Proceso enfermero al paciente con esclerosis lateral amiotrófica, desde atención primaria

AUTORES

1. Isabel Gala Hernández. Graduada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón. España.
2. Cristina Palomares Vizcarra. Graduada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón. España.
3. Marta Soriano García. Graduada en Enfermería. EIR Enfermería Familiar y Comunitaria. Valencia. España.
4. Vega Torán Esteban. Graduada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón. España.
5. Pablo Sancho Sinisterra. Graduado en Enfermería. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. España.

RESUMEN

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras del cerebro, tronco cerebral y médula espinal, causando pérdida progresiva del control muscular, debilidad, espasmos e incapacidad para moverse.

Las causas son desconocidas, aunque se cree que intervienen diversos factores de riesgo. La enfermedad comienza con síntomas como calambres y rigidez muscular entre otros, pero cuando avanza aparecen problemas graves de movilidad, incluso en la respiración, siendo la insuficiencia respiratoria la principal causa de muerte en los próximos 3-5 años desde el diagnóstico.

Actualmente, la enfermedad no tiene cura, pero disponemos en el mercado de algunos tratamientos utilizados en estos pacientes para mejorar la calidad de vida y enlentecer el progreso de la enfermedad como es el Riluzol.

PALABRAS CLAVE

Esclerosis lateral amiotrofica (ELA), enfermería de atención primaria, cuidados de enfermería.

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that affects the motor neurons of the brain, brainstem, and spinal cord, causing progressive loss of muscle control, weakness, spasms, and inability to move.

The causes are unknown, although various risk factors are believed to be involved. The disease begins with symptoms such as muscle cramps and stiffness, among others, but as it progresses, severe mobility problems appear, including respiratory difficulties. Respiratory failure is the leading cause of death within 3 to 5 years of diagnosis.

Currently, there is no cure for the disease, but there are some treatments available that aim to improve quality of life and slow the progression of the disease, such as Riluzol.

KEY WORDS

Amyotrophic lateral sclerosis, primary care nursing, nursing care.

INTRODUCCIÓN

La esclerosis lateral amiotrófica también conocida como ELA o enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad del sistema nervioso, que afecta a las neuronas motoras del cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal. Áreas que controlan el movimiento de los músculos voluntarios, afectando por lo tanto al control muscular y progresando a medida que pasa el tiempo, produciendo debilitamiento muscular, espasmos e incapacidad para moverse^1,2.

Aunque todavía no se conocen con exactitud las causas de la enfermedad se han establecido los siguientes factores de riesgo:

• La edad y el sexo: Ser mayor de 75 años, ya que la ELA es más frecuente entre los 60 y los 85 años. Es más común en los hombres que en las mujeres, diferencia que desaparece a partir de los 70 años.
• Factores ambientales: El tabaco o la exposición a toxinas ambientales como el plomo.
• El servicio militar debido a la exposición a ciertos metales, sustancias químicas, lesiones traumáticas o infecciones virales.

También se cree que en algunos casos existe un componente hereditario, debido a mutaciones de distintos genes encontrados (C9ORF72, SOD1, SPTLC1). Pese a ello, cabe destacar que casi todos los casos de ELA se consideran esporádicos, lo que significa que la enfermedad ocurre al azar, sin factores de riesgo asociados y sin familiares de la enfermedad^2,3.

Cuando la enfermedad comienza, los primeros síntomas que el paciente presenta son contracciones musculares (bien en el brazo, la pierna, hombro o lengua), calambres musculares, debilidad muscular, habla enredada o nasal y dificultad para masticar o tragar. Una vez que la enfermedad continúa avanzando, la debilidad muscular y la atrofia se propagan a otras partes del cuerpo pudiendo llegar a presentarse problemas para el movimiento, la formación de palabras (disartria), disfagia (genera problemas para mantener el peso y provoca desnutrición en la mayoría de casos), disnea (la mayoría mueren de insuficiencia respiratoria a los 3 o 5 años desde los primeros síntomas), daño o enfermedad de los nervios. Durante este proceso podemos encontrar ansiedad y depresión ya que en todo momento estos pacientes son conscientes de todo el progreso³.

Para poder llevar a cabo un diagnóstico, nos basamos en diferentes exámenes:

• Examen físico: Debilidad, temblores musculares, aumento o reducción de los reflejos en las articulaciones o reflejos anormales, pérdida del reflejo nauseoso, y fasciculaciones de la lengua.
• Pruebas complementarias: RM o TAC de la columna cervical (para descartar lesiones de la columna y de la cabeza), electromiografía, pruebas genéticas, punción raquídea, análisis de sangre y biopsias musculares^1,3.

No existe ningún tratamiento para curar la enfermedad, pero sin embargo existen tratamientos que permiten alargar la supervivencia y mejorar la calidad de vida. Estos tratamientos son:

• Riluzol: medicamento oral que reduce el daño al disminuir los niveles de glutamato, demostrando prolongar la supervivencia por unos meses.
• Edaravone: Se administra por vía intravenosa y ha demostrado que disminuye la rapidez del deterioro del funcionamiento diario.

También se pueden recetar otros medicamentos para ayudar a la espasticidad (Diazepam), los calambres, la rigidez, la ansiedad o los problemas con la salivación (Amitriptilina)^1,3.

Debido a que hay numerosos tratamientos farmacológicos actuales que han demostrado no tener eficacia terapéutica (topiramato, lamotrigina, ceftriaxona, gabapentina), existe una clara necesidad de terapias más eficaces. Los tratamientos emergentes, como son la terapia de células madre fetales en la médula espinal las terapias genéticas y las investigaciones que involucran el uso de la bioingeniería con el gen SOD1 como blanco siguen desarrollándose día a día con el objetivo de encontrar algún día cura para esta enfermedad^4,5.

La fisioterapia y la rehabilitación junto al uso de dispositivos ortopédicos para maximizar la función muscular, la atención a la nutrición y a todas las alteraciones derivadas de esta enfermedad cobran importancia cuando hablamos de calidad de vida de nuestros pacientes, realizando una adecuada educación para la salud a nuestros pacientes y a su entorno¹.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 59 años, anteriormente independiente para ABVD y AIVD que vive con su mujer y sus 3 hijos de 21,19 y 17 años. Vive en un 7º piso con ascensor, el piso es amplio y el salón dispone de espacio suficiente. Es en esta habitación donde la familia le ha habilitado una cama articulada donde puede hacer su “vida cotidiana”, ya que tan apenas sale de la cama. Nos trasladamos semanalmente a este domicilio para visitar a nuestro paciente diagnosticado de ELA de dos años de evolución.

Se encuentra encamado ya que no presenta movilidad en las extremidades inferiores, tampoco control de esfínteres, por lo cual la dependencia y la saturación de la cuidadora principal (su mujer) son importantes.

Presenta antecedentes de neoplasia de colon, escoliosis, prostatitis, hipercolesterolemia, sobrepeso, alergias (gramíneas y olivo), ansiedad, hipertensión, diabetes mellitus tipo II, insomnio y tendencia al estreñimiento.

El paciente toma la siguiente medicación: Paracetamol, metamizol, simvastatina, trankimazin, enoxaparina SC, adiro y riluzol.

Pese a los cambios posturales que realiza su mujer, al presentar gran humedad en la zona sacra generada por la incontinencia (tanto urinaria como fecal) presenta una úlcera de primer grado en el sacro. Por lo que en cada visita realizaremos la cura de la úlcera con una previa limpieza del lecho de la herida con suero fisiológico para posteriormente aplicar Intrasite en la lesión, Movicare en bordes y finalmente la cubriremos con un apósito Allevyn.

Aprovechamos que nos desplazamos hasta ahí para controlar la tensión arterial y los valores de glucemia del paciente.

VALORACIÓN SEGÚN LAS 14 NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON⁶

A continuación, se va a realizar una valoración en base a estar 14 necesidades con el objetivo de identificar problemas:

1. Respirar normalmente: Eupneico. Saturación al 97% sin O2.
2. Comer y beber adecuadamente: Dieta basal baja en sodio.
3. Eliminar por todas las vías corporales: Incontinencia urinaria y fecal.
4. Moverse y mantener posturas adecuadas: Incapacidad de movimiento voluntario de miembros inferiores.
5. Dormir y descansar: Presenta dificultad para conciliar el sueño (insomnio de inducción).
6. Escoger ropa adecuada (vestirse/desvestirse): Ropa y calzado adecuados.
7. Mantener la temperatura corporal dentro de los límites normales: Normotermia.
8. Mantener la higiene corporal y la integridad de la piel: Presenta una úlcera de primer grado en sacro.
9. Evitar los peligros ambientales y evitar lesionar a otras personas: La cama tiene barreras de seguridad en los laterales. También tienen una grúa para que las transferencias sean más seguras.
10. Comunicarse: Buena comunicación.
11. Vivir según sus creencias y valores: Sin alteraciones observadas.
12. Ocuparse para realizarse: Paseos de manera independiente en la silla de ruedas.
13. Participar en actividades recreativas: Ver partidos de fútbol con sus hijos.
14. Adquirir conocimientos: Muestra interés en aprender cosas nuevas de cualquier índole.

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC^7,8,9

(00046) Deterioro de la integridad cutánea r/c disminución de la actividad física m/p interrupción de la superficie corporal.

NOC (1102): Curación de la herida por segunda intención.

Indicadores:

• Secreción sanguinolenta (110303).
• Eritema cutáneo circundante (110307).

NIC (3520): Cuidados de las úlceras por presión.

Actividades:

• Mantener la úlcera humedecida para favorecer la curación.
• Limpiar la úlcera con solución no tóxica adecuada, con movimientos circulares desde el centro.
• Observar si hay signos y síntomas de infección.
• Aplicar pomadas según corresponda en función de la evolución.
• Aplicar un apósito adhesivo permeable a la úlcera.

(00238) Deterioro de la movilidad física r/c disminución del control muscular m/p enfermedad neuromuscular.

NOC (0207) Movimiento articular pasivo.

Indicadores:

• Tobillo derecho (20713).
• Tobillo izquierdo (20714).
• Rodilla derecha (20715).
• Rodilla izquierda (20716).

NIC (0226) Terapia de ejercicios: Movilidad articular pasiva.

Actividades:

• Realizar movilización pasiva de las articulaciones afectadas.
• Valorar rango de movimiento y dolor.
• Aumentar la frecuencia si hay rigidez progresiva.

(00015) Riesgo de estreñimiento r/c deterioro de la movilidad física.

NOC (0204) Consecuencias de la inmovilidad.

Indicadores:

• Estreñimiento (20402).
• Impactación fecal (20403).

NIC (430): Control intestinal.

Actividades:

• Anotar la fecha de la última defecación.
• Evaluar la incontinencia fecal.
• Instruir sobre los alimentos ricos en fibra.

CONCLUSIÓN

Como hemos visto a lo largo del plan de cuidados, la ELA genera una importante dependencia, a esto se suma la variabilidad de la enfermedad y la efectividad limitada de los tratamientos existentes. Por lo que debemos de agarrarnos a lo que tenemos actualmente para prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida y debemos apoyar la investigación para conseguir desarrollar nuevos enfoques terapéuticos, incluyendo accesibilidad a los nuevos tratamientos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) [Internet]. Medlineplus.gov. [citado el 6 de marzo de 2025]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000688.htm
2. Esclerosis lateral amiotrófica [Internet]. Mayoclinic.org. [citado el 6 de marzo de 2025]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022
3. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) [Internet]. Nih.gov. [citado el 6 de marzo de 2025]. Disponible en: https://espanol.ninds.nih.gov/es/trastornos/esclerosis-lateral-amiotrofica-ela
4. Rizea RE, Corlatescu A-D, Costin HP, Dumitru A, Ciurea AV. Comprensión de la esclerosis lateral amiotrófica: fisiopatología, diagnóstico y avances terapéuticos. Int J Mol Sci [Internet]. 2024; 25(18). Disponible en: http://dx.doi.org/10.3390/ijms25189966
5. Quarracino C, Rey RC, Rodríguez GE. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): seguimiento y tratamiento. Neurol Argent [Internet]. 2014; 6(2):91–5. Disponible en: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1853002814000330
6. Henderson V. The Nature of Nursing: A Definition and Its Implications for Practice, Research, and Education. The Macmillan Company; 1966.
7. Heather Herdman T, Kamitsuru S, Takáo Lopes C. Diagnósticos enfermeros. Definiciones y clasificación. 2021-2023. 12.^a ed. Elsevier; 2021. 616 p.
8. Moorhead S, Swanson E, Johnson M. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). 7.^a ed. Elsevier; 2024. 860 p.
9. Wagner CM, Butcher HK. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). 8.^a ed. Elsevier; 2024. 586 p