Hidrocefalia en el adulto: a propósito de un caso

AUTORES

1. Irene Uldemolins Gómez. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
2. Marina Martín Pérez. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
3. Cristina Marco López. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
4. Yasmina Sánchez Prieto. Médico de Familia en Centro de Salud de Alhama de Aragón, Zaragoza.
5. Blanca Hernández Labrot. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
6. Inmaculada Callejas Gil. Médico de Familia en Centro de Salud de La Almunia, Zaragoza.

RESUMEN

La hidrocefalia es una afección grave que afecta a pacientes de todas las edades, siendo de etiología multifactorial. La sospecha inicial siempre debe ser clínica, apoyándonos en técnicas de neuroimagen para su confirmación diagnóstica. En cuanto al tratamiento, se considera el gold estándar la realización de una derivación de LCR a una cavidad corporal, siendo la más común la ventrículo-peritoneal.

Se presenta el caso de un varón de 57 años que fue traslado a nuestro servicio de urgencias hospitalarias por un cuadro presincopal con mareo y debilidad de extremidades inferiores, así como episodio de disartria autolimitada.

PALABRAS CLAVE

Hidrocefalia, líquido cefalorraquídeo, derivación.

ABSTRACT

Hydrocephalus is a serious condition that affects patients of all ages, being of multifactorial etiology. The initial suspicion must always be clinical, relying on neuroimaging techniques for diagnostic confirmation. Regarding treatment, CSF diversion by placement of a shunt to a body cavity is considered the gold standard, the most common being the ventriculo-peritoneal.

We present the case of a 57-year-old man who was transferred to our hospital emergency department due to presyncopal symptoms with dizziness and lower extremity weakness, as well as an episode of self-limited dysarthria.

KEY WORDS

Hydrocephalus, cerebrospinal fluid, shunt.

INTRODUCCIÓN

La hidrocefalia es un diagnóstico clínico y neurorradiológico caracterizado por la acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR). Puede cursar con o sin aumento de la presión intracraneal. El LCR se forma en los plexos coroideos que están en los ventrículos laterales del cerebro, tiene una circulación a través del agujero de Monroe que lo hace llegar al tercer ventrículo y de ahí, a través del acueducto de Silvio, al cuarto ventrículo, para alcanzar el espacio subaracnoideo del cerebro y la médula espinal por los orificios de Lushka y Magendie. Después de circular por los ventrículos, los conductos, la periferia del cerebro y la médula espinal, se reabsorbe a través de las vellosidades subaracnoideas hacia la circulación venosa¹.

El equilibrio entre la producción y la absorción del LCR es de vital importancia. Hay circunstancias que impedirán o alterarán la producción de líquido o que inhibirán su flujo normal. Cuando se pierde este equilibrio, se origina la hidrocefalia. Por lo tanto, desde el punto de vista de circulación, la hidrocefalia tiene dos mecanismos básicos: cuando no se reabsorbe el LCR, lo que se conoce como hidrocefalia comunicante, su circulación se ve bloqueada después de salir de los ventrículos; y aun cuando puede circular entre ellos pero no hay absorción, por lo que se acumula y provoca el aumento de la presión en el sistema ventricular. La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida ¹.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 57 años con antecedentes personales de hipertensión arterial. Es remitido a nuestro servicio de urgencias hospitalarias (SUH) en soporte vital básico tras valoración en atención primaria por episodio presincopal mientras estaba trabajando en el campo asociando pródromos en forma de sensación de calor y mareo intenso, tumbándose en el suelo, sin pérdida de consciencia ni cefalea. Refiriendo alteración del lenguaje compatible con disartria de varios minutos de duración y de carácter autolimitado, y debilidad de ambas extremidades inferiores. A su llegada al SUH se encuentra sintomático, con habla fluida, sin aparente alteración de pares craneales, con fuerza y sensibilidad conservadas. Con un NIHSS de 0 puntos en el momento de la valoración. Destacan cifras tensionales elevadas (TA 200/149 mmHg).

Se administra bolo endovenoso de Labetalol por crisis hipertensiva y se solicita analítica sanguínea, electrocardiograma (ECG) y tomografía computarizada (TAC) cerebral.

En el TAC cerebral informan de severa hidrocefalia tetraventricular de predominio en astas frontales y atrios, con tenue hipodensidad en sustancia blanca periventricular frontal y occipital como posible signo de actividad (edema transependimario) (figura 1).

Se solicita interconsulta al servicio de Neurocirugía. Aceptándose ingreso y tratamiento por su parte.

Durante el ingreso en el servicio de Neurocirugía se realiza RMN cerebral dónde informan de hidrocefalia tetraventricular, sin identificar causa obstructiva. Acueducto de Silvio permeable y con velocidad incrementada. Se lleva a cabo ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo sin resultar efectiva ni clínica ni radiológicamente. En un segundo tiempo, se realiza derivación ventrículo-peritoneal sin incidencias, mejorando progresivamente las alteraciones de la marcha presentes, pero persistiendo alteraciones mnésicas y del comportamiento.

DISCUSIÓN

Clínicamente, la hidrocefalia puede cursar con una tríada clásica que incluye: trastornos de la marcha, demencia más o menos severa, incontinencia urinaria y en casos extremos fecal³. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica. Siempre apoyado con técnicas de neuroimagen que pondrá de manifiesto una dilatación ventricular (índice de Evans mayor de 0,30) con obliteración de los surcos. En el paciente anciano no es infrecuente encontrar atrofia corticosubcortical, lo cual planteará dudas acerca del diagnóstico diferencial con la hidrocefalia ex-vacuo. El TAC es una buena técnica diagnóstica además de ser más accesible que la RNM, aunque ésta última aporta estudios de mayor calidad en cuanto a la descripción de lesiones en la sustancia blanca periventricular y al examen morfológico del acueducto de Silvio, siendo éste considerado de utilidad para diferenciar la hidrocefalia normotensiva, donde existe una dilatación del mismo, con la hidrocefalia ex-vacuo³.

Las opciones terapéuticas en pacientes con hidrocefalia dependen, entre otras cosas, del peso del paciente, la gravedad de los síntomas y los hallazgos clínicos. Podemos realizar intervenciones no quirúrgicas transitorias, intervenciones quirúrgicas transitorias y tratamientos quirúrgicos permanentes.

Las acciones médicas transitorias no quirúrgicas incluyen la Acetazolamida, la terapia hiperosmolar con Manitol o solución salina hipertónica, y la hiperventilación². Dentro de las intervenciones quirúrgicas transitorias podemos incluir las técnicas de drenaje de LCR, que pueden ser intermitentes o continuas. En los casos de drenaje de LCR intermitente incluyen punciones lumbares repetidas, aspiración seriada transfontanelar o la colocación de un reservorio transcutáneo. En cuanto a los casos de drenaje continuo se puede conseguir mediante la colocación de un drenaje a nivel del ventrículo externo o creando una derivación ventrículo-subgaleal². En el caso de las intervenciones quirúrgicas permanentes se incluyen la neuroendoscopia (ventriculostomía del tercer ventrículo) y la colocación de una derivación para conseguir desviar el LCR desde el lugar de su producción dentro del ventrículo a una cavidad corporal, generalmente peritoneo, aurícula o cavidad pleural, dónde se reabsorberá. Estas opciones quirúrgicas permanentes se asocian a un alto riesgo de fracaso, siendo frecuente la necesidad reintervenciones². A pesar de ello, el gold estándar en el tratamiento definitivo, es la realización de la derivación de LCR a una cavidad corporal. Siendo la derivación más común la ventrículo-peritoneal².

BIBLIOGRAFÍA

1. J Malagón-Valdez. Hidrocefalia congénita. REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S39-S44.
2. Alexandra Hochstetler, Jeffrey Raskin and Bonnie L. Blazer-Yost. Hydrocephalus: historical analysis and considerations for treatment. European Journal of Medical Research (2022) 27:168.
3. María del Carmen Fernández Moreno, Luis Castilla Guerra, Olga Martínez Pérez, Antonio Gómez Escobar, José Manuel García Moreno, Carmen Peris García et al. Hidrocefalia normotensiva. Revisión de 10 casos. Rev Esp Geriatr Gerontol 1998;33(5):283-28.

10ANEXO

Figura 1. Imagen de TAC cerebral. Severa hidrocefalia tetraventricular.