Guillain-Barré.

7 septiembre 2022

AUTORES

  1. Carolina Gil Serrano. Fisioterapeuta Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  2. Elena Pilar Orós Ribes. Fisioterapeuta.
  3. Maria Ángeles Val Lorente. Fisioterapeuta Hospital Clínico Lozano Blesa.
  4. Paula Esteruelas Cuartero. Fisioterapeuta Hospital Nuestra Señora de Gracia.
  5. Ana García Muniesa. Fisioterapeuta Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  6. Beatriz Macipe Gascón. Fisioterapeuta Hospital Clínico Lozano Blesa.

 

RESUMEN

El Síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculopatía inmunomediada de inicio agudo, se caracteriza por una debilidad ascendente rápidamente progresiva y la gravedad es muy variable. Se han identificado varios agentes infecciosos como desencadenantes del SGB, donde aparece el virus del SARS – Cov -2 entre ellos. Su diagnóstico se basa en la clínica y como tratamientos encontramos la plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas. El pronóstico dependerá de la gravedad pudiendo necesitar ingreso en UCI e incluso alcanzar la muerte.

 

PALABRAS CLAVE

Guillain-Barré, neuropatía.

 

ABSTRACT

Guillain-Barré syndrome is an immune-mediated polyradiculopathy of acute onset, characterized by rapidly progressive ascending weakness and highly variable severity. Several infectious agents have been identified as triggers of GBS, where the SARS – Cov -2 virus appears among them. Its diagnosis is based on the clinic and as treatments we find plasmapheresis and intravenous immunoglobulins. The prognosis will depend on the severity and may require admission to the ICU and even lead to death.

 

KEY WORDS

Guillain-Barré, neuropathy.

 

DESARROLLO DEL TEMA

El Síndrome de Guillain – Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inmunomediada de inicio agudo que afecta al año en el mundo a unas 100.000 personas. Su característica es una debilidad ascendente rápidamente progresiva que al principio afecta a las extremidades y puede de forma eventual afectar a los nervios craneales y músculos respiratorios. Su gravedad es muy variable, desde esa debilidad leve en extremidades distales hasta la completa parálisis, insuficiencia respiratoria e incluso la muerte.

 

Epidemiología:

La incidencia notificada de SGB oscila entre 0,16 y 3,0 casos por 100.000 personas/año 1,2; esta variación podría, en parte, relacionarse con la ubicación geográfica. Así, en España la tasa de incidencia informada es de 1,03 – 1,25.

Hay una mayor incidencia de GBS en algunos países la cual se cree que es debida a la mayor incidencia de las infecciones del tracto respiratorio. De otro modo se observa un aumento de la incidencia durante el verano en el norte de China y Bangladesh, que parece estar relacionado con una mayor frecuencia de diarrea previa; aquí, las temperaturas altas y la humedad del verano favorecen el crecimiento bacteriano y determinan la carga de diarrea bacteriana 3.

Aparece una mayor incidencia en casi todos los informes de SGB en hombres que en mujeres (1,5 – 1). La mayoría de los estudios indican que la incidencia se incrementa con la edad. La edad también influye en el mayor riesgo de desarrollar infecciones que den lugar al GBS y es un factor pronóstico de importancia en personas con GBS 3.

 

Etiología:

En pacientes con GBS ocurren comúnmente infecciones antecedentes generalmente dentro de las 4 semanas anteriores al inicio de los síntomas neurológicos, por lo que se da como resultado la hipótesis del mimetismo molecular, en la que el sistema inmunitario se activa en respuesta al antígeno infeccioso con similitud estructural de la mielina del nervio periférico o componentes del axón, con el resultado de la lesión del nervio periférico y de la raíz nerviosa específica del tejido en sujetos susceptibles 4. Las referencias epidemiológicas implican que alrededor de dos tercios de los pacientes adultos con GBS tenían una infección respiratoria o gastrointestinal previa 5,6. En los niños este porcentaje de infecciones era mayor que en los adultos (67 – 85%). De todos modos, es importante reconocer que la mayoría de pacientes infectados por estos patógenos previos no desarrollan GBS, lo que da más importancia a los factores del huésped, como la susceptibilidad genética, en el desarrollo de la enfermedad específica del nervio periférico /raíz nerviosa 4.

 

Patogenia:

Como ya se ha indicado, las infecciones anteriores están asociadas patológicamente con GBS, y pueden desempeñar un papel importante para desencadenar la activación del sistema inmunitario sistémico específico del nervio periférico / raíz nerviosa inicial que causa respuestas inmunitarias humorales y celulares de reacción cruzada con resultado de la desmielinización, lesión del axón o ambos, involucrando raíces nerviosas o nervios periféricos en pacientes susceptibles. Las diferentes variantes de GBS comparten ciertas características clínicas clave, pero tienen otras características fisiopatológicas distintivas con superposición 4.

 

Clasificación:

En la forma clásica o típica podemos distinguir dos formas diferentes:

  • La forma desmielinizante o polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP). El mayor daño ocurre en la mielina.
  • Las formas axonales, aquí el mayor daño ocurre en el nervio y depende de si estos axones conducen información sensitiva, dando lugar a la variante de neuropatía axonal sensitivo motora aguda (AMSAN) o de si conducen información motora: neuropatía axonal motora aguda (AMAN).

Existen formas atípicas, menos frecuentes, entre las que se encuentra el Síndrome de Miller Fisher.

 

Síntomas:

Las características clínicas pueden ser bastante diversas. En el SGB típico, la característica clave de presentación es la debilidad simétrica bilateral ascendente que progresa durante 12 horas a 28 días antes de llegar a la meseta. En la mayoría de casos se da hiporreflexia o arreflexia generalizada, aunque los reflejos tendinosos pueden estar normales o incluso exagerados al principio de la enfermedad. En más de la mitad de estos pacientes se desarrollan déficits de los nervios craneales, donde puede aparecer debilidad facial bilateral, debilidad bulbar o disfunción motora extraocular. Además de esto, se pueden experimentar alteraciones sensoriales, dolor muscular, dolor radicular, ataxia y signos de disfunción autonómica, donde están las alteraciones de la presión arterial y arritmia cardiaca 3,7.

En los niños con GBS también podemos encontrar características atípicas como dolor, negativa a caminar o marcha no normal; de este modo, el SGB solo se diagnóstica correctamente al ingreso en un tercio de los niños afectados en edad preescolar 8.

 

Diagnóstico:

Nos basaremos en la clínica para el diagnóstico del SGB, nos respaldará el examen del líquido cefalorraquídeo y los estudios de conducción nerviosa. Los conjuntos de criterios de diagnóstico validados que se usan más comúnmente son los criterios del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares y los criterios de la Colaboración de Brighton 3.

 

Tratamiento:

La inmunoterapia actual para GBS se limita a mejorar la enfermedad por medio de la modulación de anticuerpos patógenos sistémicos no específicos por plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas. A pesar de la eficacia parcial, está establecido que se repita la terapia con la otra o la misma modalidad en las cohortes de pacientes que presentan una eficacia limitada o nula, y en algunos sujetos que responden, los resultados son subóptimos con discapacidad residual asociada, con dolor neuropático crónico y motor residual. Faltan inmunoterapias traslacionales, a pesar de los avances en biología molecular, en el SGB y otros trastornos inmunomediados del sistema nervioso periférico 4.

 

Pronóstico y expectativas:

En los pacientes con SGB que presentan insuficiencia respiratoria inminente, disfunción autonómica severa con inestabilidad cardiovascular, disminución severa de la deglución y / o del reflejo tusígeno o debilidad rápidamente progresiva se recomienda el ingreso en UCI 3, 9.

En la mayor parte de los estudios de todo el mundo, la tasa de mortalidad por SGB es del 2 al 10% 10, aunque las diferencias son evidentes entre las regiones. En todo el mundo, sobre el 20% de los pacientes con SGB no pueden caminar 6 meses después del inicio de la enfermedad sin ayuda. Aparte de las complicaciones físicas, un porcentaje importante presentan problemas residuales, como dolor persistente (35 -40%), fatiga (60-80%) y ansiedad o depresión (6-7%) 3.

 

SGB y COVID:

Los estudios analizados han demostrado una clara tendencia de asociación entre ambas patologías, donde el virus del SARS-Cov-2 es el potencial gatillo del SGB. Hacen falta más estudios pero parece ser que existe una mayor edad de presentación en este síndrome, con afectación de nervios craneales y manifestaciones clínicas más graves, aunque con el tratamiento oportuno se muestran resultados favorables 11.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Sejvar, JJ, Baughman, AL, Wise, M. & Morgan, OW Incidencia poblacional del síndrome de Guillain-Barré: revisión sistemática y metanálisis. Neuroepidemiología 36 , 123–133 (2011).
  2. McGrogan, A., Madle, GC, Seaman, HE y De Vries, CS La epidemiología del síndrome de Guillain-Barré en todo el mundo. Neuroepidemiología 32 , 150–163 (2009).
  3. Papri, N., Islam, Z., Leonhard, SE et al. Síndrome de Guillain-Barré en países de bajos y medianos ingresos: desafíos y perspectivas. Nat Rev Neurol 17, 285–296 (2021).
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  8. Van Den Berg, B. et al. Síndrome de Guillain-Barré: patogenia, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Nat. Rev. Neurol. 10, 469 (2014).
  9. Kalita, J., Ranjan, A. & Misra, U. Resultado de pacientes con síndrome de Guillain-Barré con parálisis respiratoria. QJM 109, 319–323 (2016).
  10. Willison, HJ, Jacobs, BC y Van Doorn, PA Síndrome de Guillain-Barré. Lancet 388, 717–727 (2016).
  11. L.M. Trujillo Gittermann, S.N. Valenzuela Feris, A. von Oetinger Giacoman, Relación entre COVID-19 y síndrome de Guillain-Barré en adultos. Revisión sistemática, Neurología, Volume 35, Issue 9, 2020, Pages 646-654, ISSN 0213-4853.

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