AUTORES
- Laura Miranda Mairal, Residente de Familia y Comunitaria Sector II Zaragoza, C.S. Torrero-La Paz. Zaragoza.
- Maider Corroza Laviñeta, Residente de Familia y Comunitaria Sector II Zaragoza, C.S. Torrero – La Paz. Zaragoza.
- Elena Lou Calvo. Médico adjunto de Urgencias del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
- Irene Marta Estrada Lázaro, Adjunta de Familia y Comunitaria Sector II Zaragoza.
- Manel Alós Blanco. Residente de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora HUMS, Zaragoza.
RESUMEN
El propósito de este artículo es proporcionar una actualización integral sobre la vasculitis IgA en adultos, una condición relativamente rara en comparación con su incidencia en la población pediátrica. Lo abordaremos presentando un caso real con sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y manejo terapéutico, destacando las diferencias con la presentación en niños y los desafíos únicos que enfrentan los adultos.
PALABRAS CLAVE
Vasculitis IgA, adulto, diagnóstico, tratamiento, complicaciones renales.
ABSTRACT
The aim of this article is to provide a comprehensive update on IgA vasculitis in adults, a relatively rare condition compared to its incidence in the pediatric population. We address it by presenting a real case with its clinical manifestations, diagnosis and therapeutic management, highlighting the differences with the presentation in children and the unique challenges that adults represent.
KEY WORDS
IgA vasculitis, adult, diagnosis, treatment, renal complications.
INTRODUCCIÓN
La vasculitis IgA, también conocida como púrpura de Henoch-Schönlein, es una enfermedad inflamatoria caracterizada por el depósito de inmunocomplejos de IgA en los pequeños vasos sanguíneos. Aunque es más común en la población pediátrica, donde generalmente se presenta con una combinación de púrpura palpable, artralgia, dolor abdominal y afectación renal, su incidencia en adultos es considerablemente menor y frecuentemente subdiagnosticada.
En adultos, la vasculitis IgA tiende a presentar un curso clínico más severo y complicado. Las manifestaciones clínicas pueden ser más variables y menos específicas, lo que dificulta el diagnóstico oportuno. Además, la afectación renal es más prevalente y grave en esta población, lo que puede llevar a un peor pronóstico si no se maneja adecuadamente1-4.
Las principales manifestaciones clínicas en adultos son:
1. Púrpura Palpable: es el signo clínico más característico de la vasculitis IgA, y se presenta en la mayoría de los casos. Se manifiesta como petequias o equimosis no pruriginosas que se localizan predominantemente en las extremidades inferiores y las nalgas. A diferencia de los niños, en los adultos, estas lesiones pueden ser más extensas y persistentes, y a veces se acompañan de ulceraciones o necrosis.
2. Afectación Articular: la artralgia y la artritis son comunes en la vasculitis IgA en adultos, afectando principalmente a las articulaciones de las rodillas y los tobillos. Estas manifestaciones articulares suelen ser transitorias y no deformantes, pero pueden ser dolorosas y limitar la movilidad del paciente.
3. Compromiso Renal: El compromiso renal es más frecuente y grave en adultos con vasculitis IgA en comparación con los niños. Las manifestaciones renales pueden variar desde hematuria microscópica y proteinuria leve hasta síndrome nefrótico y glomerulonefritis rápidamente progresiva. La progresión a insuficiencia renal crónica es una preocupación significativa en estos pacientes.
4. Síntomas Gastrointestinales: Los síntomas gastrointestinales, aunque menos comunes en adultos que en niños, pueden incluir dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y, en casos severos, hemorragia gastrointestinal.
5. Otras Manifestaciones: compromiso pulmonar, afectación neurológica y complicaciones genitourinarias.
La relevancia clínica de la vasculitis IgA en adultos radica en su impacto significativo en la calidad de vida y en el potencial de desarrollar complicaciones graves, como la insuficiencia renal crónica. Reconocer y diagnosticar tempranamente esta enfermedad en adultos es crucial para implementar un tratamiento adecuado y minimizar las secuelas a largo plazo.
Además, existe una necesidad imperiosa de aumentar la conciencia sobre esta entidad entre los profesionales de la salud, dado que su presentación en adultos puede ser sutil y fácilmente confundida con otras enfermedades.
La mayoría de los estudios sobre vasculitis IgA se han centrado en la población pediátrica, dejando una brecha significativa en el conocimiento sobre su comportamiento en adultos. Sin embargo, estudios recientes han comenzado a abordar estas lagunas, proporcionando información valiosa sobre la epidemiología, la patogénesis, las manifestaciones clínicas y el manejo terapéutico en esta población. A pesar de estos avances, persisten muchas preguntas sin respuesta y controversias sobre el manejo óptimo de la enfermedad en adultos1-4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se trata de un varón de 38 años sin antecedentes médicos de interés que acudió al Servicio de Urgencias del Hospital por aparición de lesiones violáceas en ambas piernas de 24 horas de evolución, asociando dolor abdominal y diarreas sin productos patológicos desde hace 5 días, sin otra sintomatología acompañante.
A la exploración física se observa un adulto con buen estado general, consciente y orientado. Normocoloreado y normohidratado. Presentando lesiones petequiales/equimosis no pruriginosas que no desaparecen a la vitropresión. Simétrico, en miembros inferiores. (Figura 2,3,4).
Se realiza un estudio analítico (figura 1) tanto de sangre como de orina observándose leucocitosis y trombocitosis, con leve hematuria microscópica, aumento de PCR y VSG.
Ante los hallazgos anteriores se plantea el diagnóstico de una posible Vasculitis IgA sin afectación renal y se solicita una nueva analítica de control para ver la evolución de la misma ya que es la principal complicación de dicha patología.
En la analítica de control tras dos semanas de espera, no se objetivan alteraciones significativas. (Figura 5).
De nuevo volvemos a evaluar al paciente objetivándose resolución de las lesiones purpúricas en extremidades inferiores, así como desaparición por completo de la clínica gastrointestinal. Aun así, se deriva al paciente a Reumatología para realizar un estudio completo.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
Reconocer y tratar la vasculitis IgA en adultos es esencial para mejorar los resultados clínicos y la calidad de vida de los pacientes afectados. La implementación de un enfoque multidisciplinario, que incluya la colaboración entre dermatólogos, nefrólogos, reumatólogos y gastroenterólogos, es vital para el manejo integral de esta enfermedad compleja.
En conclusión, la vasculitis IgA en adultos es una enfermedad desafiante que requiere un enfoque diagnóstico y terapéutico diferenciado del utilizado en niños. A través de una mayor investigación y educación, se puede mejorar el manejo de esta condición, beneficiando a los pacientes y optimizando los resultados a largo plazo.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran que no hay ningún tipo de conflicto de intereses.
BIBLIOGRAFÍA
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- Camacho-Pérez, L. C., & Rubio-Rivera, M. (2023). Púrpura de Schönlein-Henoch en adultos: reporte de cuatro casos. Revista Colombiana de Reumatologia, 30(1), 72–77. https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2021.05.012
- Baud, K.-L., Hankard, A., Ramdani, Y., Maisons, V., Pillebout, E., Augusto, J. F., Jourde-Chiche, N., Faguer, S., Ferreira-Maldent, N., Maillot, F., Halimi, J.-M., Terrier, B., Audemard-Verger, A., & French Vasculitis Study Group (FVSG). (2023). Impact of gender on baseline presentation and outcome in adult IgA vasculitis. Rheumatology (Oxford, England). https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead648
- Audemard-Verger, A., Pillebout, E., Amoura, Z., Cacoub, P., Jourde-Chiche, N., Lioger, B., Martis, N., Moulis, G., Rivière, E., Baldolli, A., Girard, C., Goutte, J., Gouellec, N. L., Raffray, L., Urbanski, G., Sanges, S., Maurier, F., Thervet, E., Aouba, A., … French Vasculitis Study Group (FVSG). (2020). Gastrointestinal involvement in adult IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): updated picture from a French multicentre and retrospective series of 260 cases. Rheumatology (Oxford, England), 59(10), 3050–3057. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa104
ANEXOS
| ELEMENTO | VALORES |
| Proteína C reactiva (PCR) | 1,57 mg/dL (valores normales <0,5) |
| Creatinina | 0,98 mg/dL |
| GFR-CKD EPI | 97,40 mL/min*1.73m^2 |
| Sodio | 136 mEq/L |
| Potasio | 4,5 mEq/L |
| Leucocitos | 13.00 10^3/μL |
| Neutrófilos | 6.6 10^3/μL |
| Hemoglobina | 16,9 g/dL |
| Plaquetas | 411 10^3/μL |
| VSG | 30 mm/hora (valores normales <15) |
| Tiempo de Protrombina | 13,50 seg |
| INR | 1,03 |
| Fibrinógeno | 4,9 g/L |
Figura 1.
Figura 2 Figura 3
Figura 4
| ELEMENTO | VALORES |
| Proteína C reactiva (PCR) | 0,2 mg/dL (valores normales <0,5) |
| Creatinina | 0,94 mg/dL |
| GFR-CKD EPI | 95,40 mL/min*1.73m^2 |
| Sodio | 136 mEq/L |
| Potasio | 4,5 mEq/L |
| Leucocitos | 9.00 10^3/μL |
| Neutrófilos | 4,4 10^3/μL |
| Hemoglobina | 16,7 g/dL |
| Plaquetas | 350 10^3/μL |
| VSG | 4 mm/hora (valores normales <15) |
| Tiempo de Protrombina | 13,50 seg |
| INR | 1,03 |
| Fibrinógeno | 4 g/L |
Figura 5.
