Anemia hemolítica autoinmune

AUTORES

1. Marta Fernández Marín. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza. España.
2. Marta Iglesias Belles. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza. España.
3. Aroa Calvo Sanjuan. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Facultad de Veterinaria de Zaragoza, Zaragoza. España.
4. Olaia Grijalbo Barcenilla. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Facultad de Veterinaria de Zaragoza, Zaragoza. España.
5. Joan Marín Egea. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Facultad de Veterinaria de Zaragoza, Zaragoza. España.
6. Valvanera Uterga Rodríguez. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Clínica Veterinaria Albeitar, Zaragoza. España.

RESUMEN

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una enfermedad rara caracterizada por la destrucción de eritrocitos mediada por autoanticuerpos. Este artículo revisa su fisiopatología, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. La AHAI puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades como lupus eritematoso sistémico, infecciones o neoplasias hematológicas. Su diagnóstico combina estudios hematológicos, inmunológicos y bioquímicos, donde destaca la prueba de Coombs directa. El tratamiento incluye corticoides, transfusiones, inmunosupresores y en casos seleccionados, esplenectomía. Aunque es una enfermedad poco frecuente, el laboratorio clínico juega un papel esencial en su detección, clasificación y seguimiento. Una correcta interpretación clínica y de laboratorio es crucial para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes^1-3.

PALABRAS CLAVE

Anemia hemolítica autoinmune, autoanticuerpos, hemólisis, diagnóstico, tratamiento.

ABSTRACT

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a rare disorder characterized by the immune-mediated destruction of red blood cells. This article reviews its pathophysiology, classification, clinical manifestations, diagnosis, and treatment. AIHA can be primary or secondary to conditions such as systemic lupus erythematosus, infections, or hematologic malignancies. Diagnosis relies on hematological, immunological, and biochemical tests, with the direct Coombs test as a cornerstone. Treatment includes corticosteroids, transfusions, immunosuppressive drugs, and splenectomy in selected cases. Although rare, clinical laboratories play an essential role in diagnosis, classification, and patient monitoring. Proper interpretation of clinical and laboratory results is crucial to improving prognosis and patient quality of life^1-3.

KEY WORDS

Autoimmune hemolytic anemia, autoantibodies, hemolysis, diagnosis, treatment.

INTRODUCCIÓN

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es un trastorno poco frecuente en el que el sistema inmunitario destruye los eritrocitos de forma prematura. Tiene una incidencia anual de 1-3 casos por 100.000 habitantes. Esta enfermedad destaca por la complejidad de su identificación y por requerir la colaboración de distintas especialidades médicas. Además, se ha observado que la incidencia es mayor en mujeres y niños, lo cual refleja un componente inmunológico y hormonal en su desarrollo¹. La fisiopatología incluye tanto la producción de autoanticuerpos como la activación del complemento, lo que puede conducir a hemólisis intravascular o extravascular². Este artículo presenta una síntesis de la fisiopatología, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la AHAI a partir de una revisión bibliográfica, con el objetivo de destacar el papel del laboratorio clínico en su detección y seguimiento^1-3.

METODOLOGÍA

Se realizó una revisión bibliográfica narrativa utilizando bases de datos científicas como PubMed, Scielo y ScienceDirect. Se seleccionaron artículos publicados entre 2007 y 2023 en español e inglés que abordaban aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la anemia hemolítica autoinmune. Se priorizaron revisiones sistemáticas, guías clínicas y estudios de casos relevantes.

RESULTADOS

La AHAI se puede clasificar en varios subtipos. Uno de ellos es la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes, la cual es la más frecuente y es mediada por IgG. Estos IgG reaccionan con antígenos que se encuentran en la superficie del eritrocito y epítopos del grupo Rh. Las IgG se fijan a la membrana de los eritrocitos y en el bazo son detectados por los macrófagos, que fagocitan estos eritrocitos provocando una hemólisis extravascular o la formación de esferocitos por la pérdida de parte de la membrana. En la AHAI por anticuerpos calientes, la prueba de Coombs directa es positiva para IgG y C3d, los cuales se encargan de marcar a los eritrocitos para ser destruidos. A los 37ºC de temperatura se alcanza la mayor afinidad de la unión antígeno – anticuerpo. El 50% de los casos de AHAI por anticuerpos calientes son primarias o idiopáticas, mientras que el otro 50% se produce por una causa desencadenante, normalmente trastornos inmunológicos como lupus eritematoso sistémico e inmunodeficiencias, o procesos linfoproliferativos como la leucemia linfocítica crónica y linfomas^1,3,4.

Otro tipo de esta anemia es la provocada por anticuerpos fríos, la cual es mediada por IgM. A temperaturas por debajo de 37ºC, los autoanticuerpos reaccionan de forma óptima. La máxima afinidad de unión con los antígenos se produce entre los 0ºC y 4ºC. Las IgM tienen estructura pentamérica, lo que les permite unirse a varios eritrocitos a la vez, aglutinando estos eritrocitos y ralentizando el flujo de sangre en capilares más superficiales. Además, este tipo de anemia es mediada por el complemento por lo que, en estos casos, la prueba de Coombs es positiva solamente a un fragmento del sistema de complemento llamado C3d. Otros tipos de anemias hemolíticas autoinmunes son la mixta, hemoglobinuria paroxística o la inducida por fármacos^1,3,4.

Las manifestaciones clínicas incluyen palidez, ictericia, fatiga, coluria y riesgo de trombosis. El diagnóstico combina estudios hematológicos (reticulocitosis, esferocitosis), inmunológicos (destacando la prueba de Coombs) y bioquímicos (haptoglobina baja, LDH y bilirrubina indirecta elevadas). El tratamiento depende del subtipo, destacando los glucocorticoides como primera línea, seguidos de inmunosupresores, transfusiones o esplenectomía según la evolución ^[1,3,4]. En las formas secundarias, la AHAI suele asociarse a enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide o a procesos linfoproliferativos¹. Asimismo, existen casos descritos tras infecciones víricas, como las producidas por el virus de Epstein-Barr o incluso SARS-CoV-2, que pueden actuar como desencadenantes de la enfermedad³.

DISCUSIÓN

El diagnóstico de la AHAI representa un desafío, especialmente en casos con test de Coombs negativo. Nuevas técnicas como la citometría de flujo aumentan la sensibilidad diagnóstica. La elección del tratamiento depende del subtipo y la gravedad, siendo clave un enfoque individualizado. Se confirma que el laboratorio clínico desempeña un papel esencial en la clasificación de la enfermedad y en la orientación terapéutica^3,4.

CONCLUSIONES

La anemia hemolítica autoinmune es una patología rara, pero de gran relevancia clínica. La correcta identificación de su subtipo, junto con la integración de pruebas clínicas y de laboratorio, es fundamental para optimizar el tratamiento. Los corticoides siguen siendo el pilar terapéutico, aunque los avances en terapias inmunomoduladoras ofrecen nuevas perspectivas. Se requiere mayor investigación para mejorar el pronóstico de los pacientes y reducir las recaídas^1-3. Además, la inclusión de nuevas terapias como rituximab o inmunoglobulinas intravenosas ha supuesto un avance importante en el manejo de pacientes refractarios, mejorando la calidad de vida del paciente⁴.

BIBLIOGRAFÍA

1. Alcocer Díaz S, Donoso Castro AD, Pinela Torres MN, Zamora Sánchez FD. Anemia hemolítica autoinmune: Una actualización. Dominio de las Ciencias. 2021,7(2):1467-78. https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=8231844
2. Acosta Pilotos JM, Valdés Sojo C. Anemia hemolítica autoinmune con prueba de Coombs negativa. Rev Ciencias Médicas Pinar del Río. 2017,21(4):116-23. http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S1561-31942017000400017&script=sci_arttext
3. Argüello Marina M, López Rubio M, Castilla García L. Anemia hemolítica autoinmune. Med Clin (Barc). 2023,160(1):30-8. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0025775322004456
4. Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica. 2014,99(10):1547-54. https://doi.org/10.3324/haematol.2014.114561