Hiperamonemia postparto. A propósito de un caso clínico.

20 febrero 2022

AUTORES

  1. Julia Berdún Pueyo. Matrona del Servicio de Urgencias Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
  2. Laura Alonso Arana. Matrona del Servicio de Urgencias Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
  3. Patricia Cebrián Rodríguez. Matrona del Servicio de Urgencias Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
  4. Patricia Blanco Rollan. Matrona del Servicio de Urgencias Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
  5. Teresa Almudi Alonso. Matrona del Servicio de Urgencias Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
  6. Lorena Gonzalo Velilla. Matrona del Servicio de Urgencias Hospital Miguel Servet de Zaragoza.

 

RESUMEN

Mujer secundípara que acude a nuestro servicio de urgencias acompañada por su marido manifestando que ésta no se encuentra bien. Muestra dificultad severa para realizar las actividades básicas de la vida diaria y problemas para comunicarse.

 

PALABRAS CLAVE

Amonio, hiperamonemia, postparto.

 

ABSTRACT

A secondary woman who comes to our emergency department accompanied by her husband stating that she is not well. Shows severe difficulty in performing basic activities of daily life and problems communicating.

 

KEY WORDS

Ammonia, hyperammonemia, postpartum.

 

INTRODUCCIÓN

El amonio es un producto del metabolismo nitrogenado, es altamente tóxico y está constituido por nitrógeno e hidrógeno. En condiciones fisiológicas su tasa de producción y eliminación es estable y se mantienen estrechamente reguladas1.Su metabolismo es complejo involucrando diferentes órganos,en especial el hígado en donde se lleva a cabo el ciclo de la urea, que es fundamental para su eliminación. La hiperamonemia tiene etiología multifactorial y se asocia a diversos efectos deletéreos, de los cuales el edema cerebral y la hipertensión intracraneal son los más graves. Su diagnóstico temprano y oportuno así como el conocimiento de su ciclo metabólico y mecanismos fisiopatológicos son fundamentales para establecer el tratamiento más adecuado.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Puérpera de 37 años que acude a urgencias ante la sospecha de su marido de que ella no se encuentra bien. Asistida en este mismo centro hace tres días por parto normal en curso, resultando un recién nacido a término vivo sin complicaciones. Dada de alta el día anterior por la mañana en el contexto de un puerperio de evolución normal. Lactancia artificial sin incidencias.

 

ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN:

Antecedentes familiares: sin interés.

Antecedentes personales: sin interés.

No alergias medicamentosas conocidas.

No refiere enfermedades médicas de interés.

No hábitos tóxicos.

Grupo y RH: 0 POSITIVO.

Tratamiento actual: Yodo y sulfato ferroso.

Constantes: TA 117/65 mmHg. FC:100 LPM. Peso:67 kg. Talla:168.

Antecedentes Gineco-obstétricos: Parto eutócico en 2018.

Fórmula obstétrica: G3P2A1.

Valorada en triaje de urgencias, se observa dificultad para moverse y responder a las preguntas que se le formulan. No es capaz de desabrocharse los botones del abrigo ni de recordar cuántos hijos tiene (ya que habla solo de uno aunque tiene dos); tampoco sabe cuándo le dio la última toma a su recién nacido ni qué ha hecho para llegar al hospital. Se contrasta la poca información dada por parte de la paciente con lo que nos indica su acompañante y no es concordante.

Por su parte, ella refiere encontrarse bien a pesar de la situación.

 

EVOLUCIÓN:

Ante la gravedad del cuadro, avisamos al ginecólogo de guardia inmediatamente para su valoración y tras la misma, pauta heparina de bajo peso molecular subcutánea a dosis profiláctica y remitir urgentemente a urgencias generales. Allí es explorada y trasladada a UCI.

Tras solicitar diversas pruebas,el estado general de la paciente empeora precisando intubación y ventilación mecánica.

Con la llegada de los resultados del perfil metabólico y equilibrio ácido-base, pruebas de función hepática,pruebas de coagulación,se comenta el caso con el servicio de pediatría ya que muestra valores compatibles con alteración metabólica. Se solicitó además, tomografía axial computerizada de abdomen y cerebral.

Para poder valorar la etiología del cuadro, se solicitó la determinación tanto en sangre como en orina de citrulina, glutamina y ácido argininosuccínico.

Con todo ello, se diagnosticó una disminución en la eliminación de amonio causado por un error innato del metabolismo.

Se inició tratamiento para favorecer la eliminación de nitrógeno con fenilacetato de sodio, benzoato sodio y arginina. L-carnitina, para reducir los niveles de lactato cerebral.

Manitol, propofol e indometacina para el edema cerebral e hipertensión intracraneal.

Se acompañó de hipotermia ya que los estudios demuestran que interfiere en muchos de los mecanismos fisiopatológicos inducidos por el amonio: disminuye los radicales libres de oxígeno, el edema y la inflamación. También mejora el flujo sanguíneo y la autorregulación, disminuye el catabolismo proteico y la producción de amonio por el riñón y las bacterias intestinales.

Para prevenir posibles crisis convulsivas se añadió fenobarbital y se realizó encefalograma para control de la actividad.

Por último, se añadió lactulosa.

Tras comenzar con el tratamiento correctivo, se observa mejoría clínica. A las 72 h fue extubada y a las 10 fue dada de alta de UCI. Remitida a planta durante 5 días para continuar con la observación y pasados éstos, alta a domicilio con control analítico en 14 días.

 

PLAN:

Al inicio del ingreso en UCI:

Portadora de:

  • Tubo orotraqueal de baja presión nº 7,5.
  • Catéter arterial (radial izquierda).
  • Catéter venoso periférico nº 18 antebrazo izquierdo.
  • Sonda vesical Foley nº14.
  • Sonda nasogástrica de alimentación.

Tratamiento:

Además del tratamiento farmacológico escrito, como medidas generales se adoptan

  • Posición semifowler con cabecero a 35º.
  • Cambios posturales cada 3 horas.
  • Nutrición enteral.
  • Control glucémico cada 8h con corrección con insulina rápida sc c/8h si precisa.

 

VALORACIÓN ENFERMERA SEGÚN NECESIDADES BÁSICAS DE VIRGINIA HENDERSON

La paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos tras el cual, se realizó la valoración de enfermería según las necesidades básicas de Virginia Henderson, detectando alteraciones principalmente en el sistema respiración, alimentación, eliminación, movimiento e higiene e integridad cutánea.

  • Respiración

Necesidad de soporte ventilatorio conectada a ventilación mecánica. Sao2 98-100%. Presenta abundantes secreciones por TOT. Adaptada al respirador.

ECG sin alteraciones. Taquicardia sinusal, frecuencia cardiaca de 100-110 lpm. Tensión arterial: 113/57 mmHg.

Manifestaciones de dependencia: necesidad de ventilación mecánica invasiva. Incapacidad para movilizar y expulsar secreciones por coma anestésico.

  • Alimentación e hidratación:

Talla: 168 cm. Peso: 67kg (IMC: 42).

No presenta alergias alimentarias conocidas.

Normohidratada, con fluidoterapia 1500ml/24h.

Portadora de SNG de alimentación.

Manifestación de dependencia: Nutrición enteral por SNG.

  • Eliminación:

Portadora de sonda vesical para control de diuresis, forzada con diuréticos puntuales condicionados al balance hídrico.

Incontinencia fecal y urinaria por situación clínica.

Control de esfínteres previo a ingreso.

Manifestación de dependencia: Diuresis forzada con diurético. Incontinencia fecal.

  • Movimiento y mantenimiento:

Autónoma para las actividades básicas de la vida diaria en situación previa al ingreso.

Actualmente, dependiente. Encamada e inmóvil por situación clínica.

Cama en posición decúbito supino semi-fowler a 35º. Favorecer cambios posturales, para favorecer el mantenimiento de la integridad cutánea.

Manifestación de dependencia: Encamada e incapaz de movilizarse.

  • Descanso y sueño:

No valorable por la situación clínica.

  • Vestirse y desvestirse:

Autónoma en situación previa al ingreso. Buen aspecto.

Situación actual: dependiente, necesidad cubierta por el personal de la unidad.

  • Temperatura corporal:

Afebril al ingreso en UCI. Mantiene normotermia resto de ingreso.

  • Higiene e integridad de la piel:

Higiene conservada, y realizada por el personal de la unidad.

Piel íntegra e hidratada, no se observan úlceras ni heridas. Escala de Norton tras intubación de 6 (riesgo de desarrollo de UPP): Estado físico: Malo (2), Estado mental: Coma (1), Actividad: Inmóvil (1), Movilidad: Encamada (1), Incontinencia: Urinaria y fecal (1).

Manifestación de dependencia: Aseo completo realizado en cama por parte del personal. Portadora de colchón antiescaras. Vigilancia de la integridad cutánea.

  • Peligros:

Glasgow 3. RASS -4.

Vigilar posibles signos de infección secundaria a catéteres y sondas de inserción múltiples.

  • Comunicación:

Sin déficits sensoriales previos.

Actualmente no valorable por la situación clínica.

  • Vive de acuerdo con sus creencias y valores:

No valorable.

  • Autorrealización y autoestima:

Actualmente de baja por maternidad.

  • Participación en actividades recreativas:

No valorable.

  • Aprendizaje:

No valorable.

 

DIAGNÓSTICOS ENFERMEROS, PLAN DE CUIDADOS Y EVALUACIÓN

DIAGNÓSTICOS ENFERMEROS:

ETIQUETA DIAGNÓSTICA:

00033 DETERIORO DE LA VENTILACIÓN ESPONTÁNEA r/c fatiga de los músculos respiratorio, alteración del metabolismo m/p aumento del uso de los músculos accesorios, aumento de la presión parcial de de dióxido de carbono, disminución de la presión parcial de Oxígeno, disminución de la sao2 y disnea.

OBJETIVOS DE RESULTADOS (NOC).

0403 Estado respiratorio: ventilación.

  • 040324 Volumen corriente.
  • 040326 Hallazgos en la radiografía de tórax.
  • 040334 Atelectasias.

0411 Respuesta de la ventilación mecánica.

041109 Presión parcial de oxígeno en la sangre arterial.

  • 041124 Dificultad para respirar con el ventilador.
  • 041132 Secreciones respiratorias.

INTERVENCIONES ENFERMERAS (NIC) Y ACTIVIDADES.

3300 Manejo de la ventilación mecánica: invasiva. Actividades:

  • Controlar las condiciones que indican la necesidad de soporte ventilatorio.
  • Comprobar de forma rutinaria los ajustes del ventilador y todas las conexiones.
  • Observar si se produce un descenso del volumen espirado y un aumento de la presión inspiratoria.
  • Proporcionar cuidados para aliviar las molestias del paciente (Por ej: posición, limpieza traqueobronquial, sedación y/o analgesia).
  • Colocar al paciente de forma que facilite la concordancia ventilación/perfusión según corresponda.
  • Vigilar el progreso del paciente con los ajustes del ventilador actuales y realizar los cambios apropiados según orden médica.

3350 Monitorización respiratoria. Actividades:

  • Vigilar frecuencia, ritmo, profundidad y esfuerzo de las respiraciones.
  • Evaluar el movimiento torácico, observando la simetría, utilización de músculos accesorios, intercostales o supraclaviculares.
  • Monitorizar los patrones de respiración y los niveles de saturación de oxígeno.
  • Aplicar sensores de oxígeno continuos no invasivos con sistemas de alarma apropiados en pacientes de riesgo.
  • Vigilar las secreciones respiratorias del paciente.
  • Monitorizar las lecturas del ventilador anotando los aumentos de presiones inspiratorias y la disminución del volumen corriente, según corresponda.

 

ETIQUETA DIAGNÓSTICA.

00031 LIMPIEZA INEFICAZ DE LAS VÍAS AÉREAS r/c mucosidad excesiva, retención de secreciones m/p alteración del patrón respiratorio y la frecuencia respiratoria, ausencia de tos.

OBJETIVOS DE RESULTADOS (NOC).

0410 Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias.

041004 Frecuencia respiratoria.

  • 041012 Capacidad de eliminar secreciones.
  • 041007 Ruidos respiratorios patológicos.

INTERVENCIONES ENFERMERAS (NIC) Y ACTIVIDADES.

3160 Aspiración de las vías aéreas. Actividades:

  • Auscultar los sonidos respiratorios antes y después de la aspiración.
  • Proporcionar sedación, según corresponda.
  • Utilizar sistema de aspiración cerrado.
  • Monitorizar el estado de oxigenación, estado neurológico y hemodinámico inmediatamente antes, durante y después de la succión.
  • Controlar y observar el color, cantidad y consistencia de las secreciones.

 

ETIQUETA DIAGNÓSTICA.

00196 MOTILIDAD GASTROINTESTINAL DISFUNCIONAL r/c alimentación enteral, inmovilidad m/p abdomen distendido y aumento del residuo gástrico.

OBJETIVOS DE RESULTADOS (NOC).

1015 Función gastrointestinal (ver tabla 4).

  • 101501 Tolerancia alimentos/alimentación.
  • 101503 Frecuencia de deposiciones.
  • 101509 Color del contenido gástrico aspirado.
  • 101514 Distensión abdominal.

INTERVENCIONES ENFERMERAS (NIC) Y ACTIVIDADES.

0430 Control intestinal. Actividades:

  • Monitorización de las defecaciones (frecuencia, consistencia, forma, volumen y color).
  • Monitorizar sonidos intestinales.
  • Monitorizar signos y síntomas de diarrea, estreñimiento e impactación.

2300 Administración de medicación. Actividades:

  • Mantener la política y los procedimientos del centro para una administración precisa y segura de medicamentos.
  • Mantener y utilizar un ambiente que maximice la seguridad y eficacia de la administración de medicamentos.
  • Prescribir o recomendar los medicamentos, según el caso, de acuerdo con la autoridad prescriptora.

1874 Cuidados de la sonda gastrointestinal. Actividades:

  • Observar la correcta colocación de la sonda, siguiendo el protocolo del centro.
  • Fijar la sonda a la parte corporal correspondiente teniendo en cuenta la comodidad e integridad de la piel del paciente.
  • Irrigar la sonda según corresponda.
  • Auscultar periódicamente ruidos intestinales.
  • Observar si se produce diarrea.
  • Monitorizar cantidad, color y consistencia del contenido nasogástrico drenado.
  • Proporcionar cuidados de la nariz y la boca 3-4 veces al día o cuando sea necesario.
  • Iniciar y monitorear el aporte de alimentación por la sonda enteral, según corresponda, siguiendo el protocolo del centro.

 

ETIQUETA DIAGNÓSTICAS

00047 RIESGO DE DETERIORO DE LA INTEGRIDAD CUTÁNEA r/c agentes farmacológicos (anestesia general) y factor mecánico (fuerzas de cizallamiento, presión e inmovilidad física).

OBJETIVOS DE RESULTADOS (NOC).

1101 Integridad tisular: piel y membranas mucosas.

  • 110104 Hidratación.
  • 110101 Temperatura de la piel.
  • 110113 Integridad de la piel.

0204 Consecuencias de la inmovilidad: fisiológicas.

  • 020401 Úlceras por presión.
  • 020401 Estreñimiento.
  • 020403 Hipoactividad intestinal.
  • 020406 Íleo paralítico.
  • 020411 Fuerza muscular.
  • 020420 Efectividad de la tos.

INTERVENCIONES ENFERMERAS (NIC) Y ACTIVIDADES.

0840 Cambio de posición. Actividades:

  • Colocar sobre un colchón/cama terapéuticos adecuados.
  • Colocar en posición de alineación corporal correcta.
  • Fomentar la realización de ejercicios activos/pasivos de rango de movimientos, si resulta apropiado.
  • Minimizar la fricción y las fuerzas de cizallamiento al cambiar de posición.
  • Girar al paciente en bloque.
  • Colocar en una posición que favorezca el drenaje urinario, según corresponda.

3500 Manejo de presiones. Actividades:

  • Facilitar pequeños cambios de la carga corporal.
  • Observar si hay zonas de enrojecimiento o solución de continuidad de la piel.
  • Comprobar la movilidad y actividad del paciente.
  • Utilizar los dispositivos adecuados para mantener los talones y prominencias óseas sin apoyar en la cama.
  • Aplicar protectores de talones, si lo precisa.
  • Observar si hay fuentes de presión y fricción.

3590 Vigilancia de la piel. Actividades:

  • Utilizar una herramienta de evaluación para identificar a pacientes con riesgo de pérdida de integridad de la piel (escala NORTON, en nuestro caso).
  • Vigilar el color y temperatura de la piel.
  • Documentar cambios en la piel y mucosas.
  • Instaurar medidas para evitar mayor deterioro (colchón antiescaras, horarios de cambios posturales).

 

ETIQUETA DIAGNÓSTICA

00108 DÉFICIT DE AUTOCUIDADO: Baño r/c alteración de la función cognitiva m/p deterioro de la habilidad para lavar el cuerpo.

OBJETIVOS DE RESULTADOS (NOC).

0305 Autocuidados: higiene.

  • 030501 Se lava la zona perineal.
  • 030506 Mantiene la higiene oral.
  • 030517 Mantiene la higiene corporal.

0208 Movilidad.

  • 020802 Mantenimiento de la posición corporal.
  • 020814 Se mueve con facilidad.
  • 020806 Ambulación.

INTERVENCIONES ENFERMERAS (NIC) Y ACTIVIDADES.

1801 Ayuda con el autocuidado: baño/higiene. Actividades:

  • Determinar la cantidad y tipo de ayuda necesitada.
  • Proporcionar un ambiente terapéutico que garantice una experiencia de calidad, relajante, privada y personalizada.
  • Controlar la integridad cutánea del paciente.
  • Proporcionar ayuda hasta que el paciente sea totalmente capaz de asumir el autocuidado.

 

Tras la salida de UCI y el alta, los diagnósticos del plan de cuidados son:

ETIQUETA DIAGNÓSTICA

(00093) Fatiga r/c ciclo vigilia sueño alterado m/p abrumadora sensación sostenida de agotamiento y disminución de la capacidad para el trabajo físico.

OBJETIVOS DE RESULTADOS (NOC).

0008 Fatiga: Efectos nocivos.

INTERVENCIONES ENFERMERAS (NIC) Y ACTIVIDADES.

0180 Manejo de la energía: Actividades.

  • Controlar la ingesta nutricional para asegurar recursos energéticos adecuados.
  • Animar la verbalización de los sentimientos sobre las limitaciones.
  • Ayudar al paciente a priorizar las actividades para adaptar los niveles de energía.

 

CONCLUSIÓN

Siendo una entidad poco frecuente, la hiperamonemia tiene importantes repercusiones en la práctica clínica. Se considera fundamental un amplio conocimiento acerca del mecanismo de producción y eliminación del amonio para poder realizar un tratamiento eficaz y correctivo de las alteraciones derivadas así como, en su caso, de las causas que lo producen. Dicho adecuado abordaje y tratamiento se consideran básicos para reducir la morbimortalidad relacionada con dicha patología.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Carrillo Esper Raúl, Noriega Iriondo Maria Fernanda, Sánchez García Rogelio. Amonio e hiperamonemia. Su significado clínico. Revista de Investigación Médica Sur, México.2008;15(3):209-13.
  2. Nanda Internacional Herdman TH ed. Kamitsuru S ed Diagnósticos enfermeros. Definiciones y clasificación. 2015-2017. Edición española. Barcelona: Elsevier; 2015.
  3. Bulecheck GM, Butcher HK, Dochterman JM, Wagner CM. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). 6ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2014.
  4. Moorhead S, Johnson M, Maas M, Swanson E. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). 5ª Edición española. Barcelona: Elsevier; 2014.

 

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