Estatus epiléptico en niños

AUTORES

1. Maria José Martí Cifuentes. Enfermera del Servicio de Neurofisiología, Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza). España.
2. Ignacio Marqués Moneo. Enfermero en el Servicio de Urgencias, Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza). España.
3. Yolanda García López. Enfermera en el Servicio de Urgencias, Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza). España.
4. Iria Belmonte Azábal. Enfermera de Administración Sanitaria en el Departamento de Sanidad. Aragón, España.
5. Lorena Zaborras Buil. Enfermera del Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza). España.

RESUMEN

El Estado Epiléptico (SE) es la emergencia médica más común dentro de la neuropediatría. Se define como un fallo de los mecanismos encargados de detener una crisis epiléptica, siendo un riesgo vital si no se actúa rápidamente.

La incidencia en niños es entre 3 y 42 de cada 100.000, siendo más común en menores de dos años. La mortalidad oscila alrededor del 3%. El SE refractario (10-40%) y el superrefractario (7-12%) presentan mayor morbimortalidad, con tasas de mortalidad que pueden superar el 40%. Durante el SE fallan los mecanismos compensadores, lo que puede provocar hipoxia y daño neuronal. El tratamiento incluye estabilización sistemática y manejo epiléptico, con benzodiazepinas como diazepam y midazolam como fármacos de primera línea.

PALABRAS CLAVE

Estatus epiléptico, niños, epilepsia.

ABSTRACT

Status Epilepticus (SE) is the most common medical emergency in pediatric neurology. It is defined as a failure of the mechanisms responsible for stopping an epileptic seizure, posing a life-threatening risk if not treated promptly.

The incidence in children ranges from 3 to 42 per 100,000, being more common in those under two years of age. Mortality is around 3%. Refractory SE (10–40%) and super-refractory SE (7–12%) have higher morbidity and mortality, with death rates that can exceed 40%. During SE, compensatory mechanisms fail, potentially leading to hypoxia and neuronal damage.

Treatment involves systemic stabilization and seizure management, with benzodiazepines such as diazepam and midazolam as first-line medications.

KEY WORDS

Status epilepticus, child, epilepsy.

INTRODUCCIÓN

El Estado Epiléptico (por sus siglas en inglés “status epilepticus”, SE) es, dentro de la neuropediatría, la emergencia médica más frecuente¹. Podemos definirlo como el resultado del fallo de los mecanismos encargados de finalizar una crisis epilética². Es una emergencia potencialmente mortal, que pone en riesgo la vida de quien la padece si no se actúa con presteza. El rápido diagnóstico y el tratamiento precoz juegan un papel vital en este sentido³.

En cuanto a la definición del proceso en sí, no hay diferencias entre la población adulta y la población infantil⁴. La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) ha ido modificando la definición del SE desde la primera versión en 1970, esta definición entendía que para hablar de un SE, tenía que haber o una única crisis, o varias sin recuperación el nivel de conciencia entre ellas². En 1993 se actualizó esta definición, especificando una duración concreta de 30 minutos, ya que se considera que este tiempo es lo que tarda una crisis convulsiva en provocar lesiones neuronales, aunque se mantengan las constantes vitales. Tras la llegada de nuevos estudios, esta versión volvió a quedarse obsoleta, pues se observó lo importante que era el tratamiento precoz. Tras cinco minutos de crisis epiléptica, la probabilidad de que se convierta en un SE se dispara, por lo que ya desde 1999 se proponían nuevas definiciones que considerarán como SE a toda crisis epiléptica de más de 5 minutos de duración.

Finalmente, la ILAE en 2015 propuso una definición que dividía las crisis epilépticas según el tiempo: el tiempo 1 (T1) y el tiempo 2 (T2). En el T1 es cuando aún podemos usar tratamiento antiepiléptico precoz para desescalar la crisis y evitar que se convierta en una actividad contínua² aunque esto también dependerá de la semiología, ya que se consideran 5 minutos en crisis convulsivas generalizadas con movimientos tónico-clónicos y 10 minutos para crisis focales¹, y el T2, a partir del cual se producen las secuelas y tendremos que usar un tratamiento más intensivo². Si la fase T2 se prolonga, el paciente puede enfrentarse a consecuencias tales como la muerte y daño neuronal o alteraciones de las redes neuronales⁴.

OBJETIVOS

Objetivo general:

Comprender las manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento mediante la evidencia científica disponible.

Objetivos específicos:

• Describir factores etiológicos asociados al estatus epiléptico en niños.
• Analizar tratamientos actuales según su nivel de efectividad en el manejo del estatus epiléptico pediátrico.
• Explorar las posibles complicaciones neurológicas y pronóstico a corto y largo plazo en niños que han presentado estatus epiléptico.

METODOLOGÍA

Se realizaron búsquedas en PubMed

Se emplearon los términos MeSH/DeCS: “status epilepticus”, “status epilepticus” AND “child”, “epilepsy” AND “child”.

RESULTADOS

La incidencia del SE en la población varía según el estudio en el que nos centremos, de manera general, se establece que entre 3 a 42 niños de cada 100.000 sufre SE al año, afectando de mayor manera a los niños de menos de dos años, y encontrándose principalmente con una etiología aguda. La mortalidad provocada por SE en niños es de aproximadamente el 3%¹. Esto se puede deber a una mayor incidencia de causas sintomáticas, al desarrollo natural de enfermedades metabólicas o genéticas, o que el cerebro de los lactantes es más sensible ante episodios convulsivos².

Por otro lado, tenemos el periodo refractario y el superrefractario, que conlleva una mayor morbimortalidad. Las convulsiones prolongadas de más de 120 minutos, el estado no convulsivo, la edad de menos de 5 años o una sintomatología aguda son algunos de los factores que pueden provocar estos periodos².

La incidencia y mortalidad para SE, tanto refractario como superrefractario tiene una estimación limitada. De los SE que requieren hospitalización, el SE refractario oscila entre el 10-40% y el superrefractario entre 7-12%. No obstante, la tasa de mortalidad del SE refractario en población pediátrica va del 16-43.5%¹, mientras que un estudio reciente en Alemania relacionaba el periodo superrefractario en niños con una mortalidad del 11.7%⁴.

La frecuencia de repetición de SE ocurre aproximadamente en el 20% de los casos en un periodo de 4 años tras el SE inicial, siendo los dos primeros años el periodo en el que se concentra la mayoría de SE de repetición⁴. La probabilidad de epilepsia tras SE es mayor en niños que en adultos, estimándose entre el 13 y el 74%¹.

Tanto en estudios realizados con animales como en humanos, se ha visto que durante los primeros 20-40 minutos de una crisis epiléptica se activan mecanismos de compensación, debido a la situación de hipoxia durante la misma crisis. Estos mecanismos consisten en aumento de la tensión arterial, frecuencia cardiaca y flujo sanguíneo cerebral². Si, como en el caso de los estatus, la crisis se alarga, los mecanismos compensadores comienzan a fallar, pudiendo provocar hipoxia. La posibilidad de sufrir epilepsia a posteriori así como lesión cerebral es debida a la propia actividad eléctrica mantenida, que provoca apoptosis neuronal¹.

Las convulsiones, que son despolarizaciones patológicas de neuronas corticales, son sincronizadas y abruptas, y pueden afectar a una sola región, siendo focales, o a todo el cerebro, siendo generalizadas. Las convulsiones focales varían según la zona afectada, e incluyen disminución del nivel de conciencia, automatismos, movimientos tónico-clónicos… Podemos encontrar también crisis no convulsivas, que pueden pasar desapercibidas por su clínica en ocasiones escasa. El estatus epiléptico no convulsivo es más común en personas con epilepsia previa, lesiones cerebrales importantes o alteraciones permanentes del estado mental. La mayoría de convulsiones se detienen por sí solas gracias a mecanismos que se encuentran a nivel celular, local y a redes neuronales remotas³.

Para el diagnóstico de SE, el EEG es una de las pruebas diagnósticas más recomendadas de las que disponemos⁴. Se considera una prueba especialmente reveladora para las formas no convulsivas y otros trastornos paroxísticos no epilépticos².

En cuanto al tratamiento en caso de SE, podemos distinguir entre tratamiento sistémico y epiléptico.

El tratamiento sistémico se basa en asegurar vías aéreas y tener monitorización, en caso de que sea posible, de SatO2 y frecuencia cardiaca. Es recomendable, si la situación lo permite, tomar tensión arterial, coger vía periférica para tratamiento intravenoso y medir niveles de glucosa en sangre².

En cuanto al tratamiento antiepiléptico, tenemos, por un lado, el tratamiento que se puede administrar de forma extrahospitalaria, por vía rectal, bucal o intranasal y tratamiento intravenoso. La vía rectal ha sido la de elección en los últimos 40 años y el diazepam ha demostrado tener una buena efectividad por esta vía, pero presenta algunos problemas a la hora de administrarse a pacientes con silla de ruedas o parálisis cerebral. En la actualidad, también se utiliza bastante el midazolam bucal o intramuscular². En estudios recientes, se ha visto que el midazolam intramuscular es igual de efectivo que el diazepam rectal, siendo el tiempo que tarda en ser administrado significativamente inferior en el midazolam intramuscular⁴.

En cuanto a tratamiento intravenoso, tenemos varias líneas de actuación²:

Fármacos de primera línea. Estos fármacos serían los benzodiacepinas. En niños controlan hasta el 80% de las crisis prolongadas. Cada fármaco tiene un rango de tiempo de actuación distinto, siendo el diazepam de 15-30 minutos, el midazolam de 5-10 minutos o el lorazepam de 12-24h. A la hora de administrarlos, hay que tener en cuenta la tolerancia tras repetidas dosis, así como la depresión respiratoria, alteración del nivel de conciencia o hipotensión arterial que puede acarrear su administración. En adultos, estos síntomas son más leves². En convulsiones neonatales, el fenobarbital ha sido la elección más usada tradicionalmente, seguido de la fosfenitoína. Estudios recientes no muestran que haya diferencias significativas entre la efectividad de ambos fármacos, y ninguno de ellos ha demostrado ser especialmente eficaz contra las convulsiones⁴. Los principales fármacos de primera línea son el diazepam, clonazepam, lorazepam (en España no se encuentra su administración intravenosa) y midazolam².

Fármacos de segunda línea. La fenitoína está considerado el fármaco principal de esta línea, aunque se están realizando varios estudios con el levetiracetam como posible sustituto, dando como resultado un rango de efectividad similar⁴. Los más comunes son fenitoína, fenobarbital, ácido valproico, levetiracetam y lacosamida².

Fármacos de tercera línea. Hay pocos estudios que comparen la eficacia entre los fármacos de esta línea. Son los anestésicos, como el propofol o los anestésicos inhalados, la cetamida, lidocaína, topiramato, brivaracetam, perampanel, alopregnanolona o la dieta cetónica, en la que se ha observado una mejora en EEG del 75-100%, aunque es un efecto que puede desaparecer con el tiempo².

CONCLUSIONES

• El Estatus Epiléptico (SE) representa la emergencia neurológica más frecuente en pediatría, y constituye una emergencia médica que requiere una respuesta inmediata. El personal sanitario debe tener claro protocolos y medios de actuación en caso de SE para poder actuar de la manera más directa posible.
• La incidencia del SE es muy variable, sin estudios que acoten de manera muy precisa incidencia y morbimortalidad. Una mayor cantidad de estudios sobre población infantil, especialmente sobre menores de dos años, ayudaría poder trabajar con mejores datos epidemiológicos.
• Al ser una emergencia médica, es muy importante el tratamiento extrahospitalario. La investigación sobre fármacos de fácil administración y la educación de los padres para usarlos correctamente pueden ser claves en caso de SE.
• Una mayor investigación sobre los fármacos de tercera línea podría abrir la puerta a nuevos tratamientos eficaces en caso de SE que no ceda ante fármacos de primera y segunda línea.

BIBLIOGRAFÍA

1. Riffo Allende C. Actualización en estado epiléptico en niños. Definición, clasificación y tratamiento [Update on status epilepticus in children. Definition, classification and treatment]. Medicina (B Aires). 2023; 83 (4):82-88.
2. Soto-Insuga V, González-Alguacil E, García-Peñas JJ. Estado epiléptico pediátrico [Paediatric status epilepticus]. Rev Neurol. 2022; 16;75(8):225-238.
3. Coppler PJ, Elmer J. Status Epilepticus: A Neurologic Emergency. Crit Care Clin. 2023; 39(1):87-102.
4. Zimmern, Vincent; Korff, Christian. Status Epilepticus in Children. Journal of Clinical Neurophysiology 2020; 37(5): 429-433.