Encefalomielitis aguda diseminada: descripción de un caso clínico y revisión de la literatura

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.80.42.001

AUTORES

1. María Khadar Nicolás. Facultativo Especialista del Área de Pediatría. Centro de Salud Arrabal, Zaragoza, España.
2. Cristina María Sanz Pérez. Facultativo Especialista del Área de Pediatría. Centro de Salud Ejea de Los Caballeros, Zaragoza, España.
3. Eva María Llena Angulo. Facultativo Especialista del Área de Pediatría. Hospital Ernest Lluch, Calatayud, España.
4. María del Carmen Remacha Almerich. Facultativo Especialista del Área de Pediatría. Hospital San Pedro, Logroño, España.
5. Álvaro Baeta Ruiz. Facultativo Especialista del Área de Pediatría. Hospital San Pedro, Logroño, España.
6. Rocío Garcés Cubel. Facultativo Especialista del Área de Pediatría. Hospital Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central, de curso monofásico y más frecuente en población pediátrica. Presentamos el caso de un lactante de 9 meses, previamente sano, que consultó por fiebre de cuatro días de evolución, asociada a síntomas inespecíficos y posterior alteración neurológica caracterizada por desviación ocular, nistagmo horizontal, fluctuación del nivel de consciencia y ataxia. La analítica mostró leucocitosis con linfocitosis y leve elevación de reactantes de fase aguda; el líquido cefalorraquídeo presentaba pleocitosis leve e hipoglucorraquia moderada. La tomografía craneal reveló áreas hipodensas en la sustancia blanca subcortical. Ante la falta de mejoría clínica con tratamiento antimicrobiano empírico y la persistencia de signos neurológicos, se realizó una resonancia magnética cerebral, que evidenció lesiones bilaterales, multifocales y mal definidas en sustancia blanca, tálamos y troncoencéfalo, compatibles con ADEM. El estudio inmunológico en líquido cefalorraquídeo detectó anticuerpos anti-MOG. Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona intravenosa, con rápida mejoría clínica y recuperación completa en el seguimiento. Este caso destaca la importancia de considerar ADEM en el diagnóstico diferencial de encefalopatías agudas en lactantes, especialmente ante infecciones virales recientes. El reconocimiento precoz y el inicio oportuno de tratamiento corticoideo son claves para un pronóstico favorable.

PALABRAS CLAVE

Encefalomielitis aguda diseminada, encefalomielitis postinfecciosa, encefalomielitis desmielinizante.

ABSTRACT

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system, typically monophasic and more common in the pediatric population. We present the case of a previously healthy 9-month-old infant presenting with a four-day history of fever, nonspecific symptoms, and subsequent neurological impairment characterized by ocular deviation, horizontal nystagmus, fluctuating consciousness, and ataxia. Laboratory tests revealed leukocytosis with lymphocytosis and mild elevation of inflammatory markers; cerebrospinal fluid analysis showed mild pleocytosis and moderate hypoglycorrhachia. Brain computed tomography demonstrated hypodense areas in the subcortical white matter. Due to clinical deterioration and lack of response to empirical antimicrobial therapy, brain magnetic resonance imaging was performed, revealing bilateral, multifocal, poorly defined lesions involving white matter, thalami, and brainstem, consistent with ADEM. Cerebrospinal fluid immunological testing detected anti-MOG antibodies. High-dose intravenous methylprednisolone was initiated, resulting in rapid clinical improvement and complete recovery during follow-up. This case highlights the importance of considering ADEM in the differential diagnosis of acute encephalopathies in infants, particularly following recent viral infections. Early recognition and prompt corticosteroid therapy are essential for a favorable prognosis.

KEY WORDS

Encephalomyelitis, acute disseminated, encephalomyelitis, postinfectious, demyelinating encephalomyelitis

INTRODUCCIÓN

La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central. Aunque se considera una entidad poco frecuente, constituye una causa relevante de encefalopatía aguda en la edad pediátrica. Su presentación clínica puede ser heterogénea, especialmente en lactantes, lo que puede dificultar su diagnóstico. Por ello, presentamos el caso de un lactante con clínica neurológica aguda compatible con encefalomielitis aguda diseminada.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Lactante de 9 meses sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que es llevado a Urgencias por cuadro de fiebre de hasta 39.6^oC de 4 días de evolución. Presenta también rinitis mucosa leve, ha realizado una deposición blanda y presenta ingesta de sólidos disminuida. Durante el trayecto en coche inicia un episodio de mirada fija a la derecha con nistagmo horizontal, encontrándose consciente, pero con respuesta a estímulos disminuida, sin alteraciones del tono visibles, ni cianosis ni sialorrea.

A su llegada al servicio de Urgencias se encuentra consciente y reactivo a estímulos, aunque con fluctuación del nivel de consciencia y sin claro contacto con el medio, persiste la desviación de la mirada a la derecha con nistagmus horizontal bilateral y presenta dificultad para la sedestación. Se realiza una analítica sanguínea en la que se observa leucocitosis con linfocitosis y leve elevación de reactantes de fase aguda (RFA), siendo el resto de los resultados compatibles con la normalidad. El estudio de tóxicos es negativo. Se realiza estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el que se observa hipoglucorraquia moderada y pleocitosis leve, sin observar microorganismos en la tinción de Gram. Se realiza también una tomografía computarizada (TC) craneal en la que se objetivan dos áreas hipodensas en la sustancia blanca subcortical bilateral.

Ante los hallazgos clínicos, analíticos y radiológicos, la sospecha inicial es de encefalitis aguda no filiada, por lo que se decide ingreso en planta de hospitalización instaurando tratamiento antimicrobiano empírico con cefotaxima a 200 mg/kg/día, vancomicina a 50 mg/kg/día y aciclovir a 60 mg/kg/día. Durante las primeras 24 horas de su ingreso permanece afebril, aunque irritable, persiste la fluctuación del nivel de consciencia e impresiona encontrarse bradipsíquico y atáxico. Recupera la oculomotricidad normal del ojo derecho, presentando endotropia fija del ojo izquierdo. Inicia entonces episodios de disautonomía consistentes en rachas de bradicardia sin objetivar hipertensión arterial ni hipoxemia. No se aíslan microorganismos en el hemocultivo ni en el cultivo de LCR, detectando únicamente Adenovirus en el exudado nasofaríngeo.

A las 48 horas de su ingreso, ante la evolución clínica referida, la ausencia de mejoría y el contexto epidemiológico y temporal, la principal sospecha diagnóstica en ese momento es de encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), por lo que se realiza una resonancia magnética (RM) cerebral en la que se objetivan lesiones bilaterales asimétricas y mal definidas en la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales, tálamos y troncoencéfalo, compatibles con la sospecha clínica de ADEM, por lo que se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona a 30 mg/kg/día durante 5 días. Se realiza también video-electroencefalograma, que no muestra hallazgos patológicos, y se amplía el estudio inmunológico en LCR, en el que se detecta presencia de anticuerpos anti-MOG. El paciente presenta buena respuesta al tratamiento y una recuperación progresiva de su situación basal, por lo que es dado de alta hospitalaria, continuando controles ambulatorios en los que se observa un neurodesarrollo normal para su edad.

DISCUSIÓN

La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una encefalopatía inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central (SNC), generalmente de curso monofásico, que se presenta habitualmente en la edad pediátrica y, con menor frecuencia, en lactantes menores de un año^1,2. En nuestro caso, se trata de un lactante de 9 meses que debutó con un cuadro febril inespecífico, seguido de alteración neurológica aguda caracterizada por fluctuación del nivel de consciencia, alteraciones oculomotoras y ataxia, lo que motivó el ingreso hospitalario y la realización de pruebas complementarias.

La clínica inicial inespecífica, junto con hallazgos analíticos discretos y neuroimagen inicial poco específica, hizo que en un primer momento se considerará el diagnóstico de encefalitis infecciosa, tal como ocurre en muchos casos pediátricos descritos en la literatura^3,4. Sin embargo, la evolución clínica sin respuesta a la antibioterapia empírica y la aparición de signos neurológicos focales motivaron la reevaluación diagnóstica, con sospecha de ADEM. La resonancia magnética (RM), que es la técnica de imagen de elección, mostró lesiones multifocales bilaterales, mal delimitadas, que afectan sustancia blanca y estructuras profundas como tálamos y troncoencéfalo, hallazgos característicos de ADEM^2,5.

En los últimos años, el reconocimiento de anticuerpos frente a glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) ha permitido redefinir el espectro de enfermedades desmielinizantes pediátricas. La positividad de anticuerpos anti-MOG en este paciente confirma que se trata de una forma de ADEM asociada a MOG, la cual suele tener mejor pronóstico y menor riesgo de recaída que otras variantes desmielinizantes, como la esclerosis múltiple o la neuromielitis óptica^6,7. Estudios recientes han descrito que en lactantes y niños pequeños la prevalencia de anti-MOG es especialmente elevada, y su detección temprana orienta tanto el tratamiento como el seguimiento a largo plazo^7,8.

El tratamiento estándar de ADEM incluye bolos de metilprednisolona intravenosa, generalmente a dosis de 20–30 mg/kg/día durante 3–5 días, seguido de pauta descendente por vía oral^2,5,6. En casos con respuesta insuficiente, pueden emplearse inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis^2,5. En nuestro caso, el inicio precoz de corticoides intravenosos se asoció a una rápida mejoría clínica, con recuperación completa del neurodesarrollo en el seguimiento posterior, lo cual es concordante con el buen pronóstico descrito en ADEM asociada a anticuerpos anti-MOG en la población pediátrica^6,7.

CONCLUSIÓN

Este caso resalta la importancia de considerar ADEM en el diagnóstico diferencial de encefalopatía aguda en niños y lactantes con antecedente reciente de infección viral, especialmente en contextos donde los hallazgos iniciales pueden simular una encefalitis infecciosa. La identificación precoz mediante RM y la determinación de anticuerpos anti-MOG son claves para establecer un diagnóstico preciso, optimizar el manejo terapéutico y anticipar el pronóstico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Stonehouse M, Gupte G, Wassmer E, Whitehouse WP. Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians. Arch Dis Child. 2003,88(2):122-4.
2. Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS, International Pediatric MS Study Group. Acute disseminated encephalomyelitis. Neurology. 2007,68(16 Suppl 2):S23-36.
3. Ray MP, Gorelick MH. Acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Emerg Care. 2016,32(6):395-8.
4. Pohl D, Alper G, van Haren K, Kornberg AJ, Lucchinetti CF, Tenembaum S, et al. Acute disseminated encephalomyelitis: updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology. 2016,87(4 Suppl 2):S38-45.
5. JordanCole L, Evans E, Mwangi M, Mar S. Acute disseminated encephalomyelitis in children: An updated review based on current diagnostic criteria. Pediatr Neurol. 2019,100:26-34.
6. Zhang Y, Zhang Y, Zhang L, He L, Li X, Ren M, et al. Clinical, radiological, therapeutic and prognostic differences between pediatric patients showing acute disseminated encephalomyelitis with and without MOG antibodies. Front Neurosci. 2023,17:1128422.
7. Soni S, Soni S, Soni R. Acute disseminated encephalomyelitis in a six-month-old infant: a case report. J Pediatr Neurosci. 2023,18(2):123-6.
8. Patel K, Shah S, Patel M, Patel D. Acute disseminated encephalomyelitis in an infant: a rare case report. Indian J Child Health. 2023,10(1):45-7.