Caso clínico: más allá de la piel

AUTORES

1. Esther Gracia Soguero. Médico de Familia y Comunitaria Centro de Salud Barrio Jesús – Zaragoza.
2. Bárbara Pérez Moreno. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova – Zaragoza.
3. Martha Urdaz Hernández. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova – Zaragoza.
4. Ana Ballesteros Abad. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova – Zaragoza.
5. Virginia Blasco Marco. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova – Zaragoza.
6. Patricia Boned Blas. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova – Zaragoza.

RESUMEN

La acroqueratosis paraneoplásica o Síndrome de Bazex es una dermatosis infrecuente, con menos de 170 casos descritos. Habitualmente, se asocia a neoplasias del tracto respiratorio superior y gastrointestinal. En muchos casos precede al diagnóstico del tumor subyacente, por lo que su reconocimiento es de vital importancia¹.

PALABRAS CLAVE

Acroqueratosis paraneoplásica, Síndrome de Bazex, dermatosis psoriasiforme.

ABSTRACT

Paraneoplastic acrokeratosis of Bazex Syndrome is a rare dermatosis, with less than 170 cases described. It is usually associated with neoplasms of the upper respiratory and gastrointestinal tract. In many cases it precedes the diagnosis of the underlying tumor, so its recognition is of vital importance.

KEY WORDS

Acrokeratosis paraneoplastica, Bazex Syndrome, psoriasiform dermatosis.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Bazex, descrito por Bazex et al en 1965¹ es una dermatosis paraneoplásica caracterizada por lesiones acrales psoriasiformes que se asocia a una neoplasia subyacente, principalmente del tracto respiratorio superior y gastrointestinal.Bolognia encontró en aproximadamente el 67% de los casos de síndrome de Bazex las lesiones cutáneas precedían el diagnóstico de la neoplasia y en el 15% las lesiones se desarrollan tras el descubrimiento de la misma². Afecta generalmente a varones de mediana edad. Por consiguiente, es importante el reconocimiento de estas lesiones para realizar un diagnóstico precoz de un posible proceso maligno subyacente

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 71 años, fumador de un paquete de cigarrillos al día desde hace más de 40 años. Antecedentes personales de dislipemia, hipertensión arterial, enfermedad pulmonar obstructiva moderada, neoplasia papilar urotelial de grado intermedio (PT1, G2) y antecedentes quirúrgicos de resección transuretral, apendicectomía y amigdalectomía.

Acude a consulta de Atención primaria por lesiones cutáneas eritemato-descamativas bien delimitadas, pruriginosas en dorso de manos. El paciente no refiere ninguna otra clínica sistémica. A la exploración destaca hiperqueratosis y descamación gruesa de palmas. Además, se objetiva afectación ungueal con gran hiperqueratosis subungueal, alteración de la lámina ungueal de todas las uñas de las manos.

Se inició tratamiento con corticoterapia y calcipotriol tópico ante la sospecha de psoriasis, decidiendo reevaluar al paciente en 15 días sin mostrar mejoría. Las lesiones se extendieron a la cara interna de muslos de similares características a las lesiones iniciales.

Dada la mala evolución se decide remitir al paciente a dermatología para valoración. Se añadió al tratamiento clobetasol, queratolítico tópico y tanda de corticoterapia en pauta descendente vía oral. En la primera valoración del paciente por parte de dermatología se le cogió una biopsia de las lesiones y se modificó el tratamiento tópico a mezcla de mometasona con ácido fusídico. En la segunda visita se informó de los resultados de la biopsia fueron los siguientes: piel con dermatitis superficial perivascular de tipo linfohistiocitario y leve hiperplasia epidérmica. Los hallazgos son inespecíficos. El paciente no refirió mejoría de las lesiones por lo que se comenzó a pensar en el síndrome de Bazex como posible diagnóstico por lo que se decidió pedir una tomografía axial computarizada (TAC) por el hábito tabáquico del paciente. En la tercera visita se informó del resultado del TAC: adenopatía de 16 milímetros de eje corto hiliar derecho. Resto de ganglios hiliomediastínicos y axilares, en rango subcentimétrico. No se llegan a identificar claramente manguitos de tejido peribronquial, nódulos o masas. En este momento se decidió remitir al paciente a neumología para completar el estudio mediante broncoscopia llegando al diagnóstico de cáncer pulmonar.

DISCUSIÓN

De acuerdo con la descripción inicial en 1965 por Bazex, este síndrome presenta tres etapas. La primera destaca por el exantema psoriasiforme simétrico eritematoescamoso, pruriginoso en las porciones distales de los dedos de las manos y los pies, afectando después las hélices, la nariz y las zonas distales de las extremidades. Las uñas también se ven afectadas en el inicio de la enfermedad con hiperqueratosis subungueal, onicólisis y distrofia³. En esta etapa la enfermedad neoplásica generalmente es asintomática, las manifestaciones cutáneas pueden preceder los síntomas de cáncer de 2 a 6 meses. En la segunda etapa la erupción se extiende a palmas y plantas, mostrando una queratodermia difusa de tonalidad violácea, y coincidiendo frecuentemente con los primeros signos y síntomas de la enfermedad neoplásica. Finalmente, la afectación cutánea se extiende a zonas proximales como muslos, rodillas, brazos. En esta fase es frecuente constatar metástasis ganglionares. Aunque las lesiones tienen un aspecto psoriasiforme, su distribución no es la típica de la psoriasis ni suele responder al tratamiento con corticoterapia y queratolíticos, lo que ayuda al diagnóstico diferencial⁴.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico ya que la histopatología y los estudios de inmunofluorescencia son inespecíficos. Hay descritas varias teorías en cuanto a su patogenia siendo la más extendida la que relaciona los factores de crecimiento producidos por el tumor con la estimulación de los queratinocitos⁵.

El tratamiento tópico suele ser ineficaz. Se ha descrito un tratamiento con corticoides tópicos y sistémicos, ácido salicílico, retinoides tópicos y sistémicos y análogos de la vitamina D por vía tópica, con resultados muy variables. El tratamiento de este proceso consiste en la eliminación del tumor primario, mejorando las lesiones cutáneas cuando éste ha sido tratado^1-5.

CONCLUSIONES

El síndrome de Bazex es una entidad poco frecuente pero que debemos tener presente en nuestra práctica clínica habitual ya que el reconocimiento de estas lesiones puede conducirnos a un diagnóstico precoz de una patología maligna subyacente, mejorando el pronóstico y morbimortalidad.

BIBLIOGRAFÍA

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3. Roy B, Lipner SR. A review of nail changes in acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome). Skin Appendage Disord 2021; 7 (3): 163-172. doi: 10.1159/000513828.
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