Síndrome de Lady Windermere. A propósito de un caso clínico.

6 marzo 2024

 

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2024.61.82.001

 

 

AUTORES

  1. Xunxiao Lin. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  2. Ana García Esteban. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  3. Lucía Elosúa Prats. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  4. Patricia Iñiguez De Heredia Monforte. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  5. Guillermo Samuel Loscertales Vacas. Hospital San Pedro. Logroño. España.
  6. Marta Martín Lana. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

 

RESUMEN

El Síndrome de Lady Windermere, vinculado al complejo Mycobacterium avium (MAC), se caracteriza por una infección pulmonar específica en el lóbulo medio y/o língula, siendo más común en mujeres posmenopáusicas, inmunocompetentes y no fumadoras. Los síntomas incluyen tos persistente, dolor torácico y manifestaciones generales. El diagnóstico se basa en criterios clinicorradiológicos y microbiológicos. El tratamiento implica el uso de macrólidos, rifampicina, etambutol y, en casos graves, aminoglucósidos. Se describe un caso de una mujer de 68 años con diagnóstico de infección por MAC, sin historial pulmonar previo.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Lady Windermere, micobacterias no tuberculosas, complejo mycobacterium avium.

ABSTRACT

The Lady Windermere Syndrome, linked to the Mycobacterium avium complex (MAC), is characterized by a specific lung infection in the middle lobe and/or lingula, more common in postmenopausal, immunocompetent, non-smoking women. Symptoms include persistent cough, chest pain, and general manifestations. Diagnosis relies on clinicoradiological and microbiological criteria. Treatment involves the use of macrolides, rifampin, ethambutol, and, in severe cases, aminoglycosides. A case of a 68-year-old woman diagnosed with MAC infection, with no prior pulmonary history, is described.

KEY WORDS

Lady Windermere Syndrome, non-tuberculous mycobacteria, mycobacterium avium complex.

INTRODUCCIÓN

En las últimas décadas se ha producido un incremento de casos de infección producida por micobacterias no tuberculosas (MNT). El avance de los nuevos métodos automatizados de cultivo de micobacterias y las técnicas moleculares de diagnóstico ha contribuido al mejor entendimiento y al aumento en el aislamiento de MNT. Aunque la mayoría de las especies identificadas son poco virulentas para los humanos, el grupo liderado por el complejo Mycobacterium avium (MAC) parece estar más asociado con infecciones significativas en seres humanos1.

Adicionalmente, la infección pulmonar por MAC, especialmente limitada al lóbulo medio y/o língula, da lugar a un síndrome específico conocido como Síndrome de Lady Windermere. A continuación, se describe un caso clínico de una mujer de 68 años, inmunocompetente, diagnosticada de síndrome de Lady Windermere durante un ingreso hospitalario.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 68 años, sin hábitos tóxicos, con antecedentes médicos de depresión e intervenida de apendicectomía, acude al Servicio de Urgencias por clínica de tos seca irritativa desde hace 1 mes, que en la última semana pasó a ser productiva con expectoración blanquecina, asociada a dolor pleurítico en hemitórax derecho y fiebre de hasta 39ºC. Pérdida ponderal no intencionada de 8kg en los últimos meses. Se trató empíricamente con Amoxicilina-clavulánico durante 1 semana con mejoría parcial.

Se realizó análisis de sangre con elevación de proteína C reactiva (290 mg/dL) sin leucocitosis ni neutrofilia, y radiografía de tórax con hallazgo de nódulos cavitados bilaterales, el mayor de 26 mm en el segmento superior del lóbulo inferior derecho, imágenes compatibles con abscesos pulmonares.

Se amplió el estudio de imagen con Tomografía computarizada, donde se visualiza afectación micronodular peribroncovascular en “árbol en brote” difuso bilateral con predominio en base pulmonar derecha sugestiva de afectación inflamatoria de vía aérea distal. Se confirma la presencia de nódulos cavitados bilaterales que plantean diagnóstico diferencial entre afectación atípica o menos probable afectación neoplásica secundaria. Imágenes sugestivas de bronquiectasias cilíndricas en lóbulo medio y língula con imágenes hipodensas en su interior sugestivas de contenido mucoso.

Para el estudio microbiológico, se realizó hemocultivos, siendo negativos, y cultivo de esputo aerobio con flora comensal habitual. No obstante, se detectaron bacilos ácido alcohol resistentes con tinción Ziehl-Neelsen y Auramina y en el cultivo de micobacterias de esputo se aisló Mycobacterium chimaera-intracellulare-group.

Combinando los resultados radiológicos y microbiológicos, se confirmó el diagnóstico de enfermedad fibrocavitaria por Mycobacterium avium.

Se procedió a iniciar cuádruple terapia con Azitromicina, Rifampicina, Etambutol y Amikacina.

La paciente presentó buena tolerancia al tratamiento, y con mejoría clínica tras su instauración. Se procedió al alta hospitalaria para completar el tratamiento en domicilio.

DISCUSIÓN

El Síndrome de Lady Windermere es un patrón particular de infección pulmonar causado por MNT. Se destaca por una infección pulmonar originada por el MAC, que se encuentra limitada al lóbulo medio y/o língula. Este síndrome se presenta con mayor frecuencia en mujeres posmenopáusicas, inmunocompetentes, no fumadoras y sin antecedentes de patología pulmonar conocida2. En nuestro caso clínico, la paciente presenta exactamente las características epidemiológicas asociadas a este síndrome.

Dicho síndrome fue descrito por primera vez en 1989 por Prince et al.3 y posteriormente acuñado por Reich y Johnson en 19922. El nombre se inspiró en el personaje de la obra teatral “El abanico de Lady Windermere” de Oscar Wilde. En esta obra cuestiona la moralidad de la era victoriana al vincular la simulación y la hipocresía de la sociedad con el hábito social de inhibición voluntariamente de la tos y la expectoración, que dificulta drenaje de secreciones y, por consiguiente, afectación inflamatoria del lóbulo medio y la língula.

Este comportamiento se plantea como una teoría de predisposición al síndrome de Lady Windermere; no obstante, dicha teoría carece de respaldo y son escasos los casos descritos que respalden esta afirmación. Además, se sugiere que el lóbulo medio y la língula están propensos a experimentar una inflamación no específica debido a sus estructuras anatómicas particulares y la falta de ventilación colateral4.
A diferencia de la infección por Mycobacterium tuberculosis, que tiene su principal reservorio en los seres humanos, la transmisión de MNT entre individuos no ha sido demostrada directamente. Las MNT están ampliamente distribuidas en el medio ambiente (tierra, cañerías, etc.), por lo que se postula que las vías de transmisión pueden ser aéreas, digestivas o mediante inoculación directa. Solo un grupo minoritario de individuos que han tenido contacto con las MNT termina desarrollando la enfermedad. Investigaciones recientes han vinculado el síndrome de Lady Windermere con complejas variantes genéticas que impactan en los cilios, el tejido conectivo y la conductancia a través de las membranas celulares5.

Las manifestaciones clínicas del síndrome de Lady Windermere son inespecíficas e incluyen síntomas respiratorios como tos persistente (generalmente productiva) y dolor torácico. Además, se presentan síntomas generales como astenia, fiebre o febrícula, pérdida de peso, entre otros. Como se describe en nuestro caso, la paciente experimentó síntomas como tos persistente, dolor pleurítico en el hemitórax derecho, fiebre y pérdida de peso. Ante este cuadro clínico inespecífico, las pruebas complementarias desempeñan un papel crucial en el diagnóstico de la enfermedad.

El diagnóstico del síndrome sigue las mismas recomendaciones establecidas por la American Thoracic Society y la Infectious Diseases Society of America (ATS/IDSA) en 2007, las cuales siguen vigentes6. Es necesario cumplir con los criterios clinicorradiológicos, que incluyen la presencia de síntomas pulmonares, lesiones pulmonares compatibles en imágenes radiológicas, y la exclusión adecuada de otros posibles diagnósticos. Además, se deben cumplir con los criterios microbiológicos, que incluyen cultivos positivos en al menos dos muestras seriadas de esputo, cultivo positivo en al menos un lavado broncoalveolar (BAL), o biopsia pulmonar con histopatología compatible (granuloma o bacilo ácido-alcohol resistente) y cultivo positivo para MNT.

La afectación radiológica más común del MAC es la afectación fibrocavitaria, la cual guarda similitudes notables con la afectación pulmonar de la tuberculosis. En un grado menos severo, también puede manifestarse en la forma nodular o asociada a bronquiectasias, caracterizada por pequeños nódulos pulmonares periféricos centrados en el árbol broncovascular (conocido como «árbol en brote») y asociados a bronquiectasias cilíndricas6. En pacientes inmunodeprimidos, como aquellos con VIH o trasplantados, la enfermedad puede evolucionar a una forma extensa o diseminada, presentando signos de gravedad1. En la tomografía computarizada (TC) de nuestra paciente, se observa tanto afectación fibrocavitaria con abscesos pulmonares bilaterales como afectación del «árbol en brote» y bronquiectasias cilíndricas en el lóbulo medio y la língula.

Para el tratamiento del síndrome, se recomienda la combinación de macrólidos (claritromicina o azitromicina), rifampicina o rifabutina y etambutol1. En casos de formas extensas, graves o diseminadas, se puede considerar la adición de aminoglucósidos al régimen terapéutico.

 

CONCLUSIONES

La infección por MNT es una enfermedad emergente con un aumento constante de incidencia y prevalencia a nivel mundial. Este incremento se atribuye a los avances en las técnicas de diagnóstico, el aumento de la esperanza de vida y el debilitamiento del sistema inmunológico asociado a diversas enfermedades o tratamientos médicos. Esta enfermedad no se limita exclusivamente a pacientes inmunodeprimidos, como en el caso del síndrome de Lady Windermere, su clínica inespecífica destaca la importancia de mantener un alto grado de sospecha en aquellos pacientes con síntomas y hallazgos radiológicos compatibles, lo cual justifica la realización de pruebas microbiológicas pertinentes. No podemos descartar la influencia de la inhibición voluntaria de la tos en la etiología de la enfermedad y merece un estudio más detenido. No obstante, es esencial promover un comportamiento adecuado en relación con la tos, ya que esto podría contribuir a la prevención de la enfermedad.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. García-Pérez FJ, Álvarez-Navascués Fernando, et al. Neumopatías por Micobacterias no tuberculosas. Manual de Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), 2021
  2. Reich JM, Johnson RE. Mycobacterium avium complex pulmonary disease presenting as an isolated lingular or middle lobe pattern: The Lady Winder- mere syndrome. Chest. 1992; 101(6): 1605-09.
  3. Prince DS, Peterson DD, Steiner RM, Gottlieb JE, Scott R, Israel HL et al. Infec- tion with Mycobacterium avium complex in patients without predisposing conditions. N Engl J Med. 1989; 321(13): 863-8.
  4. Dhillon SS, Watanakunakorn C. Lady Windermere syndrome: middle lobe bronchiectasis and Mycobacterium avium complex infection due to volun- tary cough suppression. Clin Infect Dis. 2000; 30(3): 572-5.
  5. Koh WJ. Nontuberculous mycobacteria-overview. Microbiol Spectr 2017;5(1).
  6. Griffith DE, Aksamit T, Brown-Elliott BA, Catanzara A, Daley C, Gordin F, et al. An official ATS/IDSA statement: Diagnosis, treatment and prevention of nontuberculous mycobacterial disease. Am J Respir Crit Care Med. 2007; 175:367–416.

 

ANEXOS

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Radiografía de tórax: nódulos cavitados bilaterales compatibles con abscesos pulmonares.

 

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TC de tórax: Presencia de nódulos cavitados bilaterales Imágenes sugestivas de bronquiectasias cilíndricas en lóbulo medio y língula con imágenes hipodensas en su interior sugestivas de contenido mucoso.

 

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