A propósito de un caso de quemosis umbilical espontánea

AUTORES

1. Javier López Coscojuela. Médico de Atención Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Sariñena (Huesca).
2. Isabel Caballero Jambrina. Facultativo Especialista de Área Cardiología. Hospital Universitario Araba (Vitoria-Gasteiz).
3. David Galera Cervello. Enfermero. Hospital General de la Defensa (Zaragoza).
4. Cristina Hernández Tejedor. Facultativo Especialista de Área Pediatría. Hospital Ernest Lluch Martín de Calatayud (Zaragoza).
5. Uxua Asín Samper. Facultativo Especialista de Área Medicina Interna. Hospital Universitario de Navarra (Pamplona).
6. Alberto Jose Bríngola Moñux. Enfermero. Hospital General de la Defensa (Zaragoza).

RESUMEN

Presentamos el caso de una mujer de 44 años que acude a su Puesto de Atención Continuada por quemosis espontánea en cicatriz umbilical; durante la anamnesis, también refiere dolor abdominal difuso de predominio en fosa ilíaca derecha de 3-4 días de evolución y sensación de masa de reciente evolución en región dorsolumbar izquierda. Ante síndrome de difícil categorización y masas dolorosas en fosa ilíaca derecha y en dorso evidentes a la exploración, se deriva a servicio de Urgencias de referencia para estudio, donde se observa masa ovárica; tras estudio ambulatorio, se confirma enfermedad metastásica con afectación extraabdominal de probable origen ovárico, confirmado mediante biopsia de la masa dorsolumbar descrita más arriba con diagnóstico de carcinoma de ovario de alto grado en estadio IV.

PALABRAS CLAVE

Hematoma, carcinomatosis peritoneal, carcinoma epitelial de ovario, ovario, dolor abdominal, neoplasias de los músculos.

ABSTRACT

We present the case of a 44-year-old-woman who consults because of a spontaneous chemosis in umbilical scar; during anamnesis, she also reports a 3-4 day diffuse abdominal pain focalized at the right illiac fossa and perception of a left lower back lump. Due to this difficult-to-diagnose syndromic presentation, she is referred to our reference Hospital Emergency services, where an ovaric mass is detected; after an outpatient study, a metastatic disease with extraabdominal involvement is confirmed and observed to be of a likely ovaric origin, which is confirmed via ultrasonography-guided biopsy of the mentioned left lower back lump with a diagnostic of stage IV high-grade ovarian carcinoma.

KEY WORDS

Hematoma, peritoneal neoplasms, carcinoma, ovarian epithelial, ovary, abdominal pain, muscle neoplasms.

INTRODUCCIÓN

El cáncer de ovario es una de las enfermedades más letales en el momento del diagnóstico, ya que su historia natural implica un debut sintomático tardío con enfermedad avanzada en muchos casos. De hecho, hay muchos casos paucisintomáticos, asintomáticos o con clínica inespecífica. Puesto que suele tratarse de un cáncer maligno que surge de un órgano con múltiples líneas celulares y que debe realizarse un diagnóstico diferencial ante la frecuente naturaleza diseminada de la enfermedad en el momento de su diagnóstico, es importante filiar el origen anatomopatológico de la lesión original o de las secundarias.

Es el sexto tumor maligno más frecuente en mujeres tras cánceres de mama, colon, pulmón, útero y linfoma y tiene una alta mortalidad, siendo la segunda causa de muerte por cáncer ginecológico tras el de mama, y es muy frecuente su diagnóstico en medios industrializados (siendo frecuente en Europa, EEUU, etc.)¹. Aunque suelen ser más malignos en pacientes de más de 50 años, y la edad media de diagnóstico está entre los 50 y los 59 años, se asocia a factores de riesgo, como la nuliparidad, el retraso en la maternidad, la menarquia temprana, el retraso en la menopausia, los tratamientos de estimulación ovárica, los antecedentes familiares especialmente en relaciones de primer grado o en casos personales o familiares de cáncer de endometrio, mama o colon, y en casos personales de quistes ováricos o endometriosis previas. También se ha observado una fuerte relación con los genes de cáncer de mama BCRA 1 y 2 en 14-18% de los casos con cáncer de ovario serosos de alto grado, donde un 3% tienen mutaciones somáticas en BRCAm o inactivación por metilación; el estudio de las mutaciones BCRA 1 y 2 se recomienda en todos los casos de carcinoma de ovario de alto grado no mucinoso².

Los cánceres de ovario pueden tener varios orígenes histológicos, pero en su mayoría proceden de estirpes epiteliales, siendo seroso (bajo o alto grado), endometrioide, de células claras o mucinoso. El carcinoma de ovario seroso de alto grado es el más frecuente de estos subtipos (más del 70% de los casos de carcinoma de estirpe epitelial) y suele tener presentación larvada. La mayoría de los carcinomas de alto grado se presentan inicialmente como una masa ovárica o peritoneal con origen en trompas uterinas de acuerdo con estudios en mujeres con mutaciones BRCA tras salpingooforectomía bilateral profiláctica. Esto contrasta con los de estirpe mucinosa, que se manifiestan más a menudo en estadio I. En todo caso, los carcinomas de ovario pueden extenderse por infiltración directa de tejidos vecinos, exfoliación celular peritoneal («siembra» peritoneal), diseminación linfática a pelvis y periaórtica) y hematógena a hígado o pulmones en otros casos menos frecuentes².

Clínicamente, el cáncer ovárico tiene presentaciones asintomáticas en muchos casos y los síntomas que presentan pueden ser inespecíficos, llegando a ser digestivos (dispepsia, saciedad, cambios deposicionales) o miccionales (polaquiuria), o simplemente regionales (dolor no abdominal, distensión abdominal…). En el momento de desarrollar dolor, anemia, caquexia o hinchazón abdominal franca con o sin ascitis, generalmente la enfermedad ya está avanzada. Puede asociarse a una masa anexial perceptible a la exploración bimanual, siendo a menudo sólida y firme, pero de forma abigarrada o nodulosa que pueden objetivarse en exploraciones ecográficas abdominal o transvaginal, siendo lesiones de tamaño variable y en ocasiones aspecto heterogéneo. Algunos casos se manifiestan de forma más temprana con torsión ovárica, generando dolor intenso y localizado. Finalmente, ciertas estirpes germinales pueden asociarse a efectos paraneoplásicos como hipertiroidismo o hirsutismo, entre otros.

Para su diagnóstico, la ecografía es la prueba ideal para su estudio temprano; en lesiones más avanzadas, la TAC o la RMN pueden ser necesarias, en particular para completar el estadiaje. En estudios evolutivos, de respuesta a tratamiento y de pronóstico se debe recurrir a marcadores tumorales como el CA 125; aunque también pueden detectarse alteraciones de la gonadotropina coriónica humana (estudiada como beta-hCG en estudios analíticos rutinarios), la deshidrogenasa láctica (LDH), la alfa-fetoproteína (AFP) y la inhibina, todos ellos marcadores más específicos de tumores no epiteliales, con CEA y CA 19.9 siendo más específicos de lesiones de origen mucinoso o metastásico (CA 125 se altera en el 80% de los cánceres de ovario epiteliales avanzados). Es importante tener en cuenta que no siempre se eleva en estadios tempranos y que puede elevarse levemente en endometriosis, enfermedad pélvica inflamatoria, embarazo, miomas, inflamación peritoneal o cánceres peritoneales sin implicación del ovario².

En asociación con masa ovárica bien definida, especialmente en mujer postmenopáusica, debe descartarse cáncer de ovario. Si se sospecha cáncer temprano, la ecografía debe descartar la presencia de masa sólida de más de seis centímetros, forma irregular, baja resistencia vascular en estudio Doppler transvaginal y excrecencias de superficie y debe repetirse en seis semanas y cada tres-seis meses cuando en ausencia de esos signos parece benigno. Los criterios de IOTA establecen específicamente cinco criterios ecográficos de benignidad y otros cinco de malignidad para tumores de ovario, de los que hay cumplir uno o más criterios de malignidad o benignidad, sin criterios en contra, para establecer una sospecha en cualquier sentido:

– Malignos: tumor sólido de contornos irregulares, ascitis, cuatro proyecciones papilares o más, tumor multilocular de más de 10 cm con áreas sólidas y vascularización abundante.

– Benignos: lesión unilocular, componente sólido de menos de 7 mm, sombra acústica, tumor multilocular de más de 10 cm sin áreas sólidas y vascularización ausente.

– No clasificable: al reunirse criterios de malignidad y benignidad, o en ausencia de cualesquiera de estos criterios, la ecografía no es suficiente y debe plantearse realización de RMN y/o TAC².

En caso de lesiones ováricas indeterminadas en ecografía transvaginal, se recomienda la resonancia magnética; en pacientes con sospecha de cáncer de ovario en aparente estadio inicial se recomienda la realización de TC de abdomen y pelvis (con o sin tórax), especialmente con vistas a la estadificación prequirúrgica del cáncer de ovario en aparente estadio inicial.

El estudio de estadificación debe considerar, sin embargo, la exploración quirúrgica, con exploración de la cavidad abdominal, lavado peritoneal o aspirado de líquido ascítico existente, biopsia de lesiones evidentes con o sin histerectomía y salpingooforectomía bilateral y revisión de todas las superficies abdominales, hemidiafragmas y vísceras intraabdominales y pélvicas, todo esto sin rotura intraperitoneal de las mismas si fuera técnicamente posible. Preferiblemente se recomiendan las vías mínimamente invasivas; la laparotomía debe reservarse como alternativa de que cumplir con las debidas condiciones de seguridad oncológica sea imposible, aunque no se ha observado una mayor supervivencia en estos casos. La biopsia propiamente dicha se recomienda, sin embargo, sólo si la paciente es buena candidata para cirugía; si es posible, se prefiere obtención mediante aguja fina en parte sólida de masa o aspiración de líquido ascítico.

El hallazgo casual de carcinomatosis en una cirugía abierta exige la biopsia de las lesiones accesibles (suficientemente representativas) y la derivación a una unidad de ginecología oncológica si se sospecha un origen ovárico².

No existen pruebas de cribado eficaces, aunque se recomienda un seguimiento estrecho y ecografía con o sin CA 125 en pacientes con antecedentes familiares de primer grado, especialmente en pacientes con mutaciones BCRA 1 o 2. En casos seleccionados se ha propuesto la salpingooforectomía bilateral profiláctica una vez cumplido el deseo reproductivo. Sin embargo, el cribado rutinario para cáncer de ovario con CA 125 y ecografía transvaginal no se recomienda en mujeres asintomáticas³.

El pronóstico de un cáncer de ovario depende de su estadio, pasando de un 85-95% en estadio I a un 15-20% en estadio IV, si bien empeora en grados tumorales altos o en caso de no poder extirpar todo el tejido infiltrado mediante manejo quirúrgico. En sus estadios III o IV, tiene una tasa de recurrencia de alrededor del 70%².

Aunque el manejo del tratamiento del cáncer de ovario depende del caso, suele plantearse como histerectomía con salpingooforectomía bilateral, cirugía citorreductora y quimioterapia postoperatoria con carboplatino y paclitaxel, entre otros. En estadios IA y IB o con tumores endometrioides de primer grado, el cáncer de ovario tiene buena respuesta a cirugía aislada; en pacientes en estadio IC, II, grado 3 o histología de células claras, se recomienda la quimioterapia adyuvante; en estadios III o IV, la citorreducción quirúrgica primaria con quimioterapia sistémica es el tratamiento tradicional. La neoadyuvante, seguida de cirugía citorreductora, es de elección en pacientes en los que se desestime la resección quirúrgica por localización no operable, volumen de la masa a extirpar o patología previa; es de especial indicación en metástasis hepáticas múltiples, adenopatías en la vena porta hepática, ganglios linfáticos paraaórticos suprarrenales, enfermedad mesentérica difusa y evidencia de afectación pulmonar pleural o parenquimatosa².

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 44 años, sin antecedentes personales, pero con varios antecedentes conocidos de cáncer de colon en familiares de primer grado con estudio genético negativo para enfermedad genética familiar. Único parto a término a los 40 años con menarquia temprana. No menopausia establecida.

Acude a su Puesto de Atención Continuada de referencia por aparición espontánea de quemosis en lecho de cicatriz umbilical, sin desencadenantes traumáticos evidentes y sin asociarse a otra clínica evidente, durante la mañana de la consulta. Reinterrogando, sin embargo, la paciente también revela dolor abdominal intermitente y de 3-4 días de evolución que interrumpe el descanso nocturno, sin claro perfil cólico, visceral ni parietal y sin poder descartarse alteraciones deposicionales, miccionales ni dietéticas; asimismo, comenta incomodidad con sensación ocasional de masa en región paralumbar izquierda, también de días de evolución. No pérdida ponderal, astenia, alteraciones funcionales generales, cambios de tratamiento ni régimen de vida recientes. No otra sintomatología, sin cambios menstruales (paciente sin amenorrea, mantiene ritmo y cantidad habituales de sangrado en menstruación).

A la exploración, con la paciente hallándose orientada e impresionando de buen estado general y con constantes vitales compatibles con la normalidad, la exploración abdominal revela una masa en fosa ilíaca derecha levemente dolorosa a la palpación bimanual y otra masa en región paravertebral lumbar izquierda, también levemente dolorosa y que se moviliza con la rotación y lateralización axiales. A la inspección destaca la quemosis referida por la paciente, que no afecta más que al lecho de la cicatriz umbilical y no se asocia a otras lesiones elementales ni a masas, colecciones, secreciones ni masas periumbilicales evidentes. El resto de la exploración es completamente anodina.

Dados resultados, se remite a la paciente a medio hospitalario, donde se realizan ecografía abdominal y transvaginal y analítica completa con posterior realización de tomografía axial computarizada ambulatoria que revelan, respectivamente:

– Masa ovárica derecha de 11 cm de diámetro, homogénea pero sólida con vascularización abundante y sin implicación evidente de otros elementos anexiales, uterinos ni parietales; asimismo, masa muscular de unos 5 cm de diámetro dependiente de musculatura paravertebral lumbar derecha, sólida y de origen incierto;

– LDH, PCR y otros marcadores inespecíficos de inflamación ligeramente positivos, con posterior elevación de CA 125 a tres veces su valor no patológico;

– Masa ovárica derecha de 11 cm de diámetro, múltiples lesiones ocupantes de espacio en todos los campos del peritoneo sugerente de carcinomatosis activa, al menos dos adenopatías retroperitoneales en hemicampo abdominal izquierdo compatibles con enfermedad diseminada y tres nódulos en base de pulmón izquierdo cuyo origen no puede filiarse al no contarse con estudios previos ni demostrar características específicas de metástasis.

Se recomienda realización de biopsia ecoguiada de masa muscular dorsolumbar, al ser la más accesible por vía percutánea, desestimándose exploración laparoscópica; el resultado es compatible con carcinoma ovárico de alto grado, con lo que se filia el caso como neoplasia tipo carcinoma ovárico en estadio IV con sospecha de afectación pulmonar.

Se informa a la paciente de su enfermedad y se pacta iniciar de inmediato quimioterapia con cisplatino con reserva de otros tratamientos específicos paliativos dado el mal pronóstico y el estadio actual. La paciente ya se encuentra en tratamiento analgésico de segundo escalón con adyuvantes antiinflamatorios en el momento de su diagnóstico; dada la progresión rápida de dolor abdominal sin focos evidentes y en el contexto de su enfermedad, se inicia titulación de opioides mayores con opción a rescate con opioides de liberación rápida en manejo coordinado con Oncología, ESAD y Atención Primaria.

CONCLUSIONES

El caso presentado es una presentación desafortunadamente habitual en enfermedad neoplásica de origen ovárico, especialmente en el caso de estirpes celulares epiteliales, que también son frecuentes dentro de las masas ováricas malignas. Aunque afecta predominantemente a mujeres posmenopáusicas o nulíparas, los embarazos tardíos, la menarquia temprana y la menopausia de instauración tardía se asocian con más facilidad a su aparición. También se ha asociado a BCRA y puede presentarse en asociación a otros cánceres en síndromes familiares.

Sus síntomas pueden ser inespecíficos incluso en enfermedad avanzada y con mal pronóstico; en casos con factores de riesgo se recomienda siempre la realización de ecografía, y en aquellos con alta sospecha se recomienda solicitarla con carácter preferente y en asociación a analítica con marcadores tumorales, siendo uno de los más específicos de patología tumoral el CA 125.

El tratamiento depende de la estadificación, sea o no quirúrgico; en el caso que nos ocupa, la naturaleza diseminada de la enfermedad obliga a la realización de quimioterapia neoadyuvante con opción a cirugía citorreductora, pero en casos más localizados en abdomen se podría iniciar tratamiento con cirugía citorreductura seguida de quimioterapia adyuvante.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Santiago Domingo Pozo et al. Cáncer de Ovario 2022, Guía de Asistencia Práctica; Prog Obstet Ginecol 2022;65:90-131 [Internet, disponible en https://sego.es/documentos/progresos/v65-2022/n3/05%20Cancer%20de%20ovario%202022.pdf ]
3. Menon U, Gentry-Maharaj A, Burnell M, et al: Ovarian cancer population screening and mortality after long-term follow-up in the UK Collaborative Trial of Ovarian Cancer Screening (UKCTOCS): A randomised controlled trial. Lancet 397 (10290):2182–2193, 2021. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00731-5 Epub 2021 May 12.