Síndrome iridocorneal endotelial, alternativas de tratamiento

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2023.15.83.001

AUTORES

1. Alvaro Tello Fernández. Graduado en Medicina, Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
2. Víctor Mallén Gracia. Graduado en Medicina, Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
3. Inés Munuera Rufas. Graduado en Medicina Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Mireia Buil Martínez. Graduado en Medicina Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
5. Mario García Hermosín. Graduado en Medicina Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.
6. Elena Marcén Solanas. Graduado en Medicina Residente de Oftalmología en el Hospital Universitario Miguel Servet.

RESUMEN

El síndrome endotelial iridocorneal (SICE) incluye una serie de patologías (Síndrome de Chandler, Atrofia Progresiva de Iris y Síndrome de Cogan Reese) que afectan al segmento anterior del ojo caracterizadas por la proliferación de células endoteliales anómalas, cuya extensión en las estructuras angulares y corneales puede desembocar en edema corneal y glaucoma. Son habitualmente unilaterales y más frecuentes en mujeres jóvenes. La principal hipótesis que se baraja para la aparición de este tipo de células endoteliales anómalas es que existe una infección viral que desencadena su conversión, aunque no ha sido demostrado hasta la fecha. El diagnóstico se realiza a través de la exploración de los hallazgos típicos en lámpara de hendidura, y se apoya en pruebas complementarias como la microscopía especular para el análisis de la capa de células endoteliales de la córnea; y de la perimetría computerizada y el análisis de la capa de fibras nerviosas de la retina mediante OCT para evaluar la presencia y progresión del glaucoma asociado. Para el tratamiento de la descompensación, es necesario recurrir en algunos casos al trasplante corneal; y en el caso del glaucoma a menudo es necesario también un abordaje quirúrgico.

PALABRAS CLAVE

SICE, glaucoma, córnea.

ABSTRACT

Iridocorneal endothelial syndrome (ICES) includes a series of pathologies (Chandler Syndrome, Progressive Iris Atrophy and Cogan Reese Syndrome) that affect the anterior segment of the eye characterized by the proliferation of abnormal endothelial cells, whose extension in the structures angular and corneal can lead to corneal edema and glaucoma. They are usually unilateral and more frequent in young women. The main hypothesis being considered for the appearance of this type of abnormal endothelial cells is that there is a viral infection that triggers their conversion, although this has not been proven to date. The diagnosis is made by examining the typical findings in a slit lamp, and is supported by complementary tests such as specular microscopy for the analysis of the endothelial cell layer of the cornea; and computerized perimetry and retinal nerve fiber layer analysis using OCT to assess the presence and progression of associated glaucoma. For the treatment of decompensation, it is necessary to resort in some cases to corneal transplantation; and in the case of glaucoma, a surgical approach is often necessary as well.

KEY WORDS

ICE, glaucoma, cornea.

INTRODUCCIÓN

El síndrome del endotelio iridocorneal (SICE) engloba un conjunto de afecciones oculares comúnmente caracterizadas por la proliferación de células endoteliales corneales que migran hacia el ángulo iridocorneal y sobre el iris. Se asocia con frecuencia a glaucoma, ya sea por la proliferación de células en el ángulo o por contracción de su membrana basal sobre el iris, que tira de él pudiendo formar sinequias anteriores periféricas (SAPs). La proliferación de estas células también predispone al edema corneal y la descompensación.

Los tres tipos de variantes fueron descritas históricamente de la siguiente forma: En 1903, Harms describe una atrofia de iris asociada a glaucoma¹. Chandler describe en 1956 un síndrome similar, en el que los signos y síntomas corneales eran más evidentes que la afectación iridiana². Posteriormente, Cogan y Reese presentaron un síndrome similar al anterior reportado, pero con nódulos pigmentados en la superficie anterior del iris³. No obstante, los tres síndromes no constituyen categorías excluyentes, y en algunos casos pueden darse formas mixtas⁴.

Las células endoteliales alteradas en esta patología reciben el nombre de “células ICE”, y son fácilmente identificables con métodos como la microscopía confocal y especular. La microscopía especular muestra las células ICE con el típico patrón de inversión de luz oscura. La superficie celular es oscura en lugar de clara, con un núcleo central hiperreflectante, y las uniones intercelulares son claras en lugar de oscuras⁵.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 46 años que acude al servicio de oftalmología con hipertensión ocular unilateral de reciente diagnóstico. Como antecedentes oftalmológicos presenta: LASIK miópico bilateral e historia familiar de glaucoma agudo de ángulo cerrado de su abuela materna.

A la exploración se objetivó embriotoxon posterior bilateral con córnea clara. El ojo derecho presentaba endotelio corneal en apariencia de plata martilleada, placas de atrofia estromal en el iris acompañado de sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña en los 360⁰ del ángulo iridocorneal, una PIO medida con tonometría de Goldman de 32 mmHg (con cuatro principios activos), y una excavación amplia y verticalizada de la papila. En el ojo izquierdo no se encontraron alteraciones en el ángulo ni en el polo posterior.

Concordando con los hallazgos exploratorios del lado derecho, la OCT mostró un adelgazamiento en la capa de fibras nerviosas de la retina en los sectores superior e inferior; y en la campimetría se vio un escotoma arciforme inferior unido a un escalón nasal, con valores de VFI del 64%, DM de -17,42 dB P < 0,5% y PSD 14,60 dB P < 0,5%. Para finalizar el examen inicial se solicitó un contaje endotelial en el que apareció un marcado polimorfismo y polimegatismo de las células endoteliales, siendo finalmente diagnosticada de síndrome iridocorneal endotelial, Atrofia Esencial de Iris/Síndrome de Chandler.

Debido al mal control tensional y la afectación del nervio óptico se indicó una cirugía filtrante mediante trabeculectomía con implante ExPress. La paciente mantiene buenas cifras tensionales con un principio activo durante los 4 meses siguientes a la intervención, momento en el cual se objetiva un fallo en la filtración por la presencia de un quiste de cápsula de Tenon, por lo que se decide revisión de la ampolla en quirófano con buen resultado en cuanto a cifras tensionales tras la intervención

DISCUSIÓN

El diagnóstico clínico que se realizó inicialmente fue de SICE de tipo mixto Atrofia Esencial de Iris / Síndrome de Chandler. Si bien es cierto que presentaba alguna característica del Síndrome de Chandler como es la alteración endotelial en forma de metal martillado y la atrofia moderada de iris; la presión intraocular en estos casos suele ser normal y la córnea estar más afectada con presencia de edema estromal y bullas epiteliales². Además, en el caso de esta variante, las adhesiones entre iris y córnea que originan a las sinequias anteriores periféricas se dan en menor medida que en el resto de fenotipos⁶, ocupando los 360º del ángulo en el caso descrito.

Sin embargo, en la Atrofia Esencial de Iris, la apariencia en fases iniciales la constituye la formación de sinequias anteriores; también la definen la formación de defectos estromales profundos en forma de agujeros de espesor completo, y una leve alteración en las capas posteriores de la córnea⁷. Aunque la mujer del caso no presentará en el momento del diagnóstico ningún agujero de espesor completo en el estroma iridiano característico del cuadro, éstos no se forman hasta bien avanzado el curso de la enfermedad⁸. Por tanto, y tratándose de una patología lentamente progresiva⁹, seguramente nos encontremos ante las fases iniciales de una Atrofia Esencial de Iris, y no ante un cuadro mixto con Síndrome de Chandler.

En cuanto al manejo del glaucoma, en estadios iniciales suele ser suficiente el empleo de medicación tópica, prefiriéndose el uso de inhibidores de producción del humor acuoso. Dentro de las diferentes series, cerca de la mitad de los pacientes acaban necesitando algún tipo de intervención quirúrgica para detener la progresión en el daño del nervio óptico, siendo la Atrofia Esencial de Iris el cuadro en el que más es necesaria¹⁰. Inicialmente, se describió el empleo de dispositivos de drenaje como intervención de elección, pero a día de hoy se han reportado buenos resultados con implantes tipo MIGs, goniotomía y trabeculectomía a pesar de ser necesarias varias intervenciones para el control tensional a largo plazo¹¹. En el caso de la trabeculectomía con mitomicina C, los resultados son en general favorables pero inferiores a los obtenidos cuando se emplea para tratar otro tipo de glaucomas por la invasión de células endoteliales anómalas en las ampollas de filtración¹²; por este motivo se decidió emplear como complemento a la trabeculectomía el implante ExPress con buenos resultados hasta la fecha. No obstante, es posible que las células endoteliales anómalas y/o el iris adyacente puedan ocluir los orificios de entrada del implante; y existe también la posibilidad de fallo primario de la intervención por motivos independientes al SICE como ocurrió en el caso clínico con la formación de un quiste de cápsula de Tenon.

CONCLUSIÓN

El síndrome iridocorneal endotelial o SICE abarca un variado espectro de manifestaciones en polo anterior y se presenta de forma más frecuente de forma unilateral y en pacientes mujeres entre la segunda y cuarta-quinta décadas de la vida. Se trata de una condición rara, esporádica y adquirida⁶.

Los problemas que amenazan la visión en estos pacientes son la pérdida de transparencia corneal, el glaucoma, y en casos extremos y avanzados la desestructuración significativa del estroma iridiano. Para solucionar el problema de la descompensación corneal el principal abordaje es el trasplante, que gracias a las nuevas técnicas ha pasado de ser de espesor completo a exclusivamente endotelial. Para el abordaje del glaucoma, el primer escalón de tratamiento lo constituyen los inhibidores de la producción del humor acuoso, y si no es posible controlar la tensión con ellos disponemos de varias alternativas quirúrgicas. Hay que tener en cuenta, por el propio mecanismo de la enfermedad, que puede existir una mayor tasa de fracaso y necesidad de reintervenciones a lo largo de la vida de los pacientes; por este motivo el disponer de varios sistemas de reducción de la presión intraocular que puedan usarse en combinación y/o de forma secuencial constituye una gran ayuda a la hora de conservar la salud visual de estos pacientes.

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