Síndrome regional complejo o distrofia de Sudeck. Artículo monográfico

17 abril 2024

 

AUTORES

  1. Vanesa Anglés Gil. Diplomada Universitaria en Fisioterapia.
  2. Purificación Marcén Marcén. Diplomada Universitaria en Terapia Ocupacional. puramarcen@hotmail.com.
  3. Alba Hernandez Navarro. Graduada en Enfermería.
  4. Lorena Tamparillas Serrano. Diplomada Universitaria en Enfermería.
  5. Susana Malo Gracia. Diplomada Universitaria en Terapia Ocupacional.
  6. Elena Sarasa Lerí. Diplomada en Enfermería. Enfermera en Consultas Externas de Oftalmología Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

El Síndrome Doloroso Regional Complejo, también conocido como Distrofia Simpático Refleja o Atrofia de Sudeck está considerada como una de las Enfermedades Raras que afecta a nivel del sistema nervioso tanto central como periférico.

De origen desconocido, destaca un dolor regional continuo (espontáneo y/o evocado) de predominio distal, desproporcionado en el tiempo o en el grado del curso habitual de cualquier trauma conocido u otra lesión llegando a manifestar además disfunción autonómica e inflamatoria sin seguir un patrón definido1,2.

Definido como trastorno crónico, de diagnóstico complejo y de evolución variable, su abordaje debe ser enfocado hacia tratamiento multidisciplinar lo más precoz posible para así conseguir mejorar lo máximo posible la calidad de vida de los pacientes que lo presentan y frenar las complicaciones derivadas del mismo.

 

PALABRAS CLAVE

Distrofia simpática refleja, dolor crónico.

 

ABSTRACT

Complex Regional Pain Syndrome, also known as Reflex Sympathetic Dystrophy or Sudeck Atrophy, is considered one of the Rare Diseases that affects both the central and peripheral nervous system.

Of unknown origin, it highlights continuous regional pain (spontaneous and/or evoked) of distal predominance, disproportionate in time or degree to the usual course of any known trauma or other injury, also manifesting autonomic and inflammatory dysfunction without following a pattern definited1,2.

Defined as a chronic disorder, with a complex diagnosis and variable evolution, its approach must be focused on multidisciplinary treatment as early as possible in order to improve the quality of life of the patients who present it as much as possible and stop the complications derived from it.

 

KEY WORDS

Reflex sympathetic dystrophy, chronic pain.

 

DESARROLLO DEL TEMA

El Síndrome Doloroso Regional Complejo, también conocido como Distrofia Simpático Refleja o Atrofia de Sudeck aparece por primera vez descrito alrededor del siglo XVI por el cirujano Ambroise Pare.

Posterior a éste se pueden encontrar numerosos documentos bibliográficos que han ido completando la información referente a esta patología, identificándose además sus síntomas característicos entre los que destaca un dolor regional continuo (espontáneo y/o evocado) de predominio distal, desproporcionado en el tiempo o en el grado del curso habitual de cualquier trauma conocido u otra lesión1,2.

Con una tasa de incidencia de 0.005% habitantes/año y una prevalencia de 0.02% está considerada dentro de las Enfermedades Raras de origen desconocido cuya aparición no tiene relación con la edad (aunque es más común entre los 40-70 años) existiendo diferencia en cuanto a sexo con predominio femenino (proporción mujeres/hombres de 2-3/1)3.

Dicho síndrome presenta una evolución variable en el transcurso del tiempo siendo el diagnóstico y el tratamiento precoz esenciales para frenar la evolución de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes que la padecen2.

Si bien las causas aún están en estudio, sí se baraja como causa un proceso multifactorial, que afecta a nivel del sistema nervioso tanto central como periférico el cual comienza en el momento de la lesión inicial y cuyos efectos abarcan sensibilización del sistema nervioso, disfunción autonómica y cambios inflamatorios. de hallazgos anormales sensoriales, motores, pseudomotores, vasomotores y/o tróficos4,5,6.

A día de hoy es considerado un trastorno crónico complejo cuyo abordaje precisa de numerosas especialidades médicas, así como de un tratamiento multidisciplinar para conseguir mejorar lo máximo posible la calidad de vida de los pacientes que lo presentan.

Las modalidades de tratamiento van en dos vertientes:

  • Abordaje conservador: destinado al manejo del dolor crónico, la restauración funcional y el restablecimiento del procesamiento central a través de enfoques inter y multidisciplinares que incluyen la fisioterapia, terapia ocupacional, farmacoterapia y psicología.
  • Abordaje intervencionista: Cuando el abordaje conservador no arroja mejoría.

 

CAUSAS:

Aunque a día de hoy se desconocen las causas que desencadenan dicho síndrome, éste si se asocia tras la aparición de determinadas patologías entre las cuales destacan3:

  • Fracturas: 40% de los casos de SDRC, con una incidencia del 1-2% en algunas fracturas.
  • Cirugías: Un 30% de casos tras las cirugías de descompresión del nervio mediano.
  • Lesiones radiculares: 9%.
  • Lesiones medulares: 6%.
  • Traumatismos menores: 10%. Contusiones, aplastamientos, esguinces.

 

Aunque existe un 5-10% de los casos que su aparición es de forma espontánea.

Existen también hipótesis en cuanto al papel de los factores genéticos y psicológicos, entre ellos la ansiedad y depresión, los cuales se sospecha pueden intervenir en su aparición sin poderse asociar a día de hoy1,5,6.

También se ha observado un gran porcentaje de casos en aquellos pacientes que precisan colocación de tutores externos o material de osteosíntesis.

Actualmente se diferencian dos tipos de Síndrome de Dolor Regional Complejo:

  • Tipo I: Aparece tras una lesión musculoesquelética previa, sin identificarse en la misma una lesión nerviosa. Conforman este tipo el 85% de los casos.
  • Tipo II: Aparición tras una lesión nerviosa total o parcial electrofisiológicamente identificable.

 

SIGNOS Y SÍNTOMAS:

Aunque su principal característica es la clínica dolorosa esta se acompaña de numerosas alteraciones sensitivas, autonómicas y motoras en la extremidad afecta (en el 90% de los casos se combina con una o varias), con mayor predominio en zonas distales y sin seguir un dermatoma o trayecto nervioso determinado.

No tiene por qué afectar a nivel sistémico ni tampoco alterar los parámetros inflamatorios.

Los primeros indicios de su aparición tras un evento nocivo son dolor espontáneo, alodinia y/o hiperalgesia, edema, alteración del flujo sanguíneo de la piel o sudoración3.

Todo ello no tiene correlación con la gravedad del evento ni con el tipo de lesión (de hecho, el 95% de los síntomas afectan a tejidos no dañados por la lesión inicial)

Posteriormente se instauran en el cuadro clínico uno o varios de los siguientes síntomas más frecuentes (entre otros hallados en la bibliografía) los cuales, a su vez, pueden ir apareciendo-desapareciendo o creciendo-disminuyendo en intensidad y que no establecen un patrón fijo:

Síntomas sensoriales:

  • Dolor espontáneo difuso, sin relación con el territorio neural que empeora con el declive o descenso de la extremidad. Asociado o no con alodinia, hiperpatía, hiperalgesia, hipoalgesia, hiperestesia o hipoestesia.
  • Trastornos sensoriales.

 

Síntomas autonómicos:

  • Disfunción vasomotora autonómica.
  • Diferencias de temperatura.
  • Hiper o hipohidrosis distal.
  • Edema: cutáneo y subcutáneo.

 

Cambios tróficos tisulares: aparición más tardía.

  • Alteración crecimiento vello y uñas.
  • Fibrosis fascias palmar/plantar.
  • Piel más fina e hiperqueratosis.
  • Cambios tróficos en articulaciones y tendones.

 

Síntomas motores:

  • Pérdida de fuerza de miembro afecto, sobre todo en la prensión.
  • Pérdida de control motor.
  • Distonía.
  • Temblor postural o de acción: 50% de los casos.

 

Características clínicas del Síndrome Dolor Regional Complejo (modificado de Schott 1999)3:

• Alodinia.

• Sudoración alterada (ausente, excesiva o reducida).

• Atrofia de la piel con pérdida de arrugas (brillo de la piel).

• Cambios de color de la piel (cianótica, eritematosa, pálida o con manchas).

• Disfunción del detrusor y del esfínter urinario.

• Dupuytren y otras contracturas.

• Cambios en el cabello (crecimiento excesivo o reducido, cabello fino).

• Calor o frialdad inapropiados.

• Movimientos involuntarios: temblor, distonía, espasmos.

• Rigidez articular (cambios artríticos agudos o crónicos).

• Pérdida y/o debilidad muscular.

• Uñas (quebradizas, curvadas, delgadas, estriadas).

• Osteoporosis: parcheada, localizada o generalizada.

• Atrofia o engrosamiento subcutáneo.

• Hinchazón.

La distribución, aunque suele ser distal, hay casos que pueden manifestarse proximalmente o afectar a toda la extremidad.

Los conceptos fisiopatológicos más recientes demuestran que todo esto ocurre por el desarrollo de tres procesos claves: Una inflamación neurogénica, una disfunción autonómica y cambios neuroplásticos en el sistema nervioso central3,7:

 

Cambios tras inflamación postraumática: La inflamación inicial producida por la lesión genera un aumento de concentración del gen de la calcitonina y de la sustancia P incrementando la expresión de citoquinas inflamatorias. Estas excitan de forma exacerbada los nociceptores produciendo una sensibilización periférica a largo plazo.

Se produce por lo tanto una respuesta exagerada al dolor causado por la presión o hiperalgesia mecánica.

 

Disfunción vasomotora periférica: aparecen cambios en la temperatura de la extremidad afectada por cambios en las neuronas vasoconstrictoras con la progresión del cuadro clínico.

Pueden darse tres situaciones o patrones:

  • Patrón de temperatura cálida: no hay activación de las neuronas vasoconstrictoras.
  • Patrón de temperatura intermedia.
  • Patrón de frío: inhibición unilateral de las neuronas vasoconstrictoras simpáticas cutáneas.

 

También se ven afectadas la función endotelial que provoca una vasoconstricción sostenida.

  1. Sensibilización central: cambios funcionales y estructurales a nivel de sistema nervioso central por un mal ajuste al dolor crónico a nivel de médula espinal (sensibilización), amígdala, giro cingulado anterior y corteza prefrontal (regulación emocional del dolor), función motora (circuitos que afectan al tono y afectan al movimiento) y representación cognitiva (imagen corporal miembro afecto).
  2. Alteración del sistema inmune: a nivel periférico local, ganglio dorsal y medula espinal, con cambios en la función neural que conducen a hiperalgesia y alodinia.

 

CURSO CLÍNICO SEGÚN TIPO:

Tipo I:

En la mayoría de los pacientes (casi un 70%) se produce una expansión y migración de la clínica dolorosa pudiendo llegar incluso hasta el miembro contralateral.

Se conocen 3 etapas, aunque puede iniciarse en cualquiera de ellas sin tener porque seguir el orden establecido:

  1. Etapa aguda: aparecen síntomas sin cambios radiológicos. Inflamación neurogénica regional. Gammagrafía con hipercaptación. Puede resolverse en algunos casos en estas fases o pasar de forma rápida a la siguiente.
  2. Etapa distrófica: cambios tróficos y exacerbación de los síntomas como el dolor, hiperhidrosis, disminución del vello, debilidad muscular y limitación del movimiento de las articulaciones implicadas.
  3. Etapa atrófica: visible en estructuras como la piel, musculatura…Aparecen contracturas articulares, temblor y distonía que generan una pérdida de función progresiva y cuyo dolor empeora con el movimiento pasivo y mejora con el descanso. Radiografías muestran una osteoporosis regional no homogénea. Compromiso neurológico importante.

 

Tipo II: Clínica más intensa en el territorio del nervio afectado y menor diseminación que el tipo I. Los cambios inflamatorios, distróficos y la pérdida de la función motora son más leves.

  1. Fase inicial: dolor que aparece incluso antes del diagnóstico
  2. Fase clínica: El dolor pasa a una esfera más difusa y profunda al tiempo que inician otros signos los cuales se agravan con la carga física, movimiento, cambios de temperatura y presión. Inflamación generalizada de la extremidad.

 

Aunque existen estudios donde se evidencian mejoras clínicas en dicha patología hay otros donde ésta es menos optimista tanto a corto como a largo plazo.

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de esta patología es complejo y se lleva a cabo a través de la observación, exploración física e historia clínica siendo de gran importancia la detección precoz y la asignación del tratamiento oportuno para una evolución favorable y sin complicaciones.

Ello va asociado a que, en la mayoría de los casos, el diagnóstico llega cuando la patología está instaurada.

Para el análisis de los síntomas y signos se usan los Criterios de Budapest, con alta sensibilidad y baja especificidad3.

Será considerado correcto el diagnóstico cuando el paciente refiera al menos un síntoma en tres de las cuatro categorías y al menos un signo en el momento de la evaluación en dos o más de las categorías2.

 

Criterios diagnósticos de Budapest para el Síndrome de Dolor Regional complejo3:

1. Dolor continuo, desproporcionado para el evento causante.

2. Debe cumplir al menos un síntoma, en tres de las cuatro categorías siguientes:

• Sensorial: hiperestesia y/o alodinia

• Vasomotor: asimetría de la temperatura cutánea y/o cambios en el color de la piel y/o asimetría color de la piel.

• Sudomotor: edema y/o cambios de sudoración y/o sudoración asimétrica.

• Motor: disminución del rango de movilidad y/o disfunción motora (temblor, distonía, debilidad) y/o cambios tróficos (piel, pelo, uñas).

3. Debe cumplir al menos un signo en dos o más de las cuatro categorías siguientes:

• Sensorial: evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) y/o Alodinia (al tacto/térmica/presión profunda/movimiento articular).

• Vasomotor: evidencia de asimetría de la temperatura cutánea > 1ºC y/o asimetría del color cutáneo y/o cambios de color cutáneo.

• Sudomotor: evidencia de edema y/o cambios de sudoración.

• asimétrica

• Motor: evidencia de disminución del rango de movilidad y/o disfunción motora (temblor, distonía, debilidad) y/o cambios tróficos (piel, pelo, uñas).

4. Descartar otras patologías que puedan explicar los síntomas y signos previos.

Si bien es cierto que se realizan también estudios de laboratorio y métodos de imagen, estos sirven para descartar otras patologías o para comparar en las sucesivas revisiones la evolución del cuadro clínico.

Dentro de las pruebas de imagen los más utilizados son:

  • Radiografías simples: control aparición osteoporosis y descarte de lesiones óseas como fracturas.
  • Gammagrafía ósea en 3 fases: Observación de cambios en el metabolismo óseo.
  • Resonancia magnética: evaluación de los tejidos blandos y la existencia o no de edema óseo
  • Otros: SPECT, Capilaroscopia, Medición de sudor en reposo, Bloqueos simpáticos

 

Previo a su diagnóstico definitivo debe realizarse uno diferencial con3,8:

  • Artritis infecciosas y reumáticas.
  • Artropatía inflamatoria.
  • Arteriopatía periférica.
  • Trombosis venosa profunda.
  • Enfermedad de Dupuytren: en fase crónica con secuelas.
  • Esclerodermia.
  • Fascitis plantar.
  • coxitis y osteonecrosis de cadera.
  • Si existe desmineralización ósea: fracturas de estrés, osteoporosis y tumores óseos benignos y malignos.

 

TRATAMIENTO:

El abordaje terapéutico del Síndrome de Dolor Regional Complejo es multidisciplinar y engloba a las disciplinas de fisioterapia, terapia ocupacional y psicología combinándolas con la farmacoterapia las cuales, de no conseguirse los efectos deseados, pasan a combinarse con técnicas de intervención.

Aunque no existe un consenso todos coinciden en la importancia de un inicio lo antes posible con terapias conservadoras y, si no se consiguen los objetivos, pasar a tratamientos intervencionistas.

 

Tratamiento conservador: basado en tres pilares: rehabilitación, tratamiento del dolor y terapia psicológica. Abordaje farmacológico y no farmacológico:

  • Terapia no farmacológica: Tratamiento rehabilitador:

 

Primer abordaje para mejorar funcionalidad, reducir los efectos secundarios y evitar así la aparición de discapacidad. Su inicio temprano e intensivo reduce las posibilidades de convertirse en patología crónica.

El tratamiento debe ser individualizado adaptándose a las características del paciente buscando ser el centro del mismo abarcando en él tanto la activación de la corteza presensoriomotora como la parte estructural de recuperación del rango articular y la progresiva carga de peso, así como de la funcionalidad.

Las técnicas a elección desde los servicios de Rehabilitación son:

 

Imaginería motora graduada: programa de activación secuencial de redes corticales que mejoran la organización cortical en tres etapas:

  1. Restauración de la lateralidad: a través de la propiocepción usando ambos lados situando la extremidad en distintas posiciones y contextos.
  2. Imaginería motora: visualización de posturas del lado afecto sin moverlo. Debe conseguirse realizarlo sin dolor para luego imaginar el movimiento.
  3. Terapia en espejo: colocar la extremidad sana en el reflejo del espejo y que, al mover, creará el efecto óptico que la afecta se mueve sin dolor.

 

Tras esto pasará a mover la afectada al mismo tiempo que la sana creando visualmente un feedback positivo a nivel cerebral.

Estas se combinan con otro tipo de intervenciones dentro de la fisioterapia como son2:

  • Masoterapia.
  • Movilizaciones activas y compresión de las articulaciones afectas.
  • Electroterapia.
  • Acupuntura.
  • Baños de contraste.
  • Hidroterapia.
  • Técnicas de desensibilización.
  • Biofeedback.
  • Ejercicios de fortalecimiento isométrico y contra resistencia.
  • Terapia recreativa. Emplea actividades amenas para el paciente como con lo que es una herramienta adecuada para romper con la kinesiofobia.
  • Tratamiento psicológico:

 

Debido al alto impacto sobre la calidad de vida de las personas que la sufren suelen aparecer cambios emocionales y una gestión compleja del dolor crónico que precisa de una atención psicológica correcta junto con recursos como técnicas de relajación o de control del dolor para así facilitar la rehabilitación

Las patologías más frecuentes y que deben tenerse en cuenta en estos pacientes son depresión mayor, trastorno de ansiedad generalizada y trastorno de estrés postraumático3.

  • Terapia farmacológica3:

 

Según el tipo de paciente y la clínica que presenta pueden estar indicados uno o varios de siguientes tipos de medicación: esteroides, medicación para el dolor neuropático, agentes que actúan sobre el metabolismo óseo (calcitonina y bifosfanatos), Corticoides, Anticonvulsivantes, Antidepresivos tricíclicos, Vasodilatadores Antihipertensivos y Vitamina C.

Cuando no funciona el tratamiento conservador puede ser necesaria terapia invasiva siendo los abordajes más recomendables los bloqueos nerviosos, las infusiones de medicamentos y los dispositivos implantables.

 

CONCLUSIONES

El SDRC es una enfermedad impredecible, compleja y multifactorial cuya presentación, diagnóstico y evolución son distintos en cada caso y cuyo abordaje multidisciplinar, sobre todo la rehabilitación y el manejo farmacológico, son los pilares básicos del tratamiento.

Resulta primordial que los profesionales sanitarios conozcan tanto la clínica como la etiología de esta patología en pro de poder realizar una detección precoz y así iniciar el proceso terapéutico lo antes posible minimizando los efectos negativos en la calidad de vida del individuo.

Si no hay buen pronóstico con el manejo conservador la indicación es el uso de técnicas intervencionistas para evitar la cronificación.

 

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