Riesgo de compresión medular en pacientes con tortícolis congénita. A propósito de un caso clínico.

4 enero 2023

AUTORES

  1. Alejandro César Urgel Granados. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
  2. Natalia Barberena Turrau. Médico Interno Residente de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
  3. Jorge Luis de la Fuente González. Médico Interno Residente de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
  4. Agustín Rillo Lázaro. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
  5. María Royo Agustín. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.
  6. María Pilar Muniesa Herrero. Facultativo Especialista del Área de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Obispo Polanco, Teruel.

 

RESUMEN

La tortícolis es la manifestación clínica de diferentes patologías subyacentes. Una de las causas de tortícolis congénita son las anomalías vertebrales. Presentamos el caso de un varón de 15 años que presenta hemiparesia derecha progresiva y un antecedente quirúrgico de una tortícolis izquierda. En el TC y la RMN cervicales se aprecia una agenesia de C1 y una compresión medular derecha a nivel de C1 y C2. El diagnóstico completo del paciente fue una tortícolis congénita secundaria a una malformación congénita compleja de la charnela occipito-cervical asociada a una compresión medular cervical. El paciente se sometió a una descompresión y posterior fijación cervical, presentando una evolución postoperatoria satisfactoria. Las anomalías congénitas de la charnela occipito-cervical son poco frecuentes. Una de sus posibles causas es el fallo en el desarrollo o fusión de los núcleos de osificación vertebrales. Debido a la variabilidad de las manifestaciones clínicas, no existe un tratamiento quirúrgico estandarizado de esta patología.

 

PALABRAS CLAVE

Compresión medular, tortícolis congénita.

 

ABSTRACT

Torticollis is the clinical manifestation of different underlying pathologies. One of the causes of congenital torticollis is vertebral abnormalities. We present the case of a 15-year-old male with progressive right hemiparesis and a surgical history of left torticollis. The cervical CT and MRI show an agenesis of C1 and right spinal cord compression at the level of C1 and C2. The complete diagnosis of the patient was congenital torticollis secondary to a complex congenital malformation of the occipito-cervical joint associated with cervical spinal cord compression. The patient underwent decompression and subsequent cervical fixation, presenting a satisfactory postoperative evolution. Congenital anomalies of the occipito-cervical hinge are rare. One of its possible causes is failure in the development or fusion of the vertebral ossification nuclei. Due to the variability of clinical manifestations, there is no standardized surgical treatment for this pathology.

 

KEY WORDS

Spinal cord compression, congenital torticollis.

 

INTRODUCCIÓN

La tortícolis se puede definir como una flexión involuntaria del cuello hacia el lado afectado y la rotación de la cabeza hacia el lado opuesto1. La tortícolis no es un diagnóstico en sí mismo, es la manifestación clínica de diferentes patologías subyacentes1,2. Puede manifestarse en todas las edades, dependiendo de su causa. Su incidencia es variable, alcanzando hasta un 1,9% en algunas series1,2.

La tortícolis se ha clasificado históricamente como congénita o adquirida. La tortícolis muscular congénita es la causa más frecuente de tortícolis. Otras causas de tortícolis congénita pueden ser las anomalías y fusiones vertebrales1,2.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos el caso clínico de un varón de 15 años de edad que acude al servicio de Urgencias por presentar una hemiparesia derecha progresiva de una semana de evolución en el contexto de una tortícolis izquierda. Entre sus antecedentes personales destaca una intervención quirúrgica relacionada con esta patología de un año de evolución, realizada en otro país, y que no sabe describir ni aporta informe.

El paciente presenta una marcada tortícolis estructurada izquierda, sin otras desviaciones compensatorias del raquis. Se puede apreciar una cicatriz en la zona de inserción clavicular del esternocleidomastoideo, lo que hace sospechar que la cirugía previa fue una Z-plastia. Dentro de la exploración neurológica presenta una fuerza 4/5 para flexión de codo y prensión de mano en miembro superior derecho, sin hiperreflexia. Refiere síntomas neuropáticos y alteraciones sensitivas en dicha extremidad.

Se realizó un TC de columna cervical sin contraste, que objetivó una agenesia del hemiarco anterior izquierdo y del hemiarco posterior izquierdo de C1, con una hipoplasia de la masa lateral izquierda de C1 que ocasiona una alteración en su articulación tanto con los cóndilos como con C2 (Figura 1).

En la RMN de columna cervical se evidenció una compresión de la transición bulbomedular, con angulación posterior y lateral, y del cordón medular a nivel C1 y C2 de predominio derecho (Figura 2).

El paciente se diagnosticó de una tortícolis congénita secundaria a una malformación congénita compleja de la charnela occipito-cervical asociada a una compresión medular cervical.

El paciente fue intervenido bajo anestesia general, realizándose un abordaje anterior transoral con fresado de clivus, C1 y C2 para descompresión medular y a continuación un abordaje posterior para descompresión medular y fijación multinivel occipito-C3-C4-C5. Tras la intervención, el paciente pasó a UCI donde permaneció estable, procediendo a un lento despertar a partir del cuarto día. Durante el postoperatorio inmediato, el paciente presentaba un dolor cervical controlado con analgesia habitual, tolerando la deglución. La evolución de la herida quirúrgica fue buena, sin signos de infección ni de colección de la misma. Durante el ingreso inició de nuevo la deambulación, con mejoría progresiva de su cuadro previo. Se realizó un TC de columna cervical sin contraste de control, en el cual se aprecia una resección occipital y del arco posterior del atlas con tornillos en hueso occipital y transpediculares en C3, C4 y C5 con abundante siembra de material óseo en arcos posteriores, sin apreciarse complicaciones postquirúrgicas (Figura 3). El paciente fue dado de alta para realizar el tratamiento rehabilitador de forma ambulatoria. El paciente fue recuperando la fuerza motora y sensitiva progresivamente en el plazo de 1 mes. En la actualidad el paciente se encuentra asintomático.

 

DISCUSIÓN

Las anomalías congénitas de la charnela occipito-cervical son poco frecuentes. Dentro de este grupo, las malformaciones aisladas del atlas y axis, son fenómenos descritos en la literatura2. En cualquier caso, se hace difícil poder agrupar de forma didáctica y ordenada las diferentes anomalías conocidas, que con frecuencia pasan desapercibidas o se confunden con lesiones traumáticas5. También resulta complicado establecer una incidencia aproximada de estas anomalías3.

Una de sus posibles causas es el fallo en el desarrollo o fusión de los núcleos de osificación vertebrales. El patrón de osificación vertebral es muy variable. Para el cuerpo vertebral, habitualmente se forman dos núcleos de osificación lateral que se fusionan en la décima semana. Cualquier anomalía en su fusión o hipoplasia de cualquiera de los núcleos da lugar a vértebras con hendiduras sagitales (vértebras de mariposa) o laterales (hemivértebras)4. Por lo general, las hemivértebras aparecen en la columna torácica o lumbar y causan escoliosis congénita sin inestabilidad. Una ubicación cervical es rara e incluso más rara como causa de subluxación cervical4. Cuando aparecen, las hemivértebras cervicales suelen ser laterales y también pueden aparecer como una escoliosis cervical o asociadas con otras anomalías, como el síndrome de Klippel-Feil5. En tales casos, la necesidad de horizontalizar la visión binocular puede conducir al desarrollo compensatorio de la escoliosis torácica4.

Además, debido a la variabilidad de las manifestaciones clínicas, no existe un tratamiento quirúrgico estandarizado3. Por ejemplo, los defectos aislados de formación del arco posterior no tienen por sí solos repercusión clínica. Sin embargo, la inestabilidad occipito-cervical asociada a un déficit neurológico es posible si la estabilidad estructural de los puentes compensatorios de tejido conectivo es insuficiente5.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Tumturk A, Kaya Ozcora G, Kacar Bayram A, Kabaklioglu M, Doganay S, Canpolat M, et al. Torticollis in children: an alert symptom not to be turned away. Childs Nerv Syst ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg. 2015;31(9):1461-70.
  2. Gundrathi J, Cunha B, Mendez MD. Congenital Torticollis. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 [citado 30 de noviembre de 2022]. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549778/
  3. Villas C, Vides RE, Yáñez R. Malformaciones congénitas del atlas: clasificación y repercusión clínica. Rev. med. univ. Navarra. 1990; 34 (3): 157-162.
  4. Otero-López R, Rivero-Garvía M, Márquez-Rivas J, Valencia J. Cervical subluxation associated with posterior cervical hemivertebra. Childs Nerv Syst. 2016; 32(2):387–90.
  5. Chau AMT, Wong JH-Y, Mobbs RJ. Cervical Myelopathy Associated With Congenital 2/3 Canal Stenosis and Deficiencies of the Posterior Arch of the Atlas and Laminae of the Axis: Case Report and Review of the Literature. Spine. 2009; 34(24):886–891.

 

ANEXOS

Figura 1. TC de columna cervical sin contraste.

 

Figura 2. RMN de columna cervical.

 

Figura 3. Reconstrucción 3D (TC de columna cervical sin contraste de control).

 

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