Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.49.62.001
AUTORES
- María Esteban Rihuete. Centro de Salud Almozara (Zaragoza). España.
- Paloma Vidao Gómez. Centro de Salud San José Norte (Zaragoza). España.
- Raquel Sánchez García. Centro de Salud San José Centro (Zaragoza). España.
- Silvia Finol Pérez. Centro de Salud Torre Ramona (Zaragoza). España.
- Ana María Blázquez Henao. Centro de Salud Torre Ramona (Zaragoza). España.
- Eva Sevilla Mañas. Centro de Salud Almozara (Zaragoza). España.
RESUMEN
Se presenta el caso de una mujer de 53 años, natural de Ecuador, que acudió a consulta por lumbalgia derecha de características mecánicas persistentes durante dos meses, con mejoría parcial tras tratamiento con analgésicos y calor local. En un control analítico por dislipemia, se detectó un deterioro del filtrado glomerular y, posteriormente, la paciente refirió molestias abdominales. Durante la exploración abdominal, se palpó una masa dolorosa de gran tamaño en el hemiabdomen derecho, lo que llevó a la realización de estudios de imagen.
La ecografía abdominal reveló una masa de 10 cm con contenido heterogéneo. La tomografía computarizada toracoabdominal mostró una masa retroperitoneal de características malignas, infiltrando la cava inferior, con áreas de calcificación y hemorragia. Ante estos hallazgos, se realizó un ingreso hospitalario para evaluación y confirmación diagnóstica, que incluyó una biopsia, confirmando el diagnóstico de leiomiosarcoma retroperitoneal.
El tratamiento inicial incluyó sueroterapia y analgesia intravenosa. Posteriormente, se optó por un enfoque neoadyuvante con quimioterapia y radioterapia. La cirugía se consideró dependiendo de la evolución clínica de la paciente. Este caso pretende destacar la importancia de una sospecha clínica temprana y el uso de técnicas de imagen avanzadas en el diagnóstico de tumores retroperitoneales raros, así como un enfoque multidisciplinario en su manejo.
PALABRAS CLAVE
Leiomiosarcoma, neoplasias retroperitoneales, sarcoma, cirugía abdominal, resección.
ABSTRACT
We present the case of a 53-year-old woman from Ecuador who came for right-sided mechanical low back pain lasting for two months, with partial improvement after treatment with analgesics and local heat. During her annual check-up for dyslipidemia, renal filtration decline was noted, and the patient also reported abdominal discomfort. On abdominal examination, a large, painful mass was palpated in the right hemiabdomen, prompting further imaging studies.
An abdominal ultrasound revealed a 10 cm mass with heterogeneous content. A thoracoabdominal CT scan showed a retroperitoneal mass with malignant characteristics, infiltrating the inferior vena cava, with areas of calcification and hemorrhage. Based on these findings, the patient was hospitalized for evaluation and diagnostic confirmation, which included a biopsy, confirming the diagnosis of retroperitoneal leiomyosarcoma.
Initial treatment included intravenous fluid therapy and analgesia. Subsequently, a neoadjuvant approach with chemotherapy and radiotherapy was chosen, with surgery considered depending on the patient’s clinical progress. This case highlights the importance of early clinical suspicion and the use of advanced imaging techniques in the diagnosis of rare retroperitoneal tumors, as well as a multidisciplinary approach to their management.
KEY WORDS
Leiomyosarcoma, retroperitoneal neoplasms, sarcoma, abdominal surgery, resection.
INTRODUCCIÓN
El leiomiosarcoma retroperitoneal (LMS) es una neoplasia rara y agresiva que se origina en la musculatura lisa del retroperitoneo, una región anatómica compleja y difícil de explorar. Representa aproximadamente el 1-2% de los sarcomas y el 10-15% de los sarcomas de tejidos blandos, siendo más prevalente en adultos entre 40 y 70 años. La localización retroperitoneal de estos tumores implica que, a menudo, los pacientes se encuentren asintomáticos hasta que la masa alcanza un tamaño considerable, lo que retrasa el diagnóstico y dificulta el tratamiento. Además, su presentación clínica es variada, y puede incluir síntomas inespecíficos como dolor abdominal o lumbalgia, lo que puede complicar todavía más su detección temprana1,2.
El diagnóstico de leiomiosarcoma retroperitoneal se realiza mediante estudios de imagen, principalmente la tomografía computarizada (TAC) y la ecografía abdominal, que permiten evaluar las características de la masa tumoral y su relación con estructuras adyacentes, como los vasos sanguíneos. En algunas ocasiones, la invasión a la cava inferior, como ocurre en este caso, puede ser un hallazgo fundamental para determinar el estadio del tumor y guiar las posibles decisiones terapéuticas3.
El tratamiento de esta neoplasia generalmente implica un enfoque multidisciplinar, que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia, dependiendo de la extensión tumoral y la viabilidad de la resección completa4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente mujer de 53 años, natural de Ecuador. Acude a consulta por presentar desde hace 2 meses lumbalgia derecha de características mecánicas con radiografía lumbar sin alteraciones que ha sido tratada con analgesia y calor local presentando cierta mejoría.
En analítica de control anual por dislipemia, presenta deterioro de filtrado glomerular, en torno a 50 mg/dl.
Acude para valoración de los resultados de AS y comenta molestias abdominales.
A la exploración abdominal se evidencia masa en hemiabdomen derecho de gran tamaño, dolorosa a la palpación, no presente anteriormente.
Con estos hallazgos se realiza ecografía abdominal en centro de salud donde se observa una masa de aproximadamente 10 cm de diámetro con contenido heterogéneo ubicada en hemiabdomen derecho.
La paciente es remitida a Urgencias Hospitalarias para valoración.
Hallazgos clínicos:
Tensión arterial: 130/80 mmHg, normofrecuencia, afebril, Saturación oxígeno: 98%.
Paciente consciente y orientada, eupneica.
Auscultación cardiopulmonar: sin hallazgos patológicos.
Abdomen: blando, depresible, doloroso a la palpación en hemiabdomen derecho identificando masa de gran tamaño en dicha región No signos de irritación peritoneal negativos.
Lumbar: dolor a la palpación paravertebral lumbar derecha, no apofisalgia, Lassegue negativo.
Evaluación diagnóstica:
En Urgencias se realiza:
- Analítica se sangre: donde destaca aumento de reactantes de fase aguda, PCR y leucocitosis con neutrofilia.
- Ecografía abdominal: Hallazgos sugerentes de masa retroperitoneal heterogénea con características compatibles con leiomiosarcoma retroperitoneal. Infiltración de la cava inferior, lo que implica un proceso maligno de compromiso vascular. Se recomienda continuar con estudios de imagen adicionales, como TAC toracoabdominal, para completar estudio y confirmar el diagnóstico. Además, se sugiere biopsia de la masa para confirmación histológica.
- TAC toracoabdominal: masa retroperitoneal de gran tamaño 10 cm de diámetro aproximadamente, ubicada en región derecha del abdomen con aspecto heterogéneo y bordes irregulares, áreas de necrosis central y calcificación irregular en su interior, sugiriendo proceso maligno. Invasión de vena cava inferior con compromiso de la pared posterior de la vena cava infrarrenal.
Intervención terapéutica:
Se administra sueroterapia y analgesia intravenosa en Urgencias.
Dado los hallazgos se decide ingreso hospitalario para filiación de masa retroperitoneal sugestiva de leiomiosarcoma retroperitoneal y valorar las diferentes opciones terapéuticas.
Seguimiento y resultados:
La paciente ingresa en planta de Medicina Interna donde se realizan nuevas pruebas imagen, así como biopsia de masa retroperitoneal, estableciendo diagnóstico de Leiomiosarcoma retroperitoneal.
Se evalúa el caso con Oncología y con Cirugía general en comité de tumores optando por tratamiento neoadyuvante con quimioterapia y radioterapia. Según evolución se optará por resección quirúrgica.
DISCUSIÓN
El leiomiosarcoma retroperitoneal (LMS) es un tumor maligno poco frecuente que se origina en los músculos lisos del retroperitoneo, una región anatómica profunda y de difícil acceso, lo que dificulta su diagnóstico precoz. Estos tumores representan aproximadamente el 1-2% de todos los sarcomas y el 10-15% de los sarcomas de tejidos blandos, con una mayor prevalencia en adultos entre los 40 y 70 años1,2. Aunque se puede presentar en cualquier parte del cuerpo, el retroperitoneo es una localización común debido a la abundancia de músculo liso en esta área. Su naturaleza asintomática en las etapas iniciales contribuye a que el diagnóstico se retrase, como se observa en el caso presentado5.
La paciente de este caso clínico acudió inicialmente por una lumbalgia mecánica que, si bien no es una característica clásica de los tumores retroperitoneales, puede confundirse con molestias musculoesqueléticas comunes. La lumbalgia, junto con los síntomas abdominales vagos, como la distensión y el dolor, puede ser una manifestación tardía de una masa retroperitoneal. En este contexto, el diagnóstico fue inicialmente manejado de manera conservadora con analgésicos y calor local, sin sospechar un proceso tumoral2.
El hallazgo de una masa en el hemiabdomen derecho, detectada por ecografía y confirmada por tomografía computarizada (TAC), fue un punto crucial en el diagnóstico. La TAC es el estudio de imagen más utilizado para la evaluación de masas retroperitoneales, ya que permite no solo la visualización de la lesión, sino también la evaluación de su tamaño, localización, características de la masa (como áreas de necrosis, hemorragia o calcificación) y su relación con estructuras vasculares importantes como la vena cava inferior, tal como se observó en el caso. La infiltración de la vena cava infrarrenal es un hallazgo sugestivo de malignidad, ya que los tumores de mayor tamaño pueden comprometer estructuras vasculares, lo que aumenta la complejidad del tratamiento3.
El diagnóstico definitivo de leiomiosarcoma retroperitoneal se realizó mediante biopsia. El leiomiosrcoma es un tumor de células fusiformes que muestra características de malignidad como atipia celular, mitosis elevada y necrosis, lo cual fue confirmado en el análisis histopatológico. Esta es la única forma de obtener un diagnóstico definitivo y diferenciación de otros tumores retroperitoneales, como liposarcomas, fibrosarcomas o tumores de los tejidos blandos de origen mesenquimatoso1,3.
El tratamiento de los leiomiosarcomas retroperitoneales sigue siendo un reto, ya que su ubicación y tamaño a menudo dificultan la resección completa. En este caso, el enfoque inicial incluyó la administración de sueroterapia y analgesia intravenosa, lo que permitió controlar los síntomas agudos. Sin embargo, el tratamiento definitivo generalmente involucra quimioterapia y radioterapia neoadyuvante, con el fin de reducir el tamaño del tumor antes de una posible resección quirúrgica. Aunque la cirugía es la opción preferida para obtener un control completo, la quimioterapia y la radioterapia pueden ser necesarias para reducir la masa tumoral y mejorar los márgenes quirúrgicos. En muchos casos, se opta por un tratamiento multimodal, como en el caso presentado, debido a la naturaleza agresiva de estos tumores y la dificultad para lograr una resección completa4,6.
El pronóstico del leiomiosarcoma retroperitoneal depende de varios factores, como el tamaño del tumor, la localización, la presencia de metástasis y la capacidad de realizar una resección quirúrgica completa. Los tumores de mayor tamaño y aquellos con características de invasión a estructuras vasculares, como la vena cava en este caso, suelen tener un pronóstico más reservado. La recurrencia de estos tumores es común, y la tasa de supervivencia a largo plazo varía dependiendo del tratamiento y de la respuesta al mismo7.
En conclusión, el leiomiosarcoma retroperitoneal es una entidad clínica rara pero agresiva que debe ser considerada en pacientes con masas retroperitoneales, especialmente cuando los síntomas abdominales o lumbares no tienen una explicación clara. El diagnóstico temprano es fundamental y requiere una evaluación adecuada con estudios de imagen avanzados, seguidos de confirmación histológica. El tratamiento multimodal que incluye quimioterapia, radioterapia y cirugía ofrece las mejores opciones para el control de la enfermedad y mejora del pronóstico.
CONCLUSIONES
El leiomiosarcoma retroperitoneal es una neoplasia poco frecuente y agresiva originada en el tejido muscular liso del retroperitoneo. Cuenta con una supervivencia general a 5 años de 15%, debido a su alta tendencia a la invasión local y metástasis.
El leiomiosarcoma retroperitoneal se presenta frecuentemente de forma insidiosa sin ocasionar síntomas hasta fases avanzadas, lo que lleva a un diagnóstico tardío.
El tratamiento de elección es el quirúrgico, la resección tumoral complete es crucial para mejorar el pronóstico. Sin embargo, en muchas ocasiones es muy complejo.
A pesar de la resección quirúrgica, el leiomiosarcoma retroperitoneal tiene alta tasa de recurrencia y metástasis, en especial pulmonares y hepáticas. Un seguimiento estrecho y durante periodos prolongados es necesario para poder detectar complicaciones.
Aunque la quimioterapia y la radioterapia pueden ser útiles, su efectividad ha demostrado ser limitada en el tratamiento del leiomiosarcoma retroperitoneal. En la actualidad no hay tratamientos adyuvantes que hayan demostrado mejorar de forma significativa la supervivencia. Los avances en la investigación podrían ofrecer nuevas opciones en el tratamiento de esta patología en el futuro.
Esta patología cuenta con un pronóstico generalmente desfavorable, con una supervivencia relativamente baja a los 5 años, dependiendo de la extensión tumoral, ubicación, invasión, momento del diagnóstico, así como de posibilidad de resección quirúrgica completa.
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