Fenómeno de Raynaud. Artículo monográfico

AUTORES

1. Sonia Fajardo Soutullo. Enfermera en Centro de Salud Épila, Zaragoza.
2. Ángel Antonio Benedí Ortíz. Enfermero en Quirófano del Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.
3. Cristina Macarulla Frías. Enfermera en Centro de Salud María de Huerva, Zaragoza.
4. María Laborda Cerrada. Enfermera en Centro de Salud Épila, Zaragoza.
5. Beatriz Benedí Ortíz. Enfermera en Centro de Salud Épila, Zaragoza.
6. María Andrés Becerril. Enfermera en Centro de Salud Santa Isabel, Zaragoza.

RESUMEN

El fenómeno de Raynaud (FR) es un trastorno que afecta la circulación sanguínea, especialmente en los dedos de las manos y los pies. Se caracteriza por episodios de vasoespasmo, es decir, el estrechamiento de los vasos sanguíneos, que provoca una reducción del flujo sanguíneo a estas áreas. Es más prevalente en mujeres y especialmente en zonas geográficas frías. Se clasifica en dos grupos: primario y secundario. El diagnóstico es clínico y el examen físico es fundamental para el diagnóstico, aparte de otras pruebas complementarias. Normalmente los casos leves se tratan modificando el estilo de vida.

PALABRAS CLAVE

Raynaud, diagnóstico, tratamiento.

ABSTRACT

Raynaud’s phenomenon (RP) is a disorder that affects blood circulation, particularly in the fingers and toes. It is characterized by episodes of vasospasm, meaning the narrowing of blood vessels, which leads to a reduction in blood flow to these areas. It is more prevalent in women and especially in cold geographic regions. It is classified into two groups: primary and secondary. The diagnosis is clinical, and the physical examination is crucial for the diagnosis, in addition to other complementary tests. Mild cases are usually treated by lifestyle modifications.

KEY WORDS

Raynaud, diagnosis, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

En 1862 Maurice Raynaud describió a un grupo de pacientes que tenían ataques isquémicos transitorios, localizados en zonas acras, causados habitualmente por el frío o el estrés. Desde entonces se emplea el término “fenómeno de Raynaud” (FR) para definir estos episodios vasoespásticos, que se manifiestan con cianosis o palidez en los dedos de las manos y pies, generalmente con posterior hiperemia por reperfusión^1,2,3.

El fenómeno de Raynaud, definido como una respuesta vascular exagerada al frío o al estrés, se caracteriza por cambios de coloración de la piel de manos, pies, nariz, orejas u otros⁴.

Como ya hemos comentado, la aparición de episodios vasoespásticos de la circulación distal afecta principalmente a los dedos de las manos y los pies. Los primeros episodios podrían incluir unos cuantos dedos, pero con el tiempo la mayoría de estos se ven afectados. Otros sitios, incluyen la lengua, la nariz, las orejas, los pezones, etc. Estos ataques a menudo están relacionados con la exposición al frío o estrés emocional. Otros estudios plantean otros agentes desencadenantes como; factores genéticos, consumo de alcohol y tabaco, fármacos, el uso de instrumentos vibratorios, etc. Esta entidad, se manifiesta clínicamente por el desarrollo secuencial de tres fases características: palidez, cianosis e hiperemia. La palidez tiene lugar durante la fase isquémica. La cianosis es secundaria a la estasis sanguínea. La palidez y la cianosis suelen ir acompañadas de hipotermia y parestesia de la zona afectada. Finalmente, una fase hiperémica reactiva y dolorosa por la restitución del flujo sanguíneo².

EPIDEMIOLOGÍA:

El FR tiene una distribución universal y afecta aproximadamente al 3-5% de la población. Afecta con más frecuencia a mujeres que a varones durante la segunda y tercera década de la vida. Puede aparecer hasta en el 20-30% de las mujeres jóvenes. Las diferentes áreas geográficas; principalmente las zonas frías, representan un factor de riesgo en la prevalencia de la enfermedad^1,2.

Aunque no están bien estudiados, probablemente hay factores genéticos implicados en el FR. En este sentido, se ha observado asociación familiar de aparición de FR, y mayor concordancia entre gemelos homocigotos (38%) comparados con heterocigotos (18%)¹.

CLASIFICACIÓN:

Los pacientes que presentan clínica compatible con fenómeno de Raynaud se pueden clasificar en 2 grandes grupos⁴:

• FR primario o idiopático (89%): son los casos que no se identifica una enfermedad de base que explique la aparición de los síntomas. La edad de inicio oscila entre los 15 y 30 años y es más común en mujeres. Tiende a ser más simétrico y no se presenta dolor ni lesiones en las uñas. Los anticuerpos antinucleares y otras pruebas de laboratorio suelen ser negativas. Tampoco presenta enfermedad vascular periférica y la capilaroscopia suele ser normal.
• FR secundario (11%): existe una enfermedad subyacente que explica la aparición de los ataques, por ejemplo, esclerosis sistémica progresiva, lupus, crioglobulinemia, opérculo torácico entre otros. Es más común en adultos mayores de 40 años independientemente del género. Suele ser asimétrico y el dolor puede ser variable. Las lesiones en la uñas suelen ser frecuentes y los anticuerpos antinucleares y las pruebas de laboratorio tienden a ser positivas o anormales. Puede desencadenar una enfermedad vascular periférica y la capilaroscopia suele ser anormal.

CAUSAS:

La etiología del fenómeno de Raynaud secundario es amplia; pero las causas más frecuentes están en las enfermedades reumatológicas autoinmunes, donde la esclerosis sistémica es la primera a descartar en este grupo de pacientes.

• Causas más frecuentes: reumatológicas, esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico, polimiositis/dermatomiositis, síndrome de Sjögren, causas vasculares, vasculitis, síndrome de opérculo torácico, embolia, aterosclerosis, causas ambientales, lesiones por vibración, estrés emocional o exposición al frio.
• Causas menos frecuentes: hematológicas/oncológicas, síndrome paraneoplásico, crioglobulinemia, aglutininas frías, síndrome de POEMS, causas medicamentosas/tóxicas, simpaticomiméticos, drogas de quimioterapia, nicotina, cocaína y ergotamina⁴.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

El fenómeno de Raynaud se manifiesta clínicamente por cambio de coloración de la piel, lo cual se evidencia más comúnmente en manos, aunque puede localizarse en pies, nariz, orejas u otros lugares. La descripción clásica del fenómeno consta de tres fases como palidez, cianosis y rubor, que se presentan en orden, según cambios en el flujo sanguíneo⁴.

Se produce generalmente en 2 fases. La primera es una fase isquémica, producida por disminución u oclusión del flujo capilar, que se manifiesta como cianosis o palidez. Esta disminución del flujo es secundaria a una vasoconstricción excesiva de las arteriolas digitales aferentes. En muchas ocasiones la disminución del flujo es más leve al inicio del episodio, que ocasiona cianosis, después se hace más intensa y llega a la obstrucción vascular completa, lo que produce palidez posterior. Las zonas isquémicas suelen estar bien delimitadas, y suelen aparecer solo en uno o varios dedos. La isquemia puede extenderse de forma simétrica a todos los dedos y a veces a otras zonas acras. La clínica suele ser más leve en esta fase, en los que no hay alteración estructural de los vasos. Los episodios de isquemia pueden ser indoloros, pero en los casos más graves pueden acompañarse de dolor intenso agudo, sobre todo cuando se produce oclusión total del flujo sanguíneo. Es en estas situaciones ocurren con más frecuencia las ulceraciones o necrosis¹.

La segunda fase del FR es la reperfusión, que se manifiesta cuando desaparece la vasoconstricción arteriolar. Clínicamente cursa con enrojecimiento, secundario a hiperemia reactiva. Puede acompañarse de parestesias y disestesias en los dedos. En general son leves, aunque pueden ser más intensas y producir cierta incapacidad funcional¹.

DIAGNÓSTICO:

La anamnesis debe realizarse de forma minuciosa para valorar la gravedad de la enfermedad. Hay que tener en cuenta las características, frecuencia, tiempo de presentación, ver qué es lo que mejora o empeora el cuadro y factores de riesgo (tabaquismo, colagenopatías, endocrinopatías, fármacos, riesgo ocupacional, entre otros)².

El examen físico debe ser general, medir la tensión arterial de en ambos brazos, palpación de pulsos, observar la aparición de edemas, lesiones isquémicas, úlceras y medición del flujo por láser Doppler. Aplicar la prueba de Allen, que consiste en la compresión simultánea de las arterias radial y cubital. Se le pide al paciente que abra y cierre la mano varias veces de forma rápida. A continuación, se descomprime la arteria cubital y debe restablecerse la circulación y el color en menos de 15 segundos^1,2.

La prueba de estimulación con frío consiste en que el paciente mete las manos en agua fría durante unos minutos y se observan los cambios.

La capilaroscopia es uno de los métodos más fáciles de realizar. Consiste en observar el lecho ungueal aplicando una gota de aceite mineral y por medio de un microscopio observar la morfología de los capilares. Si los capilares son normales se define como FR primario. Si son tortuosos sería un caso de FR secundario, característico de enfermedades del colágeno. Esta técnica se utiliza desde el año 1823 la cual Purkinje describe por primera vez los capilares observando con un lente amplificador el lecho ungueal. Después se mejoró la técnica aplicando aceite de inmersión y otras mejoras de ampliación de imagen^2,4.

TRATAMIENTO:

Los objetivos básicos del tratamiento del FR son conseguir la reducción de la frecuencia y la gravedad de los ataques de vasoespasmo agudo, manteniendo el flujo sanguíneo y previniendo la aparición de úlceras. En los casos más graves en que la isquemia crónica ha sido alterada por la estructura vascular, la estrategia terapéutica permitirá una correcta vasodilatación, para mantener un adecuado flujo sanguíneo y evitar la necrosis. El objetivo principal debe ser proteger el endotelio y controlar el tono vascular, así como regular y mantener la capacidad vasodilatadora del sistema nervioso periférico³.

La mayoría de los casos leves pueden tratarse exclusivamente cambiando factores del estilo de vida como evitar la exposición al frio, dejar de fumar, retirar los fármacos que alteren el cuadro, evitar el estrés y traumatismos repetidos².

En los casos severos están indicadas varias pautas farmacológicas según necesidades^2,3:

• Bloqueadores de los canales de calcio.
• Bloqueadores de los receptores alfa-adrenérgicos.
• Inhibidor del receptor de la angiotensina II.
• Análogo de las prostaglandinas.
• Inhibidores del receptor de la endotelina.
• Nitratos.
• Péptido del gen relacionado con la calcitonina.
• Fibrinolíticos.
• Estrógenos.

El tratamiento quirúrgico debe considerase de las últimas opciones terapéuticas. Aplicable solo en casos invalidantes.

MEDIDAS GENERALES:

En los casos de pacientes con síntomas leves o moderados, las medidas generales pueden ser suficientes para no utilizar tratamiento farmacológico y es importante recalcar su importancia. Hay que mantener una adecuada temperatura corporal, ropa de abrigo, guantes, calcetines, botas, gorras, etc. Por ello, hay que educar al paciente para que distinga y reconozca el reflejo vasoconstrictor como principal mecanismo de termorregulación. Evitar el tabaco y la cafeína. En los casos que están relacionados con el aspecto emocional, las técnicas de relajación pueden ayudar a controlar el estrés^1,3.

BIBLIOGRAFÍA

1. Joven BE, Carreira PE. Síndrome de Raynaud. Etiología y manejo. Reumatol Clin. 2008;4(2): 59-66. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s1699-258x(08)71801-1
2. Periférico V. EL FENÓMENO DE RAYNAUD. Medigraphic.com. 2010. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2010/rmc105n.pdf
3. García-Carrasco M, Sisó A, Ramos-Casals M, Cervera R, Font J. El tratamiento de Fenómeno de Raynaud. Rev Esp Reumatol. 2000;27(7):322-7. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanola-reumatologia-29-articulo-el-tratamiento-del-fenomeno-raynaud-11623
4. Rodríguez-Criollo JA, Jaramillo-Arroyave D. Fenómeno de Raynaud. Rev Fac Med Univ Nac Colomb. 2015;62(3):455-64. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/rfmun/v62n3/v62n3a15.pdf