Enfermedades autoinmunes: lupus eritematoso sistémico. Trabajo monográfico

AUTORES

1. Carla Del Val Clariana. Enfermera en el Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza.
2. Ángel Laín Baile. Enfermero en el Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
3. Marta García García. Enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
4. Lucía Bercero Murillo. Enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
5. Alejandro Blasco Blasco. Trabajador Social en Hogar de Personas Mayores de Calanda (Teruel).

RESUMEN

Las enfermedades autoinmunes son un grupo de trastornos en los que el sistema inmunológico ataca por error a las células, tejidos y órganos sanos del propio cuerpo. Ocurre debido a que el sistema inmunológico no logra distinguir entre células propias y agentes extraños.

No se conocen realmente las causas de dichas enfermedades, aunque se cree que son el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales.

El diagnóstico de enfermedades autoinmunes puede ser complicado, ya que muchos síntomas son inespecíficos. El tratamiento de las enfermedades autoinmunes generalmente se enfoca en reducir la actividad del sistema inmunológico para disminuir la inflamación y el daño a los tejidos.

Algunos ejemplos de enfermedades autoinmunes son: artritis reumatoide, diabetes tipo 1, esclerosis múltiple, tiroiditis de Hashimoto, y, en la que se enfoca este artículo: Lupus eritematoso sistémico.

PALABRAS CLAVE

Enfermedades autoinmunes, manifestaciones clínicas, lupus eritematoso sistémico, diagnóstico, tratamiento

ABSTRACT

Autoimmune diseases are a group of disorders in which the immune system mistakenly attacks the body’s own healthy cells, tissues, and organs. It occurs because the immune system is unable to distinguish between self-cells and foreign agents.

The causes of such diseases are not really known, although they are thought to be the result of a combination of genetic and environmental factors.

Diagnosing autoimmune diseases can be complicated, as many symptoms are nonspecific. Treatment of autoimmune diseases usually focuses on reducing immune system activity to decrease inflammation and tissue damage.

Examples of autoimmune diseases include: rheumatoid arthritis, type 1 diabetes, multiple sclerosis, Hashimoto’s thyroiditis, and, which this article focuses on: systemic lupus erythematosus.

KEY WORDS

Autoimmune diseases, clinical manifestations, systemic lupus erythematosus, diagnosis, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

Las enfermedades autoinmunes son un grupo de trastornos en los que el sistema inmunológico, que habitualmente, su función es protegernos contra infecciones y enfermedades, destruyendo patógenos, ataca por error a las células, tejidos y órganos sanos del propio cuerpo¹.

Esto ocurre debido a que el sistema inmunológico no logra distinguir entre células propias y agentes extraños (como virus o bacterias), lo que provoca una respuesta inmunitaria inapropiada que causa daño en diferentes partes del organismo¹.

En las enfermedades autoinmunes, ocurre una disfunción en la autoinmunidad, lo que significa que las células inmunitarias, como los linfocitos T y B, reconocen de manera errónea a los componentes del propio cuerpo como extraños. Esto lleva a la producción de anticuerpos o a la activación de células inmunitarias que atacan y destruyen tejidos sanos¹.

No se conocen con exactitud las causas de dichas enfermedades, aunque se cree que son el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales. Algunas personas pueden tener una predisposición genética que aumenta el riesgo de desarrollar una enfermedad autoinmune. Factores ambientales, como infecciones, estrés, exposición a algunas toxinas, y cambios hormonales, también pueden desencadenar estas enfermedades¹.

El diagnóstico de enfermedades autoinmunes puede ser complicado, ya que muchos síntomas son inespecíficos o comunes a varias enfermedades. A menudo implica la extracción de analíticas de sangre para detectar anticuerpos específicos, estudios de imagen, y la evaluación de manifestaciones clínicas ⁽¹⁾.

El tratamiento de las enfermedades autoinmunes generalmente se enfoca en reducir la actividad del sistema inmunológico para disminuir la inflamación y el daño a los tejidos. Esto puede incluir el uso de medicamentos antiinflamatorios, inmunosupresores, y en algunos casos, terapias biológicas dirigidas. Además, el manejo de síntomas específicos y el cuidado de los órganos afectados también son aspectos clave del tratamiento¹.

Algunas de estas enfermedades son:

Artritis Reumatoide (AR): Es una enfermedad en la que el sistema inmunológico ataca las articulaciones, causando inflamación, dolor y deformidad².

Diabetes Tipo 1: En esta enfermedad, el sistema inmunológico ataca y destruye las células beta del páncreas que producen insulina, una hormona necesaria para regular los niveles de glucosa en la sangre².

Esclerosis Múltiple (EM): Es una enfermedad en la que el sistema inmunológico ataca la mielina, que es la capa protectora que rodea las fibras nerviosas en el sistema nervioso central. Esto interfiere con la transmisión de señales nerviosas y puede llevar a problemas de movilidad, coordinación, y otras funciones neurológicas².

Tiroiditis de Hashimoto: el sistema inmunológico ataca la glándula tiroides, lo que lleva a una disminución en la producción de hormonas tiroideas².

Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos y sistemas, incluyendo la piel, las articulaciones, los riñones, y el sistema nervioso. El sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan los tejidos sanos, causando inflamación y daño en diversas partes del cuerpo².

ETIOLOGÍA:

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad de origen multifactorial, lo que significa que se desarrolla por una combinación de factores genéticos, hormonales, ambientales e inmunológicos. Las personas con predisposición genética pueden desarrollar LES después de estar expuestas a ciertos desencadenantes, como pueden ser la luz ultravioleta, infecciones virales, estrés, y ciertos fármacos. El sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo contra infecciones, se altera en el LES, produciendo anticuerpos que atacan los tejidos propios, conocidos como autoanticuerpos, lo que provoca inflamación y daño tisular².

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

El LES es conocido por ser una enfermedad «imitadora» porque sus síntomas pueden variar enormemente entre las personas y pueden imitar a otras condiciones. Las manifestaciones clínicas pueden ser leves o graves, intermitentes o persistentes, y pueden involucrar uno o varios órganos, como pueden ser³:

Piel y Mucosas:

• Erupción malar (en alas de mariposa): Erupción característica en forma de mariposa que aparece en las mejillas y el puente de la nariz³.
• Fotosensibilidad: Aumento de la sensibilidad de la piel a la luz solar, lo que puede causar erupciones cutáneas³.
• Lesiones discoides: Placas eritematosas, escamosas, que pueden cicatrizar y dejar marcas³.
• Úlceras orales o nasales: Llagas indoloras que pueden aparecer en la boca o la nariz³.

Sistema Musculoesquelético:

• Artritis y Artralgias: Dolor e inflamación en las articulaciones, habitualmente en manos, muñecas y rodillas, sin causar deformidades permanentes³.
• Miositis: Inflamación de los músculos, que puede causar debilidad muscular³.

Riñones (Nefritis Lúpica): Proteinuria, hematuria, insuficiencia renal³.

Sistema Nervioso Central: Convulsiones y Psicosis, cefaleas, problemas cognitivos (dificultades en la concentración y memoria)³.

Sistema Cardiovascular: Pericarditis, endocarditis de Libman-Sacks, miocarditis³.

Pulmones:

• Pleuritis: Inflamación de las membranas que rodean los pulmones, causando dolor torácico y dificultad para respirar³.
• Neumonitis lúpica: Inflamación del tejido pulmonar³.

Sistema Hematológico: Anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia³.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico del LES es complicado por la variedad y la naturaleza intermitente de los síntomas. No existe una única prueba definitiva para el LES; el diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos y pruebas de laboratorio³.

Se debe realizar una anamnesis completa con historia clínica detallada y examen físico enfocado en las manifestaciones multisistémicas del LES. El paciente debe cumplir los criterios diagnósticos establecidos, como los del Colegio Americano de Reumatología (ACR) o el Sistema de Clasificación EULAR/ACR 2019, que incluyen la presencia de anticuerpos específicos y manifestaciones clínicas³.

Exámenes de laboratorio

Anticuerpos antinucleares (ANA): Son positivos en casi todos los pacientes con LES, aunque no son específicos de la enfermedad³.

Anticuerpos anti-DNA de doble cadena (anti-dsDNA): Más específicos para el LES, a menudo correlacionados con la actividad de la enfermedad³.

Anticuerpos anti-Smith (anti-Sm): Altamente específicos para el LES, aunque presentes en un menor porcentaje de pacientes³.

Complemento (C3, C4): Niveles bajos pueden indicar actividad de la enfermedad³.

Biopsia renal:

Puede ser necesaria si se sospecha nefritis lúpica para evaluar el grado de daño renal³.

TRATAMIENTO:

El tratamiento del LES es individualizado y depende de la gravedad de la enfermedad, los órganos afectados y la actividad de la enfermedad. Se basa en la realización de unas medidas generales, como la utilización de protector solar, además de evitar la exposición directa al sol para prevenir brotes cutáneos; así como modificar el estilo de vida insistiendo en llevar una dieta saludable, realizar ejercicio de forma regular y aprender manejo de estrés⁴.

Fármacos específicos:

Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): Para aliviar el dolor articular y la inflamación⁴.

Antipalúdicos (hidroxicloroquina): Usados para tratar manifestaciones cutáneas y articulares, y como terapia de mantenimiento para prevenir brotes⁴.

Corticosteroides: Para controlar la inflamación severa en brotes agudos. Se utilizan en dosis bajas o moderadas para el control de la enfermedad, pero en dosis altas en casos graves⁴.

Inmunosupresores (ciclofosfamida, micofenolato mofetil, azatioprina): Utilizados en casos de enfermedad severa o que afecta órganos vitales, como los riñones o el sistema nervioso central⁴.

Biológicos (belimumab, rituximab): Medicamentos más recientes que pueden ser utilizados en casos refractarios o cuando otros tratamientos no son eficaces⁴.

En el caso de que existan complicaciones en pacientes con lupus eritematoso sistémico, se realizará el tratamiento de dichas complicaciones, por ejemplo: diálisis o trasplante renal, en el caso de insuficiencia renal severa. Terapias dirigidas para complicaciones específicas: Como anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos en pacientes con síndrome antifosfolípido asociado⁴.

CONCLUSIONES

Las enfermedades autoinmunes son trastornos complejos y variados que pueden afectar cualquier parte del cuerpo.

El pronóstico del LES ha mejorado significativamente con el tratamiento moderno. Sin embargo, sigue siendo una enfermedad potencialmente grave, con riesgos de complicaciones renales, cardiovasculares y neurológicas. La identificación temprana y el manejo adecuado son cruciales para controlar la enfermedad y los síntomas, mejorar la calidad de vida y reducir el riesgo de complicaciones graves y la mortalidad.

En resumen, el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica y heterogénea que requiere un enfoque multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento.

La clave en su manejo es una atención individualizada que permita controlar la actividad de la enfermedad, prevenir brotes y tratar las complicaciones a medida que surgen.

BIBLIOGRAFÍA

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