AUTORES
- María del Carmen Buil Peralta. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Royo Villanova de Zaragoza, España.
- José Javier Martínez Antequera. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor en Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
- Elisa Viscasillas Navarro. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor en Hospital Doctor José Molina Orosa, Tenerife, España.
- Lucia Peñalver Rubio. Enfermera en Hospital Quirón Zaragoza, España.
- Andrés Alegre Cortés. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor del Hospital Universitario de Navarra, España.
- Daniel Talal Pérez Ajami. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
- Sonia Arnal García. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
RESUMEN
Las masas cervicales fetales son entidades infrecuentes que pueden comprometer la vía aérea neonatal y requerir un abordaje multidisciplinar prenatal y perinatal¹. Entre ellas, los quistes por duplicación esofágica representan una rara anomalía congénita derivada del intestino primitivo anterior². El diagnóstico prenatal mediante ecografía y resonancia magnética fetal permite planificar estrategias terapéuticas dirigidas a asegurar la permeabilidad de la vía aérea neonatal³.
Los quistes por duplicación esofágica son la segunda causa de duplicación más frecuente del tubo digestivo (tras la duplicidad de íleo distal). Son el resultado de una división anómala del intestino primitivo. Se produce en la 5ª-6ª semana de vida intrauterina dando un fallo en la unión de las vacuolas. Histológicamente son un saco muscular recubierto de epitelio estratificado. Existe relación con diversas anomalías de la columna vertebral como espina bífida, defectos en la fusión vertebral, RGE. Tienen una baja incidencia en la población pediátrica. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
Presentamos el caso de una gestante de 35 años con diagnóstico prenatal de quistes cervicales fetales compatibles histológicamente con duplicación esofágica, manejada mediante tratamiento en dos tiempos: cirugía fetal mínimamente invasiva con drenaje de los quistes y planificación de cesárea con posible procedimiento EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment).
PALABRAS CLAVE
Embarazo, anomalías congénitas, quistes, duplicación esofágica, procedimiento EXIT, vías aéreas.
ABSTRACT
Fetal cervical masses are rare entities that can compromise the neonatal airway and require a multidisciplinary prenatal and perinatal approach.¹ Among them, esophageal duplication cysts represent a rare congenital anomaly derived from the primitive foregut.² Prenatal diagnosis using fetal ultrasound and magnetic resonance imaging allows for the planning of therapeutic strategies aimed at ensuring the patency of the neonatal airway.³
Esophageal duplication cysts are the second most frequent cause of duplication of the digestive tract (after distal ileum duplication). They result from an abnormal division of the primitive gut. This occurs during the 5th-6th week of intrauterine life, resulting from a failure of vacuole fusion. Histologically, they are a muscular sac lined with stratified epithelium. They are associated with various spinal anomalies such as spina bifida, vertebral fusion defects, and gastroesophageal reflux disease (GERD). They have a low incidence in the pediatric population. The treatment of choice is surgical resection.
We present the case of a 35-year-old pregnant woman with a prenatal diagnosis of fetal cervical cysts histologically consistent with esophageal duplication, managed with a two-stage approach: minimally invasive fetal surgery with cyst drainage and planned cesarean section with possible EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) procedure.
KEY WORDS
Pregnancy, congenital anomalies, cysts, esophageal duplication, EXIT Procedure, Airway.
INTRODUCCIÓN
Las masas cervicales congénitas fetales constituyen una patología poco frecuente, aunque potencialmente grave debido al riesgo de obstrucción de la vía aérea neonatal¹. El diagnóstico prenatal ha mejorado significativamente gracias al desarrollo de la ecografía de alta resolución y la resonancia magnética fetal, permitiendo establecer estrategias terapéuticas individualizadas³.
La duplicación esofágica es una malformación congénita rara derivada del intestino anterior embrionario, representando aproximadamente entre el 10-15% de las duplicaciones gastrointestinales². Su localización cervical es excepcional y puede manifestarse como una masa compresiva con riesgo de desplazamiento traqueal y compromiso respiratorio neonatal⁴.
El procedimiento EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) constituye una alternativa terapéutica en casos seleccionados de obstrucción potencial de la vía aérea fetal, permitiendo asegurar la ventilación neonatal mientras se mantiene la circulación útero-placentaria⁵.
Presentamos un caso de quistes cervicales fetales compatibles con duplicación esofágica manejado mediante abordaje multidisciplinar prenatal y planificación perinatal especializada.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer gestante de 35 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes personales de interés.
Durante el seguimiento ecográfico prenatal se objetivó, en la semana 33 de gestación, la presencia de múltiples quistes cervicales fetales. Ante dichos hallazgos se amplió el estudio prenatal y se realizó biopsia en la semana 34 de gestación.
El análisis anatomopatológico evidenció células compatibles con quiste por duplicación esofágica.
Tras valoración multidisciplinar conjunta entre los servicios de Obstetricia, Cirugía Pediátrica, Neonatología, Anestesiología y Otorrinolaringología, se decidió manejo terapéutico en dos fases debido al potencial riesgo de compromiso de la vía aérea neonatal¹,³.
Primera fase: cirugía mínimamente invasiva fetal:
Se realizó drenaje de los quistes cervicales fetales mediante abordaje mínimamente invasivo, asociado a exploración de la vía aérea fetal. El procedimiento transcurrió sin incidencias intraoperatorias ni complicaciones materno-fetales inmediatas.
El objetivo principal del drenaje fue disminuir el efecto compresivo cervical y reducir el riesgo de obstrucción respiratoria neonatal durante el parto⁴.
Segunda fase: planificación del parto:
Dada la posibilidad de compromiso respiratorio neonatal, se programó cesárea electiva con posibilidad de procedimiento EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment), manteniendo un equipo multidisciplinar preparado para asegurar el control avanzado de la vía aérea neonatal en caso necesario⁵.
La planificación perinatal incluyó disponibilidad de intubación neonatal avanzada, fibrobroncoscopia y eventual traqueostomía neonatal de rescate.
DISCUSIÓN
Las masas cervicales fetales representan un importante reto diagnóstico y terapéutico debido al riesgo potencial de obstrucción de la vía aérea neonatal¹. Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen teratomas cervicales, linfangiomas, quistes broncogénicos y duplicaciones esofágicas⁴.
La duplicación esofágica es una anomalía congénita infrecuente derivada de alteraciones en la separación del intestino primitivo durante el desarrollo embrionario². Aunque la mayoría de las lesiones se localizan en el mediastino posterior, la afectación cervical es extremadamente rara⁴.
El diagnóstico prenatal mediante ecografía y resonancia magnética fetal permite valorar el tamaño de la lesión, la relación con estructuras vasculares y el posible compromiso de la vía aérea³. Esta evaluación resulta fundamental para planificar el momento y la vía del parto.
El procedimiento EXIT ha demostrado mejorar la supervivencia neonatal en fetos con riesgo de obstrucción de la vía aérea, permitiendo mantener la oxigenación fetal mediante circulación útero-placentaria mientras se asegura el control respiratorio neonatal⁵,⁶.
El manejo multidisciplinar constituye un aspecto clave en este tipo de patologías complejas, requiriendo coordinación entre obstetras, cirujanos pediátricos, anestesiólogos y neonatólogos⁵.
CONCLUSIONES
Los quistes cervicales fetales por duplicación esofágica constituyen una entidad congénita infrecuente con potencial compromiso de la vía aérea neonatal.
El diagnóstico prenatal precoz y la planificación multidisciplinar permiten optimizar el manejo perinatal y disminuir la morbimortalidad neonatal asociada. El procedimiento EXIT representa una herramienta terapéutica fundamental en casos seleccionados con sospecha de obstrucción respiratoria neonatal.
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