Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Revisión actualizada y presentación de un caso clínico en un varón de 67 años

AUTORES

1. Andrea Viñas Barros. Facultativa Especialista de Área de Medicina familiar y comunitaria, Centro de Salud de Ruzafa, Valencia. España.
2. Alicia Viñas Barros. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
3. Esteban Fernando Noroña Vásconez. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
4. Tamia Lucia Gil Ramos. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
5. Daniel Santiago Arcila Salazar. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
6. Belén del Moral Sahuquillo. Facultativa Especialista de Área de Neurología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.

RESUMEN

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un trastorno inflamatorio sistémico infrecuente, mediado por autoinmunidad frente a antígenos melanocitarios, que se manifiesta como panuveítis granulomatosa bilateral con afectación de la coroides, el oído interno y las meninges. El diagnóstico y el inicio temprano de tratamiento inmunosupresor son determinantes para minimizar daño estructural ocular y complicaciones sistémicas. Se presenta el caso de un varón de 67 años con disminución bilateral de agudeza visual, cefalea fluctuante e hipoacusia neurosensorial, en quien se identificaron desprendimiento seroso de retina bilateral, edema de papila y pliegues coroideos, hallazgos consistentes con fase uveítica aguda de VKH. La instauración de terapia combinada con corticoides sistémicos y metotrexato logró control inflamatorio eficaz, recuperación visual parcial y transición a fase de convalecencia con mínima alteración estructural. Este caso evidencia la importancia de un abordaje multidisciplinario, el valor de la imagen multimodal para monitorizar la actividad coroidea y la relevancia de la inmunosupresión temprana para optimizar pronóstico funcional y estructural en presentaciones atípicas de VKH.

PALABRAS CLAVE

Vogt-Koyanagi-Harada, panuveítis granulomatosa, coroides, hipoacusia neurosensorial, cefalea, EDI-OCT.

ABSTRACT

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease is a rare systemic inflammatory disorder mediated by autoimmunity against melanocyte antigens, manifesting as bilateral granulomatous panuveitis with involvement of the choroid, inner ear, and meninges. Early diagnosis and initiation of immunosuppressive therapy are critical to minimize ocular structural damage and systemic complications. We report the case of a 67-year-old man presenting with bilateral visual acuity reduction, fluctuating headache, and sensorineural hearing loss, in whom serous retinal detachment, optic disc edema, and choroidal folds were observed, consistent with the acute uveitic phase of VKH. Combined therapy with systemic corticosteroids and methotrexate achieved effective inflammation control, partial visual recovery, and transition to the convalescent phase with minimal structural impairment. This case highlights the importance of a multidisciplinary approach, the value of multimodal imaging for monitoring choroidal activity, and the relevance of early immunosuppression to optimize functional and structural outcomes in atypical VKH presentations.

KEY WORDS

Vogt-Koyanagi-Harada, granulomatous panuveitis, choroid, sensorineural hearing loss, headache, EDI-OCT.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un trastorno inflamatorio sistémico infrecuente caracterizado por una panuveítis granulomatosa bilateral con afectación de estructuras ricas en melanocitos, lo que incluye el ojo, el oído interno, las meninges y la piel, especialmente en individuos con susceptibilidad genética¹. Fue descrita por primera vez en la primera mitad del siglo XX por Alfred Vogt, Yoshizo Koyanagi y Einosuke Harada, quienes definieron su asociación entre uveítis bilateral, manifestaciones neurológicas y cambios cutáneos tardíos². Su epidemiología muestra una marcada variabilidad étnica: es más prevalente en poblaciones pigmentadas —particularmente asiáticas, hispanas y amerindias— y, aunque típicamente afecta a adultos entre la segunda y quinta década de la vida, se han documentado casos tanto pediátricos como en edad avanzada³.

El curso clínico clásico de la enfermedad se ha dividido en cuatro fases: una fase prodrómica con cefalea, síntomas meníngeos y alteraciones auditivas; una fase uveítica aguda caracterizada por desprendimiento seroso de retina, inflamación coroidea difusa y edema de papila; una fase de convalecencia con despigmentación progresiva de la coroides —el característico “sunset glow fundus”—; y una fase crónica recurrente con riesgo de complicaciones como glaucoma, catarata o neovascularización coroidea⁴. La instauración precoz de un tratamiento antiinflamatorio agresivo, basado inicialmente en corticoides sistémicos y asociado con frecuencia a inmunomoduladores, se considera fundamental para prevenir la transición hacia formas crónicas más dañinas, con mayor daño estructural y peor pronóstico visual⁵.

Desde el punto de vista fisiopatológico, la VKH se interpreta como una respuesta autoinmune mediada por linfocitos T dirigidos contra antígenos melanocitarios, con fuerte asociación con determinados haplotipos HLA —especialmente HLA-DR4, HLA-DRB1*04 y HLA-DRw53— que sugieren un papel genético relevante^4,6. Estudios recientes han ampliado este marco incorporando el papel regulador de microARN, citoquinas y otros biomarcadores inmunológicos relacionados con la inflamación coroidea y la actividad de la enfermedad².

En cuanto a su expresión clínica, la VKH suele debutar con disminución bilateral de la agudeza visual acompañada de signos de inflamación intraocular —uveítis granulomatosa, desprendimientos serosos de retina, edema de papila o pliegues coroideos— y con síntomas sistémicos que incluyen cefalea, meningismo, tinnitus, hipoacusia o manifestaciones dermatológicas como vitíligo o poliosis^1,7,8. La tomografía de coherencia óptica (OCT) y sus modalidades avanzadas (OCT-E, EDI-OCT y angio-OCT) han permitido caracterizar el engrosamiento coroideo, los pliegues del epitelio pigmentario de la retina y patrones de vasculatura coroidal “borrosos”- fuzzy pattern- altamente sugestivos en fases agudas. Además, se ha descrito que determinados subtipos morfológicos, como el denominado swelling type, presentan un peor pronóstico estructural cuando existe un mayor retraso entre el inicio de los síntomas y el comienzo del tratamiento inmunosupresor⁹.

Los criterios diagnósticos actualizados, como los propuestos por el Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group, requieren la presencia de panuveítis bilateral sin antecedente de traumatismo ocular, junto con manifestaciones neurológicas, cutáneas o auditivas, y la exclusión de otras causas infecciosas o inflamatorias^10,11.

En los últimos años, las técnicas de imagen multimodal se han consolidado como herramientas fundamentales tanto para el diagnóstico como para el seguimiento evolutivo de estas entidades¹². Entre ellas, la EDI-OCT (Enhanced Depth Imaging-OCT) ha adquirido especial relevancia, ya que permite identificar de forma temprana el engrosamiento coroideo difuso, uno de los marcadores iniciales de actividad. Asimismo, la reducción del grosor coroideo tras la instauración terapéutica se considera un indicador sensible de respuesta favorable al tratamiento¹³. Por su parte, la OCT-A (Angio-OCT) ofrece una visualización no invasiva de la microvasculatura coroidea, lo que facilita la detección de pérdida de perfusión, áreas de flow voids y patrones de microvasculatura desestructurada^12,14. Finalmente, la angiografía con indocianina verde (ICG) continúa siendo una técnica de referencia para la caracterización de la afectación coroidea, ya que permite la visualización directa de granulomas coroideos y de la hipofluorescencia en punteado difuso, un signo característico de la fase aguda del proceso¹⁵. De forma complementaria, estudios recientes han confirmado que la pérdida del patrón vascular coroideo, descrito como “fuzzy or lost”, es prácticamente constante en la fase aguda y se encuentra estrechamente relacionada tanto con el tipo morfológico como con el retraso terapéutico⁹.

El abordaje terapéutico estándar se basa en corticoides sistémicos a dosis altas, ya sea intravenosos o por vía oral, seguidos de un descenso muy lento durante un mínimo de seis-doce meses para evitar recurrencias^4,16,17. Sin embargo, estudios más modernos avalan un manejo más intensivo desde fases tempranas mediante terapia combinada con inmunomoduladores, logrando mejor pronóstico visual y menor riesgo de recurrencias frente al uso exclusivo de esteroides^5,18. Entre los agentes de elección se incluyen metotrexato, micofenolato mofetilo, azatioprina, metotrexato y ciclosporina, con opciones biológicas como anti-TNF en casos refractarios; incluso se ha descrito un efecto ahorrador de corticoides cuando azatioprina se introduce como terapia de primera línea en la fase aguda^{19,20,21,22,23}.

El pronóstico de la enfermedad depende en gran medida de la rapidez del tratamiento y de la intensidad de la inflamación intraocular inicial. La progresión hacia formas crónicas recurrentes se asocia con mayor daño estructural coroideo, glaucoma secundario, atrofia óptica, neovascularización coroidea y la instauración del sunset glow fundus, todos ellos marcadores de mal pronóstico visual^11,24. Aunque la VKH suele afectar a adultos jóvenes, se han descrito presentaciones tardías, incluso en personas de más de 60 años^{3, 25}.

Aunque se trata de una enfermedad infrecuente, los registros internacionales recientes sugieren que su incidencia podría estar infradiagnosticada, especialmente en presentaciones atípicas o en pacientes de edad avanzada. Asimismo, se ha propuesto que la prevalencia de la entidad podría estar aumentando en países con mayor diversidad étnica, favorecida por los flujos migratorios. En paralelo, la literatura ha descrito un creciente número de casos de cuadros VKH-like asociados al uso de inhibidores de los puntos de control inmunitario (immune checkpoint inhibitors, ICI), particularmente con anti-PD-1 como nivolumab y pembrolizumab, así como con anti-CTLA-4 como ipilimumab, empleados en el tratamiento de melanoma, carcinoma pulmonar y otros tumores sólidos. Estos casos suelen manifestarse con desprendimientos serosos bilaterales, engrosamiento coroideo difuso y uveítis panuveal, reproduciendo el patrón clínico e imagenológico típico del VKH idiopático. Este fenómeno emergente ha situado a la enfermedad —y a sus presentaciones inducidas por inmunoterapia— como un punto de interés creciente para la oncología e inmunología clínica, dado su valor como marcador de hiperactivación inmunitaria y su relevancia en la toma de decisiones terapéuticas²⁶.

En este contexto, presentamos una revisión actualizada de los avances diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad de VKH, seguida de un caso clínico atípico en un paciente de 67 años con afectación ocular, auditiva y cefalea, tratado mediante un abordaje multidisciplinario que permitió una notable mejoría visual y sistémica.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 67 años, remitido por su médico de Atención Primaria al servicio de Urgencias para valoración oftalmológica por disminución de agudeza visual (AV) y cefalea de localización cambiante, asociado a disminución de la audición, de un mes de evolución. En ese momento ya llevaba aproximadamente dos semanas en tratamiento con corticoides orales, lo que pudo modificar parcialmente los hallazgos analíticos y de imagen iniciales.

En la exploración oftalmológica realizada en Urgencias, la agudeza visual (AV) era de 0,05 en ambos ojos, mejorando a 0,16 (+1) en el ojo derecho y permaneciendo en 0,05 (+1) en el ojo izquierdo. Las pupilas estaban centradas e hiporreactivas, con anisocoria ligera, siendo la pupila izquierda 0,5 mm mayor. No se observó edema periorbitario ni facial. En el ojo derecho la córnea se observó clara, sin tinción con fluoresceína ni reacción en cámara anterior (Tyndall). En el ojo izquierdo se observó una cuña posterior QPS inferior. En la exploración del fondo de ojo mediante sistema Clarus se evidenció en ambos ojos una papila de bordes borrados, presencia de desprendimiento de retina (DR) seroso y un fondo con aspecto “atigrado”.

La OCT macular mostró puntos hiperreflectivos y un amplio desprendimiento de retina serosa bilateral. La angiografía vítreo-iris reveló focos compatibles con granulomas, mientras que la angiografía fluoresceínica mostraba captación papilar sin datos de vasculitis.

Dado el compromiso neurosensorial auditivo asociado, se realizó valoración por Otorrinolaringología, donde la audiometría confirmó hipoacusia neurosensorial bilateral que mostraba mejoría con la pauta descendente de corticoides.

Paralelamente, se efectuó un estudio inmunológico amplio, que resultó negativo para quantiferon, VIH, VHB, VHC, sífilis, Bartonella, Brucella, Coxiella, Borrelia y Rickettsia. El tipaje HLA (A1, A2, B7, B49, C7, DRB104, DRB115) no aportó datos concluyentes. Como parte del protocolo de estudio sistémico, la resonancia magnética cerebral y el PET-TAC resultaron normales, completando así la exclusión de causas paraneoplásicas.

Con estos hallazgos se estableció seguimiento conjunto por Oftalmología y Reumatología. El cuadro se caracterizaba por desprendimiento seroso de retina bilateral, edema de papila, pliegues coroideos y granulomas en angiografía, junto con afectación auditiva y cefalea fluctuante. Al diagnóstico, presentaba un desprendimiento de retina bilateral con edema de papila y pliegues coroideos. La OCT devolvió un resultado no valorable por el amplio desprendimiento seroso. Se demostró la presencia de granulomas mediante la angiografía vítreo-iris.

En los controles posteriores, el paciente mostró una evolución favorable. La agudeza visual mejoró hasta 0,6 en el ojo derecho (con aumento hasta 0,8) y 0,2 en el ojo izquierdo. La presión intraocular se estabilizó en 20/18 mmHg sin midriasis (frente a valores previos de 26/22 mmHg en midriasis). En el fondo de ojo, la papila se observó bien delimitada y se evidenció una despigmentación coroidea difusa compatible con fase convaleciente tipo “sunset glow”, junto con alteraciones residuales del epitelio pigmentario retinal central. No persistía ya el desprendimiento de retina.

En la OCT de control, la mácula no mostraba DR. En la papila, la capa de fibras nerviosas se había normalizado casi por completo, observándose únicamente una ligera atrofia en el sector temporal-inferior del ojo derecho, mientras que el perfil papilar del ojo izquierdo era normal.

El plan terapéutico incluyó la realización de radiografía de tórax previa a inmunosupresión, descenso progresivo del tratamiento corticoideo hasta 5 mg diarios e inicio de metotrexato oral (15 mg semanales) asociado a ácido fólico. Se contempló la posibilidad de añadir adalimumab, para lo cual se valoró el estado vacunal del paciente. Se programaron controles sucesivos con angiografía fluoresceínica y angiografía vítreo-iris.

El paciente presentó mejoría clínica significativa en la agudeza visual, en la hipoacusia neurosensorial y en la cefalea tras la pauta descendente de corticoides y la introducción de metotrexato.

RESULTADOS

El caso presentado constituye una manifestación atípica de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), principalmente por la edad avanzada del paciente al momento del inicio de los síntomas (67 años), fuera del rango clásico de 20–50 años descrito en la mayoría de series^{1, 27}. Aunque la VKH suele debutar en adultos jóvenes, se han reportado casos esporádicos en pacientes mayores, confirmando que la edad avanzada no excluye el diagnóstico y que los hallazgos clínicos y de imagen pueden ser indistinguibles de los observados en adultos jóvenes^3,25.

La presentación clínica de nuestro paciente —desprendimiento de retina seroso bilateral, edema de papila, pliegues coroideos, hipoacusia neurosensorial y cefalea fluctuante— corresponde a la fase uveítica aguda de VKH, caracterizada por inflamación granulomatosa de la úvea, afectación de estructuras ricas en melanocitos y síntomas sistémicos neurológicos y auditivos. La hipoacusia y la cefalea al inicio reflejan la participación del oído interno y del sistema nervioso central, hallazgos bien documentados en la literatura^1,2,4.

Un aspecto relevante del caso es el retraso inicial en la administración de corticoides: el paciente ya llevaba aproximadamente dos semanas de tratamiento con corticoides orales antes de la valoración oftalmológica completa. La literatura indica que tanto la demora en iniciar el tratamiento como la severidad de la inflamación intraocular al diagnóstico son factores de riesgo de progresión a la fase crónica recurrente y de mayor daño estructural^4,5,19. Esto es particularmente relevante en pacientes mayores, donde la inflamación ocular puede tener un curso más prolongado y la recuperación visual puede ser más lenta.

La evolución favorable observada —mejora de la agudeza visual, normalización de la presión intraocular y recuperación casi completa de la capa de fibras nerviosas de la retina— sugiere un control adecuado de la inflamación gracias a la terapia combinada de corticoides sistémicos y metotrexato. Este abordaje es coherente con estudios recientes que han demostrado que la introducción temprana de inmunosupresores, ya sea metotrexato, micofenolato o azatioprina, se asocia con mejores resultados visuales y menor riesgo de recurrencias en comparación con corticoides solo⁵. Aunque la mayoría de estudios citan micofenolato o azatioprina como agentes de primera línea, el uso de metotrexato es habitual en la práctica clínica y mostró en este caso una respuesta eficaz sin necesidad de escalar a terapias biológicas anti-TNF, lo que indica un control adecuado de la enfermedad desde fases tempranas^5,18,19.

El hallazgo de despigmentación coroidea difusa tipo “sunset glow” en los controles posteriores confirma la transición a la fase de convalecencia, aunque con daño mínimo residual, evidenciado por una ligera atrofia de la capa de fibras temporales-inferiores del ojo derecho. Este patrón coincide con lo reportado en la literatura, donde incluso pacientes con inicio tardío pueden desarrollar el “sunset glow fundus” sin comprometer gravemente la función visual si el tratamiento es oportuno y agresivo²⁸.

Otro punto relevante es la ausencia de manifestaciones cutáneas típicas, como vitíligo o poliosis. Esto no excluye el diagnóstico de VKH, ya que hasta un tercio de los pacientes puede no desarrollar signos cutáneos, especialmente en fases tempranas o en presentaciones atípicas¹¹.

Comparando con la literatura, nuestro caso es similar a otros reportes de VKH de inicio tardío, donde la edad avanzada y el retraso terapéutico representan factores de riesgo de progresión, pero la combinación temprana de corticoides e inmunosupresores puede lograr resultados visuales favorables y limitar complicaciones estructurales^5,19. Asimismo, el caso destaca la importancia de un manejo multidisciplinario, integrando oftalmología y reumatología, para optimizar la respuesta y monitorizar complicaciones sistémicas y locales.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada puede presentarse también en pacientes de edad avanzada, fuera del rango etario típico de 20 a 50 años, manifestándose con un cuadro completo que incluye afectación ocular, neurológica y auditiva. En estos casos, la ausencia de signos cutáneos clásicos como vitíligo o poliosis no excluye el diagnóstico, especialmente cuando se observan hallazgos característicos como desprendimiento seroso de retina bilateral, edema de papila y pliegues coroideos. La detección temprana y la instauración de una terapia antiinflamatoria agresiva resultan fundamentales; el uso combinado de corticoides sistémicos e inmunosupresores como metotrexato permite controlar la inflamación, mejorar la función visual y reducir el riesgo de progresión hacia una fase crónica recurrente.

El seguimiento mediante técnicas de imagen multimodal —incluyendo EDI-OCT, OCT-A y angiografía con indocianina verde— constituye una herramienta esencial para evaluar la actividad inflamatoria, monitorizar la respuesta terapéutica e identificar precozmente daño estructural. Este caso subraya, además, la importancia de un abordaje multidisciplinario que integre oftalmología y reumatología, especialmente en presentaciones atípicas o en pacientes mayores, con el fin de optimizar tanto el pronóstico visual como el sistémico.

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