Hipopituitarismo secundario a craneofaringioma. A propósito de un caso

AUTORES

1. Gema González Fernández. Médico Especialista en Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario San Jorge, Huesca, España.
2. Carmen Gracia Puerto Cabeza. Facultativo Especialista de Área en Bioquímica Clínica. Hospital General de la Defensa, Zaragoza. España.
3. Andrés Carlos Magai Barallobre. Facultativo Especialista de Área de Análisis Clínicos. Hospital General de la Defensa, Zaragoza. España.
4. Pablo Mateos Torre. Médico Especialista en Pediatría. Centro de Salud de Tarazona, Zaragoza, España.
5. Estefanía De Diego Arnaiz. Enfermera Especialista en Pediatría. Hospital Universitario de Brugos, Burgos, España.
6. Elena Pérez Galende. Médico especialista en Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario San Pedro, La Rioja, España.

RESUMEN

El craneofaringioma es una neoplasia poco frecuente de la región selar y supraselar que puede producir una importante afectación de la función hipotálamo-hipofisaria. Presentamos el caso de un varón de 32 años en cuyo estudio hormonal inicial se objetivó hipotiroidismo central e hipogonadismo hipogonadotropo con cortisol basal límite. La resonancia magnética mostró una lesión compatible con un craneofaringioma, por lo que el caso fue valorado en el comité multidisciplinar de patología hipofisaria y se decidió realizar una resección endoscópica transesfenoidal. Tras la intervención, presentó insuficiencia suprarrenal central, hipotiroidismo central, hipogonadismo hipogonadotropo y déficit de vasopresina, precisando tratamiento sustitutivo hormonal. Resulta fundamental establecer una estrategia individualizada de sustitución hormonal, respetando el orden de reemplazo de los diferentes ejes y priorizando el tratamiento del déficit corticotropo. El seguimiento endocrinológico prolongado y el abordaje multidisciplinar son esenciales para detectar y tratar adecuadamente las alteraciones hormonales y optimizar la evolución clínica de estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

Hipopituitarismo, craneofaringioma.

ABSTRACT

Craniopharyngioma is an uncommon neoplasm of the sellar and suprasellar region that can cause significant impairment of hypothalamic-pituitary function. We present the case of a 32-year-old man whose initial hormonal evaluation revealed central hypothyroidism and hypogonadotropic hypogonadism with borderline basal cortisol levels. Magnetic resonance imaging showed a lesion compatible with craniopharyngioma, and the case was therefore evaluated by the multidisciplinary pituitary disease committee, which decided to perform endoscopic transsphenoidal resection. Following surgery, the patient developed central adrenal insufficiency, central hypothyroidism, hypogonadotropic hypogonadism, and vasopressin deficiency, requiring hormone replacement therapy. An individualized hormone replacement strategy is essential, respecting the appropriate sequence of replacement of the different hormonal axes and prioritizing treatment of corticotropic deficiency. Long-term endocrinological follow-up and a multidisciplinary approach are essential for the appropriate detection and treatment of hormonal abnormalities and to optimize the clinical course of these patients.

KEY WORDS

Hypopituitarism, craniopharyngioma.

INTRODUCCIÓN

El hipopituitarismo es un síndrome clínico poco frecuente y probablemente infradiagnosticado, consecuencia de la deficiencia parcial o completa de una o varias hormonas hipofisarias. Su presentación clínica es heterogénea y depende de la etiología, la rapidez de instauración y el número de ejes hormonales afectados, lo que puede dificultar su reconocimiento precoz¹. A pesar del tratamiento hormonal sustitutivo, continúa asociándose a un incremento de la morbimortalidad y a un deterioro de la calidad de vida, por lo que el diagnóstico y el manejo adecuados resultan esenciales. Entre las causas adquiridas de hipopituitarismo encontramos las lesiones selares y paraselares, siendo la compresión tumoral y las secuelas del tratamiento quirúrgico o radioterápico mecanismos fundamentales de disfunción hipotálamo-hipofisaria². En este contexto, el craneofaringioma representa una lesión con especial repercusión endocrina por su estrecha relación anatómica con el hipotálamo y la hipófisis, pudiendo ocasionar déficits hormonales múltiples tanto por el efecto compresivo del propio tumor como por su tratamiento. La elevada frecuencia de secuelas endocrinas y la complejidad de su manejo hacen imprescindible un seguimiento endocrinológico especializado y a largo plazo³.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 32 años sin antecedentes de interés, en tratamiento desde hacía dos semanas con levotiroxina 50mcg diarios e hidroaltesona 10mg diarios. Derivado a consultas de Endocrinología y Nutrición desde Neurología tras hallazgo de hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal secundarios y posteriormente el de localización de una tumoración supraselar en resonancia (RMN) cerebral.

Inicialmente el paciente en consulta presenta clínica de disminución de la lívido, astenia y frecuente epistaxis, así como cefalea sin afectación visual. En esta situación solicitamos nueva analítica con perfil hipofisiario completo, la realización de campimetría visual por parte de Oftalmología y revisamos las imágenes de resonancia.

La resonancia cerebral indicaba una tumoración de localización supraselar en íntima relación con el margen superior de la glándula hipófisis en localización retroquiasmática de 15x13x16.7mm que por sus características radiológicas sugería como primera posibilidad un craneofrangioma. Por otra parte, con la campimetría se confirmó la ausencia de afectación visual y los resultados analíticos fueron Tirotropina (TSH) 0,110 μUI/mL (0,400 – 5,00); Tiroxina libre (T4) 1,07 ng/dL (0,90 – 1,70); Factor de crecimiento insulinoide I (IGF-I) 110 ng/mL (67 – 283); Prolactina (PRL) 3,5 ng/mL (4,0 – 15,2); Hormona foliculoestimulante (FSH) 0,4mUI/mL (1,5 – 12,4); Hormona luteinizante (LH) 1,5 mUI/mL (1,7 – 8,6); Testosterona (TST) 2 ng/dL (248 – 836) y Cortisol 5.1 μg/dL que interpretamos como hipotiroidismo central con hipogonadismo hipogonadotropo y cortisol límite.

Con todos estos resultados se ajustó el tratamiento manteniendo misma dosis de levotiroxina e hidroaltesona e iniciando tratamiento con testosterona 250mg cada 21 días y se presentó el caso en el Comité multidisciplinar de patología hipofisaria del hospital decidiéndose indicación quirúrgica endoscópica transesfenoidal.

Los resultados de Anatomía Patológica confirmaron la sospecha radiológica con resultado de fragmentos de tejido fibroso compatible con craneofaringioma roto con intensos cambios reactivos, grado 1 (CNS WHO 2021). Por otro parte, tras la intervención quirúrgica se reevaluó el eje hipofisario con diagnóstico de insuficiencia suprarrenal central, diabetes insípida, hipotiroidismo central e hipogonadismo hipogonadotropo, por todo ello requirió tratamiento sustitutivo con levotiroxina 100mcg diarios, desmopresina 60 mcg diarios; hidroaltesona 15mg diarios y undecanoato de testosterona 1 ampolla cada 3 meses.

El paciente continúa en seguimiento en consultas de Endocrinología desde dicha intervención con analíticas y resonancias periódicas para ajuste del tratamiento hormonal y valoración de recidivas.

DISCUSIÓN

El craneofaringioma constituye una neoplasia poco frecuente de la región selar y supraselar cuya relevancia clínica no radica únicamente en el control local de la enfermedad, sino en la estrecha relación anatómica con estructuras como el hipotálamo, el tallo hipofisario, la hipófisis o el quiasma óptico^2,4. Esta localización explica que, pese a su naturaleza histológicamente benigna, pueda ocasionar secuelas derivadas tanto del propio tumor como de su tratamiento, siendo las endocrinas uno de los condicionantes del pronóstico y del seguimiento a largo plazo de estos pacientes⁵.

En el caso presentado, el diagnóstico de hipopituitarismo permitió identificar una lesión estructural de la región hipotálamo-hipofisaria, poniendo de manifiesto que las alteraciones endocrinas pueden constituir la forma inicial de presentación del craneofaringioma. En este contexto, la evaluación sistemática de todos los ejes hipofisarios resulta fundamental no solo para establecer el diagnóstico funcional, sino también para identificar déficits potencialmente graves que requieren tratamiento sustitutivo precoz^1,6.

La complejidad clínica del craneofaringioma hace que la planificación terapéutica deba realizarse dentro de un comité multidisciplinar que permita individualizar la estrategia terapéutica, con el objetivo de alcanzar el mejor equilibrio posible entre el control tumoral y la preservación de la función hipotálamo-hipofisaria^5,6.

En el caso presentado, tras la valoración en el comité multidisciplinar se indicó tratamiento quirúrgico, decisión que debe individualizarse en función de las características del paciente, la localización y extensión tumoral, el compromiso de las estructuras vecinas y la situación endocrinológica basal. En este contexto, la literatura destaca que el objetivo terapéutico no debe limitarse al control del tumor, sino que debe contemplar también la preservación de la función hipotálamo-hipofisaria y la minimización de las secuelas a largo plazo^2,7. A pesar de que la cirugía constituye el pilar fundamental del tratamiento del craneofaringioma, su proximidad a estructuras neuroendocrinas críticas hace que el procedimiento pueda asociarse a un deterioro de la función hipotálamo-hipofisaria como ocurre en el caso que presentamos^2,6,7.

La afectación endocrina del craneofaringioma puede comprometer de forma simultánea múltiples ejes hipotálamo-hipofisarios. En una revisión sistemática reciente realizada por Guerrero-Pérez et al.⁸, la prevalencia de hipopituitarismo en pacientes con craneofaringioma fue del 49,1%, mientras que el déficit de vasopresina afectó aproximadamente a uno de cada cinco pacientes, poniendo de manifiesto que la alteración funcional puede abarcar tanto la adenohipófisis como la neurohipófisis. En nuestro caso, esta afectación de múltiples ejes se manifestó inicialmente mediante hipotiroidismo central e hipogonadismo hipogonadotropo y, tras la intervención, se completó con insuficiencia suprarrenal central y diabetes insípida, configurando un hipopituitarismo que requirió la sustitución de dichos ejes hormonales^5,9.

En este contexto, tal y como reafirma Fleseriu et al tanto en la guía de práctica clínica de 2016 de la sociedad endocrina⁹ como en la revisión realizada en 2024¹, es especialmente relevante realizar el reemplazo hormonal de forma secuencial, priorizando la sustitución del eje corticotropo antes de iniciar el tratamiento tiroideo y abordando posteriormente el resto de los déficits según las necesidades individuales del paciente. Es importante individualizar el tratamiento y mantener una monitorización periódica para optimizar el control endocrinológico y la calidad de vida a largo plazo^9–11.

En relación con el déficit de hormona de crecimiento, su tratamiento sustitutivo ha generado históricamente cierta cautela en pacientes con craneofaringioma por la posibilidad de favorecer la recurrencia tumoral. Sin embargo, un metaanálisis reciente de 2025¹² ,que incluyó 12 estudios, no observó un incremento del riesgo de recurrencia asociado al tratamiento con GH, incluso cuando este se inició durante el primer año tras la cirugía. Estos datos apoyan que, cuando esté indicado, el déficit de GH pueda ser tratado mediante sustitución hormonal dentro de un seguimiento endocrinológico individualizado. Sin embargo, aún se requieren más estudios para comprender los efectos del tratamiento y su dosificación¹².

CONCLUSIONES

El hipopituitarismo puede constituir una forma de presentación del craneofaringioma y debe derivar en una evaluación completa de la función hipotálamo-hipofisaria. La afectación de uno o varios ejes puede agravarse tras el tratamiento quirúrgico, requiriendo un seguimiento endocrinológico estrecho y una estrategia individualizada de reemplazo hormonal. La coordinación multidisciplinar y el seguimiento a largo plazo por equipos expertos resultan fundamentales para optimizar el manejo y para prevenir y abordar las complicaciones asociadas a los déficits hormonales que puedan aparecer durante la evolución.

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