Implante coclear en malformación de oído interno.

9 febrero 2024

AUTORES

  1. Ana María Gasós Lafuente. Médico Adjunto en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  2. Andrea Escribano Peñalva. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  3. Alejandra Vázquez Tolosa. Médico Interno Residente en Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  4. Patricia Íñiguez de Heredia Monforte. Médico Interno Residente en Neumología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  5. Jorge Romero Martínez. Médico Interno Residente en Radiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  6. Rocío García Fernández. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.

 

RESUMEN

Los implantes cocleares siguen siendo un reto en varias malformaciones de oído interno, porque es difícil predecir los resultados auditivos. Actualmente, la clasificación más utilizada de las malformaciones de oído interno es la de Sennaroglu. En el artículo desarrollamos el tipo partición incompleta tipo III: Se define por presentar dilatación bulbosa del conducto auditivo interno (CAI) y la ausencia del modiolo que separa la espira basal de la cóclea del CAI. La implantación coclear en estos pacientes conlleva un riesgo mayor que en otros casos de inserción inadvertida de la guía de electrodos en el CAI, con la consecuente posible lesión del nervio facial.

PALABRAS CLAVE

Implante coclear, malformaciones oído interno, partición incompleta.

ABSTRACT

Cochlear implants remain a challenge in several inner ear malformations, because it is difficult to predict hearing outcomes. Currently, the most widely used classification of inner ear malformations is that of Sennaroglu. In the article we develop the incomplete partition type III: It is defined by presenting bulbous dilatation of the internal auditory canal and the absence of the modiolus that separates the basal cochlear spiral from the IAC. Cochlear implantation in these patients carries a higher risk than in other cases of inadvertent insertion of the electrode array in the IAC with the consequent possible injury to the facial nerve.

KEY WORDS

Cochlear implant, inner ear malformations, incomplete partition.

DESARROLLO DEL TEMA

Las malformaciones de oído interno constituyen alrededor de un 20% de las hipoacusias neurosensoriales congénitas. El objetivo de las imágenes radiológicas preoperatorias es identificar las variaciones anatómicas que afectan a la selección del oído, el enfoque quirúrgico y el pronóstico. Los aspectos que debemos valorar antes de la intervención son: el Güsher, las alteraciones del nervio facial, el tipo de implante y la guía de electrodos por la que se optará1.

Clasificaciones:

Actualmente, la clasificación más utilizada de las malformaciones de oído interno es la de Sennaroglu, que las divide en aplasia coclear, cavidad común (CC), hipoplasia coclear (CH) tipo I, II, III y IV, partición incompleta (IP) tipo I, II y III, acueducto vestibular dilatado (AVD) y anomalía de la apertura coclear1.

Recientemente Minami y su grupo, desde Tokyo, han publicado una reorganización de la clasificación clásica de Sennaroglu, de modo que agrupan las malformaciones en función de la observación de la deficiencia del modiolo y/o la deficiencia del nervio coclear (CND) del conducto auditivo interno (CAI). Evaluaron 60 casos de malformaciones de oído interno con cirugía de implabnte coclear (IC), dividiéndolos en categorías según la presencia o ausencia de modiolo y de nervio coclear; y examinaron las respuestas auditivas intraoperatorias del tronco cerebral y los resultados audiológicos2.

Encontraron que:

-Este sistema de clasificación implicaba el grado de severidad a partir de las respuestas auditivas intraoperatorias del tronco cerebral (EABR) y los resultados audiológicos con el implante coclear: Se espera que los pacientes en el Grado I tengan resultados tan buenos con el IC como los pacientes sin malformación. Se espera que los pacientes de los grados II, III y IV tengan un resultado relativamente bueno con el IC, si tienen EABR típicos. Hay que tener cuidado, porque los Grados III y IV tienen una alta incidencia de comorbilidad de la discapacidad del desarrollo2.

-Además, este sistema de clasificación también es útil para la elección del electrodo de IC: la presencia o ausencia del nervio coclear y del modiolo es un factor importante en la elección del electrodo de IC. Dado que los tejidos neurales en las malformaciones con deficiencia de modiolo (Grado II o IV) están en la pared del oído interno, los electrodos perimodiolares no son adecuados2.

Partición incompleta tipo III.

En este artículo nos vamos a centrar en la partición incompleta tipo III (IP-III) según la clasificación de Sennaroglu, una de las menos frecuentes.

También se conoce como sordera ligada al cromosoma X, fue descrita por Nance et al.3. por primera vez en 1971. Phelps et al.4. describieron por primera vez los hallazgos del TC de alta resolución asociados a esta condición, y esta deformidad característica fue incluida en la categoría de deformidades de partición incompleta por primera vez por Sennaroglu et al.1. Esta anomalía es la forma más rara de casos de partición incompleta1,3.

Se define por presentar dilatación bulbosa del conducto auditivo interno (CAI) y la ausencia del modiolo que separa la espira basal de la cóclea del CAI, una comunicación anormalmente amplia entre el conducto interno y el oído interno, una cóclea pequeña y un diámetro reducido de los canales semicirculares. La cóclea en la IP-III tiene septos interescalares pero el modiolo está completamente ausente. La cóclea se posiciona directamente en el fondo lateral del canal auditivo interno (CAI), en vez de en su posición anterolateral3,4.

En cuanto al aspecto audiológico, en la IP-III puede haber una pérdida auditiva de tipo mixto o neurosensorial profunda.

El cuanto al manejo de los casos según el tipo de hipoacusia:

-En la hipoacusia mixta la estapedotomía puede desencadenar una pérdida auditiva mayor por lo que debe evitarse.

– Los pacientes con hipoacusia mixta o severa pueden ser tratados con audífonos.

– Los pacientes con hipoacusia neurosensorial profunda son candidatos a un IC.

– Todos los casos de IP-III tienen unos nervios cocleares excelentes. Por lo tanto, el implante auditivo de tronco cerebral no está indicado en este grupo de particiones incompletas2,5.

 

Implante coclear:

La implantación coclear en pacientes con características de partición incompleta de tipo III puede asociarse a una morbilidad postoperatoria significativa debido a estas anomalías anatómicas2,6,7,8.

Los riesgos perioperatorios específicos incluyen la inserción inadvertida de la guía de electrodos en el CAI sin estimulación auditiva, con la posible lesión del nervio facial. Debido a la ausencia de modiolos y al gran defecto en la base coclear, todos los pacientes con IP-III sufren un severo Güsher durante la cirugía de IC y con ellos hay riesgo de fístula de LCR, así como un mayor riesgo de meningitis2,5,6,7,8.

La posición del electrodo debe comprobarse intraoperativamente en todos los casos de IP-III. En la IP-III deben evitarse los electrodos perimodiolares. Los electrodos con anillos completos pueden proporcionar una mejor estimulación. La probabilidad de que los electrodos más largos entren en el CAI es mayor que la de los electrodos más cortos. Por lo tanto, un electrodo de anillo completo que dé una sola vuelta alrededor de la cóclea parece ser suficiente6,7,8.

 

CONCLUSIONES

El principal hándicap es la posibilidad de introducción del electrodo en el CAI por la ausencia de separación entre la cóclea y el CAI en los pacientes con partición incompleta de tipo III. Solo el laberinto membranoso establece la separación entre estas estructuras. El electrodo del implante puede atravesar esta membrana penetrando en el CAI en lugar de a lo largo de los contornos normales de la cóclea. Para evitar esto se han intentado varias estrategias como el uso de la navegación intraoperatoria por tomografía tridimensional (3D-VT), la guía fluoroscópica intraoperatoria, la imagen fluoroscópica intraoperatoria con un generador de rayos en el brazo en C; sin embargo, no son factibles en todos los casos. En su lugar, nosotros recomendamos optar por una radiografía intraoperatoria6,7.

Güsher: Debido a la ausencia de tabique óseo entre la cóclea y el CAI, el líquido cefalorraquídeo drena a la cavidad del oído medio durante la cirugía. Para controlar dicha fuga de LCR en estos pacientes, Stankovic recomienda realizar antes de la cocleostomía un drenaje lumbar y mantenerlo unos 3 días. Otra alternativa es realizar una gran cocleostomía para tener un acceso amplio para poder realizar taponamiento. Una vez insertado el electrodo, se sellará la ventana redonda con trozos de fascia extraídos del temporal2,5.

Recientemente, se han publicado trabajos sobre los resultados del implante coclear en casos con partición incompleta de tipo III siendo los resultados audiológicos comparables a los de los pacientes con una estructura normal del oído interno7,8.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Sennaroğlu L, Bajin MD. Classification and Current Management of Inner Ear Malformations. Balkan Med J. 2017 Sep 29;34(5):397-411. doi: 10.4274/balkanmedj.2017.0367. Epub 2017 Aug 25. PMID: 28840850; PMCID: PMC5635626.
  2. Minami SB, Yamamoto N, Hosoya M, Enomoto C, Kato H, Kaga K. Cochlear Implantation in Cases of Inner Ear Malformation: A Novel and Simple Grading, Intracochlear EABR, and Outcomes of Hearing. Otol Neurotol. 2021 Feb 1;42(2): e117-e123. doi: 10.1097/MAO.0000000000002879. PMID: 32941299.
  3. Nance WE, Setleff R, McLeod A, Sweeney A, Cooper C, McConnell F. X-linked mixed deafness with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher. Birth Defects Orig Artic Ser 1971. Mar;07(4):64-69.
  4. Phelps PD, Reardon W, Pembrey M, Bellman S, Luxom L. X-linked deafness, stapes gushers and a distinctive defect of the inner ear. Neuroradiology 1991;33(4):326-330. 10.1007/BF00587816
  5. Ozkan HB, Cicek Cinar B, Yucel E, Sennaroglu G, Sennaroglu L. Audiological Performance in Children with Inner Ear Malformations Before and After Cochlear Implantation: A Cohort Study of 274 Patients. Clin Otolaryngol. 2021 Jan;46(1):154-160. doi: 10.1111/coa.13625. Epub 2020 Sep 22. PMID: 32749771.
  6. Saeed H, Powell HR, Saeed SR. Cochlear implantation in X-linked deafness – How to manage the surgical challenges. Cochlear Implants Int. 2016;17(4):178-183.
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  8. Sun J, Sun J. Outcomes of cochlear implantation in patients with incomplete partition type III. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020 Apr; 131:109890. doi: 10.1016/j.ijporl.2020.109890. Epub 2020 Jan 17. PMID: 31972382).

 

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