Síndrome de Guillain-Barré como manifestación paraneoplásica de adenocarcinoma pancreático: reporte de un caso

AUTORES

1. Dra. María del Carmen Orts Cansino. Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Zaragoza, España.
2. Dr. Juan Antonio Fernández Martínez. Médico Residente en Cirugía Oral y Maxilofacial. Zaragoza, España.

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda inflamatoria que suele seguir a una infección, aunque en raras ocasiones puede ser una manifestación paraneoplásica.

Objetivo: Presentar un caso de SGB asociado a adenocarcinoma pancreático.

Presentación del caso: Paciente masculino de 64 años, con debilidad progresiva ascendente y diagnóstico confirmado por estudios de conducción nerviosa. Ante la ausencia de antecedentes infecciosos y la evolución atípica, se realizaron estudios complementarios, identificándose un adenocarcinoma pancreático.

Se administró inmunoglobulina intravenosa y posteriormente tratamiento oncológico.

Discusión: El SGB como síndrome paraneoplásico es poco frecuente y plantea un reto diagnóstico.

Conclusiones: Ante un SGB atípico sin antecedente infeccioso, se debe considerar la búsqueda de neoplasias ocultas.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Guillain-Barré, síndrome paraneoplásico, cáncer de páncreas, neuropatía desmielinizante, neoplasia oculta.

ABSTRACT

Introduction: Guillain-Barré Syndrome (GBS) is an acute inflammatory polyneuropathy usually following an infection, although it can rarely be a paraneoplastic manifestation.

Objective: To present a case of GBS associated with pancreatic adenocarcinoma.

Case presentation: A 64-year-old male with progressive ascending weakness and confirmed diagnosis by nerve conduction studies. In the absence of previous infections and atypical progression, complementary studies revealed a pancreatic adenocarcinoma. Intravenous immunoglobulin and later oncological treatment were administered.

Discussion: GBS as a paraneoplastic syndrome is rare and poses a diagnostic challenge.

Conclusions: In atypical GBS without infectious background, occult malignancies should be considered.

KEY WORDS

Guillain-Barré syndrome, paraneoplastic syndrome, pancreatic cancer, demyelinating neuropathy, occult neoplasm.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda mediada inmunológicamente caracterizada por debilidad progresiva, arreflexia y, en muchos casos, disociación albúmino-citológica en líquido cefalorraquídeo. Aunque suele estar precedida por infecciones virales o bacterianas, en casos poco frecuentes puede ser la primera manifestación de una neoplasia oculta, en un contexto paraneoplásico, incluyendo adenocarcinomas pancreáticos¹². Esta asociación con adenocarcinoma pancreático es extremadamente rara, lo que dificulta su diagnóstico temprano, suponiendo un reto diagnóstico, especialmente en ausencia de síntomas oncológicos.

El SGB tiene una incidencia anual estimada de 1-2 casos por cada 1000.000 habitantes y constituye la principal causa de parálisis flácida aguda en países desarrollados. Su mortalidad oscila entre el 3 y el 7%, y hasta un 20% de los pacientes pueden presentar secuelas neurológicas permanentes¹. El cuadro clínico clásico incluye debilidad simétrica de inicio distal, arreflexia, alteraciones sensitivas y, en casos graves, compromiso respiratorio que puede requerir ventilación mecánica.

Desde el punto de vista fisiopatológico, el SGB resulta de un proceso autoinmune desencadenado habitualmente por agentes infecciosos, en el que anticuerpos y linfocitos T atacan los componentes de la mielina o del axón. En el contexto paraneoplásico, se postula que antígenos tumorales comparten similitudes estructurales con componentes del sistema nervioso periférico, generando un fenómeno de mimetismo molecular². Otros síndromes paraneoplásicos neurológicos descritos incluyen encefalitis límbica, degeneración cerebelosa y neuropatías sensitivas, siendo el SGB una manifestación poco habitual pero clínicamente significativa³.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 64 años, sin antecedentes médicos relevantes, ingresó por debilidad progresiva en extremidades inferiores con ascenso rápido hacía extremidades superiores en el curso de 5 días, acompañado de parestesias y dificultad para la marcha. No refería infección respiratoria ni gastrointestinal reciente.

Exploración neurológica: hiporreflexia generalizada, fuerza 3/5 en extremidades inferiores y 4/5 en extremidades superiores. Reflejos osteotendinosos abolidos, hipoestesia distal simétrica. Pares craneales normales. Marcha imposible sin asistencia. Signos meníngeos ausencia. Sin alteración del estado mental.

Se realizó punción lumbar, con disociación albúmino-citológica (proteína elevada con celularidad normal). Se realizaron también electromiografía y estudios de conducción nerviosa, que revelaron una polirradiculoneuropatía desmielinizante.

Como tratamiento, se inició manejo con inmunoglobulina intravenosa (a 0,4 g/kg/día, 5 días), con respuesta parcial al tercer día. Dado lo atípico de la evolución y la falta de antecedentes infeccioso, se decidió realizar un estudió de extensión (TAC toracoabdominal), identificándose una masa hipodensa en la región de la cabeza del páncreas (de 3,5 cm), sin invasión vascular ni metástasis evidentes.

Una biopsia por ecoendoscopía confirmó el diagnóstico de adenocarcinoma ductal pancreático, considerándose desde el equipo de oncología el SGB como una manifestación paraneoplásica.

El paciente presentó estabilización neurológica, pero sin recuperación completa. Posteriormente se inició quimioterapia con FOLFIRINOX. A los 3 meses, presentó ligera mejoría en fuerza muscular (4/5 en extremidades inferiores) y pudo iniciar deambulación con ayuda. La evolución neurológica fue favorable con terapia física continua y ajuste de gabapentina para control de parestesias.

DISCUSIÓN

En este caso se pone de manifiesto una forma infrecuente de presentación de una neoplasia pancreática. La mayoría de los casos de SGB se asocian a infecciones previas (más frecuentemente por Campyobacter jejuni, virus como Citomegalovirus y Virus de Epstein-Barr), pero la falta de antecedente infeccioso, la evolución atípica y la respuesta subóptima al tratamiento deben orientar a buscar una causa paraneoplásica.

La literatura describe un número muy reducido de casos en los que el adenocarcinoma pancreático se asocia con neuropatías periféricas de origen paraneoplásico. Esto refuerza la hipótesis de que la respuesta autoinmune contra antígenos tumorales puede desencadenar el proceso desmielinizante. Aunque no se han identificado autoanticuerpos específicos en estos pacientes, algunos estudios sugieren la implicación de anticuerpos antigangliósido, habituales en otras variantes del SGB⁴.

La detección precoz del tumor pancreático en este paciente fue posible gracias a la sospecha clínica y a la colaboración entre neurología, oncología y medicina interna. Este abordaje multidisciplinario es fundamental en contextos clínicos donde la presentación neurológica precede al hallazgo oncológico. El diagnóstico en fases iniciales puede ampliar las opciones terapéuticas y mejorar tanto el pronóstico neurológico como el pronóstico oncológico.

Otro aspecto relevante es la respuesta al tratamiento. Si bien la inmunoglobulina intravenosa logró mejoría, la recuperación fue limitada en comparación con la esperada en casos postinfecciosos. Esto coincide con lo reportado en la literatura, donde la evolución neurológica en el SGB paraneoplásico suele ser más tórpida y dependiente del control de la neoplasia subyacente⁵.

Entre las limitaciones de este caso destaca la ausencia de marcadores inmunológicos específicos, lo cual impide confirmar de manera absoluta el mecanismo fisiopatológico implicado. No obstante, el contexto clínico, la exclusión de otras causas y la evolución posterior sustentan la hipótesis paraneoplásica. Asimismo, el seguimiento a largo plazo será fundamental para valorar la evolución neurológica y la respuesta oncológica.

CONCLUSIONES

El Síndrome de Guillain-Barré puede ser una manifestación inicial de una neoplasia sólida oculta. La ausencia de antecedentes infecciosos, la evolución atípica y la respuesta clínica subóptima al tratamiento inmunomodulador deben motivar la búsqueda de una causa paraneoplásica.

En este caso resalta la importancia de la sospecha clínica y de un abordaje multidisciplinario en la atención de pacientes con SGB atípico. La detección temprana de la neoplasia y el inicio oportuno del tratamiento oncológico no sólo modifican el pronóstico tumoral, sino que también pueden influir en la recuperación neurológica. Finalmente, se requiere mayor acumulación de casos y estudios colaborativos que permitan comprender mejor la relación entre SGB y adenocarcinoma pancreático, así como el papel de los mecanismos inmunológicos implicados.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

FINANCIACIÓN

No se recibió financiación externa para este estudio.

CONSENTIMIENTO INFORMADO

Se obtuvo consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este caso.

BIBLIOGRAFÍA

1. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016;388(10045):717-27.
2. Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. N Engl J Med. 2003;349(16):1543-54.
3. Berlit P. Paraneoplastic neurological syndromes. J Neurol. 1999;246(5):386-91.
4. McKeon A, Pittock SJ, Lennon VA. Paraneoplastic and autoimmune encephalitides. Semin Neurol. 2011;31(2):144-58.
5. García-Ramos R, et al. Guillain-Barré y cáncer: una asociación subestimada. Neurología. 2022;37(3):210-5.