Medicina

Granuloma eosinófilo pediátrico vertebral

5 enero 2023

AUTORES

Vicente Sánchez Ramos. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
Jorge García Fuentes. Médico Interno Residente de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
María Pilar Muniesa Herrero. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
Agustín Rillo Lázaro. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
María Royo Agustín. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
Alejandro César Urgel Granados. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.

RESUMEN

Introducción: Los tumores óseos benignos son entidades infrecuentes, pero no obstante deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de los cuadros clínicos, especialmente en los grupos de edad de más frecuente aparición. Descripción del caso: Presentamos el caso de una niña de 3 años que fue diagnosticada de un granuloma eosinófilo que le causó un aplastamiento vertebral, constituyendo la típica vértebra plana de Calvé. Clínicamente cursó como una lumbalgia incapacitante resistente al tratamiento conservador. Se plantea el diagnóstico diferencial y el abordaje diagnóstico-terapéutico para esta entidad. Conclusiones: El granuloma eosinófilo causante de la vértebra plana¹ debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de los aplastamientos vertebrales de características no típicas. El tratamiento ortopédico conservador puede obtener resultados satisfactorios sin necesidad de someter al paciente a una intervención quirúrgica. Es importante cerciorarse de la existencia o no de una enfermedad sistémica, que ensombrecen en gran medida el pronóstico vital.

PALABRAS CLAVE

Columna vertebral, histiocitosis, dolor de la región lumbar.

ABSTRACT

Introduction: Benign bone tumors are infrequent entities, but nevertheless they must be taken into account in the differential diagnosis of clinical pictures, especially in the age groups with the most frequent appearance. Case description: We present the case of a 3-year-old girl who was diagnosed with an eosinophilic granuloma that caused a vertebral crush, constituting the typical flat Calvé vertebra. Clinically, she presented disabling low back pain resistant to conservative treatment. The differential diagnosis and the diagnostic-therapeutic approach for this entity are proposed. Conclusions: The eosinophilic granuloma causing the flat vertebra should be considered in the differential diagnosis of vertebral crushing with non-typical characteristics. Orthopedic conservative treatment can obtain satisfactory results without the need to submit the patient to surgical intervention. It is important to ascertain the existence or not of a systemic disease, which would greatly cloud the vital prognosis.

KEY WORDS

Spine, histiocytosis, low back pain.

INTRODUCCIÓN

Los tumores óseos benignos son entidades infrecuentes, pero no obstante deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de los cuadros clínicos, especialmente en los grupos de edad de más frecuente aparición¹. La causa más frecuente en la infancia de vértebra plana es el Granuloma Eosinófilo (vértebra plana de Calvé), que forma parte del grupo de las Histiocitosis de células de Langerhans (constituyendo la forma localizada solitaria), junto con la enfermedad de Hand-Schüller-Christian (multilocalizada) y la de Letterer-Siwe (aguda diseminada, y habitualmente mortal). El cráneo es el hueso que se afecta con más frecuencia².

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 3 años que acude a Urgencias remitida por su Pediatra del Ambulatorio por presentar contractura lumbar -sin antecedente traumático ni infeccioso alguno aparente- de 3 semanas de evolución, con respuesta insatisfactoria a Ibuprofeno oral. Aporta Radiografías anteroposterior y lateral de 2 semanas previas, estando informadas como normales.

A la exploración la paciente se encuentra afebril y refiere lumbalgia y claudicación a la marcha; la deambulación es anómala, apreciándose un balanceo de las caderas, encontrándose asimismo limitada tanto para la carrera como para el salto. Se aprecia evitación de la flexión activa del tronco, agachándose mediante flexión de rodillas. La paciente cuando está en sedestación se encuentra muy erguida y con necesidad de apoyo de los miembros superiores extendidos. No se aprecia clínica de irritación ni deficitaria neurológicas alguna.

Se realiza nuevo estudio radiográfico (Figura 1), apreciándose un acuñamiento en la tercera vértebra lumbar (L3), que ya se apreciaba parcialmente, aunque en menor medida en la radiografía previamente realizada. Morfológicamente el aplastamiento afecta a ambos platillos vertebrales, y no únicamente del superior como sería de esperar.

Diagnóstico diferencial:

Enfermedad reumatológica: muy improbable por afectación únicamente de una vértebra.
Fractura traumática: no hay antecedente evidente.
Discitis con afectación vertebral secundaria (Espondilodiscitis): se descarta al apreciarse conservación radiográfica del espacio intervertebral.
Espondilitis infecciosa.
Tuberculosa: el Mantoux realizado a las 48 horas es negativo.
Brucelosis vertebral: no se conocen ni el antecedente de ingesta de productos típicos que la transmitan ni fiebre de curso ondulante (si bien aparece posteriormente una febrícula con ese patrón coincidente con un cuadro catarral).
Piógena: no hay afectación del estado general ni fiebre.
Metástasis de Neuroblastoma, descartada por la Ecografía abdominal y la Radiografía de Tórax normales.
Tumor óseo primario, (más frecuente benigno que maligno a esta edad), y entre ellos el Granuloma eosinófilo, que afecta más frecuentemente el cráneo o la mandíbula.

Estudio complementario:

Resonancia Nuclear Magnética (Figura 2): detecta un acuñamiento de predominio anterior, con cambio de señal en la parte posterior del cuerpo vertebral y pedículos (sin expandirse a través de ellos), sugerente de un estado edematoso del hueso de estas estructuras. Con el empleo de Gadolinio se aprecia una discreta captación de partes blandas perivertebrales y de la zona edematosa previamente descrita. Todo ello sugiere el diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans.

Dado que existe cierta compresión del canal por impronta del muro posterior, se aconseja la vigilancia de aparición de clínica neurológica, para poder instaurar corticoterapia.

Rastreo óseo mediante Gammagrafía: se aprecian ligeros refuerzos de actividad en el raquis lumbar, fundamentalmente en ambas zonas laterales de la tercera vértebra lumbar.
Tomografía Axial Computerizada (Figura 3): acuñamiento del cuerpo vertebral, secundario a una lesión permeativa, hasta los elementos posteriores izquierdos, con protrusión hacia canal en la zona central. Circunferencialmente al cuerpo vertebral se aprecia un ligero aumento de partes blandas. Se recomienda la realización de punción-biopsia, sospechándose una Histiocitosis de células de Langerhans (que se descarta como entidad sistémica tras ser estudiado por Oncología Pediátrica).
Punción Aspiración Aguja Fina (PAAF): bajo anestesia general, mediante abordaje izquierdo en decúbito prono se toma una muestra del pedículo y de la parte más posterior del cuerpo, enviándose muestras a Microbiología para cultivo (que resulta negativo) y para Anatomía Patológica: se obtiene la verificación de la existencia de células de Langerhans con una tinción específica.

Durante la exploración se aprecia la friabilidad del hueso, y se plantea la posibilidad de no poder regenerarse adecuadamente.

RadioInmunoAnálisis (RIA) y Coombs para Brucella: negativos.

Tratamiento y Evolución:

Se instaura un tratamiento ortopédico mediante el reposo en lecho ortopédico que mantiene la extensión del raquis lumbar, para favorecer la recuperación. Posteriormente, tras remitir la clínica y ser dada de alta, se inmoviliza con un corsé de Alkatene. A las 2 semanas del ingreso se evidencia mejoría clínica: ya no requiere apoyo de los miembros superiores y se aprecia menor contractura de la musculatura paravertebral. Tras el alta, en las revisiones posteriores permanece sin dolor local y sin déficit alguno. Se aprecia cifosis local en la zona lumbar, que radiográficamente corresponde a una cifosis residual L2-L4 de 5º en decúbito.

A los 6 meses se aprecia cierto relleno del cuerpo vertebral de la L3, mejorando las cifosis tanto angular (de -3º a 0º) cómo regional (de -11º a -3º), respecto al estudio radiográfico inicial. Tras 1 año de seguimiento se mantiene una actitud expectante, al no haberse reconstruido la arquitectura vertebral, sin descartarse eventualmente la necesidad de requerir intervención quirúrgica para el restablecimiento del equilibrio raquídeo.

DISCUSIÓN

En la afectación vertebral suele afectar predominantemente a niños de 2 a 15 años y en la zona torácica³. Clásicamente el colapso vertebral origina la llamada “vértebra plana” con una apariencia de borde de moneda (vértebra plana de Calvé, enfermedad de Calve-Kummel-Verneuil u osteocondrosis vertebral). Radiográficamente se puede apreciar un colapso uniforme del cuerpo vertebral sin gran cifosis, con aumento de la densidad ósea, sin afectación del arco posterior ni de los espacios discales¹. A veces puede aparecer el signo del vacío intravertebral, que es patognomónico². Aunque rara vez puede producir compromiso de canal, el curso de la enfermedad ósea localizada es benigno, no tendiendo a recurrir localmente^4,5. Las fracturas patológicas (incluyendo la biopsia de la lesión, por ejemplo) paradójicamente pueden acelerar la curación³.

BIBLIOGRAFÍA

Erlemann R, Jundt G. [Tumor-like lesions of bone]. Radiol. junio de 2016;56(6):507-19.
Levine SE, Dormans JP, Meyer JS, Corcoran TA. Langerhans’ cell histiocytosis of the spine in children. Clin Orthop. 1 de febrero de 1996;(323):288-93.
Prasad GL, Divya S. Eosinophilic Granuloma of the Cervical Spine in Adults: A Review. World Neurosurg. mayo de 2019;125:301-11.
Nguyen TT, Thelen JC, Bhatt AA. Bone up on spinal osseous lesions: a case review series. Insights Imaging. 29 de junio de 2020;11(1):80.
Song Y, Geng W, Guo T, Gao Y, Zhang Y, Li S, et al. The outcome of eosinophilic granuloma involving unilateral atlantoaxial joint: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). junio de 2017;96(25):e7197.

ANEXOS