Fisioterapia como tratamiento para la fibrosis quística. Artículo monográfico

AUTORES

1. Antonio Berbel Jiménez. Fisioterapeuta Servicio Aragonés De Salud.
2. José Antonio Gascón-Navarro. Fisioterapeuta Osasunbidea.
3. Fátima Jaldo Asenjo. Fisioterapeuta.
4. Alejandro García Pérez. Fisioterapeuta En El Servicio Aragonés De Salud.
5. María Palacios Martínez. Fisioterapeuta.
6. Eva Sánchez Ruiz. Fisioterapeuta.

RESUMEN

La fibrosis quística es una enfermedad genética, autosómica recesiva que tiene un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. Afecta principalmente a los sistemas respiratorio, digestivo y reproductor. Con respecto al sistema respiratorio, provoca la inflamación de las vías aéreas, una mala depuración mucociliar y exacerbaciones recurrentes junto a un moco denso más difícil de expulsar, lo cual favorece la aparición de infecciones. El diagnóstico se realiza mediante criterios clínicos y exámenes de laboratorio. En la actualidad, el tratamiento consiste principalmente en la utilización de fármacos junto a fisioterapia respiratoria, como puede ser la presión espiratoria positiva, drenaje autógeno, técnicas de espiración forzada, respiraciones con labios fruncidos, además del entrenamiento de la musculatura respiratoria y de ejercicios de resistencia. El tratamiento fisioterápico no cura la enfermedad, pero sí que tiene un gran impacto en cuanto a la sintomatología y la calidad de vida del paciente.

PALABRAS CLAVE

Ejercicios respiratorios, fibrosis quística, rehabilitación.

ABSTRACT

Cystic fibrosis is a genetic, autosomal recessive disease that has a significant impact on the quality of life of patients. It primarily affects the respiratory, digestive, and reproductive systems. Regarding the respiratory system, it causes airway inflammation, poor mucociliary clearance, and recurrent exacerbations along with thick mucus that is harder to expel, which promotes the occurrence of infections. Diagnosis is made through clinical criteria and laboratory tests. Currently, treatment mainly consists of the use of medications along with respiratory physiotherapy, such as positive expiratory pressure, autogenic drainage, forced expiration techniques, pursed-lip breathing, as well as respiratory muscle training and endurance exercises. Physiotherapeutic treatment does not cure the disease, but it does have a significant impact on the symptoms and quality of life of the patient.

KEY WORDS

Breathing exercises, cystic fibrosis, rehabilitation.

DESARROLLO DEL TEMA

La fibrosis quística es una enfermedad genética, autosómica recesiva, siendo esta es una de las enfermedades que más limitan la calidad de vida de los pacientes. Principalmente afecta al sistema digestivo, respiratorio y reproductivo¹. Se origina debido a las alteraciones en la función de la Proteína Reguladora de Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística (CFTR)², la cual participa en la regulación de los canales iónicos. La alteración de estos canales iónicos hace que no se produzca un transporte adecuado en las células, ni tampoco una retención adecuada de agua y sodio. Todo ello lleva a una deshidratación de las secreciones, las cuales se vuelven más viscosas³ y la liberación de las mismas se vuelve más complicada, por lo que terminan obstruyendo diversos órganos.

Tiene una incidencia de 1: 3.200 en recién nacidos, siendo la enfermedad hereditaria letal más frecuente en la población caucásica. Se estima que 1 de cada 30 personas sanas padecen la mutación del gen CFTR en España⁵.

El coste sanitario medio de un paciente que padece fibrosis quística, se data en torno a unos 37.000€ anuales. De estos, unos 21.500€ son costes directos no sanitarios, 13.500€ costes sanitarios directos y 2000€ en costes indirectos⁶.

En algunas comunidades autónomas de España, los programas de detección precoz se establecieron a partir del año 1999. La esperanza de vida de estos pacientes puede superar los 50 años en la actualidad, debido a que en los últimos años se han realizado mejoras en la detección precoz, en los cuidados y a que se han logrado avances en la investigación sobre la enfermedad⁷.

La principal causa de mortalidad y morbilidad, en las personas con esta enfermedad, se debe a problemas en las vías respiratorias y en las complicaciones derivadas de las mismas, estableciéndose en torno al 95% de los fallecimientos de estos pacientes⁵.

La fibrosis quística provoca manifestaciones clínicas variadas, entre las cuales podemos encontrar: alteraciones en las glándulas sudoríparas, síndrome ascítico edematoso, vasos deferentes ausentes, diabetes miellitus, problemas gastrointestinales, retraso en el crecimiento y problemas pulmonares¹. Esta enfermedad se caracteriza por causar secreciones respiratorias con un espesor mayor de lo habitual, una mala depuración mucociliar, una inflamación crónica de las vías respiratorias y exacerbaciones recurrentes, favoreciendo todo ello una pérdida progresiva de la función respiratoria⁸. El moco denso provoca un aumento en la dificultad para liberar las secreciones de las vías aéreas, facilitando la aparición de infecciones⁹.

Entre las infecciones más comunes causadas por la colonización de bacterias podemos encontrar las de Pseudomonas, Staphylococcus Aureus y Hemophilus Influenza¹⁰. Con respecto al compromiso respiratorio, pueden causar bronquitis recurrentes, atelectasias persistentes, bronquiectasia con o sin hemoptisis y bronquitis crónica¹¹.

Por todo ello, es de suma importancia el tratamiento de la enfermedad por parte de los fisioterapeutas y del resto de profesionales sanitarios, ya que, se busca mejorar la calidad de vida y disminuir los efectos de la fibrosis quística en los pacientes.

DIAGNÓSTICO:

En el diagnóstico de la fibrosis quística se utilizan criterios clínicos y exámenes de laboratorio. Para sospechar que los pacientes padecen esta enfermedad, se requiere del cumplimiento de dos o más criterios: síndrome de pérdida de sal, antecedentes familiares de fibrosis quística, enfermedad pulmonar crónica, malabsorción o enfermedad sinusal crónica⁴.

TRATAMIENTO:

El tratamiento farmacológico se utiliza cuando el paciente padece una infección bronquial crónica determinada en al menos tres cultivos de esputo diferentes en el periodo de seis meses. En pacientes con infección crónica de los bronquios por parte de la Pseudomonas aeruginosa, la aerosolterapia antibiótica consigue buenos resultados a largo plazo. Los antibióticos que más se utilizan son la tobramicina, gentamicina y la colistina. Para administrarlos, se recomienda previamente utilizar broncodilatadores y fisioterapia respiratoria⁵. Entre otros medicamentos que se utilizan, podemos incluir: corticoides orales, corticoides inhalados e ibuprofeno. Las intervenciones quirúrgicas quedan reservadas para los casos más graves⁵.

FISIOTERAPIA RESPIRATORIA:

• Drenaje postural: estas posturas han quedado relegadas a pacientes que tienen una secreción diaria muy abundante de moco⁵.
• Percusión y vibraciones: al igual que las anteriores, apenas son utilizadas hoy en día⁵.
• Drenaje autógeno: técnicas enseñadas por el fisioterapeuta en las cuales el paciente combina respiraciones lentas y profundas a volumen corriente, con respiraciones a mayor volumen en las que termina con una espiración forzada.
• Técnicas de espiración forzada (TEF): el fisioterapeuta instruye al paciente en esta técnica, para la cual, el enfermo realiza 2 o 3 exhalaciones con la glotis abierta a volumen de respiración normal, después, a volumen más bajo. Previamente, el paciente realiza respiraciones con ventilación lenta y profunda. Esta técnica es útil para evitar los golpes de tos⁵.
• Sistemas de Presión espiratoria positiva (PEP): estos incluyen presión espiratoria positiva junto a un sistema que ayuda al paciente a eliminar las secreciones, siendo los más conocidos la “Acapella” y el “Flutter”¹². Estos sistemas PEP ayudan a drenar las secreciones del paciente, debido a que aumentan la presión de gas detrás del moco, a través de la ventilación colateral y pudiendo incrementar de manera temporal la capacidad residual funcional. Todo ello, junto a las maniobras de espiración forzadas, facilita que el moco se traslade desde la zona distal del pulmón hacia la proximal para que sea expectorado¹³.

A su vez, los dispositivos PEP pueden dividirse entre los no oscilantes y oscilantes. En los segundos, además de conseguir lo anteriormente indicado, producen una oscilación, la cual se transmite al árbol bronquial, ayudando a disminuir la adherencia y viscosidad del moco, favoreciendo su movilización y eliminación¹⁴.

• Respiraciones abdomino-diafragmáticas: el paciente sentado coloca sus rodillas dobladas. Inspira de manera lenta y profunda por la nariz a la vez que protuye el abdomen, sin movilizar el tórax. Las espiraciones deben realizarse de manera lenta y si es posible a través de labios fruncidos y retrayendo el abdomen⁵.
• Respiración con labios fruncidos: ejercicio en el cual el paciente expulsa el aire de manera lenta frunciendo los labios. Es aconsejable en pacientes que presentan hipersecreción mucosa junto a una inestabilidad en la vía aérea.
• Entrenamiento de la musculatura respiratoria: busca mejorar la tolerancia al esfuerzo, la ventilación pulmonar, la fuerza y resistencia de la musculatura, la fatiga respiratoria y facilitar la higiene bronquial. Para el entrenamiento de la musculatura suele utilizarse un aparato denominado “P-flex”, el cual obliga a realizar las inspiraciones contra una resistencia⁵.
• Ejercicios de resistencia: los ejercicios de resistencia durante 60 minutos al menos 3 días a la semana, han demostrado ser eficaces en la mejora de la resistencia muscular y de la capacidad funcional de los pacientes¹⁵.
• Chaleco vibratorio: el paciente se coloca un chaleco vibratorio, el cual le ayuda a expulsar mucosidad durante los ejercicios respiratorios².

Cabe destacar que las técnicas de fisioterapia no son la solución a la fibrosis quística, pero sí ayudan a mejorar la función pulmonar y facilitan la expectoración de las secreciones, aliviando la sintomatología de esta enfermedad, siendo especialmente útil la presión espiratoria positiva combinada con ejercicio¹⁶.

CONCLUSIÓN

La fibrosis quística es una enfermedad genética autosómica recesiva catalogada como una de las que más afectan a la calidad de vida de los pacientes, repercutiendo principalmente al sistema respiratorio, digestivo y reproductivo. La figura del fisioterapeuta resulta clave para mejorar la sintomatología y la calidad de vida de los pacientes, especialmente si se combina presión espiratoria positiva junto a ejercicio de resistencia y ejercicios de fisioterapia respiratoria.

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