Neoplasias mucinosas del apéndice. Revisión monográfica

AUTORES

1. Daniel Milián García. MIR en Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
2. Tetyana Skrypnychuk Untilova. Diplomada en Enfermería. Bloque Quirúrgico. Hospital Universitario Miguel Servet.
3. Sonia Sánchez Pastor. Diplomada en Enfermería. UCI coronaria Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
4. Natalia Milián García. Graduada en Enfermería. Enfermera 061. Zaragoza.
5. Lara Solanas Gracia. Diplomada en Enfermería. Planta de Hospitalización de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
6. Marta Cuerpo San Mateo. Diplomada en Enfermería. Planta de Hospitalización de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

RESUMEN

El tumor mucinoso del apéndice (TMA) forma parte de un grupo heterogéneo de neoplasias, con una incidencia inferior al 0.5%, que tiene lugar en pacientes de mediana edad sin clara prevalencia entre género. La clínica es similar a la de la apendicitis aguda y el diagnóstico es incidental tras el estudio de la pieza de apendicectomía. El tratamiento dependerá del grado histológico y de la presencia de pseudomixoma peritoneal. El objetivo de esta revisión monográfica es describir los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de los tumores mucinosos del apéndice, así como su correcta clasificación.

PALABRAS CLAVE

Tumor mucinoso, pseudomixoma peritoneal.

ABSTRACT

The mucinous tumor of the appendix (TMA) is part of a heterogeneous group of neoplasms, with an incidence of less than 0.5%, which occurs in middle-aged patients without a clear prevalence between genders. The clinic is similar to that of acute appendicitis and the diagnosis is incidental after the study of the appendectomy specimen. The treatment will depend on the histological grade and the presence of peritoneal pseudomyxoma. The objective of this monographic review is to describe the clinical, diagnostic and therapeutic aspects of mucinous tumors of the appendix, as well as their correct classification.

KEY WORDS

Mucinous tumor, pseudoymoxa peritonei.

DESARROLLO DEL TEMA

Los tumores apendiculares constituyen alrededor del 0,5% de los tumores del tracto gastrointestinal, aunque presentan una incidencia en aumento. La mayoría de los tumores primarios tienen lugar en pacientes entre 55-65 años y existe discrepancia en cuanto a la distribución del sexo. Aunque se acepta que no hay diferencia entre géneros, hay trabajos que reportan que es más frecuente en varones. Frecuentemente se diagnostican de forma incidental en el estudio anatomopatológico tras una apendicectomía (1-2%).

Según la Asociación Española de Cirujanos, los tumores apendiculares se clasifican en:

• Neoplasias epiteliales mucinosas:
  • Pólipos serrados.
  • Neoplasia mucinosas apendiculares de bajo grado.
  • Neoplasias mucinosas apendiculares de alto grado.
  • Adenocarcinoma (con o sin células “en anillo de sello”).
• Neoplasias epiteliales no mucinosas:
  • Adenoma.
  • Adenocarcinoma.
• Neoplasias epiteliales de características neuroendocrinas:
  • Tumor neuroendocrino.
  • Tumor carcinoide de células caliciformes (globet cell carcinoma).

Aunque la clasificación de los tumores mucinosos del apéndice sigue siendo controvertida, la tendencia actual es a diferenciarlos según su grado histológico, quedando obsoleto el término de mucocele¹¹. El tratamiento de elección es la apendicectomía radical para evitar posibles complicaciones y descartar la posibilidad de una neoplasia asociada.

El término mucocele acuñada por Rokitansky en 1842¹ está desaconsejado en la actualidad ya que este término es una descripción macroscópica que se refiere a una apéndice dilatado y lleno de mucina y no a un diagnóstico histológico. Los factores de riesgo asociados son colitis ulcerosa, antecedente de displasia o cáncer colorrectal, mutación del gen K-ras y pérdida del 18q2.

La Incidencias de los TMA se sitúa entre el 0,4 y el 1% de los tumores del tracto intestinal^2,3. La presentación típica es dolor abdominal localizado en fosa iliaca derecha simulando un cuadro de apendicitis aguda, por distensión del apéndice por mucina. Otras formas de presentación pueden ser: masa palpable, hemorragia digestiva o síntomas urológicos. En los casos de perforación, tiene lugar la diseminación del material mucinoso en la cavidad peritoneal (pseudomixoma peritoneal). La enfermedad en etapa avanzada se presenta: aumento de abdomen circunferencial por la acumulación de ascitis mucinosa en el peritoneo y en el omento, dolor abdominal, pérdida de peso, anemia, infertilidad, hernias umbilicales o inguinales, obstrucción intestinal (muy poco frecuente)^4,5.

El diagnóstico preoperatorio de los TMA es difícil por la baja incidencia, la presencia de síntomas inespecíficos y la baja sensibilidad de los parámetros bioquímicos y de las técnicas de imagen. Suele presentarse como hallazgo incidental durante una intervención quirúrgica, una exploración radiológica o en el estudio anatomopatológico de una pieza de apendicectomía⁶.

La prueba de imagen considerada de elección es la tomografía computarizada, que resulta diagnóstica en menos del 50% de los casos¹³. La resonancia magnética es útil para detectar roturas del tumor, mucina extraapendicular y para diferenciar tumores mucinosos de otras entidades intra- y retroperitoneales. El diagnóstico diferencial incluye el de otras tumoraciones del apéndice ileocecal, como tumores carcinoides y adenocarcinomas, así como de procesos inflamatorios tales como apendicitis o plastrón apendicular⁷.

El tratamiento de elección es quirúrgico y se recomienda cirugía abierta por el riesgo de perforación y contaminar la cavidad peritoneal con contenido mucoso y así aumentar el riesgo de pseudomixoma peritoneal. Sin embargo, para algunos autores es posible finalizar la cirugía por vía laparoscópica en el caso de cirujanos experimentado mientras se realiza una manipulación cuidadosa del tumor. La apendicectomía es suficiente para tumores pequeños <2 cm localizados solo en apéndice y con márgenes de resección libres. La hemicolectomía derecha se reserva para los casos de tamaño del tumor de 2 cm o más, márgenes positivos, Histología de alto grado, afectación ganglionar local o ileocólica^8,9.

CONCLUSIONES

Ante presentaciones clínicas de dolor abdominal subagudo/crónico, sin clínica típica de apendicitis, y hallazgos intraoperatorios donde se objetiva una dilatación de la luz apendicular, debemos sospechar una neoplasia mucinosa del apéndice.

BIBLIOGRAFÍA

1. Rokitansky CF. A manual of pathological anatomy Vol. 2. Philadelphia: Blanchard & Lea. 1855.
2. Rouchad A, Gayet M, Bellin MF. Appendiceal mucinous cystadenoma. Diagn Interv Imaging. 2014;95:113.
3. Van den Heuvel MG, Lemmens VE, Verhoeven RH, de Hingh IH. The incidence of mucinous appendiceal malignancies: A population based study. Int J Colorectal Disease. 2013;28:1307–10.
4. Lai CW, Yue CT, Chen JH. Mucinous cystadenocarcinoma of the appendix mimics acute appendicitis. Clin Gastroenterol Hepat. 2013;11.
5. Darriba-Fernández M, Madrozo González Z, Aranda-Dausa H, Sanjuan Garriga X, Hernández-Gaña ́ n J. Mucinous appendiceal neoplasm. Do we all speak the same language? Rev Esp Enferm Dig. 2012;104:44–5.
6. Shaib W, Goodman M, Zhengjia C, Kim S, Brutcher E, Bekaii Saab T, et al. Incidence and survival of appendiceal mucinous neoplasm. A SEER analysis. Am J Clin Oncol. 2015 Aug 11 [Epub ahead of print].
7. Laborí Columbié Y, Noa Lores I, Rodríguez Gil E. Mucocele apendicular. Informe de un caso. Rev Inf Cient 2017; 96(4): 733‐740.
8. García A, Vazques A, Castro C, Richart J, Gómez S, Martínez M. Mucocele of the appendix: Presentation of 31 cases. Cir Esp. 2010;87:108–12.
9. Anisa O, Marcacuzco A, Manrique AA, Justo I, Calvo J, García-Conde M, Cambra F, Jiménez LC. Tumores mucinosos del apéndice: incidencia, diagnóstico y tratamiento quirúrgico. Cir esp. 2017;95(6):321–327.