Lupus eritematoso sistémico. Artículo monográfico

AUTORES

1. Sandra Sancho Royo. Enfermera, Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
2. Sara Gómez Zalba. Enfermera, Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
3. Lorena Navarro Hernández. Enfermera, Hospital Ernest Lluch. Calatayud, España.
4. Marina Sanz Poveda. Enfermera, H.C.U Lozano Blesa. Zaragoza, España.
5. Cristina Garza Conde. Enfermera, H.C.U. Lozano Blesa. Zaragoza, España.
6. Silvia Lázaro Guerrero. Enfermera, C.M.C Grande Covián. Zaragoza, España.

RESUMEN

El Lupus es una enfermedad autoinmune, crónica, de causa desconocida y con una clínica muy variada que afecta prácticamente a todos los órganos y tejidos del organismo. Su origen no se conoce a ciencia cierta, se sabe que se producen unos autoanticuerpos que, unidos a factores genéticos, hormonales y ambientales, pueden desencadenar la aparición. La clínica va desde formas muy leves a otras más graves que pueden poner en peligro la vida de quien lo sufre. El poder dar con un tratamiento adecuado ha permitido aumentar la calidad de vida y la supervivencia de estas personas. Los medicamentos más usados en su tratamiento son los glucocorticoides, los antipalúdicos y los inmunosupresores convencionales (modifican la enfermedad); además, en la actualidad se combinan, también, con terapias biológicas.

PALABRAS CLAVE

Lupus eritematoso sistémico, enfermedad autoinmune, autoanticuerpos.

ABSTRACT

Lupus is a chronic autoimmune disease, of unknown cause and with a very varied clinical picture that affect practically all organs and tissues of the body. Its origin is not known with certainty, it is known that autoantibodies are produced that, together with genetic, hormonal and environmental factors, can trigger the appearance. The symptoms range from very mild forms to more serious ones that can endanger the life of those who suffer from it. Being able to find adequate treatment has increased the quality of life and survival of these people. The medications most used in its treatment are glucocorticoids, antimalarials and conventional immunosuppressants (they modify the disease); In addition, they are currently also combined with biological therapies.

KEYWORDS

Lupus erythematosus, autoimmune disease, autoantibodies.

DESARROLLO DEL TEMA

Unos 5 millones de personas sufren lupus en todo el mundo, sumando, cada año, 100.000 nuevos casos. En España tienen Lupus unas 20.000 personas, siendo la prevalencia de 9 casos por cada 100.000 habitantes, mientras que en Norteamércia, Asia y el norte de Europa afecta a 40 de cada 100.000 hab. Afecta más a mujeres en edad fértil y, aunque puede aparecer en todas las razas, es más grave en personas de raza negra y de orígen hispano. Además, existe predisposición genética lo que implica que su aparición es más frecuente en familiares de enfermos afectados por el LES. La parte negativa del Lupus es que se puede tardar varios años en tener un diagnóstico, puesto que sus síntomas se pueden confundir con los de otras enfermedades más comunes^1-7.

DIAGNÓSTICO:

En 1982, la Sociedad Americana de Reumatología estableció 11 criterios para el diagnóstico del LES, sin embargo, y debido a los problemas que a lo largo del tiempo habían surgido para el diagnóstico de la enfermedad, un grupo internacional de investigadores hizo una revisión de los criterios de clasificación basándose en los últimos conocimientos del LES. Desde 2012, Systemic Lupus International Colaborating Clinics (SLICC), hace referencia a una serie de criterios clínicos e inmunológicos para su diagnóstico. Estos criterios son acumulativos y no es necesario que estén presentes al mismo tiempo. El diagnóstico será positivo si el paciente presenta un mínimo de 4 criterios teniendo que haber, al menos, un criterio clínico y otro inmunológico. También será positivo si en una biopsia renal aparece una nefritis lúpica asociada a ANA o a Anti-DNA positivos^1-7.

Desde 2019 existen nuevos criterios de clasificación de la EULAR/ACR-2019 (European League Against Rheumatism y el American College of Rheumatology) que presentan mayor sensibilidad y especificidad y recogen importantes modificaciones: positividad de los ANA como requisito fundamental, nuevos criterios clínicos y cambios en su ponderación con el objetivo de homogeneizar las cohortes de los pacientes con LES, e incluir personas con menor tiempo de evolución de la enfermedad. Estos nuevos criterios son :

Criterio indispensable: ANA a títulos mayor o igual a 1/80.

Criterios aditivos: Se requiere al menos un criterio clínico y 10 puntos o más.

Criterios clínicos:

Constitucionales: Fiebre inexplicada mayor de 38,5ºC.

Hematológicos: Leucopenia.

Trombocitopenia.

Anemia hemolítica.

Neuropsiquiátricos: Delirium

Psicosis.

Convulsiones.

Mucocutáneos: Alopecia no cicatricial

Úlceras orales.

Lupus cutáneo subagudo o Lupus eritematoso discoide

Lupus cutáneo agudo.

Serosos: Efusión pericárdica o pleural.

Pericarditis aguda.

Musculoesqueléticos: Enfermedad articular.

Renales: Proteinuria > 0, microg. /día

Biopsia renal con nefritis lúpica clase II o V.

Biopsia renal con nefritis lúpica clase III o IV.

Criterios inmunológicos

Anticuerpos antifosfolipídicos anticardiolipina o anti-B2GP1 o anticoagulante lúpico

Proteínas del complemento Nivel bajo de C3 o C4 3.

Nivel bajo de C3 y C4.

Anticuerpos específicos de LES Anti-DNAds o Anti-Sm.

Entre las pruebas indicadas para diagnósaticarlo estarían:

Las pruebas de laboratorio: hemoglobina, velocidad de sedimentación, plaquetas, leucograma con diferencial, anticoagulante lúpico, C3, C4, inmunoglobulinas, serología, ANA, Anti-DNA, anti-SM, determinación de anticuerpos antifosfolípidos, conteo de Addis y proteinuria de 24 horas.

Ecocardiograma.

Biopsia de piel por inmunofluorescencia.

Biopsia renal.

Además de para el diagnóstico de la enfermedad, estas pruebas se utilizan también para valorar la evolución de los pacientes y su respuesta al tratamiento establecido.

CLÍNICA^1-7:

Las manifestaciones clínicas del LES son muy variadas, afectando a muchos órganos y sistemas:

• Astenia, anorexia y pérdida de peso, frecuentes al inicio.
• Fiebre, aparece en cualquier momento de la enfermedad.
• En su avance, el lupus afecta al aparato locomotor: artralgias, rigidez matutina, artritis no erosiva que afecta a grandes y pequeñas articulaciones, mialgias y miopatía inflamatoria.
• La anemia es bastante frecuente, incluso se puede presentar anemia hemolítica. También trombopenia, leucopenia y linfopenia. Y algunos medicamentos usados para el tratamiento puede provocar citopenias.
• Muy frecuentes las lesiones de la piel: fotosensibilidad, aftas bucales, exantema malar y lesiones discoides. Nódulos subcutáneos y alopecia no cicatricial. Además de vasculitis leucocitoclástica e infartos periungueales.
• Afectación cardiovascular, sobre todo pericarditis, aunque también miocarditis, cardiomegalia e insuficiencia cardíaca.
• Se pueden producir fenómenos cardioembólicos que predisponen la sobreinfección valvular.
• Enfermedad coronaria e infarto agudo de miocardio.
• Afectación pulmonar: disnea, enfermedad intersticial pulmonar crónica, neumonitis lúpica aguda y derrame pleural incluso, una hemorragia pulmonar.
• Dolores abdominales relacionados con vasculitis, pancreatitis o peritonitis espontánea.
• Con menos frecuencia se da: cirrosis biliar primaria, colangitis autoinmune y vasculopatía oclusiva trombótica con síndrome de Budd-Chiari.
• Manifestaciones neuropsiquiátricas: convulsiones y psicosis, deficiencias cognitivas y estados confusionales, cefalea, accidentes cerebrovasculares, mielitis transversa, síndrome de Guillain Barré, Corea de Sydenham, polineuritis sensitivo-motora, multineuritis y afectación de pares craneales.
• La afectación renal: presencia de proteinuria, hematuria, leucocituria, cilindros renales, alteraciones en la función renal e hipertensión arterial. De forma frecuente se acompaña de positivización de los anticuerpos anti-DNA y de descenso en los niveles de las fracciones del complemento. En muchos casos hay elevaciones en los niveles de colesterol y triglicéridos. La nefritis lúpica puede no manifestarse como tal y la mayoría de las veces corresponde a glomerulonefritis mesangiales. Otras formas de afectación renal son la amiloidosis secundaria, excepcional en el LES, y la trombosis de la vena renal.

TRATAMIENTO^1-7:

Hoy en día, los medicamentos más usados en el tratamiento de las personas afectadas por esta enfermedad son los glucocorticoides, los antipalúdicos y los inmunosupresores convencionales (azatioprina, metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida y leflunomida).

PRONÓSTICO^1-7:

La enfermedad del LES es crónica y, como sucede en muchas otras enfermedades, cursa con periodos de remisión y exacerbación. Además, hay diferentes factores de riesgo como: la exposición al sol, las infecciones, las intervenciones quirúrgicas, el estrés, el embarazo… que aumentan los períodos de reactivación de la enfermedad. Incluso, a veces, es fácil confundir si lo que está sucediendo, en un momento determinando, es un brote de la propia enfermedad, una infección, una complicación del tratamiento o una enfermedad interrecurrente.

En estos pacientes, la muerte se puede dar por las infecciones, los eventos cerebrovasculares, la nefropatía y las lesiones neurológicas. Pero gracias al uso de nuevas y mejores técnicas diagnósticas, nuevas terapias más efectivas y profesionales más especializados se ha conseguido aumentar la supervivencia de los pacientes afectados.

BIBLIOGRAFÍA

1. Villa Blanco I, Calvo Alén J. Lupus Eritematoso Sistémico. En: Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6ta ed. España: Elsevier; 2014. p. 335-347.
2. Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64:2677-86. https:// doi:10.1002/art.34473.
3. A. Olivé Marques. Lupus eritematoso sistémico: epidemiología, etiopatogenia y manifestaciones clínicas. En: Manual SER de las enfermedades reumáticas. 4a ed. Ed. Médica Panamericana, Madrid 2004. 189-196.
4. E. Pascual Gómez, V. Rodríguez Valverde, J. Carbonell Abelló, J. J. Gómez- reino Carnota. Lupus eritematoso sistémico: Manifestaciones clínicas. Tratado de Reumatología.
5. Ainger M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M, Ramsey-Goldman R, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol (Hoboken NJ). 2019;71:1400-12.
6. González Martínez-Pedrayo AL. Bases genéticas de las enfermedades reumáticas. In: Blanco FJ, Cañete JD, Pablos JL, editors. Técnicas de investigación básica en reumatología. Madrid: Editorial médica Panamericana; 2007. p. 3-10.
7. Alarcón Riquelme ME. Genética del lupus eritematoso generalizado. ¿Qué se sabe y a dónde se va? Reumatología Clínica. 2010;6(1):1-2.