Pitiriasis rubra pilaris. Caso clínico

 

AUTORES

1. Carmen Tricas Ranchal. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Zaragoza, España.
2. María Alicia Gamboa Vega. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Zaragoza, España.
3. Amaia Fernández Zapata. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Zaragoza, España.
4. Jesús Sáez Martínez. Enfermero Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Zaragoza, España.
5. ⁠María Granada González. Enfermera. Zaragoza, España.
6. Belén Pérez Romano. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Zaragoza, España.

 

RESUMEN

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad inflamatoria poco frecuente, la cual se considera tradicionalmente como una dermatosis reactiva. Es una afección de etiología desconocida donde se pueden ver afectadas varias partes del cuerpo o la piel prácticamente en su totalidad. Su diagnóstico es a veces complicado dada la similitud en la clínica con otras patologías dermatológicas. Al inicio del cuadro la sintomatología es leve, presentando caspa o manchas limitadas eritematosas y descamativas. Posteriormente las lesiones se extienden y puede aparecer queratodermia palmoplantar, causando complicaciones como sequedad y fisuras que causan prurito y dolor. No existe tratamiento específico, y actualmente se basa en el uso de corticoides tópicos, retinoides o inmunosupresores como agentes biológicos. El prurito, la sensibilización de la piel y el riesgo de lesiones son las principales áreas que demandan autocuidado en esta patología.

PALABRAS CLAVE

Pitiriasis Rubra Pilaris, dermatosis, tratamiento.

ABSTRACT

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is an infrequent inflammatory disorder, traditionally classified as a reactive dermatoses. This condition, of unknown etiology, may affect specific body parts or nearly all of the skin. It’s diagnosis may be difficult due to clinical similarities with other dermatological pathologies. The case presents with mild symptoms, dandruff or limited erythematous and scaly patches. Later the lesions spread and palmoplantar keratoderma may appear, causing complications such as dryness and fissures that produce pruritus and pain. There is no specific treatment, and it is currently based on the use of topical corticosteroids, retinoids or immunosuppressants such as biological agents. Pruritus, skin sensitization and risk of lesions are the main areas demanding self-care in this pathology.

KEY WORDS

Pityriasis Rubra Pilaris, dermatoses, treatment.

INTRODUCCIÓN

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad inflamatoria poco frecuente, la cual se considera tradicionalmente como una dermatosis reactiva¹. Es una afección de etiología desconocida donde se asocian tres elementos semiológicos en grados diversos: una pápula córnea folicular, una queratodermia palmoplantar anaranjada y lesiones eritematoescamosas². Puede afectar diferentes partes del cuerpo de diferentes maneras durante períodos de tiempo impredecibles. La inflamación puede cubrir todo el cuerpo o sólo algunas zonas, como los codos, las rodillas, las palmas y las plantas de los pies. Puede haber áreas de la piel que no son afectadas, las llamadas “islas de preservación” o “áreas de salto”.

Aunque afecta con mayor frecuencia a adultos, puede aparecer también en niños³. Se desconoce la causa específica, aunque se cree que es la combinación de una predisposición genética, un desencadenante ambiental y otros factores desconocidos hasta el momento³. En algunos de los casos descritos se relata una infección previa a la aparición de la clínica¹.

Su diagnóstico se establece principalmente por la clínica, en algunas ocasiones la queratodermia palmoplantar es patognomónica, y es confirmado mediante biopsia del tejido, la cual permite diferenciarla de otras patologías dermatológicas como la psoriasis^2,4.

Al inicio puede aparecer clínica de carácter leve como caspa o manchas rojas limitadas o descamación de la piel que tienen duración variada y que cuando aumenta de tamaño lleva a que el paciente consulte.

Posteriormente, pueden aparecer manchas escamosas de color rosa, rojo o rojo anaranjado en la piel, que suelen causar prurito y que primero aparecen en zonas limitadas extendiendose a todo el cuerpo con piel rojiza y engrosada en las palmas de las manos y las plantas de los pies con un tono naranja clásico (queratodermia palmoplantar) y engrosamiento de las uñas. Algunas consecuencias de esto son grietas o fisuras en manos y pies por el engrosamiento de la piel, caída del cabello, intolerancia al calor por la pérdida de proteínas y deshidratación cuando la erupción en la piel se generaliza (eritrodermia). Cuando la patología se prolonga en el tiempo también puede aparecer inflamación en piernas y pies, problemas de movilidad ocular y visión (causados por la tensión de los párpados), ectropion, dolor con el movimiento por la tirantez de la piel y prurito que puede alterar el patrón de descanso/actividad³.

No existen tratamiento específico y las evidencias científicas actuales se limitan a informes y series de casos.(4)

Actualmente el tratamiento se basa en el uso de corticoides tópicos, retinoides o inmunosupresores con respuesta variable entre los pacientes. Cada vez es más frecuente el uso de agentes biológicos para el tratamiento de la PRP⁵.

En cuanto a los autocuidados estos van encaminados a paliar las molestias como el prurito, la tirantez o incluso las heridas producidas por la sequedad. Es importante mantener la piel hidratada y correctamente higienizada para prevenir lesiones secundarias a la fragilidad. Se recomiendan cremas emolientes varias veces al día y el uso de jabones sin detergentes o de base oleosa. Al tratarse de piel sensibilizada también es importante advertir sobre la exposición solar y reforzar la fotoprotección, más aún si el tratamiento elegido son retinoides. También hay que advertir sobre los cuidados específicos de los diferentes tratamientos. Por ejemplo, los retinoides condicionan la fertilidad y precisan control anal’itico hepático. En cuanto al uso de inmunosupresores sería recomendable la inmunización previa de los pacientes.

En aproximadamente el 90% de los casos de PRP, la enfermedad se cura por completo dentro de uno a cinco años, pero puede durar más tiempo³.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 56 años que acude a su punto de atención continuada por lesiones eritematosas descamativas en abdomen, cara y pecho y por prurito en cabeza y manos.

Sin antecedentes clínicos de interés hasta el momento es tratada como una posible reacción alérgica con antihistamínicos, corticoides orales y tópicos sin lograr mejoría.

Tras finalizar el tratamiento, acude en varias ocasiones a su médico de Atención Primaria quien ante la ausencia de mejora e incluso aumento de la extensión de las lesiones en piernas, brazos y espalda al suspender el corticoide, deriva al servicio de urgencias dermatológicas. En este momento ya presenta además queratodermia palmoplantar y se ha realizado analítica para valorar posible patología autoinmune sin alteraciones reseñables (hipercolesterolemia). En Urgencias el dermatólogo realiza biopsia de una de las lesiones ante la sospecha de PRP VS Psoriasis. Además, solicita pruebas serológicas, Mantoux y analítica ordinaria para valoración posterior en consultas externas. El tratamiento pautado es corticoide tópico e hidratación a demanda.

En consulta de dermatología es diagnosticada según el resultado de la biopsia de PRP, iniciando tratamiento específico con Acitretina 25 mg 1 cada 24 horas durante tres meses, corticoide tópico si precisa e hidratación intensiva. Se dan indicaciones a la paciente sobre el tratamiento como la importancia de la fotoprotección, la restricción en el consumo de alcohol por la hepatotoxicidad del tratamiento y la dieta baja en grasas saturadas por su colesterol basal y la posibilidad de empeoramiento con el tratamiento.

 

VALORACIÓN SEGÚN LAS NECESIDADES DE V. HENDERSON

1. Respirar normalmente.

Sin alteración.

2. Comer y beber de forma adecuada.

Sin alteración. La paciente ha presentado aumento de la sed.

3. Eliminar residuos corporales.

Sin alteración.

4. Movimiento y mantener una postura adecuada.

Sin alteración.

5. Dormir y descansar.

Alterada. Insomnio relacionado con prurito (00095).

6. Elegir las prendas de vestir adecuadas y desvestirse.

Sin alteración.

7. Mantener la temperatura corporal

Sin alteración

8. Mantener la higiene corporal.

Alterada. Integridad de la piel deteriorada (00046).

9.Evitar riesgos del entorno.

Alterada. Riesgo de infección (00004).

10. Comunicarse con los demás.

Sin alteración.

11.Realizar prácticas religiosas según la fe de cada uno.

Sin alteración.

12. Trabajar para sentirse realizado.

Sin alteración.

13. Participar en las actividades recreativas.

Sin alteración.

14. Aprender descubrir o satisfacer la curiosidad.

Sin alteración.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA NIC Y NOC

Insomnio relacionado con prurito (00095)

Objetivo (NOC):

Sueño (0004):

• Calidad del sueño.
• Facilidad para conciliar el sueño.
• Despertar descansado.

 

Descanso (0003):

• Cantidad de descanso no interrumpido.
• Calidad del descanso.
• Satisfacción del descanso.

 

Intervenciones (NIC):

Mejorar el sueño (1850).

• Establecer un ambiente de sueño adecuado (luces, ruido, temperatura).
• Enseñar al paciente técnicas de relajación antes de acostarse.
• Facilitar un horario regular para dormir.

 

Manejo del prurito (3550)

• Identificar y eliminar factores desencadenantes del prurito (jabones, ropa).
• Vigilar la frecuencia, duración e intensidad del prurito.
• Proporcionar recomendaciones para evitar el rascado excesivo y las lesiones en la piel.

 

Integridad de la piel deteriorada (00046).

Objetivo (NOC):

Integridad tisular: piel y membranas mucosas (1101).

• Hidratación de la piel.
• Lesiones cutáneas.
• Presencia de eritema.
• Sensibilidad cutánea.
• Descamación de la piel.

 

Intervenciones (NIC):

Cuidado de la piel: tratamiento tópico (3584).

• Inspección regular de la piel.
• Aplicación de emolientes.

 

Vigilancia de la piel (3590).

• Inspección regular del estado de la piel para identificar signos tempranos de deterioro.

 

Riesgo de infección (00004).

Objetivo (NOC):

Conocimiento: control de la infección (1842).

• Conocimiento de la prevención de infecciones.
• Prácticas de higiene adecuadas.
• Integridad de la piel y las mucosas.

 

Intervenciones (NIC):

Protección contra las infecciones (6550).

• Instruir al paciente y/o sus cuidadores sobre la importancia de la higiene personal, especialmente el lavado de manos antes de comer y después de ir al baño.
• Enseñar al paciente a identificar signos tempranos de infección como enrojecimiento, calor, inflamación o secreción en cualquier herida o sitio de intervención médica.
• Fomentar el uso de barreras de protección como mascarillas o guantes en situaciones donde sea necesario (inmunocomprometidos o pacientes con heridas abiertas).

 

Cuidados de las heridas (3660):

• Evaluar y limpiar las heridas según las indicaciones, usando técnicas estériles para evitar infecciones secundarias.
• Aplicar apósitos limpios y secos, cambiándose según sea necesario.

 

EVOLUCIÓN

• La paciente experimentó ligera mejoría al inicio del tratamiento con retinoides, aumentando la descamación y disminuyendo la intensidad del eritema y el prurito pero no consiguió cumplir los tres meses sin volver a urgencias por intensificación de los síntomas, inflamación en extremidades inferiores (edema bimaleolar sin fovea) e importante fragilidad de la piel que causaba dolor y dificultades para la movilidad por la tirantez y el sangrado.
• De nuevo fue derivada al Dermatólogo de área donde fue valorada con una nueva analítica. Se decidió suspender el tratamiento e iniciar un agente biológico subcutáneo Cosentyx 300 mg.
• Previo a la instauración del nuevo tratamiento, la paciente fue derivada al servicio de medicina preventiva de su hospital de referencia para ser vacunada antes de iniciar la inmunosupresión.
• El tratamiento biológico se pautó de forma semanal durante 5 semanas y posteriormente de forma mensual, mejorando de forma importante la sintomatología de la paciente a partir de la tercera semana.
• Actualmente ha mejorado la clínica pruriginosa, las lesiones son menos eritematosas, la descamación ha disminuido y la piel, aunque se encuentra seca y sensibilizada, se ha reforzado lentamente.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Montero-Menárguez J, Amat Samaranch V, Puig Sanz L, Ruiz-Villaverde R, Arias-Santiago S, Larrea García M, et al. Pitiriasis rubra pilaris: serie de casos multicéntrica de 65 pacientes españoles. Actas Dermosifiliogr. 2024;115.
2. Laffitte D, Hohl P. Pitiriasis rubra pilaris. EMC – Dermatología. 2006;40(3):1-9.
3. National Organization for Rare Disorders (NORD). Pitiriasis rubra pilaris [Internet]. Disponible en: https://rarediseases.org/es/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris/. [Acceso el 15 de septiembre de 2024].
4. Cohen PR, Prystowsky JH. Pityriasis rubra pilaris: A review of diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol. 1989;20(5 Pt 1):801-7
5. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-70.