Enfermería

Eritema gyratum repens: a propósito de un caso

12 junio 2024

AUTORES

Víctor Pé De La Riva. Residente de 4 Año. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
Laura María Agud Sánz. Enfermera. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa». Avda. San Juan Bosco, 15 50009 Zaragoza.
Daniel Manuel Gracia Barranco. Técnico Superior Imagen para el Diagnóstico. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa». Avda. San Juan Bosco, 15 50009 Zaragoza.
Jorge Sánchez Melús. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
Juan Andrés Passarino Iglesias. Residente de 4 Año. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).

RESUMEN

El eritema gyratum repens es una dermatosis muy poco frecuente que se caracteriza por un patrón peculiar de eritema migratorio, manifestado por bandas cutáneas onduladas que imitan la apariencia de las vetas de madera o los remolinos. Habitualmente suele asociarse como síndrome paraneoplásico con neoplasias internas, principalmente carcinoma pulmonar, aunque también se han reportado casos con linfomas e incluso en pacientes sanos que posteriormente no desarrollaron ningún tumor. El diagnóstico se fundamenta en la observación clínica de los patrones cutáneos característicos y se confirma mediante estudios histopatológicos. Por otra parte, el tratamiento se basa en abordar la causa subyacente, en caso de estar presente, y en el control sintomático de la inflamación cutánea.

En el caso clínico presentado, una mujer de 57 años con lesiones dermatológicas compatibles fue diagnosticada de esta patología. Se realizó estudio de extensión sin hallar proceso neoplásico subyacente. No obstante, dada su rareza y su potencial gravedad, resulta fundamental la conciencia de esta entidad clínica entre los profesionales de la salud para un diagnóstico temprano y un manejo adecuado. Este caso resalta la forma de aparición en una paciente que tras ser ampliamente estudiada no presentó ningún tumor.

PALABRAS CLAVE

Eritema gyratum repens, dermatitis anular, eritema anular centrífugo, síndrome paraneoplásico.

ABSTRACT

Erythema gyratum repens is a very rare dermatosis characterized by a peculiar pattern of erythema migrans, manifested by wavy skin bands that mimic the appearance of wood grain or swirls. It is usually associated as a paraneoplastic syndrome with internal neoplasms, mainly lung carcinoma, although cases with lymphomas have also been reported and even in healthy patients who subsequently did not develop any tumor. The diagnosis is based on clinical observation of the characteristic skin patterns and is confirmed by histopathological studies. On the other hand, treatment is based on addressing the underlying cause, if present, and symptomatic control of the skin inflammation.

In the clinical case presented, a 57-year-old woman with compatible dermatological lesions was diagnosed with this pathology. An extension study was performed without finding an underlying neoplastic process. However, given its rarity and potential severity, awareness of this clinical entity among health professionals is essential for early diagnosis and appropriate management. This case highlights the manner of appearance in a patient who, after being extensively studied, did not present any tumor.

KEY WORDS

Erythema gyratum repens, annular dermatitis, erythema annulare centrifuge, paraneoplastic syndrome.

INTRODUCCIÓN

El eritema gyratum repens es un tipo raro de eritema migratorio figurado, descrito por primera vez por el Dr. John Gammel en 1952¹. La erupción tiene una apariencia característica con bandas eritematosas concéntricas y paralelas (patrón de vetas de madera) y un collar de escamas. La distribución típica afecta a tronco y extremidades, pero suele respetar las manos, los pies y la cara.^2,3 Además, el avance de la erupción suele ser rápido. La edad media en el momento del diagnóstico es la séptima década de la vida, con una proporción hombre-mujer de 2:1³. En aproximadamente el 70% de los casos, se considera una afección paraneoplásica³. Aunque en la mayoría de los pacientes la erupción precede por varios meses al diagnóstico de una neoplasia subyacente, la erupción también puede presentarse en aquellos con un tumor maligno establecido⁴. Los tipos de neoplasias asociados más frecuentemente a esta erupción son el cáncer de pulmón, de esófago y de mama³.

Los eritemas migratorios deben considerarse cuidadosamente en el diagnóstico diferencial, al igual que otras afecciones que pueden presentarse con características morfológicas similares, incluida la pitiriasis rubra pilaris en resolución, la ictiosis, la sífilis, el lupus eritematoso, las enfermedades ampollosas autoinmunes, las dermatosis neutrofílicas y los linfomas cutáneos de células T².

En el eritema gyratum repens, los resultados del examen histológico no son específicos y pueden revelar paraqueratosis, espongiosis y un infiltrado linfohistiocitario perivascular en la dermis papilar. Se pueden observar depósitos de inmunoglobulina G, C3 y C4 en la membrana basal en algunos ensayos de inmunofluorescencia. La patogénesis exacta de la EGR paraneoplásica aún se debate, pero se sospecha una respuesta inmune desencadenada por la neoplasia maligna⁵.

Dado el alto riesgo de enfermedad paraneoplásica, se recomienda encarecidamente la detección del cáncer. Los pacientes deben asegurarse de que sus pruebas de detección rutinarias estén actualizadas y de que se evalúen los síntomas apropiados. Si los resultados de dichos estudios son normales, se deben considerar estudios de imagen con radiografía de tórax y tomografía computarizada debido a la asociación entre esta entidad y los tumores malignos torácicos. Se debe recomendar a los pacientes que se mantengan al día con futuras pruebas de detección neoplásica si no se detecta ninguna neoplasia maligna.²

Ni la terapia inmunosupresora ni el tratamiento con retinoides han demostrado ser eficaces contra el eritema gyratum repens. La resolución permanente suele requerir un tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente².

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 57 años, sin alergias medicamentosas conocidas, que acude a servicio de urgencias hospitalarias por reacción urticariforme de unos 10 días de evolución. Describe lesiones pruriginosas e inicialmente evanescentes pero que tienden a persistir en extremidades inferiores. Refiere dificultad respiratoria y sensación de ardor retroesternal sin reflujo gastroesofágico. Además, comenta disfagia para sólidos y odinofagia desde hace varias semanas, con empeoramiento en las últimas horas y asociado a inflamación labial y palpebral bilateral. No recuerda antecedentes de herpes oral o genital relacionados. Niega clínica catarral reciente. Tampoco náuseas, vómitos, diarreas, estreñimiento u otras alteraciones en el hábito deposicional. No disuria ni otras alteraciones de la micción. Sin fiebre ni otros síntomas de interés.

A la exploración física presenta lesiones dispuestas en bandas eritematosas, de aspecto urticarial, onduladas y concéntricas, sobreelevadas, que blanquean a la digitopresión, localizadas en tronco y extremidades superiores, pero predominantemente en extremidades inferiores. En zona tibial destacan máculas purpúricas de similares características (ver fotos adjuntas). Se constata edema labial y palpebral leve. Constantes: TA 129/69; FC 80 lat/min; SatO2 97%; Tª 36,2ºC. Buen estado general. Alerta y colaboradora. Activa y reactiva. Consciente, orientada, receptiva y perceptiva. Glasgow 15/15. Mucosas normocoloreadas y normohidratadas. Eupneica en reposo. Afebril. ORL: Faringe levemente hiperémica sin placas ni edema de glotis; permeabilidad de la vía aérea sin sibilancias ni estridor. Auscultación cardíaca: Ruidos cardíacos rítmicos sin extratonos. No se auscultan soplos ni roce pericárdico. Auscultación pulmonar: Murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos sobreañadidos. Buena ventilación en todos los campos. Abdomen anodino.

Analítica: Glucosa 138 mg/dL; Urea 29 mg/dL; Creatinina 0,77 mg/dL; Filtrado glomerular (CKD-EPI) 85,99 ml/min/1,73 m2; LDH 264 U/L; Na 135 mmol/L; Cl 101 mmol/L; Proteína C Reactiva 2,2 mg/L; Hematíes 4,67 mill/mm3; Hb 14,1 g/dL; Hto. 42,9%; Leucocitos 14,11 mil/mm3; Neutrófilos 70,7%; Plaquetas 342 mil/mm3.

Dada la edad de la paciente y el contexto clínico descrito, se decide administrar tratamiento con Urbason 60 mg iv cada 24 horas + Polaramine 10 mg iv cada 8 horas y se cursa ingreso hospitalario por impresión diagnóstica de eritema gyratum repens y sospecha de posible síndrome paraneoplásico asociado.

Durante el ingreso se realizan las siguientes pruebas para ampliación de estudio:

Serologías: Lúes, hepatitis B, hepatitis C, VIH, VEB, CMV, parvovirus B19 y coxiella burnetii, resultados todos negativos.
TAC toracoabdominal con contraste: Parénquima pulmonar sin hallazgos radiológicamente significativos. Placa de engrosamiento pleural posterobasal izquierda, inespecífica. No hay derrame pleural/pericárdico ni adenopatías mediastínicas, axilares o supraclaviculares. Colelitiasis múltiple no complicada. Vía biliar no dilatada. Hígado homogéneo de aspecto levemente esteatósico difuso, sin lesiones focales valorables por esta técnica. Páncreas, bazo, suprarrenales y riñones sin hallazgos tomodensitométricos destacables. No hay adenopatías retroperitoneales centrales ni mesentéricas destacables. No se observa líquido libre intraabdominal. Rectificación lumbar. Moderada espondilosis dorsal difusa. Conclusión: Sin hallazgos de significación oncológica bajo la sensibilidad de esta técnica.
Rx de Tórax: Sin alteraciones pleuroparenquimatosas agudas ni focos de consolidación pulmonar.
Fibrolaringoscopia: Fosas nasales libres, sin presencia de pólipos. Hipertrofia turbinal bilateral. Cavum libre, no asimetrías de pared faríngea, base de lengua algo hipertrófica, probablemente compensadora a amigdalectomía, aspecto normal. Cuerdas vocales normales y sin lesiones, CVI mínimamente más gruesa que la derecha, aspecto normal. Motilidad normal con buen espacio glótico. Senos piriformes libres sin retención de saliva.
Gastroscopia: Esófago normal hasta cardias, competente por retroversión. Se toman biopsias de esófago distal y proximal. Estómago: Fundus, cuerpo y antro sin alteraciones. Pliegues conservados. Píloro permeable. Bulbo duodenal y segunda porción del mismo sin alteraciones.
Colonoscopia normal.
Autoinmunidad (ANAs, AMAS, Igs, Complemento) negativa.
Parásitos (Anisakis, Hidatidosis, Mycoplasma, Trypanosoma…) negativos.
Piel tórax, punch-biopsia: Punch de piel con epidermis de grosor conservado, con pigmentación de capa basal y queratosis ortoqueratósica. En dermis superficial destacan cambios de edema, así como un mínimo componente inflamatorio crónico perivascular, linfohistiocitario con abundantes melanófagos y extravasación hemática. No se observan neutrófilos, así como tampoco eosinófilos. Por otro lado, en la tinción de azul alcián tampoco se pone de manifiesto la presencia de hemosiderófagos. – Dermatitis superficial leve. A correlacionar en contexto clínico. Estudio de inmunofluorescencia directa: Negativo, no se observan depósitos con los anticuerpos estudiados (C1q, C3, fibrinógeno, IgA, IgG, IgM).

Tras finalizar el estudio no se logra encontrar proceso neoplásico subyacente y se decide realizar controles periódicos para vigilancia. La paciente fue diagnosticada de Eritema Gyratum Repens idiopático. Finalmente, mediante el tratamiento con corticoides y antihistamínicos se logró una remisión clínica parcial de las lesiones. No obstante, la paciente continúa presentando episodios de repetición cada 1-2 meses con reaparición de las mismas.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

El eritema gyratum repens es una enfermedad cutánea rara que suele asociarse con neoplasias internas, aunque también puede presentarse en ausencia de malignidad subyacente^1-5. Existen varios casos descritos, pero actualmente se desconocen los mecanismos patogénicos concretos que provocan esta enfermedad.⁶ La literatura médica ofrece una variedad de casos que resaltan esta asociación^7,8. así como casos en los que el eritema gyratum repens ocurre de forma independiente^9,10.

El diagnóstico se basa en la observación clínica de su presentación característica, la cual incluye un patrón peculiar de eritema migratorio manifestado por bandas onduladas de enrojecimiento que se extienden de manera concéntrica y progresiva, a menudo con un aspecto reminiscente de la veta de madera o de un remolino.¹ Esta presentación clínica distintiva, junto con la asociación frecuente con neoplasias internas y los hallazgos histopatológicos específicos como hiperqueratosis, paraqueratosis y/o acantosis, permiten un diagnóstico preciso del eritema gyratum repens. La confirmación histopatológica es esencial para descartar otras afecciones cutáneas que pueden presentar patrones similares de eritema migratorio^11,12.

El tratamiento del eritema gyratum repens presenta desafíos debido a su rareza y a la falta de ensayos clínicos controlados que evalúen específicamente las opciones terapéuticas. En general, el manejo se enfoca en dos aspectos principales: abordar la causa subyacente (si está presente) y controlar los síntomas cutáneos. Si se identifica una neoplasia interna asociada, como el carcinoma pulmonar, el tratamiento del cáncer puede conducir a mejoras significativas en las lesiones cutáneas. Además, se pueden emplear terapias dirigidas a mitigar la inflamación cutánea y reducir los síntomas, como corticosteroides (tópicos y sistémicos), inmunomoduladores y terapias biológicas en casos refractarios^2,3,6,12.

La diversidad en la presentación clínica de esta enfermedad subraya la importancia de una evaluación integral de los pacientes con manifestaciones cutáneas atípicas, con el fin de identificar posibles neoplasias subyacentes^1-12. A nivel terapéutico, el uso de corticoides ha logrado disminuir el tamaño y la intensidad de las lesiones, incluso la desaparición completa en algún caso aislado.⁶ Sin embargo, se necesita más investigación para comprender completamente la patogénesis y el manejo óptimo de esta enfermedad.^1-12

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