Tortícolis muscular congénita. Qué es, cómo se diagnostica y principios del tratamiento fisioterápico.

AUTORES

1. Vanesa Náger Obón. Fisioterapeuta en el Hospital de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.
2. Nuria Blasco Pérez. Fisioterapeuta en el Centro de Salud de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.
3. Ester Lacuey Barrachina. Fisioterapeuta en el Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de la Salud.
4. Andrea Cuello Ferrando. Fisioterapeuta en el Hospital de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.
5. María Pilar Cuartero Usan. Hospital La Defensa. Servicio Aragonés de la Salud.
6. Mª Isabel Buil Mur. Fisioterapeuta en el Hospital de Fraga. Servicio Aragonés de la Salud.

 

RESUMEN

La tortícolis muscular congénita (TMC) es una deformidad postural idiopática de la cabeza y el cuello relacionada con la contracción o retracción unilateral del músculo esternocleidomastoideo, tras una elongación exagerada de éste, por causa traumática o congénita. Tiene una incidencia en nuestro medio de 0,4-1,9 % nacidos vivos y suele ser más frecuente en varones, y el 75 % de los casos diagnosticados se manifiestan en el lado derecho. La intervención fisioterapéutica precoz en pacientes con diagnóstico de tortícolis muscular congénita (TMC), favorece la resolución del proceso patológico en la mayoría de los casos, y restablece la postura, y la movilidad cervical activa completa, lo que conlleva a conseguir una correcta alineación de la cabeza con el tronco y las extremidades. El tratamiento de elección es el rehabilitador, y la cirugía se realiza cuando este fracasa, entre los 18 y 24 meses. Se debe hacer control e intervención terapéutica específica, según cada caso en particular, y es preciso organizar las pautas de tratamiento para unificar criterios y obtener mejores resultados.

 

PALABRAS CLAVE

Tortícolis muscular congénita, esternocleidomastoideo, rehabilitación, fisioterapia, recién nacido.

 

ABSTRACT

Congenital muscular torticollis (CMT) is an idiopathic postural deformity of the head and neck related to the unilateral contraction or retraction of the sternocleidomastoid muscle, after an exaggerated elongation of it, due to traumatic or congenital causes. It has an incidence in our setting of 0.4-1.9% live births and is usually more frequent in males, and 75% of diagnosed cases manifest on the right side. Early physiotherapeutic intervention in patients with a diagnosis of congenital muscular torticollis (CMD), favors the resolution of the pathological process in most cases, and restores posture, and full active cervical mobility, which leads to achieving a correct alignment of the the head with the trunk and the limbs. The treatment of choice is rehabilitation, and surgery is performed when it fails, between 18 and 24 months. Control and specific therapeutic intervention must be carried out, according to each particular case, and treatment guidelines must be organized to unify criteria and obtain better results.

 

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de interés. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación realizada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

 

KEY WORDS

Congenital muscular torticollis, sternocleidomastoid, rehabilitation, physiotherapy, newborn.

 

INTRODUCCIÓN 

La tortícolis muscular congénita (TMC) es una a deformidad postural idiopática de la cabeza y el cuello relacionada con la contracción o retracción unilateral del músculo esternocleidomastoideo, tras una elongación exagerada de éste, por causa traumática o congénita.

 

El esternocleidomastoideo (ECM) es un músculo que se extiende oblicuamente en la región anterolateral del cuello, desde la apófisis mastoides al esternón y a la clavícula. Su acción consiste en flexionar la cabeza, inclinarla hacia el mismo lado e imprimirle un movimiento de rotación por el cual la cara se dirige hacia el lado opuesto. Tomando su punto fijo en la cabeza, eleva el esternón y las costillas y se convierte en inspirador¹.

 

De los trastornos musculoesqueléticos más frecuentes en los niños, las alteraciones no óseas del cuello se encuentran entre más frecuentes en el recién nacido, cuyo origen puede ser neurológico, congénito o por alteración de los tejidos blandos. La tortícolis muscular idiopática (TMI) es la tercera anomalía musculoesquelética más frecuente, después de la luxación congénita de cadera y del pie zambo, con una incidencia en el recién nacido entre 0,4-1,9 % de todos los nacimientos^1,2.

 

Los que mayor riesgo corren son los fetos de gran tamaño, nacidos con partos difíciles de vértice. Suelen ser más frecuentes en varones, y el 75 % de los casos diagnosticados se manifiestan en el lado derecho.

 

En el 6 % de los casos aparecen otros signos como luxación de caderas ó metatarso varo congénito. Otros autores también relacionan la tortícolis con la escoliosis del lactante³.

 

La intervención fisioterapéutica precoz en pacientes con diagnóstico de tortícolis muscular congénita (TMC), favorece la resolución del proceso patológico en la mayoría de los casos, y restablece la postura, y la movilidad cervical activa completa, lo que conlleva a conseguir una correcta alineación de la cabeza con el tronco y las extremidades. El tratamiento de elección es el rehabilitador, y la cirugía se realiza cuando este fracasa, entre los 18 y 24 meses. Se debe hacer control e intervención terapéutica específica, según cada caso en particular, y es preciso organizar las pautas de tratamiento para unificar criterios y obtener mejores resultados.

 

La etiología de la TMC no se encuentra bien definida, aunque existen diferentes hipótesis. Una de las hipótesis principales es debido a malas posiciones intrauterinas que pueden provocar una obstrucción del retorno venoso, una isquemia y como consecuencia una atrofia del ECM y su fibrosis. También puede producirse en partos complicados o partos de nalgas un estiramiento del ECM, debido a la hiperextensión de cuello que se genera. Como consecuencia de este sobre estiramiento se puede producir un desgarro de las fibras musculares, hematomas e invasión de fibroblastos que generan un tejido retráctil, acortando de este modo el ECM. Por último, existen otras hipótesis como la presencia de una isquemia secundaria a un síndrome compartimental intrauterino, incluso cada vez toma más fuerza la hipótesis de que se deba a factores hereditarios⁴.

 

TIPOS

Podemos clasificar la TMC en 3 tipos⁵:

1. TMC de tipo postural: Se produce una deformidad postural a nivel del cuello, pero no hay afectación del rango articular pasivo ni tampoco restricciones a nivel del músculo ECM. Es la forma más suave, resolviéndose fácilmente con tratamiento conservador y a veces incluso de forma espontánea.

2. TMC de tipo muscular: En esta forma se puede observar un aumento del espesor del ECM con afectación del rango de movilidad pasivo. Es importante que se resuelva de forma rápida para evitar tratamiento invasivo.

3. TMC con tumor o pseudotumor a nivel del ECM: También es denominada fibromatosis colli, se produce un espesamiento severo acompañado de fibrosis a nivel del ECM con limitación del rango articular pasivo. Es la forma más grave y al igual que en el caso anterior si no se resuelve de forma rápida será necesario tratamiento invasivo.

 

CLÍNICA

Se caracteriza por la aparición de los siguientes signos⁶:

Esta retracción excesiva del ECM produce una limitación en el rango de movimiento tanto en rotación como en flexión lateral, de modo que la posición de la cabeza se encuentra inclinada hacia el lado del ECM afecto con rotación hacia el lado contrario, es decir, la oreja del lado afectado se acerca al hombro y la barbilla se dirige hacia el hombro contrario.

La cara se aplana en el lado donde esté contraído el músculo, deformidad que se relaciona con la postura que se adopte al dormir. Si es en posición prona, se deforma el lado afectado, que es el que se encuentra en contacto con la cama. Si está en posición supina se aplana la zona posterior de la cabeza.

El músculo aparece contraído, duro y presenta en el tercio distal una tumefacción de tamaño variable.

Presentan ligera hiperextensión cervical y retracción del hombro homolateral.

 

DIAGNÓSTICO

Se realiza por los síntomas citados y por el examen del bebé en decúbito supino, en busca de: tumoración ovoide en el músculo ECM en forma de «oliva» de consistencia fibrosa en la porción clavicular del músculo, limitación de la rotación hacia al lado de la lesión (si es superior a los 30° en comparación con el lado no afectado es índice de gravedad), limitación en la flexión lateral hacia el lado contrario y elevación del hombro del mismo lado de la lesión⁷.

Estudios complementarios que se indican:

• Rx cervical: para descartar malformaciones vertebrales de C1 y C2, luxaciones atlantoaxoideas, fractura clavicular, etc.
• Rx de cráneo: para detectar cierres prematuros de las suturas craneales en casos de plagiocefalia muy evidente.
• Tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear: no son usualmente tan frecuentes, se realizan para descartar alteraciones neurológicas.
• Ecografía cervical: para detectar localización de la fibrosis. En la ecografía se observa un área ecogénica, focal y estrellada, por lo general adherida al epimisium del músculo, que no cambia su forma durante la contracción muscular⁸.

 

EVALUACIÓN PRE Y POST REHABILITACIÓN

• Evaluación exhaustiva por parte del equipo rehabilitador en la primera consulta, quedando plasmado en la historia clínica todos los aspectos correspondientes a los antecedentes, evolución, estado actual, examen físico minucioso, diagnóstico de discapacidad y pronóstico rehabilitador.
• EXPLORACIÓN: En niños menores de 3 meses haga la cabeza extendida y los hombros bien apoyados sobre la camilla para evitar la rotación del tórax⁹.
  • Rango de movilidad pasiva: rote la cabeza hacia el hombro contralateral; en caso de contractura se aprecia una limitación hacia el lado contralateral. (El rango de rotación de movimiento para lactantes y menores de 3 años es de 100-110 °, 10-20 ° más allá del hombro y flexión lateral de 65-75 °. La parte superior de la oreja debe ser capaz de tocar el hombro ipsilateral).
  • Palpación del músculo esternocleidomastoideo y de las clavículas: presencia de masas, nódulo duro y móvil en la parte distal del músculo esternocleidomastoideo (tamaño máximo en la 6ª semana de vida). Palpe las clavículas para descartar.
  • Valoración del cráneo: descarte la asimetría facial y craneal (plagiocefalia). La asimetría facial y del cráneo con hipoplasia mandibular pueden ocasionar dificultades en asimétricas, oído desplazado hacia adelante, el ojo de ese lado oclusales. Estas alteraciones físicas afectan al desarrollo psicológico normal del niño.
  • Descarte otras alteraciones esqueléticas asociadas: displasia de la cadera, metatarso aducto,parálisis braquial…
  • Exploración neurológica, oftalmológica y auditiva: en caso de sospecha de otra patología se pueden hacer pruebas complementarias, como una radiografía anteroposterior y lateral de la columna cervical. La ecografía es la prueba de elección para valorar el nódulo (imagen hipoecoica).
• Uso de escalas de evaluación, que servirán de base para la instauración de un tratamiento rehabilitador individualizado (goniometría).
• Revisión cada cuatro semanas, para determinar la necesidad de nuevos estudios, interconsultas, actualización de tratamiento.
• Revisión del cumplimiento del tratamiento.

 

VALORACIÓN FISIOTERÁPICA

Antes de comenzar el tratamiento tendremos en cuenta⁷:

• Aspecto general del niño sobre todo de la posición de la cabeza con respecto al cuerpo.
• Palpación de la tumefacción para determinar su extensión y si hay dolor.
• Movilización pasiva y activa para determinar el ángulo de movilidad existente.
• Grado de asimetría facial y craneal se valora girando la cabeza del niño hacia la posición media con la cara hacia arriba.
• Valorar durante la etapa de desarrollo la posible aparición de asimetrías de los miembros o del tronco y la anormalidad de reflejos.

Una vez realizado el diagnóstico adecuado, la tortícolis puede ser tratada utilizando órtesis, con programa de ejercicios en casa y estiramientos. El modo conservador suele obtener buenos resultados, pero en los casos más complejos también pueden utilizarse otras técnicas como diferentes tipos de intervenciones quirúrgicas o inyecciones de toxina botulínica. A continuación, veremos los métodos de tratamiento más utilizados.

 

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO CONSERVADOR:

Cuando la TMC se diagnostica a tiempo, suele ser tratada con medidas conservadoras, entre

las que podemos encontrar⁵:

TRATAMIENTO POSTURAL:

Es muy importante que los padres y cuidadores lo aprendan correctamente, pues son ellos los encargados de la posición del niño.

Estos son los puntos más importantes:

• Situación de la cuna: el niño debe recibir estímulos, (ya sea la luz de la ventana o los sonidos a través de la puerta) siempre en el sentido de la corrección de la deformidad.
• Cambiar regularmente la posición del niño evitando posturas incorrectas que empeoren el tortícolis.
• Intentar que los juguetes y cualquier estímulo verbal o visual sea en sentido correctivo.
• Cuando esté despierto y en supino se coloca una almohadilla o apoyo blando sobre el lado homolateral a la contractura para que eleve la cabeza en relación al entorno).
• A la hora de llevarlo en brazos colocar al niño con la cabeza girada en el sentido contrario a la deformidad e intentar mantenerlo con nuestro mentón.
• También en decúbito lateral con la cabeza del niño apoyada en la mano homolateral de la madre manteniendo separada la cabeza del hombro. Con la mano contraria pasando el antebrazo entre las piernas para ejercer una ligera tracción en sentido corrector.
• Hay que intentar darle el pecho del lado contralateral de la madre para que la posición sea la correcta. Cuando le de mamar del lado homolateral, la madre deberá adelantar el pezón para que éste lo busque en corrección.

ENTRENAMIENTO Y CONSEJOS A LOS PADRES:

Es muy importante la participación de los padres en el tratamiento, se les enseñara una serie de medidas posturales para mantener una buena rotación de la cabeza y corregir las posiciones anómalas, por ejemplo, al darle el pecho, al cogerlo en brazos, la colocación del bebé en la cuna y posicionamiento cuando esté despierto. También se les enseña cómo realizar estímulos sensoriales (visuales, sonoros, luminosos…) para facilitar la rotación de la cabeza. Se les enseña diferentes tipos de ejercicios que pueden realizar 2 o 3 veces al día, aplicación de paños calientes húmedos sobre la zona afecta en los casos donde presentan grandes contracturas, aplicación de masajes descontracturantes, estiramientos, etc.

 

TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO:

Debe comenzar en cuanto se detecta la deformidad, es decir, recién nacido o en los primeros meses de vida y el porcentaje de curación completa sin deformidades llega a alcanzar el 90%.

El tratamiento consta de las siguientes fases⁷:

FASE PREPARATORIA:

Intentamos que el niño se relaje colocándolo en sedestación sobre nuestras piernas e imprimiendo movimientos de bamboleo y lateralización. Añadimos maniobras de masoterapia (amasamiento, pellizcamiento, vibración…) con el objeto de disminuir el tono muscular por inhibición de los husos neuromusculares.

FASE DE CINESITERAPIA Y MASOTERAPIA:

Consta de unos ejercicios de estiramiento que tienen que ser realizados por dos personas, de forma que una realiza las movilizaciones de cuello y la otra estabiliza los hombros para evitar compensaciones.

Se coloca al niño en decúbito supino con la cabeza fuera de la camilla y la maniobra consiste en lateralizar el cuello hacia el lado contralateral, rotarlo hacia el lado homolateral añadiendo una ligera flexión de cuello y un amasamiento en sentido longitudinal de las fibras del ECM para conseguir una elongación del músculo.

Con el niño en decúbito prono y con la cabeza girada hacia el lado afectado se hace una elongación del trapecio homolateral desde su origen hasta su inserción.

Además, se realizan pellizcamientos en el cuerpo muscular del trapecio del lado contrario, acompañándolos con estímulos sonoros y táctiles a ambos lados para desarrollar su simetría.

Masoterapia suave del lado afecto.

 

FASE DE ESTIMULACIÓN:

Aquí debemos conseguir el movimiento activo del niño en sentido de corrección, con las maniobras que vamos a detallar a continuación. Debemos en todo momento fijar los hombros para evitar la compensación del tronco.

Volteos: sensación de volteo hacia el lado no afecto insistiendo en la rotación que provoca la elongación del ECM.

Maniobra de Pull to Sit: paso de acostado a sentado desde decúbito supino y desde decúbito lateral.

Reacción óptica: estimulaciones visuales.

Reacciones de enderezamiento: se harán de acuerdo con su desarrollo madurativo y en el sentido normalizador de la contractura.

Reflejo de encorvamiento lateral del tronco o Reflejo de Galant: colocamos al niño en sedestación y estimulamos entre la 9ª y la 12ª costilla del lado del hemicuerpo no afecto. La respuesta será lateralizar el tronco, cuello y cabeza hacia el lado que estimulamos.

Los niños que al año y medio de edad no han respondido satisfactoriamente a este tratamiento o han sido diagnosticados tardíamente, pueden necesitar tratamiento quirúrgico consistente en un alargamiento del ECM.

USO DEL KINESIOTAPE:

Según algunos estudios produce un efecto inmediato respecto al desequilibrio de la musculatura del cuello, por tanto, puede ser utilizado como tratamiento complementario para la tortícolis congénita¹⁰.

INYECCIONES DE TOXINA BOTULÍNICA:

En casos severos de tortícolis donde la terapia física no ha funcionado y hay bastante rigidez del ECM, para evitar secuelas a largo plazo se usa la toxina botulínica¹¹. Esta relaja el ECM y trapecio superior del lado afecto, facilitando de este modo su elongación, además facilita la activación de la musculatura del lado contralateral. Suele mostrar resultados positivos y bajo riesgo de complicaciones en los casos con TMC más resistente, para evitar de este modo deformaciones secundarias, como la plagiocefalia o asimetrías faciales y evitar así la cirugía.

La toxina botulínica es un fármaco seguro, las reacciones adversas son leves, transitorias, de baja frecuencia y controlables. Entre las reacciones adversas más frecuentes podemos encontrar: debilidad muscular transitorias, dolor en las zonas de punción, malestar general, mialgias, eritema, ptosis palpebral, vómitos, sequedad bucal, disnea, estridor, disfagia, disartria, compromiso respiratorio severo (en casos más graves de compromiso neurológico). Estas reacciones suelen ocurrir durante los primeros días o semanas después, por lo que es necesario un seguimiento adecuado.

 

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

En pacientes donde el tratamiento conservador ha fracasado se realiza tratamiento quirúrgico¹². En aquellos con más de 1 año el tratamiento quirúrgico muestra buenos resultados a nivel estético, a nivel funcional y en la reducción del dolor, los mejores resultados se muestran entre los 1 y 4 años, teniendo a partir de 5 años, según algunos autores, resultados menores u otras complicaciones como cicatrices desfigurantes o presencia de bandas laterales. Sin embargo, según diferentes estudios, el tratamiento quirúrgico muestra resultados satisfactorios en cuanto la mejora del movimiento y deformidades esqueléticas.

Pueden utilizarse diferentes técnicas quirúrgicas como: cirugías subcutáneas, tenotomias abiertas o z-plastias. Esta última muestra resultados excelentes con respecto a otras técnicas quirúrgicas, presentando menos complicaciones, unida a un collarín postoperatorio y técnicas de fisioterapia postoperatorias.

 

CONCLUSIONES

Es esencial un diagnóstico precoz de la tortícolis muscular congénita para comenzar con el tratamiento conservador de forma temprana y así evitar posibles complicaciones; si no es posible este diagnóstico, o no se consigue corregir esta patología, pueden valorarse otras opciones terapéuticas.

En el caso de requerir cirugía, el momento ideal de tratamiento quirúrgico es más discutible y comprometido y con un pronóstico incierto.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Fagoaga. J , Macias L. Fisioterapia en Rehabilitación. Editorial McGRAW-HILL. INTERAMERICANA. 2002.p. 384-414. http://www.vhebron.net/htr/ortopediatria/castella no/salud/torticolis.htm.
2. Amiel-Tisson C, Greiner A. Valoración neurológica del recién nacido y del lactante. Barcelona: Masson; 2011.
3. Spiegel DA, Hosalkar HS, Dormans JP, Drommond DS. The neck. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap. 679.
4. Cheng JC, Tang SP, Cheng TM et al. The clinical presentation and outcome of treatment of Congenital Muscular Torticollis in infants- a study of 1086 cases. J Pediatr Surg 2000; 35: 1091-1096.
5. Freed SS, Coulter-O´Berry C. identification and treatment of congenital muscular torticollis in infants. JPO 2004; 16: S18-S23.
6. Valls Pérez O, Hernández Castro H, Anillo Badia R. Ecografía del aparato locomotor. Editorial Ciencias Medicas 2003.cap 3, p-16.
7. Emery C. The determinants of treatment duration for congenital muscular torticollis. Phys Ther 2007;74:921-9.
8. Jawish R, Ponet M. Uncommon Torticollis in children. Eur J Pediatr Surg 2009;1:307-8.
9. Crawford SC, Hamsbci’%er HR, Johnson L, et al,: Fibromatosis colli of infancy: CT and sonographic findings. AJR 2010;151: 1183-1184.
10. Oledzka, M., & Suhr, M. (2017). Postsurgical physical therapy management of congenital muscular torticollis. Pediatric Physical Therapy, 29(2), 159-165.
11. Robles Gálvez, C. N. (2018). Enfoque fisioterapéutico en el tortícolis muscular congénito.
12. Padilla, A. H., Najera, J. A. C., Richerand, A. D., & Ortìz, P. R. C. (2017). Surgical treatment of congenital torticollis, at the shriners hospital, mexico city. Coluna/Columna, 16(2), 106-108.