Enfermedad de Kienböck: artículo monográfico.

AUTORES

1. Alodia Sierra Bernal. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
2. Jessica García Lacasa. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
3. Silvia Alaya Bernal. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
4. Ana Pilar Romeo Iglesia. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
5. Nerea Remírez Vicario. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
6. Ramona Nicoleta Caulea. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

La enfermedad de Kienböck es una necrosis del hueso semilunar, que progresa hacia la fragmentación y el colapso óseo. Las causas no están bien definidas, si bien la precariedad de la vascularización está directamente relacionada. Las alteraciones en la varianza cubital, la morfología del semilunar o la angulación de inclinación radial son otros factores predisponentes para la enfermedad. El diagnóstico principal es mediante resonancia magnética nuclear (RMN), la cual permite determinar la etapa de la enfermedad de acuerdo a la clasificación de Lichtman. El tratamiento depende de la fase de la enfermedad, abarcando métodos conservadores y quirúrgicos. Los objetivos de tratamiento son, por un lado, detener el progreso de la enfermedad y la revascularización, y por otro, aliviar la sintomatología, preservar la movilidad articular y la fuerza de prensión de la muñeca.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Kienböck, necrosis avascular semilunar, lunatomalacia.

ABSTRACT

Kienböck´s disease is a necrosis of the lunate bone, progressing to fragmentation and bone collapse. The causes are not well defined, although the precarious vascularization is directly related. Alterations in ulnar variance, lunate morphology, or radial inclination are other predisposing factors for the disease. The main diagnosis is by magnetic resonance imaging (MRI), which allows determining the stage of the disease according to the Litchman classification. Treatment depends on the stage of the disease, encompassing conservative and surgical methods. The treatment goals are, on the one hand, to stop the progression of the disease and restore vascularity to the lunate, and on the other hand, relieve symptoms, motion preservation and maintenance of strength of the wrist.

KEY WORDS

Kienböck disease, avascular necrosis of the lunate, lunatomalacia.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Kienböck también se conoce como necrosis avascular del semilunar o lunatomalacia. Peste en 1843 describió la enfermedad tras observar en el cadáver un colapso del semilunar. El término con el que hoy se conoce la enfermedad, se atribuye al Dr. Robert Kienböck, puesto que fue el que mostró evidencia clínica y radiológica de la enfermedad en 1910, enfermedad que denominó como lunatomalacia pensando que estaba causada por microtraumatismos repetitivos. Así pues, describió una progresión gradual de la enfermedad desde la afectación del semilunar en su zona proximal de forma aislada, hasta la fragmentación y colapso del semilunar, evolucionando hacia la afectación radiocarpiana con cambios degenerativos^1,2,3.

Durante los siglos XIX y XX, las osteonecrosis se consideraban enfermedades de origen séptico, sin embargo, los cultivos eran negativos en las muestras necróticas del semilunar. El hecho de que el semilunar sea el único hueso del carpo que pueda sufrir una necrosis completa sugiere que el proceso está relacionado con su vascularización, biomecánica, anatomía ósea y con las características morfológicas de la radiocubital inferior y la primera fila del carpo. Por tanto, actualmente se consideran dos factores como posibles causantes: mecánico y vascular, aunque no son excluyentes. Si bien, la diferencia entre ambos es que la teoría vascular se refiere a la pérdida de aporte sanguíneo como consecuencia de problemas circulatorios primarios, mientras que la teoría mecánica se inclina por la idea de que las lesiones óseas múltiples causadas por microtraumatismos de repetición deterioran la vascularización de forma secundaria².

La enfermedad de Kienböck es la segunda necrosis avascular más frecuente de los huesos del carpo, precedida por la necrosis avascular del escafoides⁴.

El semilunar es el hueso central de la fila carpiana proximal. Se articula proximalmente con la fosa semilunar del radio y el ligamento o fibrocartílago triangular. Distalmente se articula con el hueso ganchoso y hueso grande. La articulación radiolunar es muy congruente⁵.

ETIOLOGÍA:

La etiología de la enfermedad sigue siendo incierta y un tema de debate. Se considera multifactorial, aunque existen factores predisponentes que pueden contribuir a la aparición de la enfermedad^1,5,6.

Los principales factores que influyen en la aparición de la enfermedad son^1,4,5:

• Varianza cubital negativa: el cúbito es más corto en proporción con la medida del radio, por lo que hay una tensión mecánica excesiva y un microtraumatismo repetitivo por parte del radio sobre el semilunar, puesto que se encuentra relativamente largo.

Existe una asociación importante entre la presencia de varianza cubital negativa y enfermedad de Kienböck. Por el contrario, la varianza cubital neutra o positiva se considera un factor protector ante la aparición de la enfermedad.

• Suministro vascular al semilunar: existe variabilidad sobre la vascularización del semilunar. Ésta procede del arco palmar y dorsal, desde donde se ramifican los vasos. Existen tres patrones de vascularización del hueso semilunar: X, Y e I. Estos tres patrones se refieren a la ramificación geométrica de las arterias intraóseas. El patrón en “I” es el que más riesgo supone para la necrosis avascular, puesto que la vascularización del hueso depende de un único vaso arterial.
• Morfología del semilunar: cuanto menor es el tamaño del semilunar, mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad de Kienböck debido a que soporta una mayor carga axial. Antuna Zapico describió tres tipos de morfología del semilunar, y las relacionó con la varianza cubital y la enfermedad de Kienböck.
  • Tipo I: tiene un vértice proximal y se encuentra con mayor facilidad en muñecas con variación cubital negativa. Tiene forma triangular, por lo que la superficie articular es menor. Se asocia con mayor estrés y fragmentación en carga, lo que supone mayor debilidad trabecular, favoreciendo la aparición de necrosis avascular.
  • Tipo II y III: forma rectangular del semilunar, se asocia con muñecas con varianza cubital neutra o positiva.
• Ángulo de inclinación radial: se mide mediante el ángulo formado por la horizontal y una línea trazada desde la punta de la superficie articular del cúbito con el radio, hasta la estiloides radial. Cuanto menor es el ángulo de inclinación radial, existe mayor predisposición a padecer la enfermedad.

Con independencia de la causa exacta, la reducción del aporte sanguíneo al hueso subcondral supone hipoxia, que conduce a una pérdida de la integridad de la membrana celular y a la necrosis celular. Macroscópicamente, induce al colapso subcondral y consiguiente degeneración articular⁷.

EPIDEMIOLOGÍA:

El perfil del paciente con enfermedad de Kienböck es: hombre, joven y activo, con trabajo manual y dominancia del lado derecho. Presentan antecedentes de alrededor de 6 meses de dolor en la cara dorsal de la muñeca sin traumatismo previo que genera impotencia funcional para el desarrollo de la actividad laboral y limitación del movimiento^3,5.

Con mayor frecuencia ocurre en hombres entre 20-40 años. Normalmente de forma unilateral. No hay antecedentes de traumatismo agudo, pero los síntomas pueden parecerse a los de un esguince de muñeca^1,5.

DIAGNÓSTICO:

Los pacientes típicamente presentan dolor unilateral en la región dorsal de la muñeca, limitación de la movilidad de la muñeca y debilidad muscular. La extensión y la carga axial exacerba el dolor. La intensidad de dolor varía de leve a debilitante. En la exploración física se aprecia hinchazón, dolor o sensibilidad sobre el semilunar, sinovitis, y pérdida de fuerza de agarre^4,5. La flexoextensión se encuentra limitada, pero conservan la pronosupinación⁵.

El diagnóstico de la enfermedad se verifica mediante la imagen radiológica.

Las radiografías simples muestran cambios aislados en la región proximal del semilunar, progresando al colapso y fragmentación⁵. La imagen radiológica no siempre se corresponde con la etapa clínica de la enfermedad.

La radiografía simple permite también observar la variación cubital, inclinación radial, altura del carpo, ángulo radioescafoideo y el tamaño y forma del semilunar⁵.

En las primeras etapas de la enfermedad la radiografía puede ser normal, pero se van produciendo cambios progresivos, incluyendo fracturas por compresión lineal, esclerosis difusa, cambios quísticos, colapso del semilunar, pérdida de altura del carpo y cambios artríticos perilunares⁵. El progreso de la enfermedad produce migración proximal del hueso grande, inestabilidad segmentaria intercarpiana dorsal que muestra flexión del escafoides junto con extensión semilunar y signos degenerativos que afectan a la radiocarpiana¹.

En la actualidad el uso de la resonancia magnética nuclear (RMN) ha sustituido en gran parte a la radiografía. La gammagrafía ósea, muestra resultados anormales, pero inespecíficos⁵.

La RMN es fundamentalmente útil en las primeras etapas de la enfermedad, cuando la radiografía aparece normal. En las imágenes en T1, el semilunar muestra baja intensidad de señal difusa como resultado de una disminución de la vascularización. Las imágenes en T2 pueden mostrar una intensidad de señal alta o baja, dependiendo de la extensión de la enfermedad⁵.

La tomografía computarizada es útil en fases avanzadas de la enfermedad para evaluar la extensión del colapso y presencia de fracturas⁵.

Cuando el estudio por imagen es insuficiente, se opta por la exploración mediante artroscopia⁵.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Existen otras patologías que pueden cursar con la misma sintomatología, las cuales es importante diferenciar y descartar para lograr un buen diagnóstico⁴:

• Síndrome de impactación cubital: es más frecuente con varianza cubital positiva.
• Ganglión intraóseo del hueso semilunar.
• Contusión ósea.
• Artritis.
• Osteoma osteoide.
• Enostosis o islote óseo.

CLASIFICACIÓN:

La enfermedad se divide en cuatro etapas. La clasificación utilizada por excelencia para determinar la fase de la enfermedad es la clasificación de Lichtman, y está basada en la imagen obtenida mediante RMN^1,5,6:

• Etapa 1: radiografía normal, cambios en la intensidad de la señal en la RMN. El paciente refiere dolor de muñeca y sinovitis inespecífica e intermitente, lo que parece un esguince de muñeca.
• Etapa 2: esclerosis en la radiografía simple, las líneas de fractura pueden estar presentes. Clínicamente existe hinchazón, rigidez y dolor progresivo.
• Etapa 3: esclerosis generalizada y colapso de la superficie articular del semilunar. El paciente presenta dolor en la muñeca y sinovitis, inestabilidad, ruidos articulares en la desviación radial y cubital, pérdida de fuerza de agarre.
  • Etapa 3A: alineación y altura normales del carpo.
  • Etapa 3B: rotación fija del escafoides, hueso grande migrado proximalmente, pérdida de altura del carpo.
• Etapa 4: colapso semilunar junto con cambios degenerativos en la articulación radiocarpiana o mediocarpiana. La rigidez aumenta y el dolor e hinchazón son constantes.

Esta clasificación aporta buena fiabilidad interobservadora, si bien, la diferenciación entre las etapas 3A y 3B es menos fiable. Por esto, otros autores propusieron clasificar la etapa 3B según un ángulo radioescafoideo mayor a 60º ^5,8.

TRATAMIENTO:

El objetivo del tratamiento es aliviar el dolor, preservar la movilidad articular, y preservar la fuerza de prensión. El tratamiento depende del estadio de la enfermedad^4,6:

El tratamiento inicial es conservador y existen dudas sobre si la intervención quirúrgica aporta mejores resultados que la opción no quirúrgica. El tratamiento no quirúrgico puede ser efectivo en algunos pacientes. Si éste fracasa y la enfermedad progresa, el tratamiento de elección es la cirugía^5,8.

Antes de decidir el tratamiento, se debe tener en cuenta⁹:

• Edad del paciente: los pacientes de edad avanzada tienen mejor pronóstico. En menores de 15 años se recomienda evitar la cirugía y hacer un tratamiento lo menos invasivo posible. En el rango de edad entre 16-20 años el abordaje recomendado es el conservador. Del mismo modo, los mayores de 70 años tienen buenos resultados con el tratamiento conservador.
• Etapa en la que se encuentra el semilunar. En la etapa I y II los objetivos del tratamiento son disminuir el dolor y mejorar la función, proteger al semilunar de la progresión al colapso, y la revascularización espontánea. Si el semilunar está comprometido requiere tratamiento quirúrgico con las técnicas mencionadas: reconstrucción, reemplazo, PRC, …

Por otro lado, si el semilunar no se puede reconstruir, se procede a la escisión, reemplazo del semilunar, alargamiento del hueso grande, …

• Estado de la muñeca: en función de la afectación articular.

TRATAMIENTO MÉDICO:

Se tendrá en cuenta la imagen radiológica, los síntomas del paciente, la anatomía de la variación cubital y la inclinación radial para determinar el tratamiento óptimo para cada paciente^4,5,8.

En la etapa 1 de la enfermedad el tratamiento se basa en inmovilizar con yeso durante 3 meses. El objetivo es aliviar los síntomas e intentar activar la revascularización el hueso. Se complementa con analgésicos o antiinflamatorios^5,8.

En la etapa 2 y 3A con varianza cubital negativa, el procedimiento es quirúrgico con acortamiento radial, alargamiento cubital o acortamiento del hueso grande. El objetivo en estas etapas es restaurar la vascularización del semilunar intentando frenar la progresión. Se opta por descarga mecánica, con restauración directa de la vascularización. Existen procedimientos de revascularización directa mediante transferencias o pedículos vasculares⁵.

En la misma etapa con varianza cubital positiva, el tratamiento de elección es el injerto óseo vascularizado y fijación externa, osteotomía radial en cuña o cúpula, acortamiento del hueso grande. El acortamiento radial está contraindicado en estos pacientes.

En la etapa 3B, se opta por artrodesis intercarpiana (STT, escafogrande), escisión semilunar, acortamiento radial, carpectomía proximal, artrodesis de muñeca o denervación de la muñeca.

En la etapa 4 la opción de tratamiento es la artrodesis de muñeca o bien su denervación.

Los procedimientos clásicos, como por ejemplo la osteotomía de acortamiento radial y la carpectomía de la fila proximal, son efectivos para mejorar el dolor y la función⁵. Sin embargo, pueden desencadenar un proceso degenerativo articular.

Existen procedimientos más novedosos como los injertos óseos pediculados del radio a nivel distal, el cual puede mejorar la revascularización directa del semilunar en las primeras etapas de la enfermedad, deteniendo el progreso del colapso⁵.

TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA:

El tratamiento de Fisioterapia está indicado tras la intervención quirúrgica para mejorar la movilidad, recuperar la fuerza de agarre y aliviar el dolor. La propuesta de tratamiento es^10,11,12:

• Modificación de la actividad: reducir las actividades extenuantes que requieran cargar peso de más de 5 Kg.
• Hidroterapia.
• Termoterapia superficial y calor húmedo: con la finalidad de relajar la musculatura de región cervicobraquial y aumentar la vasodilatación en la región de la mano. Además, aumenta el umbral del dolor, y aumenta la extensibilidad del colágeno traduciéndose en un aumento de la movilidad y disminución de la rigidez articular.
• Electroterapia: TENS y ultrasonido. El objetivo es aliviar la sintomatología y reducir la inflamación de la zona.
• Masoterapia y técnicas fasciales.
• Facilitación neuromuscular: Kabat. Tratamiento de movilidad, fuerza, coordinación y propiocepción.
• Cinesiterapia activa y pasiva de forma gradual y progresiva, sin cargar el semilunar.
• Tratamiento tendinoso.
• Fortalecimiento en la descarga.
• Crioterapia.

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