Síndrome de Charles Bonnet. A propósito de un caso

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.23.73.002

AUTORES

1. María Magdalena Martínez Llaría. Médico Interno Residente de Psiquiatría, Hospital Universitario Royo Villanova, Zaragoza, España.
2. Roxana Isabel Singo Guamanarca. Médico Interno Residente de Geriatría, Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.
3. Noelia Bueno Loraque. Médico Interno Residente de Geriatría, Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.
4. Ana Lorente Rubio. Médico Interno Residente de Psiquiatría, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
5. María Montero García. Médico Interno Residente de Geriatría, Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.
6. Isabel Jiménez Lupiañez. Médico Interno Residente de Psiquiatría, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

RESUMEN

El Síndrome de Charles Bonnet (SCB) se caracteriza por la presencia de alucinaciones visuales complejas en pacientes con deterioro significativo de la agudeza visual, conservando intactas las funciones cognitivas y sin evidencia de enfermedad psiquiátrica o neurológica asociada. Presentamos el caso de un varón de 90 años con antecedentes de degeneración macular asociada a la edad avanzada y ceguera legal, que consultó por la aparición de alucinaciones visuales nítidas, complejas y estructuradas, reconocidas por él como irreales. Las alucinaciones incluían figuras humanas, animales y escenas en movimiento, sin componente auditivo ni afectación emocional asociada.

El examen psiquiátrico reveló un estado cognitivo conservado (MMSE 28/30) y sin signos de psicosis o demencia. La evaluación geriátrica integral mostró una buena funcionalidad general, y la neuroimagen descartó lesiones estructurales cerebrales. Ante la ausencia de patología neurológica o psiquiátrica concomitante, se estableció la impresión diagnóstica de SCB. El manejo incluyó psicoeducación al paciente y a su familia, optimización del entorno visual y una pauta baja de quetiapina (12,5 mg/noche) con buena tolerancia y respuesta favorable.

El caso subraya la importancia del reconocimiento del SCB en el contexto de la pérdida visual severa en personas mayores. El desconocimiento del síndrome puede llevar a diagnósticos erróneos de demencia o psicosis, con consecuencias innecesarias. Un abordaje multidisciplinar centrado en la educación, el soporte visual y, en casos seleccionados, el tratamiento farmacológico sintomático, puede mejorar significativamente la calidad de vida del paciente.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Charles bonnet, alucinaciones visuales, degeneración macular asociada a la edad, paciente anciano, conservación cognitiva.

ABSTRACT

Charles Bonnet Syndrome (CBS) is characterized by the presence of complex visual hallucinations in patients with significant visual impairment, preserved cognitive function, and no evidence of associated psychiatric or neurological illness. We present the case of a 90-year-old male with a history of advanced age-related macular degeneration and legal blindness, who presented with vivid, complex, and structured visual hallucinations, which he recognized as unreal. The hallucinations included human figures, animals, and dynamic scenes, without auditory components or emotional disturbance.

Psychiatric evaluation revealed preserved cognitive status (MMSE 28/30) with no signs of psychosis or dementia. Comprehensive geriatric assessment showed good overall functionality, and neuroimaging ruled out structural brain pathology. In the absence of concurrent neurological or psychiatric disease, a clinical impression of CBS was established. Management included patient and family psychoeducation, optimization of the visual environment, and a low-dose regimen of quetiapine (12.5 mg/night), which was well tolerated and led to a favorable clinical response.

This case highlights the importance of recognizing CBS in the context of severe visual loss in older adults. Lack of awareness may lead to misdiagnoses such as dementia or psychosis, resulting in unnecessary interventions. A multidisciplinary approach focused on education, visual support, and, in selected cases, symptomatic pharmacological treatment can significantly improve the patient’s quality of life.

KEY WORDS

Charles Bonnet syndrome, visual hallucinations, age-related macular degeneration, elderly patient, cognitive preservation.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Charles Bonnet (SCB) constituye un fenómeno clínico caracterizado por la aparición de alucinaciones visuales complejas, vívidas y estructuradas en personas con pérdida visual significativa, en ausencia de deterioro cognitivo, trastornos psiquiátricos mayores o delirio. Las alucinaciones pueden incluir figuras humanas, animales, paisajes o escenas en movimiento, percibidas con nitidez y frecuencia variables. A diferencia de las psicosis primarias, el paciente con SCB mantiene intacta la conciencia de irrealidad de las percepciones, sin mostrar alteraciones del juicio, afecto o comportamiento, lo que permite distinguir este síndrome de otros cuadros neuropsiquiátricos.

Se estima que el SCB afecta entre el 10% y el 40% de los individuos con ceguera legal o deterioro visual severo, especialmente en el contexto de enfermedades oftalmológicas crónicas como la degeneración macular asociada a la edad (DMAE), glaucoma o retinopatía diabética. No obstante, se trata de un cuadro frecuentemente infradiagnosticado, debido a múltiples factores: por un lado, el desconocimiento médico acerca de la entidad y, por otro, el retraimiento del paciente a la hora de comunicar sus síntomas por miedo a ser catalogado erróneamente como portador de una enfermedad mental.

Desde el punto de vista fisiopatológico, el SCB se interpreta como un fenómeno de liberación cortical. La deprivación sensorial visual crónica desencadena una desinhibición de las vías visuales aferentes, generando una hiperexcitabilidad espontánea de las regiones occipitales del cerebro, en particular de la corteza visual primaria y asociativa. Este mecanismo ha sido corroborado por estudios de neuroimagen funcional que muestran activación occipital durante los episodios alucinatorios, incluso en ausencia de estímulos visuales externos. Este modelo neurobiológico permite entender el SCB como un epifenómeno de la plasticidad cerebral ante la pérdida de entrada sensorial visual.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Motivo de consulta: Varón de 90 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar alucinaciones visuales desde hace aproximadamente dos meses.

Psicobiografía: Natural de Zaragoza, casado (mujer 85 años). Mayor de una fratria de 3 hermanos. Tiene cuatro hijos con buen apoyo socio-familiar. Realizó estudios de farmacia y posteriormente se incorporó al negocio familiar. Le gusta jugar al dominó con sus amigos y estar con sus nietos. Círculo de iguales mantenido.

Antecedentes médicos-quirúrgicos:

• Degeneración macular asociada a la edad (DMAE) avanzada bilateral.
• Hipertensión arterial controlada.
• Hipoacusia moderada bilateral.
• Tratamiento actual: inyecciones intravítreas de agentes anti-VEGF (bevacizumab), vitaminas C y E, zinc; Enalapril 10 mg/día.

Antecedentes de salud mental: sin antecedentes de salud mental personales ni familiares. No seguimiento actualmente.

Enfermedad actual:

El paciente acude al servicio de urgencias acompañado por su hija por presentar alucinaciones visuales complejas que son estructuradas y recurrentes. Estas alucinaciones incluyen figuras humanas que no interactúan con él, patrones geométricos en movimiento, y escenas tipo «película» que ocurren con bastante claridad. Describe estas percepciones como vivas y detalladas. Estas alucinaciones tienden a presentarse con mayor frecuencia en condiciones de baja luminosidad o en momentos de inactividad visual (cuando se está sentado, descansando).

A pesar de la intensidad de las percepciones, el paciente reconoce que lo que está viendo no tiene base en la realidad. A su vez, el paciente niega la presencia de alucinaciones auditivas, así como de delirios o alteraciones del estado de ánimo. Tampoco refiere alteraciones cognitivas, así como niega haber experimentado cambios significativos en su comportamiento.

Exploración física y pruebas complementarias:

Evaluación oftalmológica:

• Agudeza visual: percepción de luz en ojo izquierdo, visión borrosa severa en ojo derecho.
• Fondo de ojo: lesiones atróficas maculares compatibles con DMAE avanzada.
• Presión intraocular: dentro de la normalidad.
• Diagnóstico confirmado de ceguera legal.

Evaluación geriátrica integral:

• Estado funcional: independiente para la mayoría de las actividades básicas de la vida diaria (ABVD)
• Escala de Lawton-Brody (instrumentales): leve dependencia.
• Estado nutricional adecuado. Apoyo familiar importante.
• Test de Geriatric Depression Scale (GDS): 3/15 (normal):
• Mini-Mental State Examination (MMSE): 28/30

TC craneal: atrofia cortical difusa acorde con edad, sin lesiones focales ni signos de demencia vascular o masas intracraneales. No hallazgos sugerentes de enfermedad de Alzheimer, Parkinson u otros trastornos neurodegenerativos.

Exploración psicopatológica:

Consciente, alerta y orientado en las tres esferas. Tranquilo, colaborador, buen aspecto general. Contacto visual sintónico y efectivo. Discurso coherente y organizado, en ocasiones tendencia a la circunstancialidad centrado en relatar sintomatología actual. No impresiona de deterioro cognitivo. Eutimia, incremento de ansiedad basal reactivo a clínica actual con componente egodistónico. No impresiona de clínica psicótica activa, así como de alteraciones sensoperceptivas consistentes en alucinaciones visuales. Cronobiorritmos conservados. Niega ideación tanática. Juicio de la realidad conservado.

Impresión diagnóstica:

Síndrome de Charles Bonnet (SCB), un trastorno neuropsiquiátrico caracterizado por la presencia de alucinaciones visuales complejas en pacientes con deterioro visual significativo, pero sin alteraciones cognitivas ni psiquiátricas estructurales.

Diagnósticos diferenciales considerados:

1. Demencia con cuerpos de Lewy: descartada por ausencia de deterioro cognitivo y alucinaciones no invasivas.
2. Psicosis tardía: descartada por preservación de juicio y ausencia de delirio o afectación emocional.
3. Enfermedad de Alzheimer: sin evidencia en neuroimagen ni exploración neuropsicológica.
4. Epilepsia del lóbulo occipital: sin crisis, EEG no indicado inicialmente.

Plan terapéutico:

Se instauró un tratamiento sintomático con quetiapina 12,5 mg/noche en una dosis baja, tras una evaluación conjunta por parte de los equipos geriátrico y psiquiátrico. La quetiapina fue seleccionada debido a su perfil de seguridad y su eficacia en el manejo de alucinaciones visuales en contextos de SCB. La dosificación baja se adoptó con el objetivo de minimizar riesgos, dado el perfil geriátrico del paciente.

A su vez, se proporcionó información detallada tanto al paciente como a sus familiares acerca del SCB, explicando la naturaleza benigna del cuadro y su relación con el deterioro visual. Se enfatizó la importancia de comprender que las alucinaciones visuales son un fenómeno común en pacientes con pérdida significativa de la visión, lo cual ayuda a reducir el estrés y la ansiedad asociada a los síntomas.

También, se realizaron ajustes en el entorno del paciente para maximizar su comodidad y reducir la aparición de alucinaciones visuales. Esto incluyó la mejora de la iluminación en su hogar y la organización de estímulos visuales de manera que favorecieran una percepción más clara y estructurada, minimizando las condiciones que favorecen las alucinaciones, especialmente en situaciones de baja luminosidad o inactividad visual.

Evolución:

A las 4 semanas de iniciar el tratamiento, el paciente experimentó una disminución significativa en la frecuencia e intensidad de las alucinaciones visuales, lo que sugirió una respuesta favorable al manejo implementado. No se reportaron efectos adversos relacionados con la quetiapina ni progresión de los síntomas.

DISCUSIÓN

En este caso, el paciente de 90 años presenta un cuadro típico de SCB, con alucinaciones visuales complejas, recurrentes y vívidas, que incluyen figuras humanas, animales y escenas en movimiento¹. Lo más relevante de este caso es que el paciente mantiene una plena conciencia de la irrealidad de sus percepciones visuales, lo que distingue al SCB de otros trastornos psiquiátricos o neurológicos, como la psicosis o la demencia. Además, no presenta alteraciones del juicio, emociones ni del comportamiento, lo que reafirma la naturaleza no psicótica del SCB.

El diagnóstico del SCB se basa en la presencia de alucinaciones visuales en pacientes con pérdida significativa de visión, sin que haya un deterioro cognitivo o psiquiátrico asociado². En este caso, la evaluación neuropsicológica y la neuroimagen, que no mostraron signos de demencia o trastornos neurológicos, fueron claves para llegar a la conclusión de que las alucinaciones visuales no estaban relacionadas con enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer o la demencia con cuerpos de Lewy.

El tratamiento del SCB se enfoca en la psicoeducación tanto del paciente como de su familia, ya que comprender la benignidad del cuadro puede reducir la ansiedad y el estrés asociados con las alucinaciones. En este caso, la intervención farmacológica con quetiapina a dosis bajas fue efectiva para reducir la frecuencia e intensidad de las alucinaciones sin causar efectos adversos, lo que ha sido reportado en la literatura como una estrategia válida en el manejo de SCB. Además, las recomendaciones sobre la optimización de ayudas visuales y la mejora del entorno (iluminación, organización de estímulos visuales) fueron importantes para mejorar la calidad de vida del paciente.

Este caso subraya la importancia de un enfoque multidisciplinario en el manejo del SCB, que incluya a oftalmólogos, psiquiatras, geriatras y otros profesionales de la salud. La detección temprana y el manejo adecuado del SCB pueden mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes, aliviando el malestar causado por las alucinaciones visuales y reduciendo la posibilidad de diagnósticos erróneos como psicosis o demencia.

Diagnósticos diferenciales considerados³:

• Demencia con cuerpos de Lewy: Este diagnóstico se consideró inicialmente debido a la posibilidad de que las alucinaciones visuales pudieran estar relacionadas con una enfermedad neurodegenerativa. Sin embargo, fue descartado debido a la ausencia de un deterioro cognitivo significativo en el paciente y a la naturaleza no invasiva de las alucinaciones, que no interfieren de forma relevante en su funcionalidad diaria.
• Psicosis tardía (Parafrenia): Aunque las alucinaciones visuales pueden sugerir una psicosis en la vejez, este diagnóstico se descartó por la preservación del juicio del paciente, quien mantiene una clara conciencia de la irrealidad de sus percepciones visuales. Además, no se observó la presencia de delirios ni alteraciones emocionales, que son características distintivas de una psicosis auténtica.
• Enfermedad de Alzheimer: La posibilidad de que el paciente padeciera la enfermedad de Alzheimer fue considerada, dado su avanzada edad. No obstante, se descartó basándose en la ausencia de hallazgos relevantes en la neuroimagen y en una exploración neuropsicológica que no mostró indicios de deterioro cognitivo ni de memoria compatibles con este trastorno neurodegenerativo.
• Epilepsia del lóbulo occipital⁴: Aunque las alucinaciones visuales pueden asociarse con trastornos epilépticos del lóbulo occipital, este diagnóstico fue descartado debido a la ausencia de crisis epilépticas en la historia clínica del paciente. Además, se consideró innecesaria la realización de un electroencefalograma (EEG) de forma inicial, dado que no se presentan otros síntomas sugestivos de actividad epiléptica.

CONCLUSIÓN

1. El diagnóstico del Síndrome de Charles Bonnet en ancianos debe realizarse con un enfoque cuidadoso, considerando tanto las características clínicas de las alucinaciones visuales como la ausencia de alteraciones cognitivas o psiquiátricas. Es fundamental diferenciarlo de otras condiciones neuropsiquiátricas como la demencia con cuerpos de Lewy o la psicosis tardía, ya que el manejo y las implicaciones para la calidad de vida son distintas.
2. En los pacientes mayores, el SCB a menudo es infradiagnosticado debido a la falta de conocimiento sobre la patología entre los profesionales de la salud y el temor de los pacientes a ser estigmatizados como mentalmente enfermos. La identificación temprana y precisa del síndrome es esencial para evitar intervenciones innecesarias y para mejorar la calidad de vida del paciente.
3. El tratamiento con quetiapina a dosis bajas ha demostrado ser eficaz en el manejo de las alucinaciones visuales en ancianos, sin causar efectos adversos significativos. La elección de dosis bajas es especialmente relevante en esta población debido a la mayor susceptibilidad a los efectos secundarios y las comorbilidades que suelen presentar. Es crucial hacer un seguimiento estrecho para ajustar el tratamiento según la evolución del paciente.
4. Junto con el tratamiento farmacológico, las modificaciones en el entorno del paciente (como mejorar la iluminación y organizar los estímulos visuales) son fundamentales para reducir las alucinaciones. Este enfoque multidisciplinario, que incluye intervenciones tanto médicas como ambientales, es particularmente beneficioso en los ancianos, donde la adaptación a su entorno puede tener un impacto significativo en su bienestar y capacidad para gestionar el síndrome de Charles Bonnet.

BIBLIOGRAFÍA

1. Santos-Bueso E, Sáenz-Francés F, Serrador-García M, Porta-Etessam J, Martínez-de-la-Casa JM, García-Feijoo J, García-Sánchez J. Prevalencia y características clínicas del síndrome de Charles Bonnet en Madrid, España. Eur J Ophthalmol. 2014;24(3):369-373. doi: 10.5301/ejo.5000483.
2. Unni KS, Venugopal M, Gupta S, Rani SR, Patro DK. Manejo del síndrome de Charles Bonnet en ancianos. Indian J Psychiatry. 1996;38(4):265-268. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9272197/
3. Santos-Bueso E, Sáenz-Francés F, Serrador-García M, Porta-Etessam J, Martínez-de-la-Casa JM, García-Feijoo J, García-Sánchez J. Prevalencia y características clínicas del síndrome de Charles Bonnet en Madrid, España. Eur J Ophthalmol. 2014;24(3):369-373. doi: 10.5301/ejo.5000483.
4. Cammaroto S, D’Aleo G, Smorto C, Bramanti P. El síndrome de Charles Bonnet: características de sus alucinaciones visuales y diagnóstico diferencial. Funct Neurol. 2008;23(3):123-127. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9272197/