AUTORES
- Pilar Ramos Español. Enfermera CS. Fraga. Huesca, España.
- Mireia Cabós Martín. Enfermera CS. Fraga. Huesca, España.
- Lorena Montilla Durán. Enfermera Urgencias Bajo Cinca Fraga. Huesca, España.
- Judit Ramos Español. Enfermera H. San Jorge. Huesca, España.
- Train Pamfilie. Enfermero SALUD Aragón. España.
- Silvia Pueyo Laliena. Enfermera CS. Bajo Cinca Fraga. Huesca, España.
RESUMEN
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos mediada por inmunoglobulina A (IgA). Es la vasculitis más común en la población pediátrica, aunque también puede afectar a adultos.
PALABRAS CLAVE
Purpura, enfermedad inmunológica, vasculitis.
ABSTRACT
Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic small vessel vasculitis mediated by immunoglobulin A (IgA). It is the most common vasculitis in the pediatric population, although it can also affect adults.
KEY WORDS
Purpura, immunological disease, vasculitis.
DESARROLLO DEL TEMA
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos mediada por inmunoglobulina A (IgA). Es la vasculitis más común en la población pediátrica, aunque también puede afectar a adultos.
Definición y Características:
La PSH se caracteriza por la inflamación de pequeños vasos sanguíneos, especialmente capilares, vénulas y arteriolas. Esta inflamación produce síntomas multisistémicos, incluyendo púrpura palpable, dolor abdominal, artralgia y compromiso renal. A pesar de su naturaleza autolimitada en la mayoría de los casos, las complicaciones renales y gastrointestinales pueden generar morbilidad significativa, especialmente en adultos.
Epidemiología:
La PSH tiene una incidencia anual de 10 a 20 casos por cada 100,000 niños, siendo más frecuente entre los 4 y 10 años. Es ligeramente más prevalente en varones que en mujeres, con una proporción de 1.5:1. En adultos, aunque menos común, tiende a tener un curso clínico más severo y un mayor riesgo de complicaciones renales.
La enfermedad suele tener un pico de incidencia en los meses de invierno y primavera, lo que sugiere una posible asociación con infecciones respiratorias previas.
Etiología y Factores de Riesgo:
Aunque la etiología exacta de la PSH no se comprende por completo, se ha identificado un vínculo estrecho con infecciones bacterianas y virales, como las causadas por Streptococcus pyogenes, virus respiratorios y Mycoplasma pneumoniae. Otros desencadenantes incluyen:
- Reacciones a medicamentos (antibióticos, AINEs).
- Vacunaciones.
- Factores genéticos, como la asociación con ciertos haplotipos del HLA1.
La formación de complejos inmunes mediados por IgA es el principal mecanismo fisiopatológico subyacente. Estos complejos se depositan en la pared de los vasos, activando el complemento y promoviendo la inflamación vascular.
Fisiopatología:
La PSH es el resultado de una respuesta inmune aberrante. Los complejos inmunes de IgA1, junto con la activación del complemento (vía alterna), inducen daño endotelial, extravasación de eritrocitos y reclutamiento de leucocitos. Este proceso inflamatorio afecta múltiples sistemas:
- Piel: La inflamación de pequeños vasos en la dermis produce púrpura palpable.
- Sistema gastrointestinal: La vasculitis en los vasos mesentéricos causa dolor abdominal y hemorragias.
- Articulaciones: La inflamación perivascular genera artralgia o artritis transitoria.
- Riñones: La nefropatía por IgA es el aspecto más preocupante, pudiendo evolucionar a glomerulonefritis progresiva.
Manifestaciones Clínicas:
La PSH es una enfermedad multisistémica, con síntomas que varían según los órganos afectados:
- Manifestaciones cutáneas:
- Presente en casi el 100% de los casos.
- Púrpura palpable, predominantemente en extremidades inferiores y nalgas, a menudo precedida por lesiones eritematosas o urticariformes.
- Síntomas articulares:
- Artralgia o artritis transitoria (65-80% de los casos), más común en rodillas y tobillos.
- Generalmente no deja secuelas permanentes.
- Compromiso gastrointestinal:
- Dolor abdominal cólico (50-75%).
- Hematemesis o melena por hemorragias gastrointestinales.
- Intususcepción intestinal, una complicación grave en algunos casos pediátricos.
- Compromiso renal:
- Hematuria microscópica o macroscópica y proteinuria.
- La nefritis por IgA ocurre en el 20-50% de los pacientes y puede progresar a insuficiencia renal en adultos.
- Otros sistemas:
- Rara vez afecta al sistema nervioso central (cefaleas, convulsiones).
- Compromiso pulmonar en casos severos1,2.
Diagnóstico:
El diagnóstico de la PSH es clínico, basado en los criterios del Colegio Americano de Reumatología o los criterios de EULAR/PRINTO/PRES, que incluyen púrpura palpable como hallazgo esencial junto con al menos una de las siguientes características:
- Dolor abdominal.
- Compromiso articular.
- Afectación renal (proteinuria o hematuria).
- Biopsia con depósito predominante de IgA.
Las pruebas de laboratorio no son específicas, pero pueden apoyar el diagnóstico y descartar otras enfermedades:
- Hemograma: Trombocitosis en fases tempranas; recuento plaquetario normal en ausencia de coagulación intravascular diseminada.
- Pruebas renales: Evaluación de función renal, proteinuria y hematuria.
- Marcadores inflamatorios: Aumento de VSG y PCR.
- Pruebas serológicas: Negativas para ANCA (distingue de otras vasculitis).
En casos dudosos, una biopsia de piel o riñón que muestre depósitos de IgA en la inmunofluorescencia confirma el diagnóstico2.
Tratamiento:
El manejo de la PSH es mayormente sintomático, dado que la enfermedad es autolimitada en la mayoría de los casos. Sin embargo, algunos pacientes requieren tratamiento específico para controlar complicaciones:
- Medidas generales:
- Reposo y analgesia con paracetamol o AINEs para aliviar el dolor articular.
- Hidratación adecuada en casos de compromiso gastrointestinal.
- Corticosteroides:
- Indicados en casos graves con dolor abdominal severo, hemorragias gastrointestinales o nefritis significativa.
- La prednisona (1 mg/kg/día) es el fármaco más utilizado.
- Inmunosupresores:
- En pacientes con glomerulonefritis proliferativa severa o insuficiencia renal progresiva, se pueden usar agentes como ciclofosfamida o micofenolato mofetilo.
- Plasmaféresis:
- Reservada para casos refractarios o con síndrome nefrótico severo.
- Seguimiento renal:
- Es esencial un seguimiento a largo plazo en pacientes con compromiso renal, ya que pueden desarrollar hipertensión o enfermedad renal crónica.
Pronóstico:
El pronóstico de la PSH depende de la severidad del compromiso renal y la edad del paciente:
- Niños: Más del 90% se recupera completamente, aunque algunos pueden desarrollar proteinuria persistente o hipertensión.
- Adultos: Tienen un peor pronóstico, con mayor riesgo de insuficiencia renal crónica.
Complicaciones raras pero graves incluyen perforación intestinal, intususcepción y trombosis3.
Impacto Sanitario y Perspectivas Futuras:
La PSH representa una carga moderada para los sistemas de salud debido a la necesidad de diagnósticos precisos, tratamiento especializado y seguimiento a largo plazo en casos con nefritis. La mayoría de los casos pediátricos se manejan en atención primaria, pero los casos complicados requieren derivación a nefrología o reumatología pediátrica.
La investigación actual se centra en identificar factores genéticos y desencadenantes ambientales que predisponen a la enfermedad, así como en desarrollar terapias específicas que modulen la respuesta inmune mediada por IgA.
CONCLUSIÓN
La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis autolimitada en la mayoría de los casos, pero puede causar complicaciones graves, especialmente en adultos. Su diagnóstico oportuno y manejo adecuado son esenciales para minimizar la morbilidad y garantizar una evolución favorable. La educación médica y la investigación continua son fundamentales para mejorar la atención de los pacientes con PSH y reducir su impacto en los sistemas de salud.
BIBLIOGRAFÍA
- Belman AL, Leicher CR, Moshe SL, Mezey AP.Neurologic manifestations of Schonlein-Henoch purpura: report of three cases and review of the literature.Pediatrics, 75 (1985), pp. 687-92.
- Helander SD, De Castro FR, Gibson LE.Henoch-Schönlein Purpura: Clinicopathologic correlation of cutaneous vascular IgA Deposits and the relationship to leukocytoclastic vasculitis.Acta Derm Venereol (Stockh), 75 (1995), pp. 125-29.
- Henoch-Schönlein Purpura. En: Churg A, Churg J, editores. Systemic vasculides. Nueva York: Igaku-Shoin, 1992; 203-17.
