Diagnóstico diferencial de síndrome constitucional, pielonefritis xantogranulomatosa

AUTORES

1. José María Errea Albiol. Médico Adjunto de Urgencias Hospitalarias. Hospital de Barbastro. España.
2. Ane Erdozain Larrañaga. Médico Adjunto de Urgencias del Hospital Universitario de Navarra. España.
3. ⁠Inés Galé Pola. Médico Adjunto de Pediatría del Hospital Universitario de Navarra. España.
4. Yaiza Tormo Sempere. Médico Adjunto Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. España.
5. Lucía Álvarez Martínez. Médico Adjunto en Consultorio de Santa María de los Llanos. España.
6. Ana Calabuig Adobes. Médico Adjunto Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. España.

RESUMEN

La pielonefritis xantogranulomatosa es una afectación poco frecuente, que implica la destrucción inflamatoria del parénquima renal en relación con la proliferación de tejido granulomatoso, generalmente como consecuencia de una obstrucción secundaria a una litiasis renal infectada. La clínica combina síntomas generales y signos urinarios, generalmente de carácter crónico. Ante la sospecha diagnóstica, es esencial la realización de una tomografía computarizada (TC) renal que suele presentar hallazgos característicos como el parénquima renal compuesto por multitud de lesiones hipodensas redondeadas con realce en la periferia. Sin embargo, el diagnóstico definitivo sólo podrá establecerse según los resultados de la anatomía patológica. Generalmente, el tratamiento curativo implica la nefrectomía total del riñón implicado.

PALABRAS CLAVE

Pielonefritis xantogranulomatosa, infecciones urinarias, urolitiasis, hidronefrosis.

ABSTRACT

Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare condition characterized by inflammatory destruction of the renal parenchyma, associated with the proliferation of granulomatous tissue, usually secondary to obstruction caused by an infected renal calculus. The clinical presentation combines general symptoms and urinary signs, generally of a chronic nature. In the presence of clinical suspicion, renal computed tomography (CT) is essential and typically reveals characteristic findings, such as a renal parenchyma replaced by multiple rounded hypodense lesions with peripheral enhancement. However, definitive diagnosis can only be established through histopathological examination. In most cases, curative treatment involves total nephrectomy of the affected kidney.

KEY WORDS

Pyelonephritis xanthogranulomatous, urinary tract infections, urolithiasis, hydronephrosis.

INTRODUCCIÓN

La pielonefritis xantogranulomatosa es una afectación poco frecuente, que implica la destrucción inflamatoria del parénquima renal en relación a la proliferación de tejido granulomatoso, generalmente como consecuencia de una obstrucción secundaria a una litiasis renal infectada¹.

Se ha descrito una frecuencia estimada de 1.4 casos cada 100.000 habitantes¹. Como factores de riesgo se han identificado el sexo femenino (proporción 2-4:1), nefrolitiasis, infecciones urinarias de repetición y la concomitancia con diabetes mellitus².

Las manifestaciones clínicas habituales incluyen tanto síntomas sistémicos como fiebre, malestar general y síndrome constitucional; así como locales en el flanco afecto, con dolor lumbar o abdominal y masa palpable. Pueden asociar síntomas de tracto urinario inferior (como disuria o tenesmo), aunque no es habitual en estos pacientes^2,3. En ocasiones la forma de presentación es larvada y paucisintomática hasta estadio avanzados.

Cuando se sospecha esta entidad, es necesaria la realización de una prueba de imagen, puesto que los resultados analíticos pueden ser inespecíficos, presentando generalmente piuria y bacteriuria en el sedimento urinario. La tomografía computarizada es la prueba de elección, donde generalmente se visualiza un riñón aumentado de tamaño, con el parénquima renal constituido por innumerables lesiones redondas e hipodensas con realce del contraste en su periferia. Esta imagen se traduce en la presencia de cálices dilatados envueltos en tejido xantomatoso con tendencia a la necrosis. Además, suelen asociar la presencia de litiasis renal e hidronefrosis. La imagen en ocasiones puede asemejarse a procesos oncológicos renales, por lo que el diagnóstico definitivo lo establece la biopsia o la anatomía patológica en caso de nefrectomía^1,4.

Además, la imagen obtenida mediante TC, permite clasificar el grado de extensión en tres estadios: el estadio 1 con afectación localizada en el parénquima renal, el estadio 2 con extensión de la inflamación hasta el tejido adiposo perirrenal y el estadio 3 con afectación de espacios perirrenales y/o de pared abdominal (pudiendo invadir el tejido xantogranulomatoso estructuras gastrointestinales o fistulización hacia colon o duodeno)⁵.

Aunque en estadios detectados de forma precoz, la antibioterapia dirigida puede evitar la cirugía, el tratamiento curativo implica la nefrectomía total del riñón afectado, pues la pérdida de función como consecuencia de la afectación global del parénquima renal y puesto que generalmente, el riñón contralateral suele estar preservado o incluso presentar hipertrofia compensadora. Existen algunos casos aislados en la literatura donde se realizó nefrectomía parcial en pacientes monorrenos o con afectación bilateral, sin embargo, fuera de estas situaciones específicas, se sigue recomendando en la actualidad la realización de nefrectomía total. Además, estos pacientes pueden precisar como tratamiento coadyuvante el uso de antibióticos o de desobstrucción de la litiasis renal, que deberá individualizarse según la clínica presentada^6,7.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 63 años, con antecedentes personales de hipertensión y dislipemia. Derivada a urgencias para estudio de síndrome constitucional con pérdida de 10 kg en los últimos tres meses, debilidad generalizada y astenia, así como molestias intermitentes en hipocondrio y flanco derechos. Además, en las últimas 2 semanas asocia febrícula de predominio vespertino. Sin disuria, ni aumento de la frecuencia miccional o tenesmo, ausencia de síntomas respiratorios o gastrointestinales. A la exploración destaca dolor a la palpación de hipocondrio derecho, sin signos de irritación peritoneal con sucusión renal negativa bilateral.

Analíticamente elevación marcada de parámetros inflamatorios con leucocitosis y desviación izquierda, así como empeoramiento de función renal respecto a analítica previa el año anterior.

Se realizó ecoscopia a pie de cama objetivando hidronefrosis derecha con calcificaciones heterogéneas mal definidas por lo que se decide realizar TAC abdominal con contraste. En informe describen nefromegalia derecha de 16 cm de eje largo con hidronefrosis de predominio en grupo calicial medio e inferior con múltiples colecciones de hasta 30 mm en tercio medio y 59 mm en polo inferior con marcado adelgazamiento cortical y marcada dilatación pielica y engrosamiento urotelial con grosera litiasis de apariencia coraliforme en unión pieloureteral en relación con pielonefritis xantogranulomatosa derecha (anexo 1 y anexo 2).

Se contacta con urología que programa cita para valorar indicación quirúrgica, se recoge urocultivo y se inicia antibioterapia empírica con buena evolución en sala de observación y mejoría progresiva del dolor consensuando alta a las 24 horas.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

La pielonefritis xantogranulomatosa es una entidad poco frecuente, en pacientes que generalmente presentan sintomatología crónica o de carácter subagudo, lo que retrasa el diagnóstico hasta fases tardías de la enfermedad.

Ante un paciente con antecedentes de nefrolitiasis o infecciones del tracto urinario de repetición, con mala evolución, debemos sospechar esta patología y solicitar un TC renal como prueba de imagen. Los hallazgos del TC renal son característicos, destacando el aumento del tamaño renal y la presencia de múltiples lesiones hipodensas en el parénquima. Sin embargo, en ocasiones puede ser complicado establecer el diagnóstico diferencial con procesos oncológicos renales, por lo que el diagnóstico definitivo precisa del estudio de una muestra de anatomía patológica. En ocasiones, como el caso que nos ocupa, no existe antecedente de cólicos renales o infecciones del tracto urinario de repetición, predominando los síntomas generales.

Actualmente, aunque la antibioterapia pueda contener el empeoramiento en estadios precoces, el tratamiento curativo de elección sigue siendo la nefrectomía total, siempre y cuando el paciente posea un riñón contralateral funcional. No obstante, es importante recordar que, dado el carácter destructivo, inflamatorio y adherente de la enfermedad, la nefrectomía presenta múltiples complicaciones quirúrgicas que hacen que se trate de una cirugía compleja, incluso en manos experimentadas.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

1. Pielonefritis xantogranulomatosa. TAC abdominal con contraste. Corte 1.

Pielonefritis xantogranulomatosa. TAC abdominal con contraste. Corte 2.