AUTORES
- Víctor Alonso Lozano. Enfermero Especialista en Familiar y Comunitaria. Servicio Aragonés de Salud.
- Marta Almarza Sanz. Graduada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud Aragón.
- Isabel Murillo Lázaro. Graduada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud Aragón.
- Ana Galilea Mangado. Graduada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud Aragón.
- Eva Sánchez Sanmartín. Enfermera Especialista en Familiar y Comunitaria. Instituto Catalán de la Salud.
- Rocío Funes Gil. Enfermera Especialista en Familiar y Comunitaria. Servicio Aragonés de Salud.
RESUMEN
El Síndrome de Nodding es una enfermedad neurológica rara que afecta a niños en regiones específicas de África, como Sudán del Sur, Uganda y Tanzania. Aunque identificado en la década de 1950, no atrajo atención científica significativa hasta 2011 tras un aumento masivo de casos. Esta revisión sistemática analiza la bibliografía disponible para comprender mejor la etiología, las manifestaciones clínicas, y el impacto social y familiar de la enfermedad. Mediante una búsqueda exhaustiva en bases de datos como PubMed y Scopus, se seleccionaron 16 artículos cualitativos centrados en el estigma y el autocuidado en las comunidades afectadas.
Los resultados revelan que el estigma asociado con el Síndrome de Nodding exacerba las dificultades económicas y sociales de las familias, llevándolas al aislamiento y afectando la calidad de vida tanto de los pacientes como de sus cuidadores. La falta de apoyo comunitario y el desconocimiento sobre la enfermedad contribuyen a la exclusión de las familias del sistema productivo y educativo. A pesar de la mejoría sintomática con tratamientos anticonvulsivantes, los niños afectados y sus familias enfrentan un aislamiento social significativo que limita su reintegración a la comunidad.
Las conclusiones subrayan la urgencia de implementar estrategias de intervención que combinen la atención médica con programas de educación y sensibilización comunitaria para reducir el estigma y mejorar el manejo de la enfermedad en las comunidades afectadas.
PALABRAS CLAVE
Síndrome del cabeceo, enfermedades raras, medicina tropical, investigación cualitativa.
ABSTRACT
Nodding Syndrome is a rare neurological disorder affecting children in specific regions of Africa, such as South Sudan, Uganda, and Tanzania. Although it was first identified in the 1950s, it did not garner significant scientific attention until 2011, following a massive increase in reported cases. This systematic review examines the existing literature to better understand the etiology, clinical manifestations, and the social and familial impact of the disease. Through an exhaustive search in databases like PubMed and Scopus, 16 qualitative articles focusing on stigma and self-care in affected communities were selected.
The findings reveal that the stigma associated with Nodding Syndrome exacerbates the economic and social challenges faced by families, leading to isolation and negatively impacting the quality of life for both patients and their caregivers. The lack of community support and widespread ignorance about the disease contribute to the exclusion of families from the productive and educational systems. Despite symptomatic improvement with anticonvulsant treatments, affected children and their families experience significant social isolation that limits their reintegration into the community.The conclusions highlight the urgent need for intervention strategies that combine medical care with educational and community awareness programs to reduce stigma and improve disease management in affected communities.
KEY WORDS
Nodding syndrome, rare diseases, tropical medicine, qualitative research.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Nodding se trata de una enfermedad descrita clínicamente en el año 2013 que afecta a niños en zonas concretas de África como el sur de Sudán, el norte de Uganda y el noroeste de Tanzania. La edad de aparición se comprende entre los 5 y los 15 años, presentando una esperanza de vida en torno a los 18 años.
El primer caso fue notificado por un psiquiatra noruego en los años 50 y hasta el año 97, en plena guerra entre Uganda y Sudán, no se vuelven a notificar más casos.
El interés científico surge en el año 2011 tras la notificación de 2000 casos en 2009. El síndrome de Nodding es categorizado como enfermedad psiquiátrica, definiéndose su etiología en los inicios como una consecuencia del estrés postraumático producido por la guerra1.
Las primeras manifestaciones de la enfermedad se caracterizan por un cabeceo combinado con nistagmo y tortícolis y posteriormente manifestado en unas crisis epilépticas que coinciden con la ingestión de alimentos1.
El problema presenta una problemática incierta ya que no se han descrito estudios de prevalencia epidemiológica. El Ministerio de Salud de Uganda ha documentado mediante encuesta 2143 casos en 20182. Por otro lado, en Sudán del sur se ha reportado en un estudio realizado en la comunidad una prevalencia del 5 al 8%3.
En la actualidad, la etiología de la enfermedad se ha analizado mediante estudios de caso desde el punto de vista infeccioso, nutricional, toxinfeccioso, hormonal, autoinmune, metabólico y genético4.
El tratamiento de esta enfermedad se fundamenta en el uso sintomático de fármacos anticonvulsivantes (fenobarbital, carbamazepina, ácido valproico y fenitoína). Con estos tratamientos se redujo la frecuencia de las convulsiones en un 70% de los casos, permitiendo incluso una mejora del comportamiento en el 59% de ellos, logrando que el 40% pudiese volver a la escuela y un 80% de ellos pudiese recuperar su independencia para las actividades de la vida diaria5.
A su vez, la combinación de los tratamientos con medidas de prevención primaria llevadas a cabo en el norte de Uganda, entre las que se encuentran el uso de larvicidas en los ríos permitieron disminuir significativamente la aparición de Sindrome de Nodding de 490 enfermos cada 100000 casos a 43 enfermos cada 100000 (p= 0,037)6.
La presente revisión tiene como finalidad analizar la bibliografía existente en relación a este síndrome para conocer su origen y la implicación en el autocuidado que las diferentes comunidades africanas tienen hacia los niños que padecen esta enfermedad.
Un autocuidado ligado al estigma en diversas familias africanas que se encuentran abocadas al confinamiento en sus hogares.
La pregunta de investigación que plantea la siguiente revisión recurre al acrónimo SPICE ideado por (Booth, 2004)7 y adoptado por el Instituto Joanna Briggs como el marco adecuado para guíar las preguntas de investigación en revisiones sistemáticas cualitativas8.
S: (escenario, contexto del estudio): Comunidades africanas de Sudán del Sur, Tanzania y Uganda.
P: (perspectiva): Autocuidado en las familias africanas.
I: (fenómeno de estudio): estigma hacia el Síndrome de Nodding.
C: (comparación).
E: (evaluación).
MATERIAL Y MÉTODO
Para la introducción del trabajo se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica de las bases de datos Medline y Scopus.
En primer lugar, al tratarse de una enfermedad rara se recurrió a una búsqueda simple (“nodding syndrome”) que recuperó en PubMed 147 artículos publicados entre 2008 y 2022. Por otro lado, en Scopus la búsqueda recuperó 194 artículos publicados entre 2022 y 2013. A su vez se recurrió a la técnica de “bola de nieve” para recuperar literatura especializada en este tema publicadas en revistas de Medicina tropical.
Tras este primer acercamiento a la enfermedad se realizó una segunda búsqueda que permitió recuperar los artículos cualitativos que forman parte de la revisión sistemática. Esta búsqueda profundizando en el estigma, nos permitió conocer cómo se gestiona el autocuidado en algunas comunidades africanas. Para ello se buscó “nodding syndrome” AND stigma en PubMed y Scopus obteniendo 5 y 7 resultados respectivamente. De los resultados recuperados se seleccionaron aquellos estudios cualitativos que permiten conocer la visión de las familias y comunidades afectadas. Posteriormente se buscó “nodding syndrome” AND qualitative recuperando 10 y 12 resultados respectivamente.
Los artículos duplicados se eliminaron con Zotero obteniendo finalmente un total de 16 artículos.
Para el análisis de la calidad científica de los artículos se ha recurrido a la herramienta CASPe, compuesta por 10 preguntas que permiten realizar una lectura crítica de los estudios cualitativos.
Se tomarán como artículos validos, con buena calidad científica, aquellos que superen los 8 puntos.
RESULTADOS
Tras la revisión de títulos, resúmenes y la exclusión de 7 artículos por presentar una metodología diferente a la cualitativa se incluyeron en la revisión sistemática un total de 6 artículos representados en sus resultados en Anexo 1.
Los resultados revelan los principales estereotipos y percepciones de la población sobre esta enfermedad rara permitiendo comprender el sentimiento de las familias y comunidades a cerca de esta enfermedad.
DISCUSIÓN
A pesar de que Gumisiriza et al. refleja en su estudio la mejoría significativa de la calidad de vida de los enfermos con Síndrome de Nodding, diversos estudios cualitativos como el de Buchman, 2014 reflejan cómo a pesar de estar en tratamiento, algunos niños persisten con sintomatología que les hace ser propensos a sufrir accidentes9. Esto genera estrés en las personas encargadas de su cuidado, por ejemplo, un profesor de escuela refleja como la semana anterior a la entrevista un niño tuvo que ser atendido en el hospital porque se cayó al fuego en un episodio de convulsiones, teniendo que ser finalmente amputado de los dos brazos. Estos problemas relacionados con la seguridad son frecuentes en la literatura cualitativa, Nakigudde et al manifiestan en su estudio como algunas madres reflejan su preocupación sobre el cuidado de sus hijos cuando están en el trabajo10. Habitualmente para poder continuar con su vida y pagar el sustento de sus hijos tienen que encerrarles en casa, a causa de esto algunas madres han tenido problemas con los vecinos por robos de su hijo al escaparse de casa o incluso una madre narra cómo su hijo desapareció y lo encontró muerto dos semanas después.
Estas situaciones ponen en una situación muy difícil a las cuidadoras principales de estos niños, ya que se encuentran en una situación, que para poder dar unos cuidados de calidad a sus hijos enfermos deben renunciar a trabajar y por lo tanto a dar sustento al resto de sus hijos y su familia. Los problemas financieros se ven reflejados en los diferentes artículos, en el estudio de Nakigudde et al se observa cómo algunos padres consideran un derroche de dinero invertir en el cuidado del niño enfermo: «Los padres perciben el gasto en los niños afectados como un despilfarro de recursos. Si no hay ninguna mejora en el estado de los niños, los padres no ven el sentido de seguir gastando el dinero en estos niños10«.
Al no poder ir al huerto a por alimentos en ocasiones la alimentación de los hermanos sanos se ve reducida y posteriormente con la sobrecarga de cuidado se han llegado a dar casos de abandono del niño enfermo.
Todos estos cambios en la cotidianidad y en las relaciones familiares y de cuidado provocan una alteración que hace que los locales achaquen la enfermedad a motivos espirituales. Una madre refiere que dice “Satán márchate” cuando su hijo le comenta que siente que las convulsiones llegan9,11.
Los profesores y familiares mencionan el trauma relativo no solo a la presencia de la enfermedad si no también a las convulsiones. La presentación física de las mismas hace que la comunidad africana las relacione con brujería y poderes sobrenaturales.
Otro profesor describe la enfermedad como una enfermedad de Satán, explicando la situación en la que uno de sus alumnos se salió de la clase y empezó con el cabeceo y a echar saliva por la boca, comenzando después a mover las pupilas dando la sensación de que el niño había salido del cuerpo9.
Esta asociación de la enfermedad con una etiología mística y asociada a espíritus de la guerra hace que el miedo inunde las diferentes comunidades, afectando incluso a los diferentes profesionales sanitarios. En el estudio de Mwaka et al. se observa como incluso algunos profesionales sanitarios asocian la enfermedad a motivos espirituales y presentan rechazo a la asistencia sanitaria de estos pacientes. Sobre el hecho del estigma por parte de profesionales sanitarios se observa en la literatura que este se ve influenciado por motivos geográficos, presentándose en las zonas más concienciadas sobre la enfermedad una buena asistencia sanitaria12.
A su vez, un líder religioso refleja las repercusiones para las familias que esta enfermedad tiene, puesto que las hace estar confinadas en sus hogares, con un hijo que no les puede ayudar en el campo a traer comida a casa9.
Jada et al. refleja como el aislamiento se manifiesta hasta dentro de las familias: “A nivel familiar, a la mayoría de los niños con epilepsia no se les permite compartir la comida en el mismo plato con sus hermanos sin epilepsia; no se les permite mezclarse libremente con los niños sanos ni compartir la cama. Se les prohíbe sentarse cerca de un hermano sano mientras comen y se les da una silla a una distancia de aproximadamente un metro del resto de los hermanos”13.
La ausencia de redes de apoyo comunitario en los diferentes pueblos hace que cuando el deterioro cognitivo de los niños se agrava y aumenta el número de convulsiones, estos tengan que abandonar la escuela. Tras este hecho no existe ninguna alternativa de apoyo curricular a niños con dificultades afectando a su desarrollo futuro.
El estudio de Buchman evidencia como la presencia de Sindrome de Nodding en una familia también afecta a la educación de los hermanos sanos, por la sobrecarga de cuidado y por el incremento de gastos. Debido a la medicación antiepiléptica se produce un aumento del apetito de estos niños, afectando al coste de la alimentación de la unidad familiar9.
La ausencia de apoyo comunitario se suma a la reducción de las amistades debido al estigma. Una madre con un hijo con Sindrome de Nodding refiere que en su pueblo la gente no le quiere por tener un hijo con Sindrome de Nodding, espera que esté recluida en su hogar e incluso si acuden a visitarla no quieren ni comer ni beber. A su vez, el resto de niños no quieren jugar con los suyos9.
Todo esto hace que a pesar de que exista una mejoría sintomática y clínica de estos niños con las medicinas, el aislamiento social y comunitario que reciben les impida tanto a ellos como a sus familias reincorporarse a la comunidad, dificultando su educación y su futuro.
CONCLUSIONES
– El autocuidado a nivel familiar se ve influenciado por el sustento económico, cuando no existe apoyo externo a familias en situación de vulnerabilidad los cuidadores pueden llegar a abandonar a sus hijos enfermos para dar sustento al resto de la familia.
– El estigma se manifiesta incluso en profesionales sanitarios, este se agrava con el desconocimiento sobre la vía de contagio de la enfermedad y la asociación de esta con motivos espirituales o maldiciones.
– El aislamiento social y comunitario expulsa a las familias y a los niños con Sindrome de Nodding del modelo productivo de su comunidad generando problemas financieros a las familias y una dificultad a los niños con esta enfermedad para incorporarse a la escuela o trabajar.
REFERENCIAS
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Anexo 1. Resultados de la Revisión Sistemática. Fuente: Elaboración propia.
