Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.23.48.001
AUTORES
- Pablo Castejón Huynh. Neumólogo residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
- Marcel Charlam Burdzy. Neumólogo residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
- Joanna Gaspar Pérez. Neumólogo residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
- María De Los Ángeles Rivero Griman. Neumólogo residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
- María Guallart Huertas. Neumólogo residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
- Carlos Murillo Arribas. Neumólogo residente Hospital Clínico Zaragoza. España.
RESUMEN
Los tumores carcinoides pulmonares constituyen un grupo de neoplasias neuroendocrinas que, aunque representan una pequeña proporción de los cánceres de pulmón, han cobrado relevancia por su comportamiento clínico y su diversidad histológica. Se clasifican en dos grandes categorías: carcinoides típicos y carcinoides atípicos, diferenciados principalmente por el recuento mitótico y la presencia o ausencia de necrosis. Los carcinoides típicos, de crecimiento más lento y menor potencial metastásico, se presentan generalmente con un pronóstico más favorable, mientras que los atípicos muestran un comportamiento más agresivo y mayor tendencia a diseminarse.
Desde el punto de vista epidemiológico, estos tumores suelen diagnosticarse en adultos, aunque pueden presentarse también en pacientes jóvenes una incidencia que se sitúa aproximadamente entre el 1 y el 2% de todos los cánceres de pulmón. A diferencia de otros cánceres pulmonares, la asociación con el tabaquismo no es tan marcada, lo que sugiere la implicación de otros factores, tanto genéticos como ambientales, en su etiología. La incidencia global es baja, pero su estudio es relevante, ya que permite diferenciarlos de otras neoplasias pulmonares y definir estrategias terapéuticas.
Clínicamente, los tumores carcinoides pueden manifestarse de manera insidiosa o ser hallados de forma incidental en estudios de imagen realizados por otras razones. Los síntomas más comunes incluyen tos persistente, hemoptisis, y en algunos casos, signos de obstrucción bronquial. Rara vez, cuando existe secreción hormonal significativa, pueden presentarse cuadros de síndrome carcinoide1.
PALABRAS CLAVE
Tumor carcinoide pulmonar, neumonía postobstructiva, neoplasia neuroendocrina.
ABSTRACT
Pulmonary carcinoid tumors are a group of neuroendocrine neoplasms that, although they represent a small proportion of lung cancers, have gained relevance due to their clinical behavior and histological diversity. They are classified into two broad categories: typical carcinoids and atypical carcinoids, differentiated primarily by mitotic count and the presence or absence of necrosis. Typical carcinoids, which are slower growing and have lower metastatic potential, generally present with a more favorable
prognosis, while atypical carcinoids exhibit more aggressive behavior and a greater tendency to spread, especially to lymph nodes.
From an epidemiological perspective, these tumors are usually diagnosed in adults, although they can also occur in young patients, with an incidence ranging from approximately 1% to 2% of all lung cancers. Unlike other lung cancers, the association with smoking is not as marked, suggesting the involvement of other factors, both genetic and environmental, in their etiology. The overall incidence is low, but their study is important, as it allows us to differentiate them from other lung neoplasms and define specific therapeutic strategies.
Clinically, carcinoid tumors may present insidiously or be discovered incidentally on imaging studies performed for other reasons. The most common symptoms include persistent cough, hemoptysis, and, in some cases, signs of bronchial obstruction. Rarely, when there is significant hormonal secretion, carcinoid syndrome may occur, although this is less common in the pulmonary setting compared to gastrointestinal carcinoids.
Correct identification and classification of these tumors is essential, as they influence the therapeutic approach and patient prognosis. This clinical case illustrates the complexity and diagnostic challenge posed by atypical carcinoid tumors in a young patient, highlighting the importance of integrating clinical, imaging, and pathological anatomy to establish an accurate diagnosis and optimize treatment strategies.
KEY WORDS
Pulmonary carcinoid tumor, post-obstructive pneumonia, neuroendocrine neoplasia.
INTRODUCCIÓN
Los tumores carcinoides pulmonares son neoplasias neuroendocrinas poco frecuentes pero que suponen un reto tanto en el diagnóstico como en el tratamiento.
La correcta identificación y clasificación de estos tumores resulta esencial, ya que influyen en el abordaje terapéutico y en el pronóstico del paciente. El presente caso clínico ilustra la complejidad y el desafío diagnóstico2 que supone el tumor carcinoide atípico en un paciente joven, resaltando la importancia de integrar la clínica, la imagen y la anatomía patológica para establecer un diagnóstico preciso y optimizar las estrategias de tratamiento.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se expone el caso de un varón de 16 años que como antecedentes médicos relevantes enfermedad celíaca con adecuado control y trastorno por déficit de atención en tratamiento con metilfenidato; tampoco posee antecedentes familiares a destacar. Vive con sus padres en una casa en medio rural y tiene dos perros.
Acude a urgencias porque aproximadamente desde hace 2 meses presenta tos sin expectoración de predominio nocturno que en ocasiones desencadenan vómito, disnea de esfuerzos moderados y durante este periodo episodios de febrícula autolimitados. Dicho cuadro se había agudizado los últimos 3 días por lo que decide acudir junto a su madre a urgencias. En la exploración física lo único reseñable sería unos crepitantes finos en base izquierda. Paciente hemodinámicamente estable, afebril y con saturación basal de 98%. Se solicitó un Rx tórax PA y LAT donde se constató un proceso consolidativo en lóbulo inferior izquierdo con derrame y componente atelectásico asociado. Analíticamente únicamente se destaca una ligera leucocitosis con desviación izquierda. Durante su estancia en urgencias se extrajeron pruebas de microbiología (Ag Neumococo y Legionella, cultivo de esputo, serología de VIH y PCR de virus respiratorios), los cuales a los días tuvieron resultados negativos. Con todos estos hallazgos se diagnosticó de Neumonía adquirida en la comunidad y se mandó tratamiento ambulatorio con antibiótico y antitérmico si realizaba fiebre.
Dos semanas después, el paciente vuelve a acudir al servicio de Urgencias por escasa mejoría del cuadro y fiebre de hasta 39ªC los días previos. Se le vuelve a pedir nueva RX donde se observa ligero empeoramiento con respecto a la anterior. Analíticamente presenta empeoramiento de valores inflamatorios/ infecciosos con PCR de 180, leucocitosis franca con neutrofilia y linfopenia. Se encuentra hemodinámicamente estable, con fiebre de 38ªC y saturación basal de 92%. Con todos estos hallazgos el urgenciólogo decide ingresar en planta de Neumología para estudio y tratamiento hospitalario.
Al día siguiente se le realiza una fibrobroncoscopia bajo sedación, en la que destaca una lesión a nivel de entrada de pirámide basal izquierda que obstruye totalmente la luz bronquial, en la que mediante criobiopsia se obtienen muestras para anatomía patológica (Foto 1).
Ese mismo día se realiza ecografía torácica con paciente en sedestación en hemitórax izquierdo, donde se observa mínimo derrame pleural anecoico no subsidiario de la realización de toracocentesis y atelectasia pulmonar. (Foto 2).
Durante el ingreso se solicitó un TAC pulmonar, cuya conclusión fue la siguiente: masa hiliar izquierda que ejerce estenosis del bronquio del LII con atelectasia de este. Áreas parcheadas de vidrio deslustrado bilaterales indeterminadas. Adenopatías mediastínicas, la mayor subcarinal. T2N2-3M0 radiológico probable. Pequeño derrame pleural izquierdo.
Finalmente, las biopsias obtenidas mediante la endoscopia respiratoria arrojaron como resultado el siguiente: Tumor neuroendocrino con características de carcinoide atípico en las muestras remitidas. necrosis: ausente; índice mitótico: 10 mitosis / 2 mm²; índice proliferativo con Ki67: 8%.
Tras dicho resultado se solicitó GAMMAGRAFÍA DE RECEPTORES DE SOMATOSTATINA-99MTC, cuyo resultado fue el siguiente: Moderada expresión de receptores de somatostatina en masa hiliar izquierda (Krenning 3) y, más leve, en dos adenopatías: subcarinal e hiliar izquierda. (FOTO 3).
Tras dicho resultado se derivó a Cirugía Torácica que indicaron revisión de cadena ganglionar quirúrgica para valorar resección curativa. Se decidió realizar linfadenectomía robótica, en la que se encontraron infiltradas la adenopatía 5 y la 7. Estadio pT2N2M0 (IIIA). Tras dichos resultados, el servicio de Cirugía torácica decidió realizar una lobectomía de lóbulo inferior izquierda más linfadenectomía, sin complicaciones posteriores.
Un mes después se solicitaron Tac y nuevo PET de control, sin lesiones aparentes y con restos residuales dentro de la normalidad tras intervención quirúrgica del tumor. Se presentó el caso en comité de tumores infantiles, en la que se decidió actitud expectante con control estrecho, con nueva evaluación con PET en 3 meses.
DISCUSIÓN
Los tumores carcinoides pulmonares representan un subtipo infrecuente de neoplasias pulmonares, englobadas dentro del espectro de los tumores neuroendocrinos del pulmón. Según la clasificación de la OMS, se dividen en carcinoide típico (de bajo grado) y carcinoide atípico (de grado intermedio), en función del recuento mitótico y la presencia de necrosis. Aunque suele diagnosticarse en adultos entre la cuarta y sexta década de la vida, su aparición en edades pediátricas o en adolescentes, como en el caso que nos ocupa, es excepcional, lo que hace de este un caso clínico de especial interés.
Nuestro paciente, un varón de 16 años previamente sano, presentó un cuadro de tos persistente no productiva que simuló inicialmente un proceso infeccioso. El hallazgo radiológico de consolidación con derrame pleural orientó el manejo inicial hacia una neumonía, una presentación engañosa pero descrita en la literatura como forma de debut de algunos tumores carcinoides endobronquiales, en especial aquellos que ocasionan obstrucción parcial del árbol bronquial.
El empeoramiento clínico y radiológico llevó a la realización de una broncoscopia, prueba de elección en estos casos, que evidenció una obstrucción endoluminal, permitiendo obtener tejido mediante criobiopsia. Este método3 ha demostrado ser útil en el diagnóstico de tumores endobronquiales por ofrecer fragmentos amplios y bien conservados para estudio histológico. La confirmación del diagnóstico de tumor carcinoide típico pulmonar en un paciente adolescente resalta la importancia de considerar entidades menos frecuentes en el diagnóstico diferencial, especialmente ante síntomas persistentes y signos de obstrucción.
El uso de la gammagrafía con análogos de somatostatina (SSTR) fue determinante para la estadificación, al demostrar captación en la masa hiliar y en adenopatías mediastínicas. Esta técnica, junto con el PET-TC, es especialmente útil en tumores neuroendocrinos bien diferenciados, donde la expresión de receptores de somatostatina es alta.
El tratamiento quirúrgico sigue siendo el pilar fundamental en el manejo de los carcinoides pulmonares localizados. La afectación ganglionar en las estaciones 5 y 7 reclasificó el tumor como estadio IIIA, lo cual es inusual en carcinoides típicos, que en general tienen bajo potencial metastásico. No obstante, se ha descrito que hasta un 5-20% de los carcinoides típicos pueden presentar afectación ganglionar. La lobectomía con linfadenectomía mediastínica fue la opción terapéutica elegida, obteniéndose márgenes libres de enfermedad y sin complicaciones postoperatorias.
En cuanto al seguimiento, la ausencia de recidiva en los controles por imagen realizados al mes de la intervención y la inclusión del caso en el comité de tumores infantiles reflejan la importancia de un abordaje multidisciplinar y de un seguimiento estrecho, dada la posibilidad, aunque baja, de recurrencia local o ganglionar incluso en carcinoides típicos.
En conclusión, este caso resalta la necesidad de mantener un alto índice de sospecha clínica ante síntomas respiratorios persistentes, incluso en pacientes jóvenes. Los tumores carcinoides pulmonares, aunque infrecuentes, deben ser considerados dentro del diagnóstico diferencial de masas pulmonares u obstrucciones bronquiales, ya que un diagnóstico y tratamiento precoces mejoran significativamente el pronóstico.
BIBLIOGRAFÍA
- 1.Terzi A, Lonardoni A, Feil B, et al. Procedimientos broncoplásticos para tumores carcinoides centrales: experiencia clínica. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 26:1196.
- Stefani A, Morandi U, Urgese AL, et al. Tumores carcinoides pulmonares. Análisis de 65 casos operados. J Cardiovasc Surg (Turín) 1999; 40:607.
- Cattoni M, Vallières E, Brown LM, et al. Resección sublobar en el tratamiento de tumores carcinoides periféricos típicos del pulmón. Ann Thorac Surg 2019; 108:859.
ANEXOS
FOTO 1: Broncoscopia flexible.
FOTO 2: Ecografía torácica.
FOTO 3: Gammagrafía de receptores de somatostatina-99mtc.
