Linfedema en paciente con atresia de vena cava inferior

AUTORES

1. María Pilar Solsona Anadón. Médico Residente Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. Erika Pérez Lázaro. Médico Adjunto Medicina Física y Rehabilitación. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
3. Pablo Alejos Albesa. Enfermero. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
4. Juan Blas Pérez-Gilaberte. Médico Residente Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. Beatriz García Palacios. Médico Residente Medicina Intensiva. Hospital Arnau de Vilanova, Lleida, España.

RESUMEN

El linfedema es una afección crónica que ocurre cuando el sistema linfático no drena adecuadamente el líquido linfático. Puede ser primario o secundario, siendo más frecuente el secundario. El linfedema no tiene cura pero con el tratamiento adecuado, las personas pueden manejar los síntomas y mejorar su calidad de vida. Es importante un diagnóstico temprano para controlar la progresión de la afección.

PALABRAS CLAVE

Linfedema, atresia de vena cava inferior, cirugía Fontan.

ABSTRACT

Lymphedema is a chronic condition that occurs when the lymphatic system does not properly drain lymphatic fluid. It can be primary or secondary, with secondary being more common. Lymphedema has no cure but with proper treatment, people can manage the symptoms and improve their quality of life. Early diagnosis is important to monitor the progression of the condition.

KEY WORDS

Lymphedema, atresia of the inferior vena cava, Fontan surgery.

INTRODUCCIÓN

El linfedema es una enfermedad crónica, caracterizada por un drenaje linfático deficiente, acumulándose líquido intersticial, puede ser causado por la obstrucción o hipoplasia linfática¹. El sistema linfático sirve para el drenaje del exceso de líquido intersticial, absorción de lípidos y defensa inmunológica². Unas 300 millones de personas están diagnosticas con linfedema en todo el mundo, el 99% son secundario¹. El linfedema es más común en mujeres, y el linfedema en extremidades inferiores es más común que en extremidades superiores.

El linfedema se puede clasificar en primario o secundario. El linfedema primario es poco común, está asociado a anomalías genéticas del sistema linfático (hiperplasia, hipoplasia o aplasia linfática) como la enfermedad de Milroy^1,2. Se puede dividir en:linfedema congénito, linfedema precoz (alrededor de la pubertad) y linfedema tardío(a finales de la vida).

El linfedema secundario se debe a una obstrucción mecánica y daño en los vasos linfáticos por cirugía (linfadenectomía), traumatismo, trombosis venosa, cáncer o infección (filariasis).

El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración (circometría). En la primera etapa del linfedema puede ser difícil distinguirlo respecto a otras causas como insuficiencia venosa, lipedema y la insuficiencia cardiaca². El diagnóstico se puede confirmar con una linfogammagrafía. El linfedema se puede clasificar según la clínica (tabla 1).

Actualmente no hay una cura para el linfedema, sin embargo existen diferentes alternativas dependiendo del estadio. El objetivo es mejorar la funcionalidad, la calidad de vida del paciente y evitar las múltiples complicaciones³.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 13 años acude a consulta de rehabilitación del linfedema, refiere inflamación en miembros inferiores desde hace 5 años, más acusada en la izquierda, derivado por cirugía vascular por linfedema.

Como antecedentes personales se destaca:

• En el periodo neonatal, se le diagnosticó de atresia tricuspídea, comunicación interventricular, interrupción de vena cava inferior, drenaje de suprahepáticas en aurícula derecha, doble sistema de venas cavas superiores (vena cava superior izquierda drena a seno coronario). Realizan un banding de arteria pulmonar y cierre de ductus a los meses de vida.
• A los 4 años realizan una derivación cavo-pulmonar total con tubo de goretex de 16 mm de suprahepáticas a rama pulmonar derecha y conexión de vena cava superior derecha a rama pulmonar derecha y vena cava superior izquierda a rama pulmonar izquierda.
• Después de2 años empieza con cuadro de edema en extremidades inferiores, con diagnóstico enteropatía pierde proteínas, que requirió albúmina.

Pruebas complementarias realizadas:

• TAC abdominal: Doble sistema de venas cavas superiores. A la vena cava superior izquierda drena una vena cava inferior izquierda. Ambas cavas superiores a ramas pulmonares (Glenn). Fontan permeable drenando circulación hepática a rama pulmonar derecha. No existe vena cava inferior derecha intrahepática. No se identifica trayecto venoso sistémico que drene fuera del árbol pulmonar. Hipoplasia de ventrículo derecho, pulmonar desconectada, arterias pulmonares comunicadas entre sí, de escaso calibre.
• Ecodoppler: No signos de trombosis. No reflujo a nivel femoropoplíteo.
• Linfogammagrafía:En las imágenes precoces del estudio se observa mínima migración del radiotrazador hacia ganglios inguino-crurales. Se observa mínima concentración del radiofármaco en escasos ganglios en lado derecho y dudosa concentración en menor número de ganglios del lado izquierdo.En fase tardía es posible ver migración de intensidad normal en mayor número de ganglios, de distribución simétrica en ambas extremidades. Además, desde las imágenes precoces se aprecia importante reflujo dérmico difuso en el lado izquierdo, con varios conductos linfáticos colaterales. También en el lado derecho se observan signos de reflujo dérmico difuso, de menor entidad y sólo evidente en fase tardía. Conclusión:Estudio gammagráfico compatible con linfedema bilateral de EEII, de mayor entidad en extremidad inferior izquierda.

La paciente está con tratamiento furosemida 40 mg en el desayuno,espironolactona 25 mg 1 comprimido cada 8 horas, y aspirina 100mg por la noche. En seguimiento por cardiología.

La paciente refiere cansancio en su día a día, con saturaciones habituales de 90%, no lleva oxigenoterapia. Le indicaron no realizar ejercicios como correr. Desde hace 5 años refiere pesadez, dolor e inflamación en las extremidades inferiores.

A la exploración la paciente presenta un edema bilateral en extremidades inferiores de predominio izquierdo, signo de Stemmer positivo, no signos de linfangitis. Circometría con diferencias de:4 cm, 5.5 cm, 6 cm y 4.5 cm

El diagnóstico es linfedema de miembros inferiores estadio IIa de predominio izquierdo.

Se prescriben medias para el linfedema y se realiza una interconsulta a cardiología para valorar si hay contraindicación por su parte para realizar terapia descongestiva. Cardiología no contraindica la terapia por lo que se pautan sesiones de fisioterapia.

A la siguiente consulta, la paciente había ingresado por celulitis y linfangitis tratada con amoxicilina-clavulánico. La paciente no ha adquirido las medias, por lo que, en la circometría las diferencias son: 4 cm, 11 cm, 9 cm y 2,5 cm. La paciente y familiares se comprometen a comprar y llevar las medias.

En la siguiente consulta la paciente presenta una circometría con unas diferencias de: 4 cm, 6 cm, 5 cm y 2 cm.

Se recomienda a la paciente llevar medias diariamente, ejercicio suave diario y medidas de cuidado de la piel.

DISCUSIÓN

Las anomalías de la vena cava inferior (VCI), son el resultado de alteraciones en las diferentes etapas del proceso embrionario entre la sexta y octava semana de gestación. Hay entre 15 y 60 tipos de variaciones de VCI, pero pocas tienen una repercusión clínica. Su diagnóstico en la mayoría de los casos son incidentales, su prevalencia es de 0,2-0,5% entre la población sana, en población con otras alteraciones cardiovasculares es de 2%⁴. La vena cava inferior es la vena más larga del cuerpo, responsable de la mayoría del retorno venoso de los miembros inferiores y abdomen.

La ausencia de la vena cava derecha es una malformación poco frecuente, un 0,07%, pero está presente en el 5-9,5% de las trombosis venosas profundas en pacientes menores de 30 años. Está asociada a otras patologías congénitas. Su origen es controvertido, algunos autores piensan que es el resultado de una trombosis perinatal y otros consecuencia de un mal desarrollo de la vena supracardinal derecha⁴.

La interrupción de la vena cava con continuación ácigos o hemiácigos, es una malformación cuya incidencia es 0,6%. Esta anomalía es causada por un fallo en la anastomosis entre la vena subcardinal derecha y sinusoides hepáticos, junto con la atrofia de la vena subcardinal derecha. Se asocia a otras malformaciones congénitas⁴.

Granel et al⁵, describen un caso de una paciente con síndrome de poliesplenia, que presentó linfedema a los 22 años. La paciente no presentaba el segmento hepático de la vena cava inferior, tenía una vena ácigos voluminosa que drenaba a vena cava superior. Se descartaron todas las causas secundarias a las que podía deberse el linfedema, como filariasis, post-trombótico, post-radiación, post-traumático, linfedema maligno… Por lo que, determinan que puede ser linfedema primario por alguna anomalía relacionado al síndrome de poliesplenia , o relacionado con la continuación de la vena ácigos a la vena cava, ya que puede ser inducido por la alta presión en el sistema venoso o por una compresión de la circulación linfática por los vasos ácigos hipertróficos⁵.

Además esta paciente presentó un episodio de enteropatía pierde proteínas.

El sistema linfático del aparato digestivo nace en los plexos mucosos, submucoso e intermuscular, su función es transportar las grasas. Las proteínas no se pierden por la luz intestinal gracias a la integridad del epitelio y por el adecuado drenaje de los vasos linfáticos. Si se altera alguno de estos mecanismos, las proteínas se pierden por el intestino y aparece el cuadro de enteropatía pierde proteínas. Puede ocurrir por obstrucción del drenaje linfático y por inflamación de la mucosa con o sin ulceración⁶.

La obstrucción del drenaje linfático se debe a la linfangiectasia intestinal, puede deberse a una afectación congénita,o por un aumento de la resistencia al flujo de la linfa desde el conducto torácico a la circulación general, por un aumento de la presión en el sistema venoso central. Esto último, suele ocurrir después de la intervención de Fontan^6,7. Además, la presión elevada en las venas sistémicas puede afectar al drenaje linfático de las extremidades y contribuir al linfedema.

Es decir la paciente pudo presentar la enteropatía pierde proteínas y el linfedema por la intervención de Fontan. Así mismo, la atresia de vena cava puede generar un aumento de la presión venosa retrógrada, dificultando el retorno linfático al sistema venoso y favoreciendo la aparición del linfedema.

El linfedema conlleva un mayor riesgo de infecciones, menor amplitud de movimiento a la zona afectada, alteraciones de la sensibilidad y úlceras cutáneas¹.

Los pacientes a menudo se quejan de una sensación de pesadez, malestar en la extremidad afectada. A medida que progresa la enfermedad, la piel puede endurecerse, el edema sin fóvea indica una etapa irreversible del linfedema. El signo de Kaposie-Stemmer es patognomónico, es la incapacidad de pellizcar el pliegue de piel en la base del segundo dedo del pie³.

El tratamiento suele ser conservador, como la terapia descongestiva, ejercicio y cuidado de la piel.

La terapia descongestiva compleja es uno de los principales tratamientos para el linfema¹.Hay dos fases: tratamiento y mantenimiento. La fase de tratamiento consiste en el cuidado de la piel, el drenaje linfático manual, cinesioterapia y vendaje de la extremidad. El drenaje manual facilita el retorno del flujo linfático. La cinesioterapia tiene el objetivo de movilizar la linfa y el vendaje de generar un gradiente de presión en dirección a donde hay mayores zonas de absorción de linfa. La fase de mantenimiento consiste en el cuidado de la piel, ejercicios físicos y compresión externa con diferentes vendajes¹.La frecuencia suele ser de 5 veces a la semana durante 4- 8 semanas en la fase de tratamiento. La fase de mantenimiento lo tiene que realizar el paciente diariamente³. Múltiples estudios han demostrado la reducción de volumen hasta en un 60%³.

Brandao et al¹, recalca que esta técnica redujo el linfedema pero no podía determinar la duración de sus efectos, se necesitarían más ensayos clínicos.

Así mismo la práctica del ejercicio es muy recomendable en cualquier estadio de linfedema, sin riesgo de una agudización, mejora la funcionalidad y la calidad de vida del paciente⁸.

Como tratamiento farmacológico, no existe suficiente evidencia para su instauración. En las fases iniciales se pueden dar diuréticos, en pacientes con insuficiencia cardíaca e insuficiencia venosa. Las cumarinas y flavonoides pueden aumentar el bombeo de los troncos linfáticos pero su hepatotoxicidad ha limitado el uso³.

CONCLUSIONES

No hay muchos casos queasocien el linfedema a la atresia de vena cava inferior. No obstante en este caso, el linfedema podría haber aparecido como consecuencia de la intervención Fontan, o la enteropatía pierde proteínas,o por la misma atresia de vena cava al generar una presión en el sistema venoso o por compresión de la circulación linfática por los vasos ácigos hipertrófico, o por anomalía congénita en el sistema linfático.

El tratamiento en estos pacientes consiste en el uso de medias o vendajes compresivos, terapia descongestiva manual, ejercicio suave en este caso al tener la paciente una saturación de 90%, profilaxis de infecciones y cuidados de la piel.

BIBLIOGRAFÍA

1. Brandão ML, Soares HPDS, Andrade MDA, Faria ALSC, Pires RS. Efficacy of complexdecongestivetherapyforlymphedema of thelowerlimbs: a systematicreview. J VascBras. 2020; 19.
2. Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema: Pathophysiology and clinicalmanifestations. J Am AcadDermatol. 2017;77(6):1009-1020.
3. Zambrano Ferreira JA, Pérez Fonseca SV, Caro Becera AC, González Rocha YF, Gelvez Díaz JM, Rueda Gutierrez JA et al. Linfedema: de la fisiopatología al tratamiento actual. Médicas US. 2021; 34(3).
4. Nigro B, Ferrari Ayarragaray JE. Anomalías de vena cava inferior: revisión e implicaciones quirúrgicas. Angiología. 2021;  73(4): 182-191.
5. Granel B, Serratrice J, Juhan V, Champsaur P, Weiller-Merli C, Pache X et al. Severelowerlimbslymphedema of late onsetrevealingpolyspleniasyndrome–a case report. Angiology. 2001; 52(6):421-423.
6. Escobar Castro H. Enteropatías pierde proteínas. An Pediatr.2001;54(53):30-32.
7. Garci Ormazábal I, Martin Pinacho JJ, Alarcón Rodríguez J, Cerro Marín MJ. Evaluación de la circulación linfática mediante RMN en pacientes con cirugía de Fontan. RETIC. 2024;7(2).
8. CambraLines MP, Contreras Martínez A, Lastanao Cortés C, Varga Rodríguez L, Mérida Donoso A, Elguea Sarto L. Ejercicio terapéutico en linfedema de miembros inferiores.RSI. 2021;2(2).

TABLAS

1. Tabla. Clasificación estadio linfedema. Realizada por María Pilar Solsona Anadón.