Sedación con dexmedetomidina en paciente con angioedema hereditario por déficit de C1 inhibidor.

AUTORES

1. Lucía Tardós Ascaso. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
2. Fernando Carbó Espinosa. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
3. Alejandro Lucas Luesma. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
4. Maria del Mar Pérez Morente. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Comarcal de Alcañiz.
5. Berta Pérez Otal. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Ernest Lluch Martin, Calatayud.
6. Ana Ramón Navarro. Facultativo Especialista de Área de Anestesiología y Reanimación. Hospital Ernest Lluch Martin, Calatayud.

RESUMEN

El angioedema hereditario es una enfermedad generalmente causada por déficit o disfunción de la proteína C1 inhibidor. Esta patología se caracteriza por episodios recurrentes de angioedema sin urticaria o prurito, que suelen afectar a la piel y mucosas de vía aérea superior y tracto gastrointestinal. Puede cursar de forma autolimitada o provocar un grave riesgo para la salud del paciente si se ve afectada la mucosa de la laringe, pudiendo causar asfixia. Uno de los desencadenantes de una crisis de angioedema puede ser un procedimiento quirúrgico y entre ellos las exodoncias.

El presente caso describe el proceso para realizar exodoncias quirúrgicas en una mujer de 40 años con angioedema hereditario y antecedentes de edema de vía aérea. Para ello, se utilizó anestesia local acompañada de sedación con dexmedetomidina intravenosa. Se administró profilaxis preoperatoria con concentrado de C1 inhibidor intravenoso. Fue dada de alta tras 48 horas sin incidencias ni síntomas de una crisis de angioedema.

PALABRAS CLAVE

Angioedemas hereditarios, dexmedetomidina, cirugía bucal, sedación consciente.

ABSTRACT

Hereditary angioedema is a disease caused by deficiency or dysfunction of C1 inhibitor protein. It is characterized by recurrent episodes of angioedema without urticaria and usually affects the skin and mucosae of upper airway and gastrointestinal tracts. The attacks can be either self-limited or become a life-threatening condition if the upper airway mucosa is affected, causing fatal asphyxiation. One of the triggers for an episode of angioedema can be surgery, especially oral surgery such as dental procedures.

This case report describes a patient with a known C1 inhibitor deficiency who underwent surgery for exodonces. Local anesthetic along with intravenous sedation with dexmedetomidine was administered. The patient was given preoperative prophylaxis with intravenous C1 concentrate. She was discharged from hospital 48h after the surgery with no symptoms of angioedema attack.

KEY WORDS

Hereditary angioedemas, dexmedetomidine, oral surgery, conscious sedation.

INTRODUCCIÓN

El angioedema hereditario es una enfermedad autosómica dominante con una prevalencia estimada de 1:50.000-60.000 personas, con afectación igualitaria en hombre y mujeres. Los fenotipos principales incluyen la deficiencia (tipo 1) o disfunción (tipo 2) de la proteína inhibidor C1 esterasa. El tipo 3 cursa de manera similar, aunque posee niveles normales de C1 inhibidor. El angioedema adquirido es menos común y se debe habitualmente a la presencia de autoanticuerpos^1-4.

Esta patología se caracteriza por episodios recurrentes de angioedema sin urticaria o prurito, que suelen afectar a la piel y mucosas de vía aérea superior y tracto gastrointestinal. Puede cursar de forma autolimitada o provocar un grave riesgo para la salud del paciente si se ve afectada la mucosa de la laringe, pudiendo causar asfixia. El mecanismo de la enfermedad se debe a la deficiencia o disfunción de la proteína C1-inhibidor, lo cual resulta en una excesiva o inapropiada activación de la vía del complemento ante ciertos estímulos. El resultado es la activación incontrolada del sistema del complemento, lo que lleva a un incremento de la permeabilidad capilar y aparición de angioedema, que puede afectar a todo el organismo, especialmente a la vía aérea. El angioedema puede ser espontáneo o reactivo a estímulos como traumatismos, estrés o algunos fármacos. La manipulación de la vía aérea, incluida cirugía dental e intubación orotraqueal, suponen un riesgo adicional y son conocidos desencadenantes de crisis^1-4.

La dexmedetomidina es un agonista selectivo alfa-2, con propiedades analgésicas, ansiolíticas y sedantes, que permite alcanzar una sedación consciente con mantenimiento de la respiración espontánea.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente mujer de 40 años con déficit de factor C1- inhibidor ya conocido, que iba a ser intervenida de forma programada de exodoncias por parte de cirugía maxilofacial. Presentaba antecedentes de angioedema facial y laríngeo espontáneos y también asociados a pequeños traumatismos, que en ocasiones habían requerido ingreso hospitalario para tratamiento. No presentaba otros antecedentes médicos relevantes y como antecedentes quirúrgicos, había sido intervenida de apendicectomía. No tomaba ninguna medicación de forma crónica ni profilaxis crónica del angioedema. La paciente era seguida por el servicio de alergología, que habían recomendado realizar todas las intervenciones quirúrgicas, incluidas extracciones dentarias, en un ambiente hospitalario.

La paciente ingresó al hospital la noche previa a la intervención. En la mañana de la cirugía, una hora antes de acceder al bloque quirúrgico, se le administró tratamiento previo con infusión intravenosa lenta de concentrado de C1 inhibidor (1.000 Unidades) a lo largo de 20 minutos siguiendo recomendación de alergología. La paciente presentaba alta ansiedad y nerviosismo ante la intervención quirúrgica y el ingreso hospitalario, con mucho miedo a desarrollar un nuevo episodio de angioedema, por lo que se decidió realizar las exodoncias con anestesia local y sedación.

En quirófano, se realizaron las exodoncias bajo anestesia local con tetracaína y mediante sedación intravenosa con dexmedetomidina. En quirófano se colocó monitorización habitual (pulsioximetría, presión arterial no invasiva, electrocardiograma y capnografía) y se administró oxigenoterapia mediante gafas nasales a 4 litros/minuto. Para la sedación, se realizó dosis de carga con dexmedetomidina a 1 mcg/kg durante 10 minutos (en total 80 mcg), seguidos de infusión continua entre 0,4-0,7 mcg/kg/h durante el resto de la intervención según necesidades, consiguiendo una sedación consciente óptima (escala de sedación de Richmond, RASS -4 a -5) con mantenimiento de respiración espontánea y saturación de oxígeno entre el 98% y 100%. No hubo cambios hemodinámicos relevantes ni episodios de hipotensión o bradicardia. Tampoco se registraron episodios de reacción alérgica ni edemas. Como analgesia para el postoperatorio se pautó Paracetamol 1g intravenoso.

En el postoperatorio inmediato en la unidad de recuperación postanestésica (URPA) la paciente se mantuvo tranquila y alerta (RASS 0) tras pocos minutos de suspensión de la perfusión continua de dexmedetomidina, manteniendo saturaciones de oxígeno superiores a 98%. Se dio de alta por parte del servicio de anestesia sin incidencias tras 6 horas de observación. A lo largo de su ingreso no se registraron episodios de edema ni ninguna incidencia.

DISCUSIÓN

La cirugía oral, incluidas extracciones dentarias, son desencadenantes conocidos de crisis de angioedema, especialmente de vía aérea, en pacientes con déficit de C1 inhibidor. Es por ello que este tipo de intervenciones se recomienda llevarlas a cabo en un ambiente hospitalario con posibilidad de observación en un área de cuidados intensivos (UCI o Reanimación) durante las primeras horas del postoperatorio, igual que se realizó en el presente caso. El desarrollo de una crisis de angioedema, especialmente en la vía aérea, puede darse hasta varias horas después del estímulo desencadenante (incluso hasta 48 horas después), por lo que es recomendable la vigilancia estrecha de estos pacientes durante este tiempo, y disponer de cama de críticos si efectivamente se desarrolla un angioedema que pueda poner en riesgo la vida del paciente^1,2.

En esta paciente se consideró la utilización de dexmedetomidina como agente sedante único para reducir la ansiedad y proporcionar una buena sedación durante el procedimiento, reduciendo el número de fármacos utilizados y con ello reduciendo la posibilidad de una reacción alérgica. La sedación conseguida fue óptima con la dexmedetomidina y no se precipitó ningún episodio de angioedema intraoperatorio ni posteriormente. En la bibliografía publicada no hay casos clínicos descritos sobre el uso de dexmedetomidina en pacientes con esta patología. Cabe recalcar que en la literatura revisada no aparecen contraindicados los fármacos anestésicos o sedantes en concreto, así como tampoco el uso de anestesia general con intubación orotraqueal si es necesario⁵.

Por otro lado, previamente a la intervención en esta paciente, se realizó profilaxis en el preoperatorio inmediato con concentrado de C1-inhibidor intravenoso. Las guías internacionales coinciden en recomendar el uso de concentrado de C1 inhibidor como profilaxis de crisis de angioedema a corto plazo previamente a una intervención en pacientes en los que ya se conoce la patología. También se recomienda el plasma fresco congelado (PFC) como segunda línea de tratamiento, aunque este tratamiento no garantiza que no ocurra el angioedema. En caso de ataque agudo, se debe usar lo antes posible, ante los primeros síntomas, terapia específica con concentrado de C1-inhibidor u otros tratamientos, como icatibant (antagonista selectivo del receptor B2 de bradicinina) o ecallantide (inhibidor de calicreína plasmática, por el momento solo disponible en Estados Unidos y algunos países de Latinoamérica). El PFC se recomienda como segunda línea también en estos casos. El angioedema de esta etiología no suele responder a corticoides, antihistamínicos o epinefrina^1,2,5,6.

Actualmente existen varios tratamientos profilácticos a largo plazo para los pacientes con angioedema hereditario, que podrían modificar el modo de actuación en la profilaxis previa a intervenciones quirúrgicas, aunque aún hay poca bibliografía al respecto. Según el último consenso de la World Allergy Organization (WAO) & European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI): la terapia de primera línea para la profilaxis a largo plazo sería el concentrado de C1 inhibidor derivado de plasma. En el caso presente, la paciente no tomaba ningún tratamiento preventivo a largo plazo, por lo que no va a profundizar más en el tema².

BIBLIOGRAFÍA

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2. Mauer M, Mageri M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—The 2021 revision and update. Allergy. 2022; 77 (7): 1961-1990
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