Pelagra, artículo monográfico.

AUTORES

1. Cristina Calzado Sanz. Enfermera en el Hospital General de la Defensa de Zaragoza.
2. Ancuta María Constantin. Enfermera en el Hospital General de la Defensa de Zaragoza.
3. Ariana Martín Cabrero. Enfermera en el Hospital Royo Villanova de Zaragoza.
4. Irene Ramos Navajas. Enfermera en el Hospital Miguel Servet de Zaragoza.
5. Ana Raquel Martín Serrano. Enfermera en el Hospital Nuestra Señora de Gracia.
6. Lidia López Herrero. Enfermera en el Consultorio de Valdemorillo (Madrid).

RESUMEN

La pelagra, también conocida como enfermedad de las 4D, se caracteriza por la deficiencia de vitamina B3 o niacina.

A lo largo de la historia ha causado grandes epidemias, sobre todo en aquellas zonas que basaban su alimentación en el maíz. Actualmente se presentan casos aislados en los países desarrollados, aunque todavía es endémica en zonas no industrializadas.

Su triada clásica es dermatitis, diarrea y demencia, pudiendo llegar incluso a la defunción (enfermedad de las 4D) y su tratamiento se realiza a base de niacina exógena y dietas ricas en carnes magras, vegetales y cereales de grano.

PALABRAS CLAVE

Niacina, pelagra, ácido nicotínico, desnutrición.

ABSTRACT

Pellagra, also known as 4D disease, is characterized by A deficiency of vitamin B3 or niacin.

Throughout history it has caused great epidemics, especially in those areas that based their diet on corn. Isolated cases currently occur in developed countries, although it is still endemic in non-industrialized areas.

Its classic triad is dermatitis, diarrhea and dementia, which can even lead to death (4D disease) and its treatment is based on exogenous niacin and diets rich in lean meats, vegetables and grain cereals.

KEY WORDS

Niacin, pellagra, nicotinic acid, malnutrition.

DESARROLLO DEL TEMA

La pelagra es una enfermedad sistémica secundaria a la deficiencia de vitamina B3 o de su precursor, el triptófano. También es conocida comúnmente como enfermedad de las 4D (dermatitis, demencia, diarrea y defunción) ^1,2. Su nombre proviene del italiano pelle que significa piel y del término agra que significa áspera³.

Fue descrita por primera vez en 1937 por el médico español Gaspar Casal, que inicialmente la denominó como “mal de la rosa”. La denominó así porque todos los pacientes presentaban una dermatosis en el dorso de las manos y pies con eritema, asociada con demencia (aunque no siempre aparecía este síntoma) y trastornos de la conducta, que se corrigen con la ingesta de abundante leche; también describió que era más frecuente en la primavera y que las lesiones cutáneas solían aparecer en zonas expuestas al Sol³.

En 1771, Frapolli describió un síndrome muy común en las áreas rurales de Italia, un síndrome que le pueblo conocía como pelle agra y al que él denominó “vulgo Pelegrain”. Al igual que Casal, observó que la población afectada se alimentaba principalmente a base de maíz, y se arriesgó a postular que la enfermedad debía deberse a una deficiencia en la alimentación^2,3.

La relación entre “el mal de la rosa” de Casal en España y la pelagra en Italia se cuestionó por mucho tiempo, hasta 1845, año en el que Roussel estableció que eran idénticas. Durante muchos años, se creyó que la enfermedad era debido a un envenenamiento producido por alguna sustancia hipotética que llevaba el maíz o por los hongos que crecían en la planta. No fue hasta 1922, cuando Joseph Goldberger y Tanner identificaron a la nicotinamida como el factor preventivo de la pelagra^3,4.

Actualmente es una enfermedad poco común en países desarrollados, y solo se reportan casos en población más predispuesta como alcohólicos y personas desnutridas. La pelagra es endémica en países no industrializados y con altos índices de desnutrición. También se han descrito casos en zonas de conflictos bélicos y de hambrunas. Se considera una enfermedad endémica en países como México, China, Cuba, Indonesia y en el continente africano^2,5.

Como ya hemos indicado, la pelagra se produce por una falta de vitamina B₃ o niacina. La vitamina B3, también denominada niacina, ácido nicotínico o vitamina PP, está compuesta por dos vitámeros (distintas sustancias que tienen la misma acción vitamínica): el ácido nicotínico o niacina y la nicotinamida o niacinamida.

La niacina es requerida para el funcionamiento celular, como parte de las coenzimas I y II, la glucólisis, el metabolismo de proteínas y aminoácidos, así como de piruvatos, biosíntesis de pentosas, metabolismo del glicerol y ácidos grasos^1,4.

La nicotinamida y el ácido nicotínico se encuentran en una gran variedad de alimentos. El ácido nicotínico está principalmente en las plantas, mientras que la nicotinamida predomina en los productos animales como el hígado, las aves, y carnes sin grasa³.

La pelagra se clasifica en dos formas: primaria y secundaria.

-Primaria: Es el resultado de una dieta pobre en niacina o triptófano (que es un precursor de la síntesis de niacina en el hígado). Por ejemplo, es común en nutriciones enterales totales o en anorexias nerviosas, así como en dietas muy restrictivas.

-Secundaria: Ocurre cuando el aporte de niacina es adecuado, pero existen otras enfermedades (diarrea crónica, gastrectomía, colitis ulcerosa, síndrome de malabsorción…) que impiden su absorción o su procesamiento. El alcoholismo también impide la absorción de niacina⁴.

La triada clásica es dermatitis, diarrea y demencia, aunque no tiene por qué aparecer en este orden. Las lesiones cutáneas pueden ser el signo inicial. Hay síntomas que pueden preceder a las lesiones cutáneas, tales como debilidad, pérdida de apetito, alteraciones gastrointestinales leves, y alteraciones emocionales o psiquiátricas^1,3.

-Piel: Pueden aparecer lesiones en zonas expuestas al Sol, lesiones perineales y pigmentación y engrosamiento de la piel en zonas con prominencias óseas. La dermatitis es siempre simétrica y bilateral. Afecta principalmente a cara, cuello, dorso de las manos y la zona “v” del escote. Al principio aparece un eritema que se asemeja a una quemadura solar, que progresa con la aparición de ampollas y vesículas y acaba pigmentándose, endureciéndose y volviéndose áspera.

-Intestino: La afección gastrointestinal al principio se manifiesta como anorexia, náuseas y vómitos. Posteriormente aparece una inflamación y atrofia intestinal, que se manifiesta con diarreas. Debido a ellas se produce un estado de malabsorción que, junto con la anorexia, llevan a estado de malnutrición e incluso caquexia^4,5.

-Cerebral: Al principio los pacientes están deprimidos o apáticos. Conforme progresa la enfermedad se observan alteraciones neurológicas como cefaleas, Irritabilidad, baja concentración, ataxia, temblor, ansiedad y fotofobia. La fatiga y el insomnio progresan a encefalopatía, que se caracteriza por confusión, pérdida de memoria y psicosis. Conforme avanza la pelagra, los pacientes entran en un estado estuporoso y posteriormente comatoso y acaban falleciendo³.

El diagnóstico se basa principalmente en la exploración física y la historia clínica (prestando especial atención al estado nutricional). No existe una prueba concreta de laboratorio para el diagnóstico, pero pueden aparecer algunas alteraciones como anemia, hipoproteinemia, niveles elevados de calcio, disminuidos de potasio y alteraciones en las pruebas de la función hepática.

Actualmente, el tratamiento se basa en la administración exógena de niacina (ácido nicotínico) o nicotinamida. También se los recomienda una dieta rica en leche, carne magra o pescado, cereales de grano entero y vegetales frescos.

BIBLIOGRAFÍA

1. López D, Otero G. Pelagra: una enfermedad antigua en un mundo moderno. Nutr. Hosp.2021;38(3):45-48.
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3. Hajar ST, Moreno CG, Arenas R, et al. Pelagra: más que una historia que contar. Derm Cosm, Méd y Quir. 2012;10(3):191-197.
4. Pila Perez A, Holguin Prieto V, Torres Vargas E, Rosales Torres P. Pelagra: enfermedad antigua y de actualidad. Arch Med Camagüey.2013:17(3):312-323.
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