Tromboangeitis obliterante: revisión actual sobre fisiopatología, diagnóstico y tratamiento

5 abril 2026

 

 

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.13.63.001

 

 

AUTORES

  1. Iván Andrés Higuera Jaramillo. Departamento de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínica Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  2. Alejandra Vázquez Tolosa. Departamento de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínica Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  3. María Isabel Ortiz Bazán. Departamento de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínica Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  4. Marina Gracia Sobradiel. Departamento de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínica Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  5. María Gema Grima Laencina. Departamento de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínica Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  6. Luis Esteva Muñoz. Departamento de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínica Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.

 

RESUMEN

La tromboangeítis obliterante es una enfermedad vascular inflamatoria no ateroesclerótica que afecta predominantemente a vasos de pequeño y mediano calibre de las extremidades, y se presenta con mayor frecuencia en pacientes jóvenes con un fuerte antecedente de consumo de tabaco. Se caracteriza por un proceso inflamatorio segmentario que conduce a trombosis vascular e inflamación de la íntima. Esta revisión narrativa tiene como objetivo actualizar los conceptos fundamentales sobre la epidemiología, patogénesis, presentación clínica, criterios diagnósticos y opciones terapéuticas de la tromboangeítis obliterante. Se revisan los principales criterios diagnósticos propuestos, así como el diagnóstico diferencial con otras causas de isquemia distal no ateroesclerótica. Asimismo, se analizan las estrategias terapéuticas disponibles, destacando el papel central del abandono completo del tabaco como medida esencial para detener la progresión de la enfermedad, así como las limitaciones del tratamiento médico, quirúrgico y endovascular. El reconocimiento precoz de la tromboangeítis obliterante y la correcta identificación de los pacientes afectados son fundamentales para evitar la progresión a isquemia crítica, pérdida tisular y amputación. Un enfoque multidisciplinar, centrado en la modificación de factores de riesgo y en el manejo individualizado de las complicaciones isquémicas, permite mejorar el pronóstico funcional y la calidad de vida de estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

Tromboangeítis obliterante, enfermedad de Buerger, isquemia arterial, enfermedad vascular no ateroesclerótica.

ABSTRACT

Thromboangiitis obliterans is a nonatherosclerotic inflammatory vascular disease that predominantly affects small- and medium-sized vessels of the extremities and occurs most frequently in young patients with a strong history of tobacco use. It is characterized by a segmental inflammatory process leading to vascular thrombosis and intimal inflammation. This narrative review aims to update the fundamental concepts regarding the epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnostic criteria, and therapeutic options of thromboangiitis obliterans. The main proposed diagnostic criteria are reviewed, as well as the differential diagnosis with other causes of nonatherosclerotic distal ischemia. In addition, the available therapeutic strategies are analyzed, highlighting the central role of complete smoking cessation as the essential measure to halt disease progression, as well as the limitations of medical, surgical, and endovascular treatments. Early recognition of thromboangiitis obliterans and accurate identification of affected patients are crucial to prevent progression to critical limb ischemia, tissue loss, and amputation. A multidisciplinary approach focused on risk factor modification and individualized management of ischemic complications can improve functional outcomes and quality of life in these patients.

KEY WORDS

Thromboangiitis obliterans; Buerger disease; arterial ischemia; nonatherosclerotic vascular disease.

DESARROLLO DEL TEMA

La tromboangeítis obliterante es una enfermedad vascular inflamatoria poco frecuente que afecta predominantemente a vasos distales de pequeño y mediano calibre, y se asocia de forma estrecha al consumo de tabaco. A diferencia de la enfermedad arterial periférica ateroesclerótica, suele presentarse en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular clásicos, lo que puede retrasar su reconocimiento y dificultar un diagnóstico precoz.

Desde el punto de vista clínico, la tromboangeítis obliterante se manifiesta como un proceso progresivo que compromete la perfusión distal, con episodios recurrentes de isquemia que pueden evolucionar hacia pérdida tisular y amputación. La heterogeneidad de su presentación, junto con la ausencia de una prueba diagnóstica específica, obliga a un diagnóstico basado en criterios clínicos, radiológicos y de exclusión, lo que continúa siendo motivo de debate.

A pesar de haber sido descrita hace más de un siglo, la patogénesis de la tromboangeítis obliterante no está completamente aclarada. La fuerte relación con el tabaquismo sugiere un mecanismo inflamatorio e inmunomediado, aunque los factores desencadenantes exactos y la razón de su afectación vascular segmentaria siguen siendo objeto de investigación. Estas incertidumbres se reflejan en la ausencia de tratamientos curativos y en la limitada eficacia de muchas de las opciones terapéuticas disponibles.

En este contexto, el manejo de la tromboangeítis obliterante representa un reto para el cirujano vascular y el clínico en general, en el que el abandono absoluto del tabaco constituye la medida terapéutica más eficaz. Una revisión crítica y actualizada de esta entidad resulta esencial para mejorar su reconocimiento, optimizar el enfoque diagnóstico y orientar adecuadamente las decisiones terapéuticas.

Epidemiología:

La epidemiología de la tromboangeítis obliterante es difícil de establecer debido a la baja frecuencia de la enfermedad en muchas regiones y a la ausencia de criterios diagnósticos universalmente aceptados. Por este motivo, la mayoría de los datos disponibles proceden de series seleccionadas de pacientes atendidos en centros especializados, más que de estudios poblacionales1-3,6-8. La enfermedad se ha descrito en todo el mundo y puede afectar a ambos sexos y a todas las razas, aunque presenta una distribución geográfica y por sexo desigual2, y probablemente exista una predisposición étnica. El tabaquismo constituye el principal factor de riesgo, con una asociación estrecha con el inicio, la progresión y la patogénesis de la enfermedad3. Se han descrito casos asociados a distintas formas de consumo de tabaco, incluyendo cigarrillos4, puros, pipa y tabaco sin combustión5, y se ha observado una mayor incidencia en individuos de bajo nivel socioeconómico, que fuman cigarrillos caseros6.

La incidencia global de la tromboangeítis obliterante parece estar disminuyendo en Norteamérica, Europa occidental y Japón, probablemente en relación con el descenso del consumo de tabaco y la aplicación de criterios diagnósticos más estrictos7. La prevalencia mundial estimada oscila entre 5 y 12 casos por 100.000 habitantes, con una marcada variabilidad geográfica, siendo más elevada en Oriente Medio, Asia meridional y sudoriental, Extremo Oriente y Europa oriental, y considerablemente menor en Europa central y Norteamérica8. En Latinoamérica y África, la enfermedad se comunica de forma excepcional.

Fisiopatología:

La etiología de la tromboangeítis obliterante permanece desconocida, aunque se han propuesto múltiples mecanismos implicados en su desarrollo. Entre los factores sugeridos se incluyen procesos autoinmunes, predisposición genética, estados de hipercoagulabilidad y la posible participación de vías infecciosas-inflamatorias9. Sin embargo, ninguno de estos mecanismos explica de forma aislada la totalidad de las manifestaciones de la enfermedad, lo que sugiere un origen multifactorial.

La asociación entre la tromboangeítis obliterante y el consumo de tabaco es constante y ampliamente demostrada, independientemente de la forma de uso3,4. Diversas observaciones apoyan un mecanismo inmunológicamente mediado, en el que un antígeno no identificado, posiblemente relacionado con componentes del humo del tabaco, desencadena una respuesta inflamatoria dirigida contra la íntima vascular10. Se ha descrito una mayor sensibilidad celular a distintos tipos de colágeno, la presencia de complejos inmunes circulantes y la activación tanto de la inmunidad celular mediada por linfocitos T como de la inmunidad humoral mediada por linfocitos B, con participación de macrófagos y células dendríticas11. Estos procesos inflamatorios se asocian al desarrollo de trombosis arterial y venosa y a la oclusión segmentaria de los vasos afectados. Aunque se han descrito anticuerpos antifosfolípidos y otros autoanticuerpos en algunos pacientes, su papel patogénico sigue siendo controvertido y debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial con otras entidades trombóticas12.

La posible predisposición genética a la tromboangeítis obliterante ha sido objeto de estudio, con asociaciones descritas entre determinados haplotipos del complejo mayor de histocompatibilidad y la enfermedad10. Asimismo, se ha propuesto que la interacción entre el tabaquismo y polimorfismos genéticos relacionados con la función endotelial y la vasorreactividad podría contribuir al vasoespasmo arterial característico de la enfermedad13. En este contexto, se han descrito alteraciones de la función endotelial incluso en extremidades clínicamente no afectadas. Por otro lado, aunque no se ha identificado de forma consistente un estado de hipercoagulabilidad específico, se han descrito alteraciones fibrinolíticas, hiperhomocisteinemia inducida y aumento de la actividad plaquetaria en algunos pacientes, lo que podría favorecer la trombosis sobre un endotelio disfuncional14.

Desde el punto de vista patológico, la tromboangeítis obliterante se caracteriza por un proceso inflamatorio segmentario que afecta arterias y venas de pequeño y mediano calibre, con predominio de la afectación de la íntima6. En la fase aguda se observa una panvasculitis con trombos altamente celulares, infiltrado inflamatorio intenso y microabscesos, sin necrosis fibrinoide ni destrucción de la arquitectura vascular6-7,15. En fases subagudas y crónicas, el trombo se organiza progresivamente con distintos grados de recanalización y fibrosis perivascular6,16. A diferencia de la ateroesclerosis y de otras vasculitis sistémicas, la lámina elástica interna y la estructura de la pared vascular se mantienen relativamente preservadas, lo que constituye un rasgo histopatológico distintivo de la tromboangeítis obliterante1,6,16.

Presentación clínica:

La tromboangeítis obliterante suele presentarse como isquemia distal de las extremidades en pacientes fumadores jóvenes, generalmente antes de los 40–45 años17. La afectación es típicamente distal y compromete con mayor frecuencia los pies y las manos18. La claudicación del antepié, del arco plantar o de la pantorrilla distal es una manifestación característica, reflejo de enfermedad oclusiva infrapoplítea18. Otros síntomas frecuentes incluyen dolor urente en pies y manos, rubor dependiente, cianosis, fenómeno de Raynaud y cambios tróficos ungueales3,17,18. En fases avanzadas pueden aparecer ulceraciones isquémicas y gangrena digital, a menudo acompañadas de dolor intenso, especialmente cuando existe sobreinfección17,18. La tromboflebitis superficial migratoria es una manifestación común y puede constituir un signo precoz de la enfermedad, mientras que la trombosis venosa profunda es infrecuente19.

La tromboangeítis obliterante se caracteriza por una afectación multisegmentaria y de múltiples extremidades, siendo frecuente identificar compromiso bilateral o alteraciones angiográficas en miembros aún asintomáticos1,18. En la exploración física suelen conservarse los pulsos proximales, con ausencia de pulsos distales en las extremidades afectadas y oclusión de arterias digitales. Un test de Allen patológico en un paciente joven fumador con lesiones isquémicas distales es altamente sugestivo de la enfermedad3. La tromboflebitis superficial puede aportar una pista diagnóstica adicional19. Se recomienda la evaluación hemodinámica mediante índices tobillo-brazo o dedo-brazo, tanto en reposo como tras el ejercicio. Se ha descrito una variación estacional, con exacerbaciones más frecuentes en invierno, probablemente relacionadas con vasoespasmo inducido por el frío y fenómeno de Raynaud, lo que contribuye de forma significativa al deterioro de la calidad de vida de estos pacientes20.

Diagnóstico:

El principal reto diagnóstico en la tromboangeítis obliterante es la ausencia de criterios universalmente aceptados1. Actualmente los criterios de Shionoya son los más utilizados y requieren la presencia de cinco elementos: antecedente de tabaquismo, inicio antes de los 50 años, lesiones oclusivas infrapoplíteas, afectación de miembros superiores o tromboflebitis migratoria y ausencia de factores de riesgo ateroesclerótico distintos del tabaquismo21. Otros esquemas, como los propuestos por Papa y Adar o por Mills y Porter, intentan aumentar la certeza diagnóstica mediante criterios mayores y menores22,23. En todos los casos, la exclusión de otras causas de isquemia distal, en particular la enfermedad ateroesclerótica, constituye un requisito fundamental para establecer el diagnóstico21-23.

La evaluación diagnóstica debe apoyarse en pruebas no invasivas. Habitualmente se observan presiones arteriales normales en segmentos proximales, con marcada reducción distal3,17. La ecografía arterial se utiliza para excluir lesiones ateroescleróticas proximales y demostrar enfermedad distal, así como para identificar colaterales tortuosas características24. La angiografía desempeña un papel central, mostrando lesiones segmentarias con arterias proximales conservadas, predominantemente con afectación distal y desarrollo de colaterales25. No obstante, estos hallazgos, aunque sugestivos, no son patognomónicos y pueden observarse en otras entidades.

No existen pruebas de laboratorio específicas para la tromboangeítis obliterante; sin embargo, los estudios analíticos son esenciales para el diagnóstico diferencial. Los marcadores inflamatorios, las pruebas de autoinmunidad y los estudios de trombofilia suelen ser normales o negativos, lo que ayuda a diferenciar esta entidad de otras vasculitis sistémicas. El diagnóstico diferencial incluye la enfermedad arterial ateroesclerótica, el tromboembolismo, otras vasculitis inflamatorias, enfermedades del tejido conectivo, el síndrome antifosfolípido, así como causas mecánicas, hematológicas, infecciosas o inducidas por drogas17,18. La biopsia vascular se reserva para casos atípicos, como pacientes de mayor edad o con afectación de grandes vasos, y puede confirmar el diagnóstico al demostrar las lesiones histopatológicas características.

Tratamiento:

La evolución clínica está fuertemente influenciada por la exposición al tabaco, y en la mayoría de los pacientes la progresión de la enfermedad y la aparición de lesiones necróticas se detienen tras el abandono del hábito tabáquico3-5,17. Por el contrario, la persistencia del consumo de tabaco se asocia a mayor recurrencia de lesiones, progresión de la isquemia y mayor riesgo de amputación1,17.

El abandono completo del tabaco, en cualquiera de sus formas, constituye el pilar fundamental del tratamiento y la única medida capaz de modificar de forma consistente la historia natural de la enfermedad1. Su eficacia es independiente del tipo de producto utilizado, de la cantidad consumida o del patrón de inhalación, e incluye la evitación del tabaquismo pasivo1,3. La educación intensiva del paciente, los programas estructurados de cesación tabáquica y las medidas preventivas locales, como el cuidado meticuloso de manos y pies, evitar el frío y el tratamiento precoz de cualquier lesión, son esenciales para prevenir la progresión isquémica y la aparición de ulceraciones1.

El tratamiento médico, más allá del abandono del tabaco, tiene un carácter fundamentalmente paliativo y debe individualizarse en cada caso. Incluye medidas dirigidas a aliviar el dolor isquémico, tratar infecciones asociadas y favorecer la cicatrización local. Diversos fármacos han sido utilizados, incluyendo antiagregantes, vasodilatadores y prostaglandinas26, aunque ninguno ha demostrado modificar la evolución de la enfermedad en pacientes que continúan fumando1,26. Entre ellos, los prostanoides, particularmente el iloprost, han demostrado superioridad frente a la aspirina y a la simpatectomía en pacientes con isquemia crítica, presentando mejoría del dolor, mayor tasa de curación de lesiones y reducción del riesgo de amputación27. El papel de otros tratamientos farmacológicos, como cilostazol o estatinas, es controvertido.

Las opciones quirúrgicas tienen indicaciones limitadas en la tromboangeítis obliterante debido al carácter distal, segmentario y difuso de la afectación arterial6,18. La revascularización suele no ser factible, aunque puede considerarse en pacientes seleccionados con isquemia crítica y un vaso distal adecuado, utilizando preferentemente injertos venosos autólogos. La simpatectomía lumbar o torácica puede proporcionar alivio sintomático transitorio del dolor y favorecer la cicatrización de úlceras28, aunque su beneficio a largo plazo es impredecible y depende en gran medida del abandono del tabaco1,28.

En los últimos años se han explorado terapias avanzadas orientadas a estimular la angiogénesis en pacientes con isquemia crítica refractaria. La transferencia génica de factores angiogénicos y la implantación de células mononucleares de médula ósea o progenitores endoteliales han mostrado resultados prometedores en estudios preliminares, con mejoría del dolor, cicatrización de úlceras y desarrollo de circulación colateral. Sin embargo, estas estrategias permanecen en fase experimental y requieren validación en estudios controlados de mayor tamaño.

Cuando las medidas terapéuticas fracasan, la amputación puede ser necesaria. El riesgo de amputación se correlaciona de forma directa con la persistencia del consumo de tabaco y disminuye significativamente tras la cesación mantenida1,6,27,28. Aunque la supervivencia a largo plazo puede ser elevada, la amputación se asocia a un deterioro marcado de la calidad de vida y a importantes repercusiones sociales y laborales. En este contexto, el abandono del tabaco continúa siendo el principal factor pronóstico modificable y el elemento central en la prevención de la morbilidad asociada a la tromboangeítis obliterante1,3,26-28.

DISCUSIÓN

La tromboangeítis obliterante continúa siendo una entidad clínica compleja, cuyo diagnóstico supone un desafío. A pesar de haber sido descrita hace más de un siglo, la ausencia de criterios diagnósticos universalmente aceptados y la superposición clínica con otras causas de isquemia distal no ateroesclerótica contribuyen al retraso diagnóstico. En este contexto, el reconocimiento del perfil clínico típico (pacientes jóvenes, fumadores, con isquemia distal y ausencia de factores de riesgo ateroesclerótico) sigue siendo el elemento clave para orientar el diagnóstico y seleccionar de forma adecuada las pruebas complementarias.

Desde el punto de vista fisiopatológico, aunque se han propuesto múltiples mecanismos implicados en el desarrollo de la enfermedad, incluyendo fenómenos inmunológicos, predisposición genética y alteraciones de la coagulación, el vínculo causal con el consumo de tabaco es incuestionable. Esta asociación explica tanto la progresión de la enfermedad como la respuesta terapéutica, y justifica que el abandono completo del tabaco sea la única intervención capaz de modificar de forma consistente su historia natural. En contraste, la mayoría de los tratamientos médicos, quirúrgicos y endovasculares disponibles tienen un papel limitado y fundamentalmente paliativo, con resultados variables y dependientes del estadio de la enfermedad y del mantenimiento de la abstinencia tabáquica.

Las opciones terapéuticas continúan siendo motivo de debate, especialmente en pacientes con isquemia crítica y enfermedad distal avanzada, en los que la revascularización suele no ser factible. Terapias emergentes como la angiogénesis terapéutica o las estrategias celulares ofrecen resultados prometedores, aunque todavía carecen de evidencia concluyente. La elevada carga funcional, social y psicológica asociada a la enfermedad, particularmente en pacientes que progresan a amputación, subraya la necesidad de un enfoque multidisciplinar y de una identificación precoz de los pacientes en riesgo. Son necesarios más estudios para mejorar la estandarización diagnóstica y definir el papel de las terapias avanzadas en el manejo de esta enfermedad.

CONCLUSIONES

La tromboangeítis obliterante es una enfermedad vascular inflamatoria no ateroesclerótica que afecta principalmente a pacientes jóvenes fumadores y se manifiesta como isquemia distal progresiva. Su diagnóstico continúa siendo un reto debido a la ausencia de criterios universalmente aceptados y a la superposición clínica con otras causas de isquemia no ateroesclerótica, lo que obliga a mantener un alto índice de sospecha clínica y a realizar una evaluación diagnóstica orientada a la exclusión de otras entidades.

El abandono completo del tabaco constituye la piedra angular del tratamiento y la única medida demostrada capaz de modificar de forma significativa la evolución de la enfermedad, reduciendo la progresión isquémica y el riesgo de amputación. Las terapias médicas, quirúrgicas y endovasculares tienen un papel limitado y, en muchos casos, paliativo, mientras que las estrategias terapéuticas emergentes ofrecen perspectivas prometedoras, pero aún requieren mayor evidencia. Un abordaje centrado en la cesación tabáquica y en el manejo individualizado de las complicaciones isquémicas, es fundamental para mejorar el pronóstico funcional y la calidad de vida de estos pacientes.

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