Proceso de atención de enfermería para un paciente con esclerosis lateral amiotrófica

AUTORES

1. Marina Moyano Espadero. Grado en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
2. María García Rodríguez. Grado en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
3. Ángela Zarranz García. Grado en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
4. Yolanda Francés Bellido. Grado en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
5. Oroitz Nebreda Diest. Grado en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
6. Sarai Zaher Sánchez. Grado en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.

 

RESUMEN

La esclerosis lateral amiotrófica se define como una enfermedad neurológica degenerativa que afecta a las motoneuronas responsables de la actividad muscular voluntaria. Se trata de una enfermedad cada vez más prevalente en la sociedad actual y, actualmente, no existe un tratamiento curativo, es por ello que, las opciones terapéuticas disponibles están enfocadas en mejorar la calidad de vida del paciente y paliar las complicaciones derivadas de la enfermedad.

Este plan de cuidados presenta el caso de un varón de 40 años de edad que acude a consulta de enfermería derivado por su médico de cabecera para valoración y seguimiento. Acude junto a su mujer tras evidenciar un empeoramiento de su estado de salud y dificultad en la adaptación con las actividades de la vida diaria. Durante el seguimiento del paciente se observa una evolución muy favorable.

PALABRAS CLAVE

Cuidados de enfermería, esclerosis lateral amiotrófica, cuidados integrales, enfermedad neurodegenerativa.

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis is defined as a degenerative neurological disease that affects the motor neurons responsible for voluntary muscle activity. It is an increasingly prevalent disease in today’s society and, currently, there is no curative treatment, which is why the therapeutic options available are focused on improving the patient’s quality of life and alleviating the complications derived from the disease.

This care plan presents the case of a 40-year-old man who goes to a nursing consultation referred by his family doctor for assessment and follow-up. He goes to his wife after noticing a worsening of her health and difficulty in adapting to activities of daily living. During the patient’s follow-up, a very favorable evolution was observed.

KEY WORDS

Nursing care, amyotrophic lateral sclerosis, comprehensive health care, neurodegenerative diseases.

INTRODUCCIÓN

La esclerosis lateral amiotrófica se define como una enfermedad neurológica degenerativa secundaria a la afectación de la vía piramidal en su recorrido entre la primera (ubicada en la corteza motora precentral) y la segunda motoneurona (ubicada en los núcleos motores del tronco y el asta anterior de la médula espinal) implicadas en la actividad muscular voluntaria ^1,2.La incidencia se estima en 1,75-3 por cada 100.000 personas al año y la es de 10-12 por cada 100.000 personas en Europa³ .El diagnóstico de ELA es esencialmente clínico, se realiza a partir de la observación de los signos y síntomas presentes mediante un examen físico neurológico⁴.

El concepto de ELA fue descrito por Jean-Martín Charcot en 1869 como una enfermedad exclusiva de la neurona motora, sin embargo, actualmente se conoce que la ELA es una enfermedad neurodegenerativa multisistémica con variabilidad a nivel clínico, genético y neuropatológico⁵. El término esclerosis lateral hace referencia al daño de los axones de proyección de la neurona motora primaria y el término amiotrofia se relaciona con la atrofia de los músculos a consecuencia del daño de la segunda motoneurona¹.

En la actualidad, se conoce que la ELA tiene un origen multifactorial resultado de la combinación de factores genéticos, ambientales y del estilo de vida. A lo largo de la evolución de la enfermedad se presentan síntomas de progresión de la debilidad muscular junto con otros síntomas. Con frecuencia la muerte se produce alrededor de los 3 años del inicio de la enfermedad a consecuencia de una insuficiencia respiratoria⁵.

Las características clínicas de la ELA consisten en la presencia de debilidad y atrofia muscular con inicio en la edad adulta y una tendencia a progresar a medida que evoluciona la enfermedad. Con frecuencia la debilidad se inicia en los músculos de las extremidades afectando en su mayoría a los músculos distales más que a los músculos proximales. El inicio en la zona bulbar ocurre en alrededor del 25-30% de los casos y su presentación consiste en disartria, disfagia, disfonía y, en menor medida, debilidad del masetero. Existe una gran heterogeneidad en cuanto al lugar de inicio y la progresión de la enfermedad⁶.

Hoy en día no existe aún un tratamiento curativo para la enfermedad de ELA. Los tratamientos actuales se enfocan en el control de los síntomas de la enfermedad y en mejorar la calidad de vida de la persona afectada. Durante la progresión de la enfermedad algunos pacientes requieren la implantación de gastrostomías percutáneas y sistemas de ventilación⁵. En algunos casos, se utiliza el medicamento riluzole ya que ha demostrado retrasar el inicio de la ventilación no invasiva o invasiva, alargando la supervivencia en unos 3-5 meses⁷.

OBJETIVOS

Se plantea como objetivo con la realización de este plan de cuidados el conseguir planificar unos cuidados de enfermería enfocados en satisfacer las necesidades que se detecten como alteradas en el paciente. De esta forma, se pretende conseguir, como objetivo último y principal, una adaptación a las consecuencias de la enfermedad y una mejora de la calidad de vida del paciente.

METODOLOGÍA

Se ha llevado a cabo un estudio de tipo cualitativo, en concreto, un estudio de caso único. El Proceso de Atención de Enfermería es el método seleccionado para la planificación de los cuidados de enfermería. Este método utiliza la taxonomía NANDA, NOC y NIC, una herramienta basada en un lenguaje estandarizado común usado entre los profesionales sanitarios para la planificación de los cuidados de enfermería a partir de las necesidades alteradas identificadas durante la valoración.

PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO

Varón de 40 años de edad que acude a consulta de enfermería del centro de salud San José derivado por su médico de cabecera para valoración y seguimiento. El paciente fue diagnosticado de Esclerosis Lateral Amiotrófica con 36 años de edad. Acude al neurólogo en el año 2020 por debilidad muscular en los dedos de las manos, principalmente en mano dominante. Tras la valoración neurológica pertinente se establece que el paciente presenta síntomas compatibles con la enfermedad de ELA. A petición de su neurólogo se realiza una prueba de electroneuromiografía para descartar otro posible diagnóstico, así como, una resonancia magnética. Finalmente, tras las pruebas complementarias pertinentes, se establece el diagnóstico diferencial de Esclerosis Lateral Amiotrófica.

El paciente acude junto a su mujer tras evidenciar un empeoramiento de su estado de salud y dificultad en la adaptación con las actividades de la vida diaria. Acude con cita programada para la planificación de unos cuidados de enfermería que permitan adaptarse a las complicaciones de su enfermedad y mejorar su calidad de vida. Actualmente, vive con su mujer y su hija de 3 años, vivienda en zona urbana, bien adaptada y ubicada.

ANAMNESIS:

A su llegada paciente consciente y orientado.

-Antecedentes familiares:

Padre fallece a los 63 años de edad por un IAM.

-Antecedentes personales:

No alergias medicamentosas conocidas.

Niega hábitos tóxicos.

Síndrome ansioso-depresivo diagnosticado en el año 2022.

Tratamiento actual: paroxetina 20 mg c/24h; lormetazepam 2 mg/24h; riluzol 50 mg/12 h

-Exploración física:

TA: 110/50 mmHg.

EKG: ritmo sinusal.

FC: 56 lpm.

Saturación de Oxígeno: 99%.

Tº: Afebril.

Glucemia basal: 96 mg/dl.

Piel y mucosas: piel y mucosas en buen estado, hidratación y coloración adecuadas.

Cabeza: sin hallazgos relevantes.

Cuello, abdomen y tórax: sin hallazgos relevantes.

Extremidades: se observa debilidad en extremidades superiores y leve temblor muscular en brazo dominante. En extremidades inferiores refiere menor debilidad que en extremidades superiores.

Neurológico: el paciente presenta disartria. La comprensión del lenguaje se encuentra intacta. Pupilas isocóricas y normorreactivas.

VALORACIÓN DE ENFERMERÍA SEGÚN NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

-Necesidad de alimentación/hidratación: refiere no tener intolerancias ni alergias alimentarias conocidas. El paciente presenta disfagia con la ingestión de líquidos, refiere tener sensación de ahogo y tos. Presenta abundante sialorrea. En ocasiones requiere ayuda para comer debido a la debilidad en extremidades superiores. Su esposa le ayuda en la elaboración de las comidas. Peso: 62kg, talla: 171cm, IMC:21,2

-Necesidad de respiración: FR y saturación basal en rango, ausencia de ruidos patológicos en la auscultación. Durante la noche utiliza la BIPAP para el descanso nocturno.

-Necesidad de reposo y sueño: el paciente refiere no descansar durante la noche por problemas para conciliar el sueño.

-Necesidad de eliminación: presenta problemas de estreñimiento a pesar del uso de laxantes. Continente urinario y fecal, sin embargo, refiere que por las noches requiere el uso de pañal, puesto que, suele presentar incontinencia urinaria por no llegar al baño a tiempo.

-Necesidad de higiene y piel: se observa un buen aspecto de piel y mucosas, coloración e hidratación adecuadas. Presenta buena higiene corporal.

-Necesidad de movilización: el paciente deambula por sí solo aunque requiere de ayuda y supervisión debido a la debilidad de extremidades inferiores.

-Necesidad de comunicación: presenta leve disartria que le dificulta hablar, aunque se comunica adecuadamente con lenguaje no verbal. La comprensión del lenguaje se encuentra intacta. Se encuentra acompañado de su mujer.

-Necesidad de vestirse/desvestirse: el paciente requiere ayuda para vestirse y desvestirse debido a la debilidad en extremidades superiores.

-Necesidad de seguridad: no presenta alergias conocidas. Se encuentra consciente y orientado.

-Necesidad de termorregulación: Tº 36,3. A febril. El paciente es capaz de mantener su temperatura corporal.

-Necesidad de creencias y valores: no valorada.

-Necesidad de aprendizaje: el paciente no refiere tener necesidad de información.

-Necesidad de ocio: el paciente y su mujer acuden un día a la semana al cine o teatro. Además, acude con frecuencia a una asociación de personas afectadas de ELA de la que forma parte.

-Necesidad de realizarse: actualmente se encuentra jubilado debido a su situación de salud y no refiere tener necesidad de realización.

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA (NANDA), RESULTADOS (NOC) E INTERVENCIONES (NIC)

La planificación de los cuidados de enfermería se realiza utilizando la taxonomía NANDA (North American Nursing Diagnosis Association)⁸, NOC (Nursing Outcomes Classification)⁹ y NIC (Nursing Interventions Classification)¹⁰. De esta forma, a partir de las necesidades detectadas como alteradas durante la valoración de enfermería, se establecen los diagnósticos pertinentes y, en base a ellos, se escogen los objetivos que se quieren conseguir y, posteriormente, los cuidados de enfermería necesarios para cumplir dichos objetivos. Los indicadores nos permiten conocer la evolución en cada uno de los objetivos planteados a partir de una escala tipo Likert con una puntuación de 1 a 5.

00103 Deterioro de la deglución r/c enfermedad neuromuscular m/p tos previa a la deglución, babeo.

-NOC:

1010 Estado de deglución:

Indicadores:

[101012] Atragantamiento, tos o náuseas. En la valoración inicial presenta una puntuación de 2. En consultas sucesivas evoluciona a una puntuación de 4.

[101011] Cambios en la calidad de la voz. En la valoración inicial presenta una puntuación de 2. En consultas sucesivas evoluciona a una puntuación de 4.

-NIC:

1860 Terapia de deglución:

Actividades:

-Determinar la capacidad del paciente para centrar su atención en el aprendizaje/realización de las tareas de ingesta y deglución.

-Explicar el fundamento del régimen de deglución al paciente/familia.

-Evitar el uso de pajitas para beber.

-Ayudar al paciente a colocar la cabeza flexionada hacia adelante, en preparación para la deglución («barbilla metida»).

-Observar si hay signos y síntomas de aspiración.

-Observar el sellado de los labios al comer, beber y deglutir.

-Proporcionar/comprobar la consistencia de los alimentos/líquidos en función de los hallazgos del estudio de deglución.

00085 Deterioro de la movilidad física r/c enfermedad neuromuscular, deterioro musculoesquelético m/p enlentecimiento del movimiento, movimientos espásticos, movimientos descoordinados.

-NOC:

0208 Movilidad:

Indicadores:

[20803] Movimiento muscular. Durante la valoración inicial presenta una puntuación de 2. Progresa a una puntuación de 3.

[20806] Ambulación. Durante la valoración inicial presenta una puntuación de 2. Progresa a una puntuación de 4.

[20809] Coordinación. Durante la valoración inicial presenta una puntuación de 2. Progresa a una puntuación de 3.

-NIC:

0221 Terapia de ejercicios: Ambulación.

Actividades:

-Instruir acerca de la disponibilidad de dispositivos de ayuda, si corresponde.

-Aplicar/proporcionar un dispositivo de ayuda (bastón, muletas o silla de ruedas, etc.) para la deambulación si el paciente tiene inestabilidad.

-Instruir al paciente/cuidador acerca de las técnicas de traslado y deambulación seguras

-Fomentar una deambulación independiente dentro de los límites de seguridad.

0226 Terapia de ejercicios: control muscular:

Actividades:

-Establecer una secuencia de actividades diarias de cuidados para potenciar los efectos de la terapia específica de ejercicios.

-Ayudar a mantener la estabilidad del tronco y/o articulación proximal durante la actividad motora.

-Proporcionar instrucciones secuenciales para cada actividad motora durante el ejercicio o actividades de la vida diaria.

-Ayudar al paciente a desarrollar el protocolo de ejercicios para conseguir resistencia, fortaleza y flexibilidad.

00095 Insomnio r/c enfermedad crónica m/p expresa insatisfacción con el sueño.

-NOC:

0004 Sueño

[403] Patrón del sueño. En la valoración inicial presenta una puntuación de 2. Progresa a una puntuación de 4.

[421] Dificultad para conciliar el sueño. En la valoración inicial presenta una puntuación de 2. Progresa a una puntuación de 4.

-NIC:

1850 Mejorar el sueño.

Actividades:

-Comprobar el patrón de sueño del paciente y observar las circunstancias físicas (apnea del sueño, vías aéreas obstruidas, dolor/molestias y frecuencia urinaria) y/o psicológicas (miedo o ansiedad) que interrumpen el sueño.

-Enseñar al paciente a controlar los patrones de sueño.

-Animar al paciente a que establezca una rutina a la hora de irse a la cama para facilitar la transición del estado de vigilia al de sueño.

-Ayudar a eliminar las situaciones estresantes antes de irse a la cama.

-Fomentar el uso de medicamentos para dormir que no contengan supresor(es) de la fase REM.

00011 Estreñimiento r/c enfermedad muscular m/p Sensación de evacuación incompleta, esfuerzo excesivo en la defecación, deterioro de la movilidad física.

-NOC:

0501 Eliminación intestinal:

Indicadores:

[50112] Facilidad de eliminación de las heces. En la valoración inicial presenta una puntuación de 2. Progresa a una puntuación de 4.

[50101] Patrón de eliminación. En la valoración inicial presenta una puntuación de 2. Progresa a una puntuación de 4.

-NIC:

0450 Manejo del estreñimiento/impactación fecal:

Actividades:

-Explicar al paciente la etiología del problema y las razones de las actuaciones.

-Instruir al paciente/familia sobre la relación entre dieta, ejercicio y la ingesta de líquidos para el estreñimiento/impactación fecal.

-Sugerir el uso de laxantes/ablandadores de heces, según corresponda.

-Vigilar la aparición de signos y síntomas de impactación fecal.

 

CONCLUSIÓN

Actualmente, no existe un tratamiento curativo para la enfermedad de ELA, es por ello que, las opciones terapéuticas disponibles están enfocadas en el tratamiento de los síntomas de la enfermedad y en la adaptación a la vida diaria. La investigación al respecto ha demostrado que los fármacos utilizados hasta ahora no tienen eficacia terapéutica.

En este sentido, dado el problema actual en relación a la ausencia de tratamiento curativo y a las limitaciones derivadas de la enfermedad, se requiere un abordaje multidisciplinar por parte de los profesionales sanitarios, de manera que, se aborden cada una de las complicaciones derivadas de la evolución de la enfermedad con el objetivo de proporcionar una calidad de vida lo más satisfactoria posible.

 

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