AUTORES
- Irene Pilar Montón Blasco. Médico Interno Residente (R3) de Cardiología. HUMS (Hospital Universitario Miguel Servet). Zaragoza (España).
- Teresa Rueda Ortín. Facultativo Especialista de Área en Endocrinología y Nutrición. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla. Madrid (España).
- Carmen Pilar Villalba Pérez. Facultativo Especialista de Área en Oncología Radioterápica. UCMORA (Unidad Clínica Multihospitalaria de Oncología Radioterápica de Aragón). Zaragoza (España).
- María Wenlin Lasala Lahoz. Médico Interno Residente (R1) de Área en Oncología Radioterápica. HUMS (Hospital Universitario Miguel Servet). Zaragoza (España).
- Saida Macho Fillat. Médico Interno Residente (R4) de Medicina Familiar y Comunitaria. Zaragoza Sector II (Centro de Salud San José Norte). Zaragoza (España).
- Andrea Ochoa Conrado. Médico Interno Residente (R2) de Área en Oncología Radioterápica. HUMS (Hospital Universitario Miguel Servet). Zaragoza (España).
RESUMEN
Las masas ecogénicas sobre válvulas nativas intensamente calcificadas plantean con frecuencia un reto diagnóstico frente a la endocarditis infecciosa (EI). Presentamos el caso de una mujer de 40 años con síndrome de Alagille, enfermedad renal crónica en programa de hemodiálisis y válvula aórtica bicúspide con estenosis severa conocida, que ingresó por astenia y un episodio presincopal un mes después de una bacteriemia por Staphylococcus aureus secundaria a infección del catéter de diálisis peritoneal. La ecocardiografía transesofágica mostró una estenosis aórtica crítica sobre una válvula bicúspide severamente desestructurada y calcificada, con una imagen ecogénica vibrátil y oscilante en el velo no coronario y una imagen semilunar perianular de centro ecolucente, ambas altamente sugestivas de vegetación y absceso perianular, junto con un derrame pericárdico severo. Dada la elevada probabilidad clínica pretest de EI y la gravedad hemodinámica de la estenosis, el Heart Team indicó recambio valvular aórtico quirúrgico de forma preferente. La inspección intraoperatoria no mostró signos macroscópicos de endocarditis, sino un anillo masivamente calcificado con extensión de la carga cálcica hacia la continuidad mitroaórtica; los cultivos convencionales y la PCR bacteriana (16S rARN) de la pieza valvular resultaron negativos. La imagen inicialmente interpretada como vegetación correspondía, en realidad, al rafe calcificado y degenerado de la válvula bicúspide, cuya movilidad remanente simulaba una vegetación oscilante. La evolución postoperatoria fue favorable, con un PET-TC de control sin captación patológica sobre la prótesis, lo que permitió reactivar a la paciente en lista de espera de trasplante renal. Este caso ilustra cómo la degeneración fibrocalcificada extrema de una válvula aórtica bicúspide, y en particular la persistencia de su rafe, puede mimetizar vegetaciones y abscesos perianulares, subrayando el valor de la evaluación multimodal y del Heart Team ante hallazgos de imagen dudosos.
PALABRAS CLAVE
Endocarditis infecciosa, válvula aórtica bicúspide, pseudovegetación, rafe valvular, calcificación valvular, ecocardiografía transesofágica, tomografía por emisión de positrones.
ABSTRACT
Echogenic masses on heavily calcified native valves frequently pose a diagnostic challenge in the assessment of infective endocarditis (IE). We present the case of a 40-year-old woman with Alagille syndrome, chronic kidney disease on haemodialysis and known severe bicuspid aortic valve stenosis, admitted with asthenia and a presyncopal episode one month after a Staphylococcus aureus bacteraemia secondary to peritoneal dialysis catheter infection. Transoesophageal echocardiography showed critical aortic stenosis on a severely disrupted and calcified bicuspid valve, with a vibratile, oscillating echogenic image on the non-coronary cusp and a perianular semilunar image with an echolucent centre, both highly suggestive of vegetation and perianular abscess, together with severe pericardial effusion. Given the high pretest clinical probability of IE and the haemodynamic severity of the stenosis, the Heart Team indicated preferential surgical aortic valve replacement. Intraoperative inspection showed no macroscopic signs of endocarditis, but a massively calcified annulus with calcific extension into the mitro-aortic continuity; conventional cultures and bacterial PCR (16S rRNA) of the surgical specimen were negative. The image initially interpreted as vegetation actually corresponded to the calcified, degenerated raphe of the bicuspid valve, whose residual mobility mimicked an oscillating vegetation. The postoperative course was favourable, with a follow-up PET-CT showing no pathological uptake over the prosthesis, allowing the patient to be reactivated on the renal transplant waiting list. This case illustrates how extreme fibrocalcific degeneration of a bicuspid aortic valve, and in particular the persistence of its raphe, can mimic vegetations and perianular abscesses, underscoring the value of multimodality imaging and Heart Team discussion when imaging findings are equivocal.
KEY WORDS
Infective endocarditis, bicuspid aortic valve, pseudovegetation, valve raphe, valvular calcification, transoesophageal echocardiography, positron emission tomography.
INTRODUCCIÓN
El diagnóstico de la endocarditis infecciosa (EI) se sustenta clásicamente en los criterios de Duke modificados, en los que la demostración de afectación endocárdica mediante técnicas de imagen constituye un pilar fundamental¹. La ecocardiografía transesofágica (ETE) y, en casos seleccionados, la tomografía computarizada (TC) cardíaca y la tomografía por emisión de positrones (PET-TC) con ¹⁸F-FDG se consideran herramientas de primera línea para reclasificar el diagnóstico cuando los hallazgos son dudosos, especialmente sobre válvulas nativas o protésicas intensamente degeneradas¹.
Existe una entidad creciente en la literatura cardiológica conocida como «simuladores de endocarditis» o endocarditis mimics², que engloba hallazgos estructurales capaces de imitar vegetaciones o abscesos perianulares sin que exista infección activa. La válvula aórtica bicúspide (VAB) severamente degenerada y calcificada constituye uno de los ejemplos más representativos: la calcificación masiva del anillo y de los velos, así como la persistencia de un rafe engrosado y parcialmente móvil, pueden generar imágenes ecogénicas oscilantes indistinguibles de una vegetación³.
Presentamos el caso de una paciente joven en hemodiálisis, con antecedente de bacteriemia reciente por Staphylococcus aureus, en la que la combinación de un contexto clínico de altísima probabilidad pretest de EI y una válvula aórtica bicúspide masivamente calcificada condicionó inicialmente el diagnóstico de una endocarditis destructiva, finalmente descartada mediante la inspección intraoperatoria y el estudio microbiológico molecular.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Antecedentes personales: Mujer de 40 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Síndrome de Alagille diagnosticado en la infancia, con hipoplasia de vías biliares. Válvula aórtica bicúspide con estenosis aórtica (EAo) severa congénita, clínicamente asintomática y con buena capacidad funcional (ergometría clínica y eléctricamente negativa en 2022), y dilatación de aorta torácica ascendente sin coartación (39 mm en angioTC de 2019). En la última valoración cardiológica previa al ingreso actual se objetivó ya un derrame pericárdico severo crónico sin compromiso hemodinámico. Enfermedad renal crónica secundaria a reflujo vesicoureteral, con trasplante renal de donante cadáver en 2007, pérdida del injerto en 2017 y reinicio de diálisis peritoneal. Un mes antes del ingreso presentó una infección del catéter de diálisis peritoneal con peritonitis por Staphylococcus aureus meticilín-sensible, que requirió retirada del catéter e inicio de hemodiálisis a través de catéter venoso central tunelizado yugular derecho.
Enfermedad actual: Un mes después del cuadro de peritonitis, la paciente acudió por astenia de dos semanas de evolución junto con un episodio presincopal en reposo y durante el esfuerzo (subida de escaleras), sin pródromos claros y sin pérdida de conocimiento. No refería otra sintomatología de insuficiencia cardíaca ni angina, ni nuevos episodios febriles o clínica infecciosa aparente.
Pruebas complementarias — electrocardiograma y analítica: El electrocardiograma al ingreso mostró ritmo sinusal a 89 lpm con criterios de hipertrofia ventricular izquierda.
Véase en anexos la figura 1. Electrocardiograma al ingreso: ritmo sinusal con criterios de hipertrofia ventricular izquierda.
La analítica previa a la cirugía mostró: NT-proBNP 43.564 pg/mL; PCR de alta sensibilidad 1,99 mg/dL; urea 56 mg/dL; creatinina 4,36 mg/dL; filtrado glomerular estimado (CKD-EPI) 11,91 mL/min/1,73m² (enfermedad renal crónica estadio 5); hemoglobina 9,2 g/dL; hematocrito 28,1%; leucocitos 6.300/µL (49,8% neutrófilos); plaquetas 208.000/µL. El exudado del orificio del catéter peritoneal (mayo de 2025) fue positivo para Staphylococcus aureus meticilín-sensible. Los hemocultivos seriados en frío durante el ingreso, previos a la cirugía, resultaron negativos en dos ocasiones.
Ecocardiograma transesofágico (ETE): Se objetivó una válvula aórtica bicúspide severamente desestructurada y calcificada, con estenosis aórtica crítica (velocidad máxima 5,87 m/s, gradiente máximo 153 mmHg, gradiente medio 95 mmHg, área valvular por ecuación de continuidad de 0,43 cm², indexada 0,26 cm²/m²). En la vertiente aórtica del velo no coronario se describió una masa ecogénica vibrátil y oscilante de 13×7 mm, y en la región perianular posterior una imagen semilunar ecogénica de 17×7 mm con expansión sistólica y centro ecolucente, altamente sugestiva de un absceso en formación.
Véase en anexos figura 2. Ecocardiografía transesofágica: imagen ecogénica vibrátil y oscilante sobre el velo no coronario (pseudovegetación) e imagen semilunar perianular con centro ecolucente (pseudoabsceso).
El ventrículo izquierdo presentaba hipertrofia concéntrica severa con miocardio septal hiperrefringente, y una FEVI ligeramente deprimida (Simpson 49%) con strain longitudinal global reducido (-9,2%). Se identificó, además, un derrame pericárdico severo circunferencial (hasta 21 mm en el saco posterior) con un grueso manto de fibrina (7 mm) sobre la pared libre del ventrículo derecho, con signos ecocardiográficos de compromiso hemodinámico incipiente.
Véase en anexos figura 3. Ecocardiografía transesofágica, plano transgástrico 96º: hipertrofia concéntrica severa del ventrículo izquierdo con miocardio septal hiperrefringente.
Tomografía computarizada de aorta: Confirmó la anatomía de la válvula aórtica bicúspide, con severo engrosamiento y calcificación, así como dilatación de la aorta ascendente (42 mm de diámetro máximo). La coronariografía, realizada dentro del estudio prequirúrgico, no mostró lesiones coronarias angiográficamente significativas.
Véase en anexos figura 4. Tomografía computarizada de aorta: válvula aórtica bicúspide con severo engrosamiento y calcificación, y dilatación de la aorta ascendente (42 mm).
Intervención quirúrgica y hallazgos intraoperatorios: Ante el riesgo hemodinámico de la estenosis crítica y la sospecha de endocarditis complicada con probable absceso perianular, el caso se presentó en sesión de Heart Team, indicándose recambio valvular aórtico quirúrgico de forma preferente. Se realizó recambio valvular aórtico (prótesis mecánica nº 23) con ampliación de la raíz aórtica mediante parche de pericardio bovino. Durante la intervención no se identificaron signos macroscópicos aparentes de endocarditis: se describió una válvula con estenosis severa extremadamente calcificada y un masivo engrosamiento del anillo, con extensión de la calcificación hacia la continuidad mitroaórtica y la raíz. Tanto los cultivos convencionales como la PCR bacteriana (16S rARN) de la pieza valvular explantada resultaron estrictamente negativos.
Evolución postoperatoria y diagnóstico definitivo: La evolución tras la cirugía fue favorable. El ecocardiograma previo al alta mostró hipertrofia concéntrica severa persistente con recuperación de la FEVI (55%), prótesis aórtica normofuncionante y derrame pericárdico residual de grado leve. Un PET-TC realizado meses después mostró hipermetabolismo sobre la válvula aórtica, de difícil valoración por el reciente recambio valvular, por lo que se interpretó como posibles cambios inflamatorios postquirúrgicos; un segundo PET-TC de control ya no mostró captación patológica sobre la prótesis. La ausencia de signos macroscópicos de endocarditis, la negatividad microbiológica y molecular de la pieza valvular, y la resolución del hipermetabolismo en el PET-TC de control permitieron establecer el diagnóstico definitivo de degeneración fibrocalcificada masiva de la válvula bicúspide —con el rafe calcificado como sustrato de la pseudovegetación— y descartar la endocarditis infecciosa. Esta confirmación permitió reactivar a la paciente en la lista de espera de trasplante renal.
Véase en anexos:
Figura 5. Ecocardiograma transtorácico al alta: prótesis aórtica normofuncionante, con derrame pericárdico residual de grado leve.
Figura 6. PET-TC de control: ausencia de captación patológica sobre la válvula aórtica protésica.
DISCUSIÓN
Las guías actuales establecen la ETE y la TC cardíaca como pruebas de imagen de primera línea para el diagnóstico de EI, reservando el PET-TC con ¹⁸F-FDG para los casos de diagnóstico dudoso sobre válvulas nativas o protésicas severamente degeneradas, con el objetivo de reclasificar el caso y detectar lesiones inflamatorias perivalvulares¹. En nuestro caso, la urgencia derivada de la severidad hemodinámica de la estenosis obligó a indicar la cirugía antes de disponer de un PET-TC inicial, que probablemente habría aportado seguridad diagnóstica adicional sobre la ausencia de actividad infecciosa perianular.
La degeneración fibrocalcificada masiva de una válvula aórtica bicúspide representa uno de los simuladores de endocarditis mejor reconocidos en la literatura²³. Esta calcificación distorsiona la arquitectura valvular y genera artefactos de imagen —reverberación y sombreado acústico en la ecocardiografía, y endurecimiento del haz (blooming) en la TC— capaces de mimetizar vegetaciones oscilantes y colecciones abscesificadas perianulares. En nuestra paciente, el hallazgo clave que retrospectivamente explicó la pseudovegetación fue el propio rafe de la válvula bicúspide: engrosado, calcificado y con una movilidad residual suficiente para generar una imagen vibrátil indistinguible de una vegetación real en la ETE inicial. La extensión de la calcificación hacia la continuidad mitroaórtica, confirmada en la cirugía, justificó a su vez la imagen semilunar interpretada como absceso perianular³.
El sesgo diagnóstico inicial estuvo fuertemente condicionado por la elevadísima probabilidad clínica pretest: una paciente en hemodiálisis con bacteriemia reciente documentada por Staphylococcus aureus, el patógeno más frecuentemente asociado a EI relacionada con catéteres⁴. Este contexto epidemiológico, combinado con una imagen valvular anómala, favoreció el sesgo cognitivo de anclaje (anchoring bias), llevando a interpretar los hallazgos ecocardiográficos como una complicación infecciosa directa antes de disponer de la confirmación anatómica y microbiológica.
El diagnóstico de certeza requirió, en última instancia, la inspección macroscópica intraoperatoria y la negatividad del estudio molecular (PCR 16S rARN) sobre la pieza explantada, confirmada posteriormente por la ausencia de captación en el PET-TC de control. Este caso resalta el papel central del Heart Team en la toma de decisiones ante hallazgos de imagen equívocos sobre válvulas aórticas intensamente calcificadas, especialmente bicúspides: la severidad hemodinámica intrínseca de la estenosis justificó la indicación quirúrgica precoz con independencia de la incertidumbre diagnóstica sobre la EI, y la posibilidad de un simulador de endocarditis por degeneración estructural debe considerarse siempre de forma proactiva en el diagnóstico diferencial⁵.
CONCLUSIONES
La degeneración fibrocalcificada masiva de una válvula aórtica bicúspide, y en particular la persistencia de un rafe engrosado y móvil, puede mimetizar con notable precisión una vegetación y un absceso perianular en la ecocardiografía transesofágica, especialmente en un contexto clínico de alta probabilidad pretest de endocarditis infecciosa, como el de una paciente en hemodiálisis con bacteriemia reciente por Staphylococcus aureus. La inspección quirúrgica directa y el estudio molecular (PCR 16S rARN) de la pieza valvular constituyeron el verdadero patrón de referencia para descartar la infección, mientras que el PET-TC de control aportó la confirmación definitiva. Este caso subraya el valor del Heart Team y de la imagen multimodal para desenmascarar simuladores de endocarditis ante hallazgos ecocardiográficos dudosos sobre válvulas nativas intensamente calcificadas, con un impacto clínico directo: el diagnóstico certero de degeneración valvular, y no de endocarditis, permitió reactivar a la paciente en la lista de espera de trasplante renal.
BIBLIOGRAFÍA
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- Horgan SJ, Mediratta A, Gillam LD. Cardiovascular Imaging in Infective Endocarditis: A Multimodality Approach. Circ Cardiovasc Imaging. 2020;13(12):e008956.
- Baddour LM, Wilson WR, Bayer AS, et al. Infective Endocarditis in Adults: Diagnosis, Antimicrobial Therapy, and Management of Complications: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2015;132(15):1435-1486.
- Gomes A, van Geel PP, Santing MA, et al. Imaging infective endocarditis: adherence to a diagnostic flowchart and the value of multimodality imaging. Int J Cardiovasc Imaging. 2020;36(5):921-933.
ANEXOS
Figura 1. Electrocardiograma al ingreso: ritmo sinusal con criterios de hipertrofia ventricular izquierda.
Figura 2. Ecocardiografía transesofágica: imagen ecogénica vibrátil y oscilante sobre el velo no coronario (pseudovegetación) e imagen semilunar perianular con centro ecolucente (pseudoabsceso).
Figura 3. Ecocardiografía transesofágica, plano transgástrico 96º: hipertrofia concéntrica severa del ventrículo izquierdo con miocardio septal hiperrefringente.
Figura 4. Tomografía computarizada de aorta: válvula aórtica bicúspide con severo engrosamiento y calcificación, y dilatación de la aorta ascendente (42 mm).
Figura 5. Ecocardiograma transtorácico al alta: prótesis aórtica normofuncionante, con derrame pericárdico residual de grado leve.
Figura 6. PET-TC de control: ausencia de captación patológica sobre la válvula aórtica protésica.
