Epidermolisis bullosa. Programa de intervención desde terapia ocupacional. Recuperación funcional

9 agosto 2025

AUTORES

Irene Vea Martín. Terapeuta Ocupacional. Centro de Rehabilitación Psicosocial San Juan de Dios. Teruel. España.
Marina Vea Martín. Fisioterapeuta. FREMAP. Teruel. España.
Carla Martínez Martin. Enfermera CS Mosqueruela. Teruel. España.
Alicia Soriano Martín. Trabajadora Social. Centro Asistencial El Pinar (IASS). Teruel. España.
Raquel Pérez Soriano. Terapeuta Ocupacional. Centro Asistencial El Pinar (IASS). Teruel. España.
Álvaro Llanas Martínez. Fisioterapeuta. Centro Asistencial El Pinar (IASS). Teruel. España.

RESUMEN

Diseño de un plan de intervención desde terapia ocupacional para niños con Epidermolisis Bullosa. Valorando y analizando las distintas necesidades a las que se enfrentan estos niños en las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria, tales como adaptaciones en la alimentación, higiene, vestido… En este programa trabajamos movilidad, destrezas manipulativas, amplitud de rango articular, sistema vestibular entre otros.

PALABRAS CLAVE

Epidermolisis bullosa, terapia ocupacional, intervención.

ABSTRACT

Design of an intervention plan from occupational therapy for children with Epidermolysis Bullosa. Evaluating and analyzing the different needs these children face in basic and instrumental activities of daily living, such as adaptations in feeding, hygiene, dressing, etc. In this program, we work on mobility, manipulative skills, range of motion, vestibular system, among others.

KEY WORDS

Epidermolysis bullosa, occupatonal therapy, intervention.

INTRODUCCIÓN

Plan de intervención dirigido a niños con Epidermolisis Bullosa. No es posible crear un plan general para un conjunto de población, ya que cada paciente es único y tiene sus necesidades propias de su tipo de EB, por lo tanto, con este plan de intervención quiero realizar una serie de pautas que serían de gran utilidad para estos pacientes, aunque se debe adaptar a las necesidades de los mismos.

En cuanto a las necesidades de este programa, creo que sería fundamental que en España se empezase a trabajar desde terapia ocupacional con estos pacientes, ya que en otros países como Austria, Alemania, Chile, Canadá estos profesionales forman parte del equipo y participan en las intervenciones con estos pacientes.

En cuanto al caso de Alemania, me he podido poner en contacto con Terapeuta Ocupacional del hospital de Salzburg, especialista en terapia ocupacional en pediatría, y con niños con EB, y el defiende el tratamiento de terapia ocupacional de estos niños, ya que puede disminuir las posibles deficiencias producidas por la enfermedad, así como realizar las adaptaciones necesarias para cada época, de cada niño en concreto. Hace hincapié en la necesidad de un tratamiento personalizado para cada niño, porque a pesar de tener el mismo tipo de EB las características son específicas para cada niño.

OBJETIVOS

Objetivo general:

Mejorar la calidad de vida de los pacientes con Epidermolisis Bullosa, ajustándonos a las necesidades propias de cada paciente (teniendo en cuenta la edad, disponibilidad de los usuarios, necesidades específicas, motivaciones…) mediante el desarrollo del diseño de estrategias y pautas que puedan facilitar la vida de estos pacientes.

Objetivos específicos:

Mejorar la participación en actividades físicas tanto grupales como individuales.
Facilitar el desarrollo normal de los niños mediante la adaptación de utensilios y administrando ayudas técnicas.
Identificar las fortalezas de cada niño para desarrollarlas y evitar la exclusión o discriminación por parte de los demás niños.
Disminuir las secuelas producidas a consecuencia de dicha enfermedad.

METODOLOGÍA

En este trabajo me he centrado en dos de las complicaciones más incapacitantes de la enfermedad como son:

Los problemas de destreza manipulativa debidos a los problemas de retracción de la piel en las principales articulaciones como son rodillas, codos, tobillos, muñecas y dedos de las manos y los pies, esto provoca zonas contracturadas que limitan el movimiento y la función muscular. Debidos a los problemas de retracción de la piel se pueden llegar a producir mutilaciones de los dedos tanto de mano que provocan incapacidad de realizar las distintas pinzas, como en los pies que provocan inestabilidad, produciendo problemas de equilibrio, lo que causa mayor número de caídas y por lo tanto fomenta la aparición de nuevas heridas o ampollas en la piel de los afectados¹.

Para trabajar los problemas motrices voy a utilizar el modelo cinesiológico-biomecánico, con el que trabajaremos la amplitud articular para evitar la limitación en los movimientos, así como la destreza manipulativa. Según Polonio et al (2001) se basa en cuatro supuestos:

1. El recorrido articular, la fuerza muscular y la resistencia pueden mejorar a través del uso de la actividad propositiva.

2. El objetivo de la recuperación del recorrido articular, la fuerza muscular y la resistencia es que el individuo, gracias a la mejoría de estos parámetros, recupere automáticamente la función.

3. Debe existir un equilibrio dinámico entre el reposo y el esfuerzo requeridos.

4. Para que la aplicación de este marco de referencia sea posible y adecuada, el SNC de la persona debe estar intacto.

Este modelo cinesiológico-biomecánico analiza las actividades estudiando los aspectos homónimos.

Tenemos en éste modelo rasgos pertinentes, como los anatomofuncionales (características del movimiento en relación con la actividad musculotendinosa y el tipo de articulación, propiedades de los distintos tipos de contracción muscular…) y los biomecánicos (actuación de los distintos vectores), centrados todos ellos en el estudio del movimiento integrado que forma parte de la actividad².

Los problemas de percepción sensitiva, vestibular y propioceptiva, para lo cual voy a utilizar el modelo de integración sensorial de Ayres. Estos problemas son causados por la retracción de la piel, o la debilidad de la misma debido a la abundancia de heridas¹.

Muchos estudios han establecido la importancia de los primeros años de vida como el período crítico en el cual es posible aplicar estimulación para lograr desarrollar al máximo el potencial de cada ser humano. De acuerdo a la teoría cognitivo-afectiva de Piaget, el desarrollo de las funciones sensorio-motoras, que ocurre durante los primeros años de vida influye posteriormente en la evolución de todos los procesos mentales; así, con ellas, el niño aprende acerca de los objetos, las acciones, el espacio, el tiempo y la causalidad³.

El proceso de integración sensorial, es el proceso mediante el cual podemos organizar información a través de todos los sentidos y utilizarlos para aprender y actuar, y abarca al registro del estímulo, la orientación y atención al mismo, su interpretación, la organización de una respuesta, y su ejecución. Cuando este proceso funciona normalmente, un niño de corta edad es capaz de autorregularse.

Así, puede atender a su ambiente, disfrutar de una variedad de experiencias del juego social y sensorio motor y participar de actividades de la vida diaria tales como recibir un baño, ser vestido o desvestido, comer y dormir con placer y buena disposición. Por lo contrario, cuando existen incongruencias entre las características del ambiente y las necesidades o el estilo individual de cada niño, pueden verse manifestaciones en las cuatro funciones centrales de la autorregulación: alerta, atención, afecto y acción⁴.

Enfoques de intervención:

Crear/promover: proveer actividades adecuadas a las características del niño, que permitan un desarrollo neurológico acorde a la edad del niño.
Mantener:
Modificar: modificar el entorno y la vivienda acorde a las necesidades específicas del niño, así como dotar de distintas ayudas técnicas u ortesis para que pueda llevar una vida lo más normalizada posible.
Prevenir: prevenir el aislamiento social o marginación debido a la posible limitación en la participación de ciertas actividades, así como reducir el riesgo de lesiones debidas a caídas o adaptando las actividades⁵.

DESARROLLO

Valoraciones:

Antes de empezar el tratamiento realizaremos una serie de valoraciones, para ver las necesidades específicas de los niños, y donde encontramos las mayores limitaciones en las que debemos centrar el tratamiento, ya que será un tratamiento individualizado para cada niño según las necesidades de estos.

Parental questionnaire focusing on the doping skills of children with EB in everyday life: es un cuestionario que realizan los padres, enfocado a las detrezas de los niños en las actividades de la vida diaria.
COSA (The child Ocupational Self Assessment): es una herramienta orientada en el cliente, diseñada para capturar las percepciones y competencias del niño en la realización de sus actividades cotidianas.
Assessment form for the Hand- Using the AO Neutral- 0 Method: herramienta estándar en la rehabilitación de la mano. Su utilidad radica en la descripción exacta del rango de movimiento de la mano.
Assessment form the Hand- Range of Motion/Sensibility/Pain/Grip forms/dexterity: evaluación de la mano, en la que valoramos: rango de movimiento, sensibilidad, dolor, formas de agarre, destrezas.
Assessment form-Foot: evaluación de la forma y movilidad del pie¹.

Objetivos:

1. Mejorar la calidad de vida de los pacientes con Epidermolisis Bullosa:

1.1 Adaptar ayudas técnicas y productos de apoyo para los afectados

1.2 Trabajar la independencia en AIVD y ABVD y mitigar los problemas causados por la enfermedad.

2. Mitigar o solventar las deficiencias motrices.

2.1 Trabajar las limitaciones en la movilidad de los pacientes con Epidermolisis Bullosa.

2.2 Prevenir las limitaciones motrices mediante vendajes funcionales u ortesis aptas para los mismos.

2.3 Realizar ejercicios de amplitud articular, disociación de segmentos corporales para evitar la formación de sindactilias y problemas de retracción de la piel.

3. Fomentar la capacitación propioceptiva, sensitiva y vestibular

3.1 Mejorar la sensibilidad de las zonas más afectadas por las heridas.

3.2 Trabajar el equilibrio, coordinación y disociación de la cintura escapular y pelviana, así como la relación en el espacio.

Actividades:

Actividades centradas en la independencia del niño en ABVD y AIVD:

A la hora de plantear estas actividades tendremos en cuenta la edad del niño, las características de los mismos, ya que muchos de ellos tienen mutilaciones de dedos, o manos y pies en forma de muñón debidas a las retracciones de la piel.

Para estas actividades nos desplazaremos al domicilio de los niños, para observar todas las adaptaciones que debemos realizar.

ABVD:

- Alimentación:
  - Cubiertos: engrosar y alargar los mangos, el material deberá ser acolchado para evitar fricción y la aparición de nuevas heridas, ya que muchas veces precisarán de las dos manos para realizar la actividad. También se precisará de cinchas para sujetar los cubiertos al muñón de la mano.
  - Vasos: deberán de ser de materiales ligeros ya que existe gran limitación de la movilidad de los segmentos superiores.
- Vestido:
  - Realizaremos actividades de atar y desatar cordones, subir y bajar cremalleras, abrochar y desabrochar botones, mediante estas actividades trabajamos la movilidad necesaria para realizarlos.
  - Calzado: el calzado debe ser blando, que no produzca fricciones para evitar la aparición de heridas. Así como tener en cuenta que estos niños llevan vendados en muchas ocasiones casi su totalidad del cuerpo, por lo tanto hay muchos tipos de calzado que no puedan utilizar, así también se evitará la posible infección de las heridas.
  - Adaptaciones: en caso de no poder realizar estos movimientos, modificaremos la ropa y utilizaremos velcros. Para las cremalleras podemos utilizar cordones en los que inserten un dedo o el muñón para subir y bajar la cremallera en caso de que no puedan realizar los movimientos que precisa la tarea o en caso de que su anatomía no se lo permita.
  - Ayudas técnicas: abotonadores
  - Administrar prendas de vestir elaboradas con fibras de cobre, ya que se ha demostrado la eficacia antibacteriana de las fibras de cobre, lo que disminuye el riesgo de infecciones.
- Higiene:
  - Enseñar a quitarse los vendajes, para ello se deben poner largos periodos a remojo para que se suelte la cura en caso de que los vendajes se hayan pegado y evitar la aparición de nuevas heridas, enseñar la limpieza de las heridas, así como su posterior cura.
  - Adaptaciones: tabla o silla para la bañera, esponjas con mango largo para poder llegar a todas las zonas de su cuerpo.
- Movilidad:
  - En caso de necesitar silla de ruedas, los aros para impulsar la misma deberán estar engrosados y acolchados para evitar fricción. En muchos casos estas sillas de ruedas serán eléctricas.
  - Coche: en el caso de conducir, muchas veces se precisa adaptación del volante, engrosándolo con material almohadillado.

AIVD:

- - - Colegio: engrosadores para lápices, ratón de ordenador adaptado, teclado adaptado o de manejo por voz, tijeras adaptadas…
    - Deportes: siempre se realizarán con protección (rodilleras, coderas, guantes…) para disminuir la posibilidad de aparición de heridas en caso de caídas o golpes.
    - Actividades de ocio: muchas veces se deben adaptar, tales como instrumentos musicales…

Actividades centradas en la movilidad de la mano :

Destreza manipulativas fina:
- Trabajaremos la realización de las distintas pinzas, teniendo en cuenta las frecuentes abd de pulgar y restricciones de la piel. Para ello haremos actividades tales como recortables, insertar bolitas, hacer torres de cubos, utilizaremos elementos de distintos tamaños.
Amplitud articular de miembro superior:
- Utilizaremos objetos de distintos tamaños, para trabajar las distintas presas, pondremos los objetos a distintas distancias para trabajar la movilidad de todo el miembro superior así como la disociación de hombro-codo-muñeca-mano, realizaremos actividades de disociación de dedos, así como las diagonales de Kabat.
Vendajes y ortesis:
- Vendajes: el principal objetivo es disminuir la aparición de sindactilias, para ello realizaremos vendajes separando los distintos dedos, les enseñaremos a los padres como hacerlo, y después realizaremos la actividades con los vendajes.
- Ortesis de mano: las utilizaremos para evitar desviaciones de muñeca, así como para mantenerla en posición funcional, estas ortesis deberán tener separación para los distintos dedos en su parte más proximal para evitar/disminuir sindactilias, deberán estar forradas de materiales acolchados para evitar la aparición de heridas, y debemos tener las interfalángicas medial y distal libres para poder realizar actividades.
- Sindactilias: trabajaremos la disociación de dedos, abd y add de los mismos, para ello tenemos que tener en cuenta que deben estar muy hidratados.

Actividades centradas en la capacitación sensitiva, propioceptiva y vestibular:

Capacitación sensitiva:
- Localización: el niño mantendrá los ojos cerrados, y nosotros con un punzón sin pinta iremos tocando distintas zonas de la mano, debe reconocer en que zona estamos tocando. Después lo haremos tocando a la vez en dos puntos distintos.
- Texturas: primero le damos al niño distintos objetos de distintas texturas (telas, goma, materiales duros…) para que los toque, después el niño cerrará los ojos e iremos pasando las distintas texturas por su cuerpo, deberá reconocer que textura es.
- Estereognosia: se meten objetos de distintas formas, tamaños y texturas en un saco y el niño debe identificar los objetos.
- Sensitivo: colocar distintas cajas con distintos materiales, esconder objetos y el niño debe meter la mano y encontrar los objetos sin mirar.
Propiocepción:
- Miembro superior: le pedimos al niño que cierre los ojos, después colocamos distintas posiciones en el espacio de su extremidad superior, disociando hombro-codo-muñeca-mano-dedos, después volvemos a la posición neutra y después le pedimos al niño que realice la posición en la que le habíamos colocado. (El número de disociaciones y las posiciones dependerán de la edad del niño y de las dificultades que tenga en el movimiento.
- Miembro inferior: realizaremos el mismo ejercicio pero disociando cadera-rodilla-tobillo, tendremos en cuenta la movilidad del niño.
Vestibular:
- Equilibrio y disociación de cinturas escapular y pelviana: para ello realizaremos ejercicios con:
  - Tabla acolchada con ruedas, el niño se sentará encima y se le moverá por toda la habitación
  - Pelota Bobath: se colocará al niño encima, y realizará distintos ejercicios encima de la pelota.
  - Hamacas colgadas: realizaremos balanceo, y otras actividades mientras el niño está tumbado o sentado en la misma.
  - Balancines: colocar al niño en un balancín mientras realiza otras actividades de miembro superior tales como coger objetos, botar una pelota…
  - Circuitos de distintas texturas y alturas: colocaremos un circuito en el suelo con cojines, rulos almohadillados, colchonetas, y le pediremos al niño que lo realice, le iremos dando distintas pautas, puede ser de pie o gateando.
  - Camas elásticas: el niño se coloca en la cama elástica, así eliminamos la información que recibe del suelo y realizamos actividades de pasar la pelota u otras actividades, cuando el niño es capaz de realizar estos ejercicios correctamente, lo hará saltando sobre la cama elástica.

Evaluación del programa:

Para el correcto planteamiento del programa, antes de proponerlo y realizarlo, observaremos los déficits del niño, realizaremos las distintas valoraciones mencionadas anteriormente, y realizaremos una entrevista a los padres, ya que estos niños suelen comenzar el tratamiento a edades muy tempranas y no son capaces de responder por ellos mismos. Una vez realizadas las valoraciones rellenaremos una ficha con los distintos resultados, así como las mayores preocupaciones que ven los padres, y con toda esta información plantearemos los objetivos específicos para cada niño y realizaremos el modelo de intervención, siempre tendremos en cuenta las sensaciones y sentimientos tanto de los padres como del niño.

A los 3 meses de tratamiento observaremos las mejoras que se hayan producido, y podremos ir modificando el tratamiento según observemos el desarrollo del niño.

A los 6 meses de tratamiento se vuelven a pasar las valoraciones iniciales, y realizaremos una valoración cuantitativa de los resultados obtenidos en la segunda medición.

Se revisará el plan de intervención y se modificará según las necesidades del niño en ese momento.

Hay que tener en cuenta que suelen empezar el tratamiento a edades muy tempranas, y a estas edades los cambios y las necesidades se van modificando en periodos relativamente cortos de tiempo.

Es importante escuchar a los padres, ser conscientes de sus necesidades y que haya una buena relación terapéutica, por ello se les pasará a los padres un cuestionario de satisfacción, en el habrá un espacio para sugerencias, dudas o cosas que consideran ellos necesarias.

CONCLUSIÓN

El desarrollo de este trabajo es un proyecto piloto enfocado a algunas de las necesidades que tienen los niños con EB, para ello he hecho hincapié en los tratamientos que se pueden realizar desde terapia ocupacional para mejorar la calidad de vida de estos niños. No lo he llevado a cabo, por lo tanto no hay constancia de los resultados obtenidos.

BIBLIOGRAFÍA

11. Wib Hedwig, Prinz Florian. Occupational Therapy in Epidermolysis Bullosa: a Holistic Concept for Intervention from Infancy to Adult. Alemania: Spronger, 2013
12. Arráez Aybar L.A. La biomecánica en Terapia Ocupacional- Biomecánica, 17 (1), 2009, pp. 28-35 [ Internet]. [consulta 2 de mayo de 2014] Disponible en:
http://upcommons.upc.edu/revistes/bitstream/2099/11706/1/03%20La%20Biomec%C3%A1nica%20en%20Terapia%20Ocupacional.pdf
13. ANDERSON J. Sensory Intervention with the Preterm Infant in the neonatal Intensive Care Unit. The American Journal of Occupational Therapy. 1986; 40 (1): 19-26.
14. ABELENDA J. El programa de Intervención Temprana en el Estado de Illinois y las contribuciones del Terapeuta Ocupacional – Parte II. [Internet]. Agosto 2007 [consulta el 10 de marzo de 2014] Disponible en: http://www.terapiaocupacional.com/articulos/Atencion_temprana_terapia_ocupacional_Judith_Abelenda-2.shtml
15. Ávila Álvarez A, Martinez Piédrola R, Matilla Mora R, Máximo Bocanegra M, Méndez Méndez B, Talavera Valverde MA et al. Marco de Trabajo para la práctica de la Terapia Ocupacional: Dominio y proceso. 2da Edición [Traducción]. www.terapia-ocupacional.com [portal en internet]. 2010 [consultado 16 de enero de 2014]; [85p.]. disponible en: http://www.terapia-ocupacional.com/aota2010esp.pdf Traducido de: American Occupational Therapy Asociation (2008). Occupational therapy practice framework: Domain and process (2nd ed.)