AUTORES
- Daniel Jesús Vargas Buhigas. Graduado en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
- María Iglesias Montori. Graduada Universitaria en Enfermería. Enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
RESUMEN
La hidrocefalia es un trastorno neurológico caracterizado por una alteración de la homeostasis y dinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR), que puede producir dilatación progresiva del sistema ventricular y alteraciones neurológicas de gravedad variable. Su etiología es heterogénea e incluye malformaciones congénitas, estenosis del acueducto de Silvio, hemorragia intracraneal, infecciones del sistema nervioso central, traumatismos, tumores y alteraciones de la absorción del LCR. Desde el punto de vista fisiopatológico, la hidrocefalia no debe entenderse únicamente como consecuencia de una obstrucción mecánica del flujo del LCR, ya que intervienen también modificaciones de la complacencia cerebral, las pulsaciones intracraneales, la circulación vascular y los mecanismos de drenaje linfático y glinfático.
La presentación clínica depende de la edad, la rapidez de instauración y la etiología. En lactantes predominan el crecimiento acelerado del perímetro cefálico y los signos de hipertensión intracraneal, mientras que en niños mayores y adultos son más frecuentes la cefalea, vómitos, alteraciones de la marcha, deterioro cognitivo y trastornos visuales. La hidrocefalia normotensiva idiopática constituye una entidad particular del adulto mayor, caracterizada por alteraciones de la marcha, deterioro cognitivo y síntomas urinarios asociados a ventriculomegalia.
El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y la neuroimagen, principalmente mediante tomografía computarizada y resonancia magnética. El tratamiento es fundamentalmente neuroquirúrgico. Las principales alternativas son la derivación de LCR, especialmente la ventriculoperitoneal, y la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo, con o sin coagulación del plexo coroideo en determinados pacientes pediátricos. La elección depende de la etiología, edad, anatomía ventricular, características clínicas y experiencia del centro. El seguimiento prolongado es esencial debido al riesgo de infección, obstrucción, sobre-drenaje y otras complicaciones relacionadas con las derivaciones.
PALABRAS CLAVE
Hidrocefalia, líquido cefalorraquídeo, presión intracraneal, derivaciones del líquido cefalorraquídeo, hidrocefalia de presión normal.
ABSTRACT
Hydrocephalus is a neurological disorder characterized by impaired cerebrospinal fluid (CSF) homeostasis and dynamics, which may result in progressive ventricular enlargement and neurological dysfunction of variable severity. Its etiology is heterogeneous and includes congenital malformations, aqueductal stenosis, intracranial hemorrhage, central nervous system infections, trauma, tumors, and impaired CSF absorption. From a pathophysiological perspective, hydrocephalus should not be regarded solely as the consequence of mechanical obstruction to CSF flow, because alterations in brain compliance, intracranial pulsatility, vascular function, and lymphatic and glymphatic drainage also contribute to disease development.
Clinical manifestations depend on age, rate of progression, and underlying cause. Infants commonly present with progressive head enlargement and signs of increased intracranial pressure, whereas older children and adults may develop headache, vomiting, gait abnormalities, cognitive impairment, and visual disturbances. Idiopathic normal pressure hydrocephalus is a particular adult disorder characterized by gait impairment, cognitive decline, and urinary symptoms associated with ventriculomegaly.
Diagnosis is based on clinical assessment and neuroimaging, particularly computed tomography and magnetic resonance imaging. Treatment is primarily neurosurgical. The main approaches are cerebrospinal fluid diversion, especially ventriculoperitoneal shunting, and endoscopic third ventriculostomy, with or without choroid plexus cauterization in selected pediatric patients. Treatment selection depends on etiology, age, ventricular anatomy, clinical presentation, and institutional expertise. Long-term follow-up is essential because shunt-related infection, obstruction, overdrainage, and other complications may occur.
KEY WORDS
Hydrocephalus, cerebrospinal fluid, intracranial pressure, cerebrospinal fluid shunts, hydrocephalus, normal pressure.
DESARROLLO DEL TEMA
La hidrocefalia constituye uno de los trastornos más relevantes de la neurocirugía y de la neurología, debido tanto a su frecuencia como a la diversidad de causas, manifestaciones clínicas y posibilidades terapéuticas. El término hace referencia a una alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo que puede producir una expansión activa del sistema ventricular. La definición contemporánea ha evolucionado desde una concepción centrada exclusivamente en la obstrucción del flujo del LCR hacia un modelo más complejo que incorpora alteraciones de la absorción, pulsaciones intracraneales, complacencia cerebral, circulación vascular y mecanismos de transporte de agua¹,².
La hidrocefalia puede presentarse en cualquier etapa de la vida. En el periodo fetal y neonatal puede estar relacionada con malformaciones del sistema nervioso, alteraciones genéticas, defectos del tubo neural, hemorragia intraventricular o infecciones. En la infancia son frecuentes las formas congénitas y las secundarias a hemorragias o infecciones. En los adultos, las causas incluyen tumores, hemorragias subaracnoideas, traumatismos, infecciones y diversas formas de hidrocefalia crónica, entre ellas la hidrocefalia normotensiva idiopática¹,³.
Su importancia sanitaria es considerable. Un metaanálisis internacional estimó que la incidencia de hidrocefalia congénita es superior en países de ingresos bajos y medianos, y calculó que cada año aparecen aproximadamente 400.000 nuevos casos pediátricos de hidrocefalia a nivel mundial⁴. Esta distribución desigual refleja no solo diferencias epidemiológicas, sino también variaciones en la disponibilidad de diagnóstico prenatal, cuidados neonatales, neurocirugía y seguimiento especializado.
El objetivo de esta monografía es revisar de forma integral los aspectos fundamentales de la hidrocefalia, incluyendo su fisiopatología, clasificación, etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento quirúrgico, complicaciones y pronóstico, con especial atención a las diferencias entre las formas pediátricas y adultas.
CONCEPTO Y FISIOLOGÍA DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO:
El LCR es un líquido biológico esencial para la protección mecánica y homeostasis del sistema nervioso central. Se encuentra en los ventrículos cerebrales y en los espacios subaracnoideos intracraneales y espinales. Su dinámica depende de la producción, circulación y absorción, aunque actualmente se reconoce que estos procesos son más complejos de lo que tradicionalmente se consideraba.
El LCR se produce principalmente en los plexos coroideos, aunque también existen fuentes extracoroideas. Desde los ventrículos laterales pasa al tercer ventrículo a través de los agujeros de Monro, posteriormente atraviesa el acueducto de Silvio hacia el cuarto ventrículo y alcanza el espacio subaracnoideo mediante los agujeros de Luschka y Magendie. La absorción ocurre a través de mecanismos relacionados con las granulaciones aracnoideas y otras vías, incluyendo sistemas linfáticos y meníngeos²,⁵.
La teoría clásica de la hidrocefalia consideraba que la enfermedad aparecía cuando existía un desequilibrio entre producción y absorción del LCR o una obstrucción a su circulación. Actualmente, la fisiopatología se considera más compleja. Se han descrito alteraciones de la dinámica vascular, disfunción glinfática, inflamación, modificaciones de la barrera hemato-LCR y cambios en la distensibilidad del tejido cerebral⁵,⁶.
La importancia de estos mecanismos es particularmente evidente en algunas formas crónicas del adulto, en las que puede existir ventriculomegalia sin una presión intracraneal persistentemente elevada. Esto explica, en parte, por qué el término «hidrocefalia de presión normal» no debe interpretarse como ausencia de alteraciones de la dinámica del LCR.
EPIDEMIOLOGÍA:
La epidemiología de la hidrocefalia varía ampliamente según la edad, la etiología y la población estudiada. La hidrocefalia pediátrica representa una carga importante de enfermedad a nivel mundial, especialmente en regiones con elevada incidencia de defectos del tubo neural, infecciones del sistema nervioso central y hemorragia neonatal⁴.
El metaanálisis de Dewan y colaboradores mostró una incidencia estimada de hidrocefalia congénita particularmente elevada en África y América Latina. Los autores estimaron incidencias de 145 y 316 casos por cada 100.000 nacimientos, respectivamente, frente a 68 por 100.000 en Estados Unidos y Canadá⁴. Estas diferencias probablemente reflejan una combinación de factores genéticos, nutricionales, infecciosos, obstétricos, ambientales y de acceso a los servicios sanitarios.
En adultos, la epidemiología es más difícil de establecer debido a la heterogeneidad de las entidades agrupadas bajo el término hidrocefalia. Una revisión reciente estima una prevalencia global aproximada de 85 casos por 100.000 habitantes para la hidrocefalia adulta, aunque existen importantes diferencias entre estudios y regiones⁶.
CLASIFICACIÓN:
La hidrocefalia puede clasificarse siguiendo diferentes criterios.
Hidrocefalia comunicante y no comunicante
La hidrocefalia no comunicante u obstructiva se produce cuando existe una obstrucción al flujo del LCR dentro del sistema ventricular o en sus vías de salida. La estenosis del acueducto de Silvio constituye una de las causas clásicas, aunque también pueden producirla tumores, quistes, malformaciones o lesiones que comprimen las vías del LCR²,³.
La hidrocefalia comunicante se caracteriza por la ausencia de una obstrucción intraventricular completa. Habitualmente se relaciona con alteraciones de la absorción del LCR y puede aparecer después de una hemorragia subaracnoidea, meningitis, traumatismo o cirugía⁷.
Hidrocefalia congénita y adquirida:
La hidrocefalia congénita está presente al nacimiento o se desarrolla durante la vida fetal. Puede asociarse a malformaciones cerebrales, mielomeningocele, estenosis acueductal y alteraciones genéticas. Las investigaciones modernas han identificado numerosos genes implicados en el desarrollo cerebral, la función ciliar, el transporte iónico y la homeostasis del LCR³,⁸.
La hidrocefalia adquirida puede aparecer posteriormente como consecuencia de hemorragias, infecciones, tumores, traumatismos, cirugía u otras alteraciones neurológicas.
Hidrocefalia de presión normal:
La hidrocefalia de presión normal (HPN) es un síndrome caracterizado clásicamente por la asociación de alteración de la marcha, deterioro cognitivo y síntomas urinarios en presencia de ventriculomegalia. Fue descrita originalmente por Hakim y Adams y constituye una causa potencialmente tratable de deterioro funcional en adultos mayores⁹.
Las guías japonesas actuales diferencian la HPN idiopática de las formas secundarias y destacan la importancia de determinados patrones radiológicos, especialmente la denominada hidrocefalia con espacios subaracnoideos desproporcionadamente aumentados (DESH)¹⁰.
ETIOLOGÍA:
Las causas de hidrocefalia son numerosas y varían con la edad.
En el periodo prenatal y neonatal destacan las malformaciones del sistema nervioso, estenosis del acueducto, mielomeningocele, malformaciones de la fosa posterior, hemorragia intraventricular y algunas infecciones congénitas³,⁸.
En lactantes y niños pueden observarse hidrocefalia asociada con tumores del sistema nervioso central, hemorragias, infecciones, neurocisticercosis en determinadas regiones geográficas y complicaciones de intervenciones neuroquirúrgicas¹,³.
En adultos, entre las causas más relevantes se encuentran:
– Hemorragia subaracnoidea.
– Hemorragia intraventricular.
– Tumores cerebrales.
– Meningitis y ventriculitis.
– Traumatismo craneoencefálico.
– Cirugía intracraneal.
– Estenosis acueductal.
– Alteraciones congénitas descompensadas.
– Hidrocefalia normotensiva idiopática.
La identificación de la etiología es esencial porque determina tanto la estrategia quirúrgica como el pronóstico.
FISIOPATOLOGÍA:
El mecanismo fundamental consiste en una alteración de la dinámica del LCR que modifica las relaciones entre los compartimentos intracraneales. Sin embargo, no todos los casos obedecen al mismo proceso.
En la hidrocefalia obstructiva, la acumulación de LCR proximal a la obstrucción incrementa la presión intraventricular y produce dilatación ventricular. Si la presión persiste, puede producirse compresión del tejido cerebral, alteración del flujo sanguíneo y lesión de estructuras periventriculares.
En la hidrocefalia comunicante, la alteración se encuentra principalmente en la absorción o circulación extracraneal del LCR. La inflamación meníngea, fibrosis o alteraciones de las vías de drenaje pueden producir ventriculomegalia progresiva⁵,⁶.
En la hidrocefalia crónica intervienen además cambios biomecánicos del cerebro. El aumento progresivo del tamaño ventricular puede modificar la arquitectura de la sustancia blanca, los axones y las estructuras periventriculares. En la hidrocefalia normotensiva se han propuesto alteraciones de la circulación arterial, reducción de la compliance cerebral, cambios en el flujo pulsátil del LCR y disfunción glinfática como mecanismos relevantes⁶,¹¹.
Este modelo fisiopatológico explica por qué el tratamiento puede mejorar la función neurológica incluso cuando la presión medida en un momento determinado se encuentra dentro de límites considerados normales.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
La presentación clínica depende fundamentalmente de la edad y de la velocidad de progresión.
Lactantes:
En los lactantes, las suturas craneales todavía permiten cierto grado de expansión del cráneo. Por ello, uno de los signos más característicos es el incremento acelerado del perímetro cefálico. También pueden aparecer fontanela anterior abombada, separación de suturas, irritabilidad, vómitos, dificultad para la alimentación, somnolencia y alteraciones de la mirada³,¹².
En casos avanzados pueden aparecer signos de hipertensión intracraneal y deterioro neurológico. La vigilancia del perímetro cefálico constituye una herramienta clínica sencilla y especialmente importante en esta etapa.
Niños mayores:
Cuando las suturas craneales están más cerradas, la expansión ventricular puede producir un incremento de la presión intracraneal con cefalea, vómitos, papiledema, alteraciones visuales, diplopía, cambios conductuales y disminución del rendimiento escolar¹,³.
Adultos:
Los adultos pueden presentar cefalea, náuseas, vómitos, alteraciones visuales, diplopía, trastornos cognitivos o deterioro progresivo de la marcha. Las manifestaciones dependen de la causa y de la velocidad de instauración.
En la hidrocefalia normotensiva idiopática, la alteración de la marcha suele ser el síntoma más precoz y característico. Puede observarse una marcha lenta, con pasos cortos, dificultad para iniciar el movimiento y tendencia a arrastrar los pies. Posteriormente pueden aparecer deterioro cognitivo y síntomas urinarios¹⁰,¹³.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico debe integrar la historia clínica, el examen neurológico y las pruebas de neuroimagen. No existe una única prueba capaz de establecer el diagnóstico en todos los pacientes.
Tomografía computarizada:
La tomografía computarizada (TC) permite identificar rápidamente la dilatación ventricular y es especialmente útil en situaciones de urgencia, traumatismo craneoencefálico, hemorragia o sospecha de hipertensión intracraneal⁷.
Entre los hallazgos se encuentra la dilatación de los ventrículos laterales, tercer ventrículo o cuarto ventrículo, dependiendo del sitio de obstrucción. La presencia de edema transependimario puede sugerir una elevación de la presión intraventricular.
Resonancia magnética:
La resonancia magnética (RM) ofrece una evaluación anatómica más detallada y es particularmente útil para identificar la causa de la hidrocefalia. Puede demostrar estenosis del acueducto, tumores, malformaciones, lesiones de la fosa posterior y características propias de determinadas formas de hidrocefalia⁷,¹⁴.
En la HPN, la RM puede mostrar ventriculomegalia desproporcionada respecto de la atrofia cortical, estrechamiento de los espacios subaracnoideos de la convexidad y dilatación de las cisuras de Silvio, patrón conocido como DESH¹⁰.
Evaluación del líquido cefalorraquídeo:
En determinadas circunstancias pueden realizarse pruebas destinadas a valorar la respuesta a la extracción de LCR. La prueba de drenaje lumbar de gran volumen o tap test consiste en retirar una cantidad determinada de LCR y valorar posteriormente cambios en la marcha, función cognitiva u otros síntomas.
La respuesta positiva puede aumentar la probabilidad de beneficio después de una derivación, aunque una respuesta negativa no excluye necesariamente la enfermedad. Las guías actuales recomiendan integrar los resultados con la clínica y la neuroimagen¹⁰,¹⁵.
En casos seleccionados pueden utilizarse drenajes lumbares prolongados o pruebas de dinámica del LCR.
Diagnóstico diferencial:
La ventriculomegalia no equivale necesariamente a hidrocefalia. Es fundamental diferenciar la hidrocefalia verdadera de la ventriculomegalia secundaria a atrofia cerebral, denominada hidrocefalia ex vacuo.
En adultos mayores, la HPN puede confundirse con enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson, demencia vascular, trastornos cerebelosos, neuropatías periféricas o enfermedades musculoesqueléticas. La alteración de la marcha debe analizarse cuidadosamente y correlacionarse con la neuroimagen¹³,¹⁵.
En niños, deben considerarse otras causas de macrocefalia, malformaciones cerebrales, colecciones subdurales y trastornos metabólicos o genéticos.
TRATAMIENTO:
El tratamiento depende de la etiología, gravedad, edad y características anatómicas.
Tratamiento de urgencia:
La hidrocefalia aguda con hipertensión intracraneal constituye una emergencia neurológica. La prioridad consiste en controlar la presión intracraneal y restablecer el drenaje del LCR.
Puede utilizarse una ventriculostomía externa, que permite drenar temporalmente el LCR y monitorizar la presión intracraneal. Es especialmente útil en hidrocefalia aguda asociada a hemorragia, infección, tumores o deterioro neurológico grave.
El drenaje ventricular externo es temporal y requiere vigilancia estricta debido al riesgo de infección, obstrucción, hemorragia y alteraciones electrolíticas.
Derivación ventriculoperitoneal:
La derivación ventriculoperitoneal (DVP) es una de las técnicas más utilizadas para el tratamiento de la hidrocefalia. Consiste en colocar un catéter dentro del sistema ventricular conectado a una válvula y a un catéter distal que conduce el LCR hacia la cavidad peritoneal.
Las válvulas pueden ser de presión fija o programable. Las válvulas programables permiten modificar la presión de apertura sin necesidad de una nueva intervención quirúrgica, lo cual puede resultar especialmente útil en pacientes con riesgo de sobre-drenaje¹⁶.
La DVP puede emplearse en diferentes tipos de hidrocefalia y continúa siendo una alternativa fundamental cuando la anatomía o la etiología no permiten una ventriculostomía endoscópica eficaz.
Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo:
La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV) consiste en crear una comunicación entre el tercer ventrículo y las cisternas subaracnoideas de la base cerebral para permitir el paso del LCR y evitar una obstrucción ventricular.
Es especialmente útil en determinadas hidrocefalias obstructivas, como algunas formas de estenosis del acueducto. La ventaja potencial es evitar la implantación permanente de un sistema de derivación.
Los estudios comparativos muestran que la ETV y la DVP pueden ofrecer resultados similares en determinados grupos pediátricos, aunque la selección debe individualizarse. Una revisión sistemática y metaanálisis encontró tasas de éxito comparables entre ambas técnicas en niños, con una tendencia a mayores complicaciones en los pacientes tratados mediante derivación¹⁷.
En hidrocefalia obstructiva, diversos metaanálisis de ensayos clínicos han encontrado menor incidencia de algunas complicaciones infecciosas y de obstrucción después de ETV en comparación con la derivación ventriculoperitoneal¹⁸.
ETV con coagulación del plexo coroideo
En determinados pacientes pediátricos, especialmente lactantes y niños de regiones donde el seguimiento de sistemas de derivación es difícil, la ETV puede combinarse con coagulación del plexo coroideo.
Esta técnica busca disminuir la producción de LCR además de crear una vía alternativa de circulación. Su eficacia depende de factores como la edad, etiología y anatomía. En hidrocefalia asociada a mielomeningocele, un metaanálisis encontró una tasa de éxito superior cuando se combinó ETV con coagulación del plexo coroideo frente a ETV aislada, aunque con heterogeneidad considerable entre estudios¹⁹.
HIDROCEFALIA PEDIÁTRICA:
La hidrocefalia pediátrica merece una consideración específica porque el sistema nervioso en desarrollo posee características anatómicas y fisiológicas particulares.
Las causas congénitas incluyen malformaciones del tubo neural, estenosis acueductal y malformaciones de la fosa posterior. Las causas adquiridas incluyen hemorragia intraventricular, infecciones y tumores³,²⁰.
La hemorragia intraventricular asociada a prematuridad es una causa importante de hidrocefalia poshemorrágica. La inflamación, la obstrucción por productos sanguíneos y las alteraciones de la absorción pueden favorecer la progresión ventricular.
El diagnóstico prenatal mediante ecografía permite detectar ventriculomegalia fetal. Después del nacimiento pueden utilizarse ecografía transfontanelar, TC y RM según la situación clínica²⁰.
El tratamiento debe individualizarse. La DVP continúa siendo una opción ampliamente utilizada, mientras que la ETV, con o sin coagulación del plexo coroideo, puede ser adecuada en pacientes seleccionados. La elección depende de la etiología, edad, anatomía ventricular y experiencia del equipo neuroquirúrgico.
HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA IDIOPÁTICA:
La hidrocefalia normotensiva idiopática representa una entidad de particular interés porque puede ser potencialmente reversible mediante cirugía.
La tríada clásica incluye alteración de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. Sin embargo, no es necesario que los tres elementos estén presentes simultáneamente para considerar el diagnóstico. La alteración de la marcha suele ser la manifestación dominante¹⁰,¹³.
El diagnóstico requiere demostrar ventriculomegalia y excluir otras enfermedades capaces de explicar los síntomas. La RM es especialmente importante. El patrón DESH puede incrementar la probabilidad diagnóstica y ayudar a seleccionar pacientes candidatos a tratamiento¹⁰.
Cuando la evaluación clínica e imagenológica es compatible, la respuesta a la extracción de LCR puede proporcionar información pronóstica. En pacientes adecuadamente seleccionados, la derivación de LCR puede producir mejoría de la marcha y, en menor medida, de las alteraciones cognitivas y urinarias¹⁰,¹⁵.
Las guías japonesas de 2021 recomiendan un proceso diagnóstico estructurado y destacan la necesidad de diferenciar la HPN idiopática de formas congénitas o adquiridas de hidrocefalia normotensiva¹⁰.
COMPLICACIONES DE LAS DERIVACIONES:
Aunque las derivaciones son eficaces, pueden presentar complicaciones.
La obstrucción puede producir recurrencia de la hidrocefalia y deterioro neurológico. Puede afectar al catéter proximal, la válvula o el catéter distal.
La infección es una complicación especialmente relevante. Puede manifestarse mediante fiebre, irritabilidad, deterioro neurológico, signos meníngeos o alteraciones del funcionamiento de la derivación. En pacientes pediátricos, el riesgo es particularmente importante durante los primeros meses después de la intervención.
El sobre-drenaje ocurre cuando la cantidad de LCR drenada supera las necesidades fisiológicas. Puede producir cefalea ortostática, higromas o hematomas subdurales y colapso ventricular. Las válvulas programables pueden facilitar el manejo de algunos de estos casos¹⁶.
También pueden producirse desconexión o rotura del sistema, migración del catéter y complicaciones abdominales. Los pseudoquistes abdominales constituyen una complicación poco frecuente pero reconocida de las derivaciones ventriculoperitoneales²¹.
SEGUIMIENTO:
El seguimiento debe ser prolongado, especialmente en pacientes pediátricos. La colocación de una derivación no implica la desaparición definitiva del riesgo de recurrencia.
En niños deben vigilarse el desarrollo psicomotor, crecimiento craneal, función neurológica, rendimiento escolar y signos de disfunción de la derivación. El seguimiento durante años es necesario porque algunos pacientes pueden desarrollar problemas relacionados con el sistema de derivación incluso después de largos periodos de estabilidad²².
En adultos, la evolución clínica y radiológica debe valorarse periódicamente. La reaparición de cefalea, alteración de la marcha, deterioro cognitivo, vómitos, somnolencia u otros síntomas puede indicar una complicación de la derivación o progresión de la enfermedad subyacente.
En pacientes con HPN, la evaluación de la marcha y de la función cognitiva resulta especialmente importante para determinar el beneficio terapéutico.
PRONÓSTICO:
El pronóstico depende principalmente de la etiología, edad de presentación, gravedad inicial, rapidez del tratamiento, presencia de lesión cerebral asociada y desarrollo de complicaciones.
La hidrocefalia pediátrica puede producir consecuencias importantes sobre el desarrollo neurológico cuando el diagnóstico o tratamiento se retrasan. Sin embargo, los resultados son muy variables. Factores genéticos, ambientales, etiológicos y relacionados con la calidad de la atención influyen sobre el desarrollo cognitivo y funcional³,²⁰.
En adultos con hidrocefalia obstructiva, el pronóstico puede ser favorable cuando se identifica y corrige rápidamente la causa. En cambio, la hidrocefalia asociada con lesión cerebral extensa, hemorragia grave o infección puede dejar secuelas importantes.
En la HPN, la selección adecuada de pacientes es fundamental. La mejoría después de una derivación es variable y suele ser más evidente en la marcha que en el deterioro cognitivo¹⁰,¹³.
PERSPECTIVAS FUTURAS:
La investigación contemporánea está modificando la comprensión de la hidrocefalia. Los modelos actuales incorporan la interacción entre circulación vascular, dinámica del LCR, tejido cerebral, sistema linfático y sistema glinfático⁵,⁶.
La genética constituye otro campo de interés. Se han identificado mutaciones relacionadas con el desarrollo ventricular, la función ciliar, el transporte de electrolitos y la arquitectura cerebral. El estudio genómico puede contribuir a explicar determinados casos de hidrocefalia congénita y a mejorar el asesoramiento familiar⁸.
También se están desarrollando herramientas de inteligencia artificial y análisis cuantitativo de imágenes destinadas a mejorar la detección de ventriculomegalia, diferenciar hidrocefalia de atrofia cerebral y predecir la respuesta a la cirugía.
La evolución de las técnicas endoscópicas y de los sistemas de derivación busca disminuir la dependencia de dispositivos permanentes y reducir las complicaciones. Sin embargo, la cirugía continúa requiriendo una selección individualizada y un seguimiento especializado.
CONCLUSIONES
La hidrocefalia es un síndrome neurológico heterogéneo caracterizado por una alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo y, habitualmente, por dilatación ventricular. Su etiología puede ser congénita o adquirida y sus mecanismos fisiopatológicos son más complejos que la simple obstrucción mecánica del flujo del LCR.
La presentación clínica depende de la edad y de la velocidad de instauración. En lactantes, el crecimiento acelerado del perímetro cefálico y los signos de hipertensión intracraneal son particularmente importantes, mientras que en adultos predominan las manifestaciones neurológicas y, en la hidrocefalia normotensiva, la alteración de la marcha, el deterioro cognitivo y los síntomas urinarios.
La neuroimagen constituye el pilar diagnóstico. La tomografía es especialmente útil en situaciones agudas, mientras que la resonancia magnética proporciona una caracterización anatómica más completa y permite estudiar la causa de la hidrocefalia.
El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico. La derivación ventriculoperitoneal continúa siendo una herramienta esencial, mientras que la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo constituye una alternativa especialmente importante en determinadas formas obstructivas. En algunos pacientes pediátricos, la combinación de ETV con coagulación del plexo coroideo puede ser apropiada.
La hidrocefalia normotensiva idiopática requiere una evaluación clínica e imagenológica rigurosa, ya que representa una causa potencialmente tratable de deterioro funcional en adultos mayores. Las guías contemporáneas han mejorado la selección de candidatos para derivación.
Finalmente, el manejo exitoso de la hidrocefalia no termina con la intervención quirúrgica. El seguimiento prolongado es indispensable para detectar obstrucción, infección, sobre-drenaje y otras complicaciones, así como para valorar el desarrollo neurológico en los niños y la recuperación funcional en los adultos. Los avances en neuroimagen, genética, fisiología del LCR y tecnologías endoscópicas ofrecen perspectivas favorables para lograr tratamientos cada vez más individualizados.
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