Síndrome de Sjögren

22 febrero 2023

AUTORES

  1. Alexandra Anays Fernández de Landa Santiago. Enfermera Servicio de Urgencias del Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  2. Lucía Bosque Giménez. Enfermera Servicio de Urgencias del Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  3. Inés Larrosa Espinosa. Enfermera correturnos Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  4. Eduardo Espinosa Navarro. Enfermero Medicina Interna Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  5. Noelia Calvo Górriz. Enfermera Servicio de Urgencias del Hospital Royo Villanova, Zaragoza
  6. Pilar Yanguas Morera. Enfermera Centro de Salud Univérsitas, Zaragoza.

 

RESUMEN

El síndrome de Sjögren es un trastorno crónico, de probable causa autoinmune, en el cual se destruyen las glándulas encargadas de producir las lágrimas y la saliva, entre otras glándulas exocrinas, produciendo síntomas variables, los más frecuentes son ojos y boca secos. Esto produce un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes.

El objetivo de este artículo es dar a conocer esta enfermedad, para muchos desconocida, favoreciendo así su detección y mejorando el manejo de sus síntomas por parte del personal sanitario.

 

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Sjögren, síndrome de ojo seco, xeroftalmia.

 

ABSTRACT

Sjögren’s syndrome is a chronic disorder, with a probable autoimmune cause, in which the glands responsible for producing tears and saliva, among other exocrine glands, are destroyed, producing variable symptoms, the most frequent being dry eyes and mouth. This has a great impact on the quality of life of patients.

The objective of this article is to publicize this disease, unknown to many, thus favoring its detection and improving the management of its symptoms by health personnel.

 

KEY WORDS

Sjögren’s syndrome, dry eye syndrome, xerophthalmia.

 

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria crónica, de probable causa autoinmune, que afecta a las glándulas exocrinas (glándulas sudoríparas, páncreas…). Las principales glándulas afectadas son las lagrimales y las salivares), aunque también pueden verse afectadas otras glándulas como las sudoríparas, las glándulas mucosas del tracto respiratorio, las glándulas pancreáticas o las del aparato gastrointestinal y urogenital1,2.

El SS puede ser primario, por enfermedad primaria de las glándulas exocrinas, o secundario (SS secundario), al estar asociado a otras enfermedades autoinmunes como: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva1,2.

La enfermedad afecta mayoritariamente a mujeres de 40-50 años y su tasa de incidencia es de 5 casos cada 100.000 habitantes. Es uno de los trastornos autoinmunes más frecuentes2.

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

GLANDULARES:

  • La xeroftalmia es una de las manifestaciones clínicas más características de este trastorno. Engloba síntomas como: sequedad en los ojos, disminución de las lágrimas, sensación de cuerpo extraño, fotofobia o hiperemia conjuntival. Por todo ello aumenta el riesgo de producirse úlceras corneales e infecciones bacterianas1,2.
  • Xerostomía: disminución de la saliva con la consecuente sequedad de boca. Esto afecta a la masticación de alimentos, su deglución, incluso al habla de los pacientes que sufren el SS. También conlleva una intolerancia a las prótesis dentales, ya que el SS aumenta la probabilidad de ulceración de la mucosa oral. Aumenta también la aparición de candidiasis, caries y otras enfermedades de la mucosa oral3,4.
  • Tumefacción de las glándulas salivares aguda o crónica1,3.
  • Tumefacción de las parótidas de forma unilateral y bilateral1,3.
  • Sequedad y prurito vaginal, lo que produce dispareunia (dolor en la relaciones sexuales) y aumenta las infecciones por cándida1,3.
  • Sequedad cutánea, nasal y/o faríngea. Lo que produce prurito, eczemas, tos seca crónica, sinusitis3.

 

EXTRAGLANDULARES:

  • Musculoesqueléticas: artralgias, mialgia, fatiga, deformidades articulares,etc.1,2,3.
  • Neurológicas. Pueden afectar al sistema nervioso central y al periférico, produciendo síntomas como: ataxia sensitiva, neuropatía autonómica, afectación de pares craneales (sobre todo produce neuralgia de trigémino), meningitis, mielitis transversa3.
  • Lesiones cutáneas como máculas, pápulas, vasculitis, púrpura, vitíligo, despigmentación o fenómeno de Raynaud1,3.
  • A nivel gastrointestinal puede aparecer disfagia, lo que afecta mucho a la calidad de vida de este tipo de pacientes3.
  • Puede aparecer enfermedad pulmonar intersticial (se da en un 25% de los pacientes). Esta puede ser asintomática o cursar con disnea, tos y dolor pleurítico. Aumenta a su vez la probabilidad de contraer infecciones del tracto respiratorio3.
  • A nivel renal puede aparecer nefritis intersticial, así como hipopotasemia e hipocalcemia.
  • En un 15% de los casos se produce una tiroiditis autoinmune1,3.
  • Afectación psiquiátrica. Estos pacientes suelen padecer depresión, insomnio, trastornos de la personalidad y/o ansiedad1,3,4.

 

DIAGNÓSTICO:

El SS puede tener difícil diagnóstico ya que sus signos y síntomas varían según la persona y pueden ser parecidos a los ocasionados por otras patologías. En estos pacientes se buscan varias alteraciones:

  • Alteraciones analíticas.

 

En el 80% de los pacientes la VSG suele estar elevada y en un 70% de los pacientes las gammaglobulinas séricas estarán también elevadas (es una de las principales características analíticas). La proteína C reactiva será negativa3,5.

También suele estar acompañado en un 50-60% de los casos de alteraciones hematológicas3,5.

  • Alteraciones inmunológicas.

 

En más de un 80% de los pacientes los Ac antinucleares son positivos3,5.

  • Determinación de la afectación glandular:
  1. Estudio de la función lagrimal: mediante la prueba de Schirmer (mide la producción de lágrimas), la tinción con Rosa de Bengala o midiendo el tiempo de ruptura de la lágrima.
  2. Estudio de las glándulas salivares mayores: con la gammagrafía parotídea, sialografía o la ecografía y resonancia parotídeas.
  3. Biopsia salivar3,5,6.

 

La tendencia a la evolución crónica del SS, sumado a que los síntomas iniciales son muy inespecíficos y el carácter multifactorial de esta patología retrasan bastante su diagnóstico, en algunos casos hasta años3.

 

CLASIFICACIÓN:

Se han propuesto multitud de criterios clasificatorios (Daniels, San Diego, Europeos de 1993). Los aceptados en la actualidad son los Europeosamericanos de 2002, con una especificidad del 95% y una sensibilidad del 90%3,5.

 

TRATAMIENTO:

En la actualidad no existe una cura para el SS, su tratamiento tiene como prioridad el manejo de sus síntomas y la modificación del curso de la enfermedad. Existen diversos fármacos para abordar cada una de las sintomatologías presentadas por estos pacientes1,7.

  • Para disminuir la inflamación local se pueden administrar corticoides de manera tópica. De esta manera aumenta el lagrimeo y se alivian los síntomas.

También se han administrado andrógenos de forma tópica con buenos resultados1,3.

  • Para estimular la secreción de lágrimas y saliva se utilizan los agonistas muscarínicos orales, (la pilocarpina y la cevimelina). Mejoran las manifestaciones clínicas sin apenas efectos secundarios1,7.
  • A nivel ocular, el uso de colirios lubricantes sin conservantes, pomadas y geles suele ser efectivo para aliviar los síntomas y evitar las complicaciones corneales. Los colirios hipotónicos o isotónicos y los de suero autólogo han demostrado aliviar los síntomas de una forma eficaz también1,7.
  • La tarsorrafia es una técnica a tener en cuenta en estos pacientes. Consiste en reducir la apertura de los párpados, suturando temporalmente los bordes de los mismo, consiguiendo retener un mayor número de lágrimas en la superficie del ojo1,7.
  • A la hora de abordar la respuesta inmune del paciente se pueden usar agentes inmunomoduladores. El uso de corticoides estaría reservado a algunos casos de SS, debido a sus efectos secundarios1,7.
  • Para aliviar los síntomas de la xerostomía se recomienda la goma de mascar sin azúcar, agua con limón, el uso de saliva artificial y agentes mucolíticos, así como una adecuada higiene bucal1,7.
  • Se recomienda una dieta rica en omegas por su gran capacidad antiinflamatoria (aceites de oliva, girasol, argán. Pescados, etc.)1,7.
  • Aumentar la humedad ambiental y evitar el viento también es útil ya que ayuda a que los ojos y la boca no se sequen tanto3.
  • No fumar, ya que reseca la boca3.
  • Aumentar la ingesta de líquidos también estaría indicado. Evitar el consumo de café o bebidas alcohólicas, ya que empeora la sequedad de boca6.
  • Limitar la ingesta de alimentos dulces ya que el SS aumenta el riesgo de padecer caries1,3.

 

CONCLUSIONES

El gran impacto que tiene el SS en la calidad de vida de sus pacientes es de suma importancia ya que afecta a múltiples funciones básicas, repercutiendo en el día a día de estos pacientes a todos los niveles (físico, psicológico, laboral, familiar…).

La introducción de pequeñas modificaciones en el estilo de vida, junto con un tratamiento eficaz, puede ayudar a mejorar los síntomas de esta enfermedad y hacer más llevaderas las actividades diarias.

Es de gran interés que los profesionales sanitarios sepan de la existencia del Síndrome de Sjögren, para así saber guiar y aconsejar a los pacientes en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Felberg, S., & Dantas, P. E. C. (2006). Diagnóstico e tratamiento da síndrome de Sjögren. Arquivos brasileiros de oftalmología, 69(6), 959–963. https://doi.org/10.1590/s0004-27492006000600032
  2. Saldarriaga Rivera, L. M., Ventura Ríos, L., Hernández Díaz, C., & Pineda Villaseñor, C. (2015). Evaluación ecográfica de la glándula salival: utilidad y diagnóstico en el síndrome de Sjögren. Revista cubana de reumatología, 17(2), 178–181. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1817-59962015000200013
  3. Diez Morrondo, C., Lema Gontad, J. M., Álvarez Rivas, N., Atanes Sandoval, A., De Toro Santos, F. J., Pinto Tasende, J. A., & Galdo, F. (2010). Aspectos actuales del síndrome de Sjögren: etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, 11(2), 70–76. https://doi.org/10.1016/j.semreu.2010.02.006
  4. González Jiménez, E., Aguilar Cordero, M. J., Guisado Barrilao, R., Tristán Fernández, J. M., García López, P. A., & Álvarez Ferre, J. (2009). Xerostomía: Diagnóstico y Manejo Clínico. Revista clínica de medicina de familia, 2(6), 300–304. https://doi.org/10.4321/s1699-695×2009000100009
  5. Stefanski, A.-L., Tomiak, C., Pleyer, U., Dietrich, T., Burmester, G. R., & Dörner, T. (2017). The diagnosis and treatment of Sjögren’s syndrome. Deutsches Arzteblatt International, 114(20), 354. https://doi.org/10.3238/arztebl.2017.0354
  6. Rojas-Villarraga, A., Parra-Medina, R., Escobar, A., & Nieto, J. F. P. (2020). Síndrome de Sjögren: revisando conceptos y abordando nuevos paradigmas. Revista Colombiana de Reumatología, 27, 1–3. https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2020.09.002
  7. Rivera, H., Valero, L., Escalona, L., Roja-Sánchez, F., & Ríos, M. P. (2009). Manejo Multidisciplinario del paciente diagnosticado con el Síndrome de Sjögren. Acta Odontológica Venezolana, 47(3), 122–130. http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652009000300017

 

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