SAF Catastrófico la variante más grave debido a su alta mortalidad y fallo multiorgánico.
El tratamiento es individualizado e indefinido, basándose en el control de riesgos cardiovasculares y el uso de antiagregantes o anticoagulantes, principalmente los dicumarínicos. En el ámbito obstétrico, la combinación de AAS y heparina de bajo peso molecular es la estrategia más efectiva para mejorar los resultados del embarazo.
PALABRAS CLAVE
Síndrome antifosfolípido, trombosis, accidente cerebrovascular, lupus eritematoso sistémico.
ABSTRACT
Antiphospholipid Syndrome (APS) is an autoimmune disorder characterized by a state of hypercoagulability leading to recurrent arterial or venous thrombosis. It predominantly affects young women (4:1 ratio) and is a leading cause of obstetric complications, such as recurrent miscarriages and preterm births. Diagnosis is governed by the Sapporo Criteria, which requires a combination of clinical events (thrombosis or pregnancy-related pathology) and positive laboratory tests.
Clinical manifestations are multisystemic and extremely varied, with Catastrophic APS (CAPS) being the most severe variant due to its high mortality rate and multi-organ failure.
Treatment is individualized and indefinite, focusing on managing cardiovascular risks and the use of antiplatelet or anticoagulant agents, primarily vitamin K antagonists. In the obstetric setting, the combination of aspirin (ASA) and lowmolecular-weight heparin (LMWH) is the most effective strategy for improving pregnancy outcomes.
KEY WORDS
Antiphospholipid syndrome, thrombosis, stroke, lupus erythematosus, systemic.
INTRODUCCIÓN
El Síndrome Antifosfolípido (SAF), también conocido como el «síndrome de la sangre pegajosa», es una enfermedad autoinmune sistémica de naturaleza compleja. Su característica principal es la inducción de un estado de hipercoagulabilidad mediado por autoanticuerpos, lo que predispone a los pacientes a sufrir eventos de trombosis, tanto en el lecho arterial como en el venoso, de forma recurrente. Epidemiológicamente, presenta una marcada predisposición de género, afectando predominantemente a mujeres jóvenes con una relación estimada de 4:1 respecto a los hombres. Su diagnóstico se basa en criterios clínicos, como trombosis vascular o morbilidad obstétrica y criterios analíticos como la aparición de anticuerpos específicos que se positivizan.
Se distinguen dos grandes grupos de SAF. El primario, es aquel en el que los pacientes no tendrán ninguna otra enfermedad autoinmune subyacente y el secundario, en el que se asocia otra patología, ya sean infecciones, tumores u otras patologías autoinmunes, entre las que destaca el lupus eritematoso sistémico.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de 36 años que es atendido en urgencias por focalidad neurológica con imposibilidad para la movilización de brazo izquierdo y desviación de la comisura del mismo lado, diagnosticando un accidente cerebro vascular isquémico del que se recupera sin secuelas tras rehabilitación. Se realizan estudios para determinar el origen de dichos trombos y se objetiva la permeabilidad del foramen oval, que se decide cerrar sin alteraciones y se retiran los anticoagulantes. Dos años más tarde acude de nuevo con clínica de nueva focalidad neurológica, con disartria, cefalea intensa y problemas en la campimetría con cuadrantanopsia bilateral inferior. Se detecta un nuevo accidente cerebro vascular isquémico, del que le dejan secuelas visuales que le impiden la lectura, la escritura y el cálculo escrito, que con el tiempo se acompañarán, además, de deterioro cognitivo leve.
Comienza entonces con un síndrome depresivo que se va haciendo cada vez más difícil de manejar. Además, se acompaña de cefaleas opresivas diarias con mal control con analgesia habitual y múltiples algias articulares. Ante el malestar generado por las secuelas neurológicas y los dolores que se comienzan a cronificar, realiza un intento autolítico.
Durante el ingreso se decide la realización de pruebas complementarias para el estudio de sus alteraciones. En analítica se positivizan el anticoagulante lúpico, el anticuerpo anticardiolipina y el anticuerpos anti-ß2GPI de los isotipos Ig G o Ig M, diagnosticandose de un síndrome antifosfolipídico de alto grado. Además, objetivan anticuerpos Antinucleares positivos, con hipocomplementemia (C3 y C4 bajos) y trombopenia, que, junto con la clínica de algias y artritis, diagnostican una enfermedad de lupus sistémico eritematoso.
Se inicia entonces tratamiento con dicumarínicos e hidroxicloroquina, se recuperan citas para continuar con rehabilitación, neurologopedia y psiquiatría y se insiste en controles de factores de riesgo cardiovascular.
Desde entonces, el paciente se encuentra estable, no ha vuelto a tener eventos trombóticos, refiere mejoría de las artralgias y está teniendo una buena evolución de sus secuelas neurológicas.
En este caso, dado que hubo también un debut de otra enfermedad autoinmune, nos encontraríamos ante un síndrome antifosfolípido secundario, siendo el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad que más frecuentemente lo acompaña.
DISCUSIÓN
El síndrome antifosfolípido (SAF) o síndrome de Hughes es una enfermedad autoinmune sistémica no inflamatoria. Su principal proceso patológico es la hipercoagulabilidad, produciendo trombosis, ya sea arterial, venosa o de pequeño vaso, lo que la convierte en la trombofilia adquirida más frecuente. Son muy característicos en población femenina antecedentes de problemas obstétricos, como puedan ser los abortos repetidos, muertes fetales recurrentes o nacimientos prematuros por preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria1,2.
Este síndrome es más frecuente en mujeres que en hombres (relación 4:1) y se presenta en todas las edades, sobre todo en personas jóvenes, ya que suele iniciarse entre los 20 y los 40 años, aunque también se ha descrito en edades extremas de la vida1.
La etiología de esta enfermedad se desconoce. Existe la forma primaria o idiopática, que suele asociarse a lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes sistémicas o reumatológicas, y la forma secundaria asociada a otras alteraciones como infecciones, neoplasias o fármacos, entre otras1,2.
Para la clasificación del SAF definido se utilizan los Criterios de Sapporo, establecidos en 1999 y actualizados en 2006, que se basan en manifestaciones clínicas y analíticas, entre las que deben de haber pasado más de 12 semanas y menos de 5 años para que tengan validez. A nivel clínico, el paciente debe haber sufrido uno o más episodios de trombosis, independientemente del tamaño del vaso, y siempre que no sean superficiales, demostrados por técnicas de imagen o histologicas, o bien antecedentes obstetricos caracterizados por una o más muertes fetales (> 10 semanas) sin explicacion alternativa, uno o más nacimientos prematuros (<34 semanas) por preeclampsia grave, eclampsia o insuficiencia placentaria o tres o más abortos inexplicados consecutivos. Por otro lado, a nivel de laboratorio, se requieren dos pruebas separadas por al menos 12 semanas, que sean positivas para Anticoagulante lúpico (AL), Anticuerpos anticardiolipina (AAC) o Anticuerpos anti-ß2GPI de los isotipos Ig G o Ig M1.
Desde un punto de vista clínico, las manifestaciones de este síndrome se deben a las consecuencias de cada órgano de los fenómenos trombóticos, por tanto nos encontraremos con una gran variedad de alteraciones. Entre otros, encontraremos alteraciones como trombocitopenia, anemia hemolítica autoinmune, isquémica cerebral, epilepsia, neuropatías periféricas, desprendimientos de retina, coronariopatías en personas jóvenes, microangiopatía trombótica miocárdica, tromboembolismo pulmonar, distrés respiratorio del adulto, glomerulonefritis, livedo reticularis, úlceras en miembros inferiores o hipopituitarismo, entre otras muchas manifestaciones1,2.
La manifestación más grave del Síndrome Antifosfolípido es el SAF Catastrófico, con una mortalidad inicial del 50% a pesar de un correcto tratamiento. Se basa en que, tras una infección, traumatismo, fármaco o incluso retirada del tratamiento anticoagulante, se produce una microangiopatía trombótica generalizada que afecta a varios órganos de manera simultánea, pudiendo producir incluso la oclusión de grandes vasos, por lo que requieren ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos. En el 65% de los pacientes se volverán a repetir eventos trombóticos, por lo que su seguimiento es esencial3.
No existe una pauta de tratamiento uniforme y aceptada, ya que todos los tratamientos deberán ser individualizados para cada paciente. La primera medida a tomar será la realización de un buen control de factores de riesgo cardiovasculares, para disminuir los factores trombogénicos, así como evitar la inmovilización y las terapias hormonales, como fármacos anticonceptivos o terapias estrogénicas sustitutivas. Además, ante la detección casual de un paciente con anticuerpos antifosfolípidos positivos se deberá iniciar, aunque estén asintomáticos, la administración de ácido acetilsalicílico (AAS) 100 mg cada 24 horas vía oral, aunque en ciertos estudios no se ha visto eficacia. En pacientes con lupus eritematoso sistémico, se recomienda la toma de hidroxicloroquina, que podría disminuir la incidencia de fenómenos trombóticos.
En cuanto al tratamiento anticoagulante en pacientes con historia de trombosis, se recomienda si el evento se produjo hace menos de un año el tratamiento con anticoagulación con dicumarínicos en un rango de INR de 2-3 de manera indefinida. En cambio, cuando los eventos han sucedido hace más de un año, se recomienda la administración de AAS o anticoagulación oral con dicumarínicos de manera indefinida. Siempre individualizando según el paciente, la edad, la localización y el número de trombosis, entre otras. En el supuesto de que exista una contraindicación para la anticoagulación oral, se emplearán heparinas de bajo peso molecular. Los anticoagulantes de acción directa se consideran fármacos de segunda línea en caso de mal control del rango de INR o alergias4. En el caso de pacientes con antecedentes obstétricos, los estudios retrospectivos sugieren que la toma de AAS junto con heparina de bajo peso molecular como estrategia más efectiva durante el embarazo. Además del uso de la hidroxicloroquina que ha surgido como un prometedor fármaco para tratar de mejorar las complicaciones5.
El tratamiento de un evento trombótico no difiere del realizado para tratarlo por otras causas, siempre individualizando según las necesidades del paciente y dejando el tratamiento de manera indefinida1.
CONCLUSIONES
Ante un paciente joven con múltiples eventos trombóticos, debemos de tener en cuenta en el diagnóstico diferencial el síndrome antifosfolípido. Su diagnóstico se basará en clínica trombótica u obstétrica y en pruebas de laboratorio positivas y su tratamiento se basará en los anticoagulantes.
La detección a tiempo de este tipo de enfermedades es crucial para evitar los eventos, pero también las secuelas del mismo.
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