Síndrome de Sjögren

AUTORES

1. Olaia Grijalbo Barcenilla. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Facultad de Veterinaria de Zaragoza, Zaragoza. España.
2. Joan Marín Egea. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Facultad de Veterinaria de Zaragoza, Zaragoza. España.
3. Valvanera Uterga Rodríguez. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Clínica Veterinaria Albeitar, Zaragoza. España.
4. Aroa Calvo Sanjuan. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Facultad de Veterinaria de Zaragoza, Zaragoza. España.
5. Marta Fernández Marín. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza. España.
6. Marta Iglesias Belles. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza. España.

RESUMEN

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, ocasionando sequedad bucal y ocular. Su origen es multifactorial, con influencia de factores genéticos, ambientales, inmunológicos y hormonales. Se caracteriza por la infiltración linfocitaria y la hiperactividad de células B, lo que produce autoanticuerpos como anti-Ro y anti-La, asociados a un mayor riesgo de linfoma.

Además de las manifestaciones glandulares, puede afectar múltiples órganos y sistemas, produciendo artritis, fenómeno de Raynaud, alteraciones tiroideas, pulmonares, gastrointestinales, neurológicas, hepáticas, hematológicas y cutáneas. El diagnóstico resulta complejo debido a la similitud de síntomas con otras patologías y se apoya en pruebas serológicas y clínicas.

Aunque no existe cura, el tratamiento busca aliviar los síntomas y controlar la progresión de la enfermedad. Incluye medidas no farmacológicas (higiene de vida, humidificación, hidratación), tratamientos paliativos (lágrimas artificiales, saliva sustitutiva), fármacos como pilocarpina, antiinflamatorios, corticoides e inmunosupresores. En casos graves se emplean terapias biológicas dirigidas a los linfocitos B.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Sjögren, enfermedad.

ABSTRACT

Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease primarily affecting the exocrine glands, leading to dry mouth and eyes. Its pathogenesis is multifactorial, involving genetic predisposition, environmental triggers, hormonal factors, and immune dysregulation, particularly B-cell hyperactivity and autoantibody production (anti-Ro/SSA and anti-La/SSB). Beyond glandular symptoms, SS may present systemic manifestations including arthritis, thyroid disease, pulmonary, neurological, and hematological involvement. Diagnosis is challenging due to overlapping symptoms with other autoimmune disorders and relies on serological markers and clinical evaluation. While no curative treatment exists, management focuses on symptom relief with artificial tears, saliva substitutes, secretagogues, anti-inflammatory drugs, corticosteroids, and immunosuppressants. In severe cases, biological therapies targeting B cells, such as rituximab, offer promising outcomes.

KEY WORDS

Sjögren’s syndrome, disease.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Sjögren es una enfermedad de origen reumático con características autoinmunes complejas, que afecta principalmente las glándulas salivales y lagrimales. Presenta dos formas de aparición: primaria y secundaria, ambas caracterizadas por la afectación de las glándulas exocrinas.

La afectación de esta patología es más frecuente en mujeres y la edad más común de aparición son los 60 años. Es una enfermedad presente en todo el mundo, se estima que entre el 0,1 y 1 % de la población general sufre de esta patología. Aunque sí que hay poblaciones donde este está más presente como en el norte de Europa y en norte América. Según los factores étnicos y raciales también puede haber un incremento de esta patología ya que es más común en mujeres de ascendencia europea, aunque en ciertas poblaciones asiáticas, como en Japón también está presente aunque se observa que estos suelen tener síntomas más relacionados con las articulaciones.

Etiopatogenia / patogenia (origen o causa del desarrollo de una patología):

Como en la mayoría las enfermedades autoinmunes la etiopatogenia es una causa de diversos factores, en este momento la teoría más desarrollada es que se trata de una infiltración de las glándulas salivares y lagrimales por las células linfoplasmocitarias, lo que resulta en una hiperestimulación de linfocitos B.

Existen diferentes teorías sobre porqué se da una reacción alterada de respuesta inmunitaria, entre las principales.

Factores Inmunológicos:

El SS se caracteriza por la infiltración de linfocitos en las glándulas exocrinas y una hiperactividad de las células B, lo que lleva a la producción de autoanticuerpos y a la hipergammaglobulinemia. Esta actividad inmunológica anormal es un rasgo distintivo del SS y está asociada con un mayor riesgo de desarrollar linfoma en algunos pacientes.

Factores Genéticos y Ambientales

• Predisposición Genética: Existe una relación entre ciertos alelos del complejo mayor de histocompatibilidad y el desarrollo del SS, especialmente el HLA-DR3.
• Infecciones Virales: Las infecciones virales, particularmente con el virus de Epstein-Barr (EBV), han sido implicadas en la patogénesis del SS. Estas infecciones pueden desencadenar respuestas autoinmunes al promover la formación de autoantígenos y la activación de células T.

Factores Hormonales:

El SS afecta predominantemente a mujeres de mediana edad, lo que sugiere que los factores hormonales pueden desempeñar un papel en su desarrollo. La proporción de mujeres a hombres afectados es de aproximadamente 9:1¹.

Características inmunitarias de la enfermedad

El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune generada por un desbalance en el sistema inmunológico que provoca una respuesta inflamatoria crónica dirigida principalmente a las glándulas exocrinas.

El síndrome de Sjögren puede ser difícil de diagnosticar porque sus signos y síntomas varían de persona a persona y pueden ser similares a los causados por otras enfermedades. Junto con esto ciertos efectos secundarios de varios medicamentos también pueden ser parecidos al síndrome de Sjögren.

Las principales pruebas inmunológicas se realizan mediante un análisis de sangre para la determinación de:

Anticuerpo Nuclear (ANA). Los ANA son un grupo de anticuerpos que reaccionan contra los componentes del núcleo celular. Alrededor del 90% de los pacientes con síndrome de Sjögren tienen un resultado positivo de la prueba ANA. No obstante, su presencia nunca confirma por sí sola la existencia de la enfermedad.

Ro (o SS-A) y La (o SS-B). Casi el 80% de los pacientes de Sjögren dan positivos para Ro y el 40% son positivos para La. Aunque estos anticuerpos también los pueden tener pacientes de lupus, miositis o esclerodermia, no obstante el resultado positivo para el Ro se considera el indicativo más fiable para esta enfermedad.

Factor reumatoide (FR). Esta prueba suele realizarse si el paciente tiene síntomas de artritis reumatoide, aunque la mitad de los pacientes con Sjögren pueden tenerla positiva, no es una prueba que se use de manera aislada para la confirmación de la enfermedad².

Las Crioglobulinas también se pueden usar para el diagnóstico de esta patología, pero la dificultad para la obtención de muestra es tan elevada que cada vez está más en desuso⁶.

En el caso del Complemento, también puede haber disminución de los factores de complemento C3 y C4 se detecta en un 15% de pacientes con esta patología³.

Manifestaciones clínicas:

Las manifestaciones clínicas se clasifican en manifestaciones glandulares y extraglandulares.

• Manifestaciones clínicas glandulares:

Xerostomía:

La xerostomía es la sensación de sequedad en la boca. Aunque no es una enfermedad puede alterar la calidad de vida, en especial a los ancianos. En ocasiones no se manifiesta hasta que se ha perdido el 50% del volumen de saliva normal. Los síntomas principales de la xerostomía varía según la intensidad de la halitosis y alteración del sabor de los alimentos, ardor o quemazón bucal y labial; dificultad para hablar y para comer alimentos sólidos, esto puede llevar a pérdida de peso; intolerancia para alimentos ácidos. Por la noche puede alterar el sueño y provocar nocturia. Los pacientes con prótesis dentales presentan dificultades para su adaptación, con frecuentes infecciones y molestias. (3)

• Manifestaciones clínicas extraglandulares:

El síndrome de Strögren puede afectar a cualquier órgano. Suelen aparecer en fases avanzadas de la enfermedad. Las manifestaciones clínicas más comunes suelen aparecer son: Artritis, fatiga, alteraciones tiroideas, afecciones pulmonares y hepáticas⁴.

Tratamiento curativo/paliativo:

Actualmente no existe tratamiento curativo para el síndrome de Sjögren. Existen opciones para mejorar la calidad de vida de los pacientes, para ello se usan tratamientos no farmacológicos y tratamientos farmacológicos.

Empezando por los no farmacológicos, evitar el estrés, mantener un estilo de vida activo y una alimentación equilibrada.

Las recomendaciones para paliar los síntomas son mantener la hidratación del cuerpo con las recomendaciones adecuadas para cada parte del cuerpo.

En el caso de tratamiento farmacológico va dirigido a los casos más graves de sequedad. Se puede utilizar pilocarpina en comprimidos para la sequedad de boca, y gotas oculares de ciclosporina. Estos medicamentos deben estar prescritos siempre por el médico.

El tratamiento de la afectación sistémica puede incluir:

• Antiinflamatorios y antipalúdicos: para tratar los síntomas articulares y musculares.
• Corticoides: se usa para los casos más graves de afectaciones de órganos
• Fármacos inmunodepresores a terapias biológicas: para los casos que pongan en peligro la vida del paciente y que no corresponden a los tratamientos habituales.

Nuevas terapias:

Las principales novedades se centran en el uso de medicamentos corticoides y los inmunosupresores, sobre todo el uso de las terapias biológicas, que son un nuevo tipo de medicamento fabricado en el laboratorio.

Los fármacos biológicos más utilizados son los que actúan contra los linfocitos B (principalmente llamado Rituximab, también belimumab)⁵.

Complicaciones del tratamiento:

Las complicaciones más habituales de los fármacos utilizados en el tratamiento son:

• Complicaciones de la pilocarpina: está contraindicado, especialmente pacientes con asma, deben tener precaución los pacientes que sudan de forma excesiva y no puedan beber suficientes líquidos.
• Complicaciones de los corticoides: pueden provocar problemas intestinales, insomnio y úlceras estomacales. También los huesos pueden perder calcio. Aumenta el vello corporal y da acné. La piel se vuelve más fina y aparecen estrías.
• Complicaciones de los tratamientos con inmunosupresores y biológicos: hay pacientes que no toleran esta medicación y presentan fiebre, dolores articulares, evoluciones cutáneas, malestar o náuseas. Para controlar esto se realizan analíticas periódicas cada 3-6 meses.

CONCLUSIÓN

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune de origen multifactorial que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, pero que también puede comprometer diversos órganos y sistemas. Su diagnóstico resulta complejo debido a la variabilidad de síntomas y a la similitud con otras enfermedades autoinmunes. Aunque actualmente no existe un tratamiento curativo, las estrategias terapéuticas buscan mejorar la calidad de vida mediante medidas paliativas y fármacos inmunomoduladores. Las terapias biológicas, en especial las dirigidas contra linfocitos B, ofrecen nuevas perspectivas y representan una vía prometedora para el futuro manejo de la enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA

1. Anaya JM, Sarmiento-Monroy JC, García-Carrasco M, editores. Síndrome de Sjögren. Bogotá: Editorial Universidad del Rosario; 2017.
2. MedlinePlus. Síndrome de Sjögren: enciclopedia médica [Internet]. Bethesda: U.S. National Library of Medicine; [citado 2025 ago 26]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000456.htm
3. Revista Colombiana de Reumatología. Síndrome de Sjögren: epidemiología y manifestaciones clínicas [Internet]. 2022 abr 29 [citado 2025 ago 26];29(4):310-20. Disponible en: http://scielo.org.co/pdf/rcre/v29n4/es_0121-8123-rcre-29-04-310.pdf
4. Mayo Clinic. Síndrome de Sjögren – Síntomas y causas [Internet]. Rochester: Mayo Foundation for Medical Education and Research; [citado 2025 ago 26]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216
5. Casals MR. Tratamiento del Síndrome de Sjögren | Hospital Clínic Barcelona [Internet]. Barcelona: Clínic Barcelona; [citado 2025 ago 26]. Disponible en: https://www.clinicbarcelona.org/asistencia/enfermedades/sindrome-de-sjogren/tratamiento
6. Riega-Torres JCL, Villarreal-Gonzalez AJ, Ceceñas-Falcon LA, Salas-Alanis JC. Síndrome de Sjögren (SS), revisión del tema y saliva como método diagnóstico. Gac Med Mex. 2016;152(3):371-80.