Visión de la esclerosis lateral amiotrófica desde la fisioterapia

29 diciembre 2023

 

AUTORES

Mario Muñoz Ranz. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.

 

RESUMEN

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras, debilitando los músculos y llevando a la pérdida de funciones motoras voluntarias. Afecta principalmente a adultos de 55 a 65 años, con una mayor incidencia en hombres que en mujeres, además, es considerada una enfermedad rara, pese a su impacto significativo. Su diagnóstico es complicado y a menudo se retrasa debido a la falta de biomarcadores específicos, por ello, se basa en hallazgos clínicos característicos y la exclusión de otras afecciones que imitan a la ELA. En su tratamiento señalamos la importancia de la fisioterapia, esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes y conservar durante el máximo tiempo posible la funcionalidad. Para ello, los fisioterapeutas diseñan programas de ejercicios personalizados para fortalecer los músculos afectados, prevenir la atrofia muscular y abordar la debilidad. Además, se centran en prevenir complicaciones como contracturas musculares y rigidez articular. También la fisioterapia respiratoria es esencial para mantener la función pulmonar, así como el uso de técnicas de conservación de energía para reducir la fatiga.

PALABRAS CLAVE

Fisioterapia, esclerosis lateral amiotrófica, rehabilitación, neurología.

ABSTRACT

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that affects motor neurons, weakening muscles and leading to the loss of voluntary motor functions. It primarily impacts adults between the ages of 55 and 65, with a higher incidence in men than in women. Despite its significant impact, it is considered a rare disease. Its diagnosis is challenging and often delayed due to the lack of specific biomarkers. Therefore, it relies on characteristic clinical findings and the exclusion of other conditions that mimic ALS. In its treatment, the importance of physiotherapy is emphasized, as it is crucial for improving the quality of life for patients and preserving functionality for as long as possible. To achieve this, physiotherapists design personalized exercise programs to strengthen affected muscles, prevent muscle atrophy, and address weakness. They also focus on preventing complications such as muscle contractures and joint stiffness. Additionally, respiratory physiotherapy is essential for maintaining lung function, along with the use of energy conservation techniques to reduce fatigue.

KEY WORDS

Physiotherapy, amyotrophic lateral sclerosis, rehabilitation, neurology.

DESARROLLO DEL TEMA

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular progresiva que pertenece al grupo de las enfermedades neurodegenerativas. En la ELA, se produce una degeneración selectiva de las neuronas motoras, localizadas en la corteza motora primaria, el tronco encefálico y la médula espinal. Estas neuronas motoras tienen la función de transmitir señales eléctricas desde el cerebro hasta los músculos, lo que permite el control del movimiento muscular voluntario. Esta degeneración neuronal en la ELA conlleva a la pérdida de la función muscular, atrofia muscular y la aparición de fasciculaciones musculares involuntarias. A medida que la enfermedad progresa, la debilidad y la pérdida de la función se extienden a los músculos de todo el cuerpo, incluyendo aquellos encargados de la respiración y la deglución.

Profundizando en su concepto, los términos «amiotrofia» y «esclerosis lateral» se utilizan para describir características específicas de la ELA. La «amiotrofia» hace referencia a la atrofia de las fibras musculares, resultado de la degeneración de las células de la asta anterior y la consecuente desmielinización de las fibras musculares, lo que contribuye a la debilidad muscular y las fasciculaciones visibles. Por otro lado, la «esclerosis lateral» se refiere al endurecimiento de las vías corticoespinales anteriores y laterales a medida que las neuronas motoras en estas áreas degeneran y son reemplazadas por tejido gliótico, lo que contribuye a la pérdida de función motora. La ELA es una enfermedad altamente incapacitante y, en última instancia, mortal1. Aunque no se comprenden completamente las causas subyacentes de la enfermedad, los esfuerzos de investigación están dirigidos a desentrañar los mecanismos subyacentes de la ELA y desarrollar terapias que puedan ralentizar su progresión.

EPIDEMIOLOGÍA:

La esclerosis lateral amiotrófica se considera actualmente una «enfermedad rara». En Europa, tiene una incidencia anual de 2.8-3 casos por cada 100,000 habitantes, mientras que, en América del Norte, la incidencia es de 1.8 casos por cada 100,000 habitantes. Estas tasas son consistentes en la población caucásica y son menores en poblaciones de ascendencia africana, afroamericana, asiática y latinoamericana2. Sin embargo, en los últimos años, ha habido un aumento en la incidencia y se espera que pueda aumentar hasta un 69% para el año 2040. En cuanto a la prevalencia, se estima que está entre 4.1 y 8.4 casos por cada 100,000 habitantes en Europa y 3.4 casos por cada 100,000 en América del Norte3. La ELA afecta más a hombres que a mujeres en una proporción de 1.2 a 1.5 hombres por cada mujer y generalmente se manifiesta en la edad adulta, en torno a los 55 y 65 años aproximadamente. Después de los 75 años, el riesgo de desarrollar ELA disminuye considerablemente. Las personas de ascendencia caucásica tienden a experimentar el inicio de la enfermedad a una edad más avanzada en comparación con aquellas de ascendencia asiática o latinoamericana4.

DIAGNÓSTICO Y CLASIFICACIÓN:

A pesar de los avances en medicina investigativa en el último siglo, el diagnóstico de la ELA se basa en la presencia de hallazgos clínicos muy característicos en conjunto con investigaciones para excluir síndromes que imitan a la ELA. Estas últimas condiciones conducen a errores diagnósticos en el 5-10% de los casos. El hallazgo clínico de signos sugestivos de una afectación de la neurona motora superior y neurona motora inferior que no pueden explicarse por ningún otro proceso de enfermedad (evidente en estudios electrofisiológicos, de imagen, de líquido cefalorraquídeo o serológicos), junto con una progresión compatible con un trastorno neurodegenerativo, es sugestivo de ELA5. Sin embargo, es importante resaltar que el diagnóstico de la ELA sigue siendo un desafío, ya que a menudo hay un retraso significativo entre la aparición de los síntomas y la confirmación del diagnóstico, con un promedio de 12 meses. Esto se debe, en parte, a la dificultad para diferenciar la ELA de otras afecciones con síntomas similares. El error diagnóstico también puede atribuirse a la falta de conocimiento de las características clínicas de la enfermedad y a la existencia de presentaciones poco comunes de la ELA. Por lo tanto, mejorar la conciencia y el conocimiento entre los profesionales de la salud es esencial para una identificación más precisa de la ELA y, en consecuencia, para una intervención temprana en el curso de la enfermedad6.

ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD:

Existen distintas clasificaciones para referirse a los estadios de la ELA, en este articulo mostramos la clasificación mostrada en el estudio de Dal Bello-Hass et al.2. En ella se clasifica la ELA en etapas de dependencia funcional con el objetivo de simplificar las pautas para la atención clínica, mantener la máxima movilidad funcional para los pacientes y mejorar su calidad de vida. Estas etapas son las siguientes:

Etapa 1: Se conserva la independencia funcional, pero hay debilidad muscular con cambios en la resistencia. Se recomienda apoyo fisiológico y la continuación de actividades físicas normales.

Etapa 2: Se afecta la musculatura distal, y en algunos casos se indica el uso de ortesis. Se mantiene la misma conducta que en la Etapa 1, pero se añaden ejercicios de acondicionamiento cardiopulmonar y neuromuscular, así como entrenamiento físico funcional.

Etapa 3: Se presentan limitaciones funcionales moderadas y una mayor susceptibilidad a la fatiga. Los pacientes necesitan sillas de ruedas y en algunos casos pueden requerir ortesis para los brazos

Etapa 4: Inicia la fase severa de la enfermedad, con cambios en las extremidades inferiores. Es necesario continuar con los ejercicios de la Etapa 2 y añadir ejercicios dirigidos a prevenir contracturas musculares, además de recibir orientación sobre la posición al acostarse.

Etapa 5: La dependencia funcional es alta, y se realizan ejercicios de estiramiento y terapia manual para reducir dolores musculares y articulares, la espasticidad y las fasciculaciones musculares. La estimulación eléctrica y la hidroterapia ayudan a abordar la inestabilidad muscular, y se pueden utilizar ortesis.

Etapa 6: Esta es la etapa máxima de dependencia. En algunos casos, los pacientes son inmóviles y puede haber afectación del sistema respiratorio. La fisioterapia cardiopulmonar es de gran importancia en esta etapa, al igual que los cambios en la postura y un programa de atención en el hogar.

 

INTERVENCIÓN FISIOTERAPÉUTICA:

La intervención fisioterapéutica en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) representa un componente esencial en la gestión de esta enfermedad neurodegenerativa ya que cumple un papel fundamental en la mejora de la calidad de vida de los pacientes, abordando desafíos funcionales específicos y promoviendo la máxima independencia funcional posible en cada etapa de la enfermedad, como se mostró con anterioridad. Para lograr esto, se diseñan programas de ejercicios personalizados que apuntan a fortalecer los músculos afectados y prevenir la atrofia muscular. Por ejemplo, se pueden implementar ejercicios de resistencia, acondicionamiento neuromuscular y ejercicios específicos de fortalecimiento. Además, la prevención de complicaciones secundarias también desempeña un papel crucial en la intervención fisioterapéutica. Los pacientes con ELA son propensos a desarrollar contracturas musculares, rigidez articular y pérdida de rango de movimiento debido a la falta de actividad. La fisioterapia incluye técnicas de estiramiento y movilización para evitar estas complicaciones y promover una postura adecuada. Además, se pueden utilizar dispositivos de apoyo como ortesis y férulas para mantener la alineación y la función de las articulaciones.

Otro aspecto importante de la fisioterapia en la ELA es el manejo de la fatiga y la debilidad muscular. Los pacientes a menudo experimentan fatiga excesiva debido a la ineficiencia muscular y la necesidad de reclutar músculos adicionales para realizar tareas cotidianas. La fisioterapia se enfoca en la conservación de la energía y la enseñanza de estrategias para llevar a cabo las actividades diarias con la menor fatiga posible. Por ejemplo, se pueden enseñar técnicas de conservación de energía, como la planificación de las actividades a lo largo del día y la utilización de dispositivos de asistencia, como sillas de ruedas o dispositivos de movilidad. Por otro lado, la fisioterapia respiratoria es un componente crítico en la atención de pacientes con ELA, ya que la debilidad de los músculos respiratorios puede llevar a la insuficiencia respiratoria. Los fisioterapeutas trabajan en estrecha colaboración con los pacientes para mejorar la capacidad pulmonar, la ventilación y la eliminación de secreciones pulmonares. Se pueden utilizar técnicas de fisioterapia respiratoria, como la terapia de presión positiva intermitente (IPPB), para facilitar la expansión pulmonar y mejorar la capacidad respiratoria. Además, se pueden emplear técnicas de tos asistida para ayudar a los pacientes a eliminar las secreciones pulmonares de manera efectiva.

A medida que la ELA progresa, la intervención fisioterapéutica se adapta para abordar las necesidades cambiantes de los pacientes. En términos generales, en las etapas iniciales, se enfoca en la conservación de la movilidad y la fuerza, mientras que, en las etapas avanzadas, se centra en la comodidad y la calidad de vida.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Rowland LP, Shneider NA: Amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med. 2001; 344:1688-1700.
  2. Dal Bello-Haas V, Kloos AD, Mitsumoto H. Physical therapy for a patient through six stages of amyotrophic lateral sclerosis. Phys Ther. 1998; 78(12):1312-24.
  3. Dietrich-Neto F, Callegaro D, Dias-Tosta E, et al. Amyotrophic lateral sclerosis in Brazil: 1998 national survey. Arq Neuropsiquiatr. 2000; 58(3A):607-15.
  4. Hulisz D. Amyotrophic lateral sclerosis: disease state overview. Am J Manag Care. 2018; 24:320-326.
  5. De Belleroche J, Orrell R, King A. Familial amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone disease (FALS): a review of current developments. Journal of medical genetics. 1995; 32(11):841.
  6. Davenport RJ, Swingler RJ, Chancellor AM, Warlow CP: Avoiding false positive diagnoses of motor neuron disease: lessons from the Scottish Motor Neuron Disease Register. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996; 60:147-151.

 

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